視神經脊髓炎德維克病

1、視神經脊髓炎會有什麼影響？

危險很大,反復的復發會導致失明,癱瘓嚴重時會繼發多合並症危機生命

2、視神經脊髓炎的治療

1.糖皮質激素
最常用一線治療方法，抑制炎症反應，促進白細胞凋亡及抑制多形核白細胞遷移,可減輕疾病的炎性活動及進展，保護神經功能。應用原則是：大劑量，短療程，減葯為先快後慢，後期減至小劑量長時間維持。
具體方法：甲潑尼龍1g，靜滴1/日×3-5天， 500mg靜滴1/日×3天， 240mg靜滴 1/日×3天，120mg 靜滴 1/日×3 天，60mg 口服後緩慢階梯減量至小劑量長時間維持。對激素依賴性患者，激素減量過程要慢，可每周減5mg,至維持量(每日 2-4片)，小劑量激素須長時間維持。
激素有一定副作用，電解質的紊亂，血糖、血壓、血脂異常，上消化道出血，骨質疏鬆，股骨頭壞死，脂肪重新分布等。激素治療中應注意補鉀、補鈣，應用抑酸葯。
2.血漿置換(plasma exchange，PE)
與血漿中的自身抗體、補體及細胞因子等被清除有關。對於症狀較重及糖皮質激素治療無效的患者有一定效果。用激素沖擊治療無效的 NMO 患者，用血漿置換治療約 50%仍有效。經典治療方案通常為在 5-14 天內接受 4-7 次置換，每次置換約 1-1.5 倍血漿容量。一般建議置換 3-5 次，每次血漿交換量在 2-3L，多數置換 1-2 次後見效。
3. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用於急性發作，對激素反應差的患者。用量為0.4g/kg/d，靜滴，一般連續用 5天為一個療程。
4. 激素聯合其他免疫抑制劑
激素沖擊治療收效不佳時，尤其合並其他自身免疫疾病的患者，可選擇激素聯合其他免疫抑制劑治療方案。如聯合環磷醯胺治療，終止病情進展。 經過急性期的治療，NMO 多數都可轉入緩解期，突然停葯或治療依從性差都極易導致 NMO 復發。對於急性發作後的復發型 NMO 及NMOSDs 同時合並血清 NMO-IgG 陽性者應早期預防治療。目前的方案有硫唑嘌呤，嗎替麥考酚酯，美羅華，米托蒽醌，環磷醯胺，甲氨蝶呤，靜脈注射免疫球蛋白及強的松。硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯與利妥昔單抗是最常用的長期預防性葯物。
干擾素 、那他珠單抗 及芬戈莫德 可能會使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6個月，在完全起效前可合用小劑量激素。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑，以防止復發。
用法：按體重 2-3mg/(kg.d)單用或聯合口服潑尼松〔按體重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效後將潑尼松漸減量。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑，以防止復發。
副作用：發熱、惡心、嘔吐、白細胞降低、血小板減少、胃腸道、肝功能損害、肌痛、感染、輕度增加罹患腫瘤風險等。在用葯治療初期應每周監測血常規，其後可改為每2周一次，穩定後 1-2月復查一次，並應保證每 2-3個月復查肝功能。
2. 嗎替麥考酚酯
通常用於硫唑嘌呤不耐受患者的治療。1～3g/d，口服。常見的副作用有胃腸道症狀和增加感染機會。
3.利妥昔單抗
利妥昔單抗是特異性針對 CD20 的單克隆抗體，能夠有效減滅 B 淋巴細胞，從而達到治療目的。優點是起效快（2周內完全起效），每六個月輸液2次。 通過支持治療，可以使患者的功能障礙得到改善並提高其生活質量。目前，尚無專門針對NMO 的對症支持治療相關研究發表，大多數治療經驗均來自對 MS 的治療。
1.痛性痙攣 可應用卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等葯物。對比較劇烈的三叉神經痛、神經痛，還可應用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感覺異常等 可用阿米替林、選擇性去甲腎上腺素再吸收抑制劑（SNRI）、去甲腎上腺素能和特異性5羥色胺能抗抑鬱劑（ NaSSA）、普瑞巴林等葯物。
3.抑鬱焦慮 可應用選擇性5羥色胺再吸收抑制劑（SSRI）、SNRI、NaSSA類葯物以及心理輔導治療。
4.乏力、疲勞 可用莫達非尼、金剛烷胺。
5.震顫 可應用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等葯物。
6.膀胱直腸功能障礙 尿失禁可選用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪等；尿瀦留應間歇導尿，便秘可用緩瀉葯，重者可灌腸。
7.性功能障礙 可應用改善性功能葯物等。
8.認知障礙 可應用膽鹼酯酶抑制劑等。
9.行走困難 可用中樞性鉀通道拮抗劑。
10.下肢痙攣性肌張力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管內給葯，也可用肉毒毒素A。
11．肢體功能訓練 在應用大劑量糖皮質醇激素時，不應過多活動，以免加重骨質疏鬆及股骨頭負重。當減量到小劑量口服時，可鼓勵活動，進行相應的康復訓練。

