1、脫髓鞘的剋星?只有你不知道!
脫髓鞘最常見的有:中樞神經最常見的是多發性硬化,視神經脊髓炎譜系疾病,急性的播散性的腦脊髓炎,這些是中樞性的。那周圍性的脫髓鞘疾病,比較常見的有急性炎症性脫髓鞘性多發性神經根神經炎,也有慢性的炎症性多發性脫髓鞘性神經根性神經炎。所以我們來講,就看你脫髓鞘是中樞性的脫髓鞘,還是周圍性的脫髓鞘。
中樞性的脫髓鞘,比如說多發性硬化,它會引起人的肢體偏癱、感覺障礙,引起人的視力的下降,引起肢體的疼痛都可以的;
周圍性的脫髓鞘,比較典型的就是吉蘭巴雷綜合症,她引起四肢的末端手套、襪套樣的感覺減退,肢體的肌力下降,或者有的病人還會出現眼瞼的下垂,瞳孔的散大,或者是構音的障礙、腱反射的減退等等。
所以不同部位的脫髓鞘,會產生不同程度以及不同類型的症狀。
2、吉蘭-巴雷綜合征的治療
GBS治療包括支持療法、葯物治療、對症治療、預防並發症及康復治療等。
1.支持療法
本病為神經科急症,除四肢癱瘓外,重症轉折可有呼吸肌癱瘓。鑒於患者病情嚴重程度不同,急性期治療旨在挽救生命,針對呼吸肌麻痹程度採取不同措施。病情穩定後,進行相關免疫治療和對證治療。
對重症患者在疾病進展期嚴密觀察呼吸肌的功能狀況。如有呼吸變淺,肺活量低於1L,呼吸節律加快,胸式呼吸減弱,脈搏加快,血壓升高即應送入ICU觀察,必要時行氣管插管或氣管切開,呼吸機輔助呼吸,定時監測血氣分析,注意氣管切開後的護理。
對一般患者進行常規免疫治療,同時觀察呼吸情況。
2.葯物治療
為抑制異常免疫反應,消除致病因子的神經損傷,促進神經再生。
(1)免疫球蛋白
用於急性期患者,可縮短療程;禁忌證:IVIG過敏或者存在IgA型抗體者、心力衰竭、腎功能不全患者。
(2)血漿交換(PE)
推薦有條件者盡早應用,可清除特異的周圍神經髓鞘抗體和血液中其他可溶性蛋白。宜在發病後2~3周內進行,用於重症或者呼吸肌麻痹患者,能改善症狀、縮短療程及減少合並症。禁忌證:嚴重感染、心律失常、心功能不全、凝血系統疾病等;其副作用為血液動力學改變可能造成血壓變化、心律失常,使用中心導管引發氣胸和出血以及可能合並敗血症。
一般不推薦血漿交換和IVIg聯合應用。少數患者在1個療程的血漿交換或IVIg治療後,病情仍然無好轉或仍在進展,或恢復過程中再次加重者,可以延長治療時間或增加1個療程。
各種類型的GBS均可以用血漿交換或IVIg治療,並且有臨床有效的報道,但因發病率低,且疾病本身有自愈性傾向,MFS、泛自主神經功能不全和急性感覺型GBS的療效尚缺少足夠的雙盲對照的循證醫學證據。
(3)糖皮質激素國外的多項臨床試驗結果均顯示單獨應用糖皮質激素治療GBS無明確療效,糖皮質激素和IVIg聯合治療與單獨應用IVIg治療的效果也無顯著差異。因此,不推薦應用糖皮質激素治療GBS。
3.對症治療
(1)心電監護 有明顯的自主神經功能障礙者,應給予心電監護;如果出現體位性低血壓、高血壓、心動過速、心動過緩、嚴重心臟傳導阻滯、竇性停搏時,須及時採取相應措施處理。
(2)營養支持 延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳,需給予鼻飼營養,以保證每日足夠熱量、維生素,防止電解質紊亂。合並有消化道出血或胃腸麻痹者,則給予靜脈營養支持
(3)其他對症處理 患者如出現尿瀦留,則留置尿管以幫助排尿;對有神經性疼痛的患者,適當應用葯物緩解疼痛;如出現肺部感染、泌尿系感染、壓瘡、下肢深靜脈血栓形成,注意給予相應的積極處理,以防止病情加重。因語言交流困難和肢體肌無力嚴重而出現抑鬱時,應給予心理治療,必要時給予抗抑鬱葯物治療。
(4)神經營養 始終應用B族維生素治療,包括維生素B1、維生素B12、維生素B6等。
(5)康復治療 病情穩定後,早期進行正規的神經功能康復鍛煉,以預防廢用性肌萎縮和關節攣縮。[4]
3、格蘭巴利綜合征與?吉蘭-巴雷綜合征有什麼區別
是一種病,病理學長多發性神經根炎。格林巴利(吉蘭-巴雷)是一急性或亞急性發作慢性損害神經根及中樞神經的脫髓鞘疾病,其病發嚴重時可侵犯高位脊髓前側角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命,本病屬免疫性疾病,大多屬病毒感染所致。早期的治療多以激素及蛋白療法治療,但難以恢復麻痹不全的神經功能,若受累神經因缺血時間過久遲發神經再度受損,而致病情繼發加重後恢復無望。治療方案:治療除正常的激素治療後降減激素的同時可逐步的用可逐步的用中葯(中葯含然激素對人體無毒副作用)替代激素,並增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力。營養神經,中西醫結合擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供,預防病情繼續發展。並採用神經再生之葯興奮激活麻痹和休克的神經恢復其功能並使體內產生抗致病病毒抗體預防復發達受損神經再生修復獲得早日康復,。需幫助發來所有的檢查資料為你指導。
