1、全國哪家醫院治療視神經脊髓炎?
視神經脊髓炎,又稱Devic病或Devic綜合症,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的,單眼或雙眼失明,其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。
病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中,西方人的多發性硬化以腦干病損為主,東方人則以視神經和脊髓損害最常見,可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明,但臨床差別,以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。
病理
病變主要累及視神經和視交叉,脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死,伴有血管周圍炎性細胞侵潤。
臨床表現
好發於青年,男女均可發病。急性或亞急性發病,病情進展迅速,可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現,可在短時間內連續出現,導致截癱和失明。
1、視神經受損症狀:急性起病者,可在數小時或數日內,單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。
亞急性起病者,1~2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病,視力喪失在數月內穩步進展,進行性加重。
2、脊髓受損症狀:脊髓受累以胸段和頸段多見,表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外,不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征(屈頸時,自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部)。
輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高,與多發性硬化不同,只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。
2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。
3、脊髓核磁共振檢查發現,80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個,或3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段。
診斷
典型病例臨床診斷並不難,但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難,但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。
注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼,沒有脊髓病損,也沒有緩解-復發的病程;多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯,並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段,而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段,通常為6~10個節段等特點有助鑒別。
治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法,繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程,有一定的效果。另外,也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。
脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同(見本網站《急性脊髓炎》一文),恢復期應加強功能鍛煉及理療。
2、視神經脊髓炎怎麼判斷?
要想判斷患者是否存在視神經脊髓炎,那麼一定要結合患者的病史,相應的症狀和體征,以及頭顱和脊髓磁共振平掃加增強檢查和腰椎穿刺術,留取腦脊液進行綜合化驗才可以。
患者一般來說,如果出現了視物模糊,視物不清,視野缺損,偏盲,言語含糊不清,構音障礙,吞咽困難,肢體活動障礙,截癱,全癱,大小便失禁等症狀,而且患者視神經,腦干,丘腦,小腦,脊髓,都存在病灶,通過腦脊液化驗,存在水通道蛋白四抗體陽性,這些患者就有可能是出現了視神經脊髓炎,一定要及時治療。
3、視神經脊髓炎疾病怎麼確診
磁共振成像(MRI)
1.頭顱 MRI:許多NMO患者有腦部病灶,大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致,而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變,常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI:急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號,可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常,視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI:病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段,為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見,病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部,累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。
腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多較常見,約13-35%患者細胞數大於 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小於30%的NMO患者腦脊液寡克隆區帶可陽性。
血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標志物,是鑒別NMO與MS的重要參考依據之一,需反復檢測。此外,NMO 患者 NMO-IgG 強陽性其復發可能性較大,其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。實驗方法不同陽性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG陽性率大約50-75%。最敏感的方法是細胞轉染免疫熒光法。
血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體,甲狀腺相關抗體,乙醯膽鹼受體抗體等。
神經眼科檢查
1.視敏度:80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差,超過30%的患者無光感;第一次發病後30%患者的視力低於20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者單眼視敏度低於 20/200,其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查: NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度(OCT):NMO 患者視網膜神經纖維層(RNFL)明顯缺失,平均減少厚度約為30-40UM,而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM,以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位(VEP):多數患者有 VEP 異常,主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。
4、視神經脊髓炎與脊髓炎的區別是什麼?
你好,您前一段時間到醫院檢查,發現患有視神經脊髓炎,這種疾病是一種脫髓鞘疾病。具體的發病原因並不是特別明確,但是可以引起脊髓的炎症是神經的嚴重,而且容易復發和急性脊髓炎當然是有明顯的區別。急性脊髓炎起病比較急,癱瘓呈橫貫性脊髓損害。沒有緩解復發的病程,也沒有視神經損害。所以如果出現視神經脊髓炎,可以應用糖皮質激素,或者是採取大劑量免疫球蛋白等葯物進行治療。
5、視神經脊髓炎和脊髓炎有什麼區別?
視神經脊髓炎和脊髓炎都屬脫髓鞘類疾病,視神經脊髓炎多見於免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙,它是一脫髓鞘疾病合並腦視中樞腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。脊髓炎是沒有損害視中樞的。
6、眼神經發痰都與視神經脊髓炎有關系嗎
現病症狀是脫髓鞘疾病之視神經脊炎因治療缺乏復發和遲發損害椎體外系神經導致的假性帕金森症狀。視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病,屬免疫性特異性病毒感染合並視神經功能障礙而命名命。脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化,治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損,發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療,但療效難以控固,在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發。
治療方案:治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代且對人休無毒副作用。應增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力。營養神經,中西醫結合擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供,預防病情繼續發展。同時採用神經再生之葯興奮神經,激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓神經修復再生獲得最佳恢復之目的,。
7、視神經脊髓炎是怎麼發生的?
視神經脊髓炎,是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性和亞急性脫髓鞘病變。
建議,這種病與術後細菌感染,沒有直接關系。與基因遺傳有關,積極治療,保持好的心態!樹立戰勝疾病的信心