3、我一堂妹今年不幸患上了視神經脊髓炎，家裡傾盡所有為她看病，不知這病哪家醫院能治？

只要是確診了是這個病就去好的醫院治療。
北京天壇醫院神經內科，張星虎，教授。中醫科，樊永平，教授。
北京宣武醫院神經內科，閔保權，教授。
北京協和醫院神經內科，徐雁，教授。
北京301醫院（中國人民解放軍總醫院）黃德暉，教授。
這些都是我們國內治療這個病最好的醫院和醫生。都要提前預約掛號。
不要害怕這個病。雖然不能完全根治，但是經過治療加上自身的努力康復是可以恢復的。
祝她平安健康。

4、為什麼會得視神經脊髓炎？

視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病脫髓鞘治療不當則繼發缺血多發性硬化治療恢復更為困難.本病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病若受損神經繼發缺血變性則稱多發性硬化發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命多為基因免疫異常或病毒感染所致.早期的治療多以激素及營養療法治療但療效難以控固由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而復發使神經功能症狀進一步加重.病情繼發加重

5、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

6、視神經脊髓炎怎麼治好

你好，這個病很想臨床一個叫炎性脫髓鞘性神經炎，這個病確切的病因不明，很可能是由於某種前驅因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打擊、預防接種等引起機體的自身免疫反應，產生自身抗體攻擊視神經的髓鞘脫失而致病。由於完整的髓鞘是保證視神經電信號快速條約式傳導的基礎，髓鞘脫失使得視神經的視覺電信號傳導明顯減慢，從而導致明顯的視覺障礙。隨著病程的推移，髓鞘逐漸修復，視力能也逐漸恢復正常。視神經炎常為MS的首發症狀，接著其他神經、脊髓也跟著受累了。
視神經脊髓炎亦稱急性播散性脊髓炎，又稱德維克病，是我國較常見的一種脫髓鞘疾病。目前許多學者將其視為多發性硬化的一種特殊亞型。本病發病機制尚不十分清楚，可能與病毒感染誘發導致自身免疫功能紊亂，造成視神經和脊髓脫髓鞘病變的發生有關。脫髓鞘的病理損害因人種不同而有別，東方黃種人脫髓鞘的損害多出現在視神經和脊髓，表現為視神經脊髓炎；西方白種人脫髓鞘損害多在腦乾和大腦白質，表現為多發性硬化。

7、視神經脊髓炎能治好嗎？

視神經脊髓炎它有一個特點，也是緩解復發。主要是侵犯視神經和脊髓，而且有時常合並其他的自身免疫性疾病。目前普遍認為視神經脊髓炎完全治癒就是說不復發的這種可能性是比較小的，但針對於每一次急性發作使用大劑量激素沖擊治療，患者還是逐漸可以恢復的。但是在急性發作治療或者治癒以後，更重要的要放在預防復發的方面，主要是避免發燒、感冒，避免勞累，還要堅持服用免疫抑制劑。而且許多視神經脊髓炎對於激素是比較敏感的，所以有些患者可能要長期的小劑量的服用激素預防復發。