4、格林巴林綜合症和吉蘭巴雷綜合症的區別是什麼. 求詳細解答
你好,我是醫生,格林巴利綜合症,英文名Guillian-Barre Syndrome,也有中文將其翻譯為吉蘭巴雷綜合症的,實際是同一個病,(只是翻譯不同),他的中文全名是急性感染性多發性脊神經根炎,表現為感覺障礙,站立後閉目難立,是神經細胞被病毒感染引起
5、吉蘭-巴雷綜合征
急性感染性多發性神經根神經炎,是由病毒感染或感染後以及其他原因導致的一種自身免疫性疾病。其主要病理改變為周圍神經系統的廣泛性炎性脫髓鞘。臨床上以四肢對稱性弛緩性癱瘓為其主要表現。
症狀體征
1.先兆症狀 發病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅症狀如發熱、腹瀉等。
2.運動障礙
(1)肢體癱瘓:四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓,且常自下肢開始,逐漸波及雙上肢,也可從一側到另一側。極少數病人首先僅限於雙下肢。通常在1~2周內病情發展到最高峰,以後趨於穩定。癱瘓一般近端較重,四肢肌張力低下,腱反射減弱或消失,腹壁、提睾反射多正常,少數可因錐體束受累而出現病理反射征。起病2~3周後逐漸出現肌萎縮。
(2)軀干肌癱瘓:頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現呼吸肌麻痹(20%~30%),表現為胸悶、氣短、語音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無力、不能平卧、胸式或腹式呼吸運動度減低(一般肋間肌麻痹早於膈肌)及呼吸音減弱,嚴重者可因缺氧或呼吸道並發症而導致昏迷、死亡。
(3)腦神經麻痹:約半數病人可有腦神經損害,以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見,其次是動眼、滑車、展神經。偶見視盤水腫,可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著增高,阻塞了蛛網膜絨毛,影響腦脊液的吸收有關。
3.感覺障礙 常為首發症狀,以主觀感覺障礙為主,多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽性),肌肉可有明顯壓痛(雙側腓腸肌尤著)。客觀檢查可有手套、襪套樣和(或)三叉神經支配區的感覺減退,也可無感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕,是本病特點之一。
4.自主神經功能障礙 初期或恢復期常有多汗,臭味較濃,可能系交感神經受刺激的結果。少數病人初期可有短期尿瀦留,可能因支配膀胱的自主神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受損所致。部分病人可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。
5.實驗室檢查 腦脊液在發病後1~2周出現蛋白細胞分離現象,並在第2~8周最為顯著,以後漸漸恢復。白細胞數不超過10×106/L,細胞學分類以淋巴細胞及單核細胞為主,並可見巨噬細胞。蛋白含量顯著增高。糖及氯化物正常。
6.電生理檢查 運動神經傳導速度明顯減慢,F波潛伏期延長或消失見於脫髓鞘性GBS。若為AMAN則運動神經傳導速度正常或輕度減慢。感覺纖維的F波潛伏期正常或輕度延長。
GBS可以再次發生。一般相隔數月至數年稱再發型GBS。再發時癥候常重於首次發作。Fisher綜合征為GBS的另一種變異型。此型起病呈急性進展,主要為眼外肌癱瘓、共濟失調和腱反射消失三聯征,偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細胞分離。這些GBS的變異型的發病機制和以髓鞘脫失為主者有所不同。
這個病西醫至今沒有搞清楚。通常一邊要病人服用太上老君煉丹爐里練出來的神葯,包治百病的——開水,一邊搞脫水治療。請允許我先暈死兩分鍾。
建議找靠譜的中醫實施針灸治療。我就是一個半路出家的中醫老頭給紮好的。