壞死性腦脊髓炎

1、脊髓炎最嚴重會發展成什麼病

脊髓炎是由病毒、細菌、螺旋體、立克次體、寄生蟲、原蟲、支原體等病原體感染引起,或由感染所致的脊髓灰質或(和)白質的炎性病變,以下肢體癱瘓、感覺障礙和植物神經功能障礙為其臨床特徵。常見脊髓炎有化膿性脊髓炎、急性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、亞急性壞死性脊髓炎、急性壞死出血性腦脊髓炎、小兒急性播散性腦脊髓炎、結核性脊髓炎等。

化膿性脊髓炎

青壯年好發。因脊髓受侵部位不同可表現為頸痛、胸背痛和束帶感，雙下肢麻木、無力、乾燥等。多於數小時或2～3天內病情達到高峰，當麻痹達到高峰期則疼痛症狀便不明顯；如為橫貫性脊髓損害，急性期表現為脊髓休克；如為上升性脊髓炎，則可能出現吞咽困難、發音不清、呼吸肌麻痹甚至死亡。

2.急性脊髓炎

臨床表現為急性起病，起病時可有低熱、病變部位神經根痛、肢體麻木乏力和病變節段束帶感；亦可無其他任何症狀而直接發生癱瘓。大多在數小時或數日內出現受累平面以下運動障礙、感覺缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙，運動障礙早期為脊髓休克表現，一般持續2～4周後，肌張力逐漸增高，腱反射活躍，出現病理反射。

脊髓休剋期的長短取決於脊髓損害嚴重程度和有無發生肺部感染、尿路感染、壓瘡等並發症。脊髓損傷嚴重時，常導致屈肌張力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗、豎毛、尿便自動排出等症狀，稱為總體反射，常提示預後不良。隨著病情的恢復，感覺平面逐漸下降，但較運動功能的恢復慢且差。自主神經功能障礙早期表現為二便瀦留，後隨著脊髓功能的恢復，可形成反射性神經源性膀胱。

3.急性播散性腦脊髓炎

大多數病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種後1～2周急性起病，多為散發，無季節性，病情嚴重，有些病例病情凶險，常見於皮疹後2～4天，患者常在疹斑正消退、症狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。

腦炎型首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。

4.亞急性壞死性脊髓炎

多數患者為50歲以上男性。臨床以進行性的脊髓脊神經根炎為主要表現。約半數可有急性的疼痛和感覺障礙，或間歇性的坐骨神經痛。也可表現為較完全的脊髓橫貫性損傷，或短暫的無力及感覺障礙，繼以進行性的脊髓脊神經根症狀。③尚可有括約肌功能障礙。

5.結核性脊髓炎

多見於青壯年，病前可有結核接觸史或結核史。通常緩慢起病，在出現脊髓症狀的同時有低熱、納差、消瘦、盜汗等。脊髓損害常為不完全性，出現病變水平以下的肢體癱瘓、感覺障礙和大小便功能障礙。當病變以脊膜、脊蛛網膜損害為主時，則以神經根痛為主要表現，並出現分散性、不對稱性、節段性感覺障礙，臨床表現頗似脊髓蛛網膜炎。

2、性播散性腦脊髓炎和急性脊髓炎是不是一回事

二病同屬脫髓鞘疾病，但病理和損害中樞的部位不一，病理也不一。
脫髓鞘疾病是一急性發作或亞急性損害神經中樞神經白質的疾病，治療越早恢復越好, 中醫稱痿證，並根據症狀可確定為風痱，喑痱，眩暈，骨繇，視物昏瞅，青盲、癱瘓時稱體體惰，脊髓發病症狀嚴重，腦部則見於慢性亞急性病變損害神經導致功能障礙後做磁共震才能發現，若治療延誤受損神經繼發缺血變性則發生多發性硬化，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命，多為基因免疫異常或病毒感染所致。早期的治療多以激素及營養療法治療，，但療效難以控固恢復是假性，激不停後多會復發。由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而復發使神經功能症狀進一步加重，而且會遲發整個中樞神經硬化壞死導致痙攣性癱瘓危機生命。.
沒提供資料只能為你提供理論性治療方案：治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代且對人休無毒副作用.應增強機體免疫功能，提高肌體抗病能力。營養神經，中西醫結合擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供，預防病情繼續發展。調節神經軟化瘢痕緩解痙攣為神經恢復創造有利的條件。同時興奮激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損神經再生修復獲得最佳恢復之目的，.如幫助請發磁共震，病史，症狀為你指導。

3、腦白質脊髓炎是什麼病？

腦白質脫髓鞘，已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解症、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。

4、急性播散性腦脊髓炎傳染嗎？

我得過這個病，這是給你找的治療。希望能幫上你點
科技名詞定義
中文名稱：急性播散性腦脊髓炎英文名稱：acute disseminated encephalomyelitis其他名稱：疫苗接種後腦脊髓炎(postvaccinal encephalomyelitis,感染後腦脊髓炎(postinfectious encephalomyelitis)定義：因病毒感染或疫苗接種(如狂犬病疫苗或牛痘)所致機體產生針對中樞神經系統鹼性蛋白特異性序列的細胞免疫應答，導致血管周圍神經免疫性應答，並引起腦和脊髓彌散性炎症。應用學科：免疫學（一級學科）；免疫病理、臨床免疫（二級學科）；感染免疫（三　疾病名稱：急性播散性腦脊髓炎
疾病分類：神經內科
主要病因：一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。
發病概率：目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。在廣泛應用麻疹預防接種以前，麻疹患者神經系統並發症為1/2000～1/800例；具有神經系統並發症的病死率為10%～20%；另有同樣數目的患者遺留永久性神經功能障礙。水痘和風疹後腦脊髓炎較少見，腮腺炎後腦脊髓炎更少見。
　可分為預防接種後腦脊髓炎及感染後腦脊髓炎兩型。兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力高，腦脊液白細胞數和蛋白測定正常或輕度增加，腦電圖描記多呈彌漫波活動。
主要特徵
1、大多數病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種後1－2周急性起病，多為散發，無季節性，病情嚴重，有些病例病情凶險，疹病黑腦脊髓炎常見於皮疹後2－4日，患者常在疹斑正消退、症狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。
2、腦炎型首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性馳緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。
3、急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎，認為是ADEM暴發型。起病急驟，病情凶險，死亡率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱；CSF壓力增高、細胞數增多，EEG彌漫慢活動，CT見大腦、腦乾和小腦白質不規則低密度區。
並發症
隨病情發展，出現的症狀體征可以是原發病表現，也可以看作並發症(參見臨床表現)。另外，應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。
　本病為單相病程症狀和體征數天達高峰與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。腦脊髓炎也見於狂犬病天花疫苗接種後，偶有出現在破傷風抗毒素注射後的報道。許多腦脊髓炎患者是繼發於普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨細胞病毒和支原體肺炎病毒感染後。
本病為單相病程，症狀和體征數日達高峰，與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。發病數周後神經系統功能障礙改善或部分改善。用腦組織和弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特徵性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應，認為ADEM是急性MS或其變異型
病理表現散布於腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病變，病灶自0.1mm至數mm（融合時）不等，脫髓鞘區可見小神經膠質細胞，伴炎症性反應，淋巴細胞形成血管袖套。常見多灶性腦膜侵潤，程度多不嚴重。
用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特徵性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應認為ADE是急性MS或其變異型。
病理特點為廣泛散在於腦、脊髓大量脫髓鞘灶，部分情況病灶僅限於小腦和脊髓這些病灶從0.1mm到數毫米不等，均位於小中靜脈周圍。腦內病灶呈多發性雙側對稱，有融合傾向以半卵圓中心受累為主，波及額頂、枕葉以及島葉、視神經、視交叉和腦干；脊髓白質嚴重脫失與壞死，累及頸、胸段和腰段；病灶的新舊程度相同，這一點與多發性硬化不同軸突和神經細胞基本保留完好，病變嚴重時軸突也有輕微的破壞炎細胞浸潤明顯，周圍小靜脈炎性滲出在髓鞘脫失相應區有以多形性小膠質細胞構成的細胞反應；可見由淋巴細胞和單核細胞組成的血管周圍套；多灶性腦膜滲出是另一必備的特徵，但一般不嚴重。
輔助檢查
1、外周血白細胞增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，CSF－MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。
2、EEG常見θ和σ波，亦可見棘波和棘慢復合波。
3、CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低信號、T2高信號病灶。
實驗室檢查
1.外周血白細胞增多血沉加快。
2.腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。
診斷依據
根據感染或疫苗接種後急性起病的腦實質彌漫性損害腦膜受累和脊髓炎症狀CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病灶等可做出臨床診斷。
鑒別診斷
本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節，ADE則為散發性；腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別：
1.單純皰疹病毒性腦炎 可散發，發病前或發病過程中可見反復的口唇皰疹，其他前驅症狀不明顯。以精神症狀最突出，有高熱和抽搐以及高顱壓等症狀，可很快陷入昏迷，病死率極高腦脊液中可見出血性改變可檢出特異性IgM抗體腦電圖以額葉和顳葉變化為主，可為慢波或癲癇樣發放，雙側常不對稱一側顳葉反復出現更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變，這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。
2.流行性乙型腦炎 季節性發病，7～9月居多，蟲媒傳播。急性起病，表現為高熱、頭痛抽搐和高顱壓症狀，可累及大腦、小腦腦乾和脊髓等多個部位。可表現全身中毒症狀，周圍血白細胞增高，以中性粒細胞居多腦脊液早期以中性多形核白細胞為主，4～5天後可轉為以淋巴細胞增高為主。發病後2周以後可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側丘腦、基底核病灶。
3.急性出血性白質腦病 多數學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發類型。起病急驟，病情凶險，病死率極高，多於發病後幾天內死亡。脊髓受累的症狀較腦部症狀少見或被腦部症狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶，亦為彌漫性表現，多為片狀分布。有人報道以磁共振發現從ADE逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應。可能是在比較嚴重的病例，在脫髓鞘的同時，微小血管周圍受到損傷，血管基質水腫，病灶逐漸融合形成比較大的病灶，從而導致出血的發生。磁共振的發現證明了急性出血性白質腦炎為急性播散。
4.多發性硬化 急性播散性為本病與MS的主要區別MS從理論上講是散在、多發的病灶而非彌漫性，並且多次發生，有復發-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急，也缺乏復發-緩解的特點，病程也比較短，呈現單時相的病程。這一類型的患者無論從發病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的，有些學者認為這是一個過渡類型。從臨床實踐的角度來看，脫髓鞘性疾病是其共同的要點，而對於發病比較快，病程進展也比較快的患者，及時採取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的。
診斷意義
ADE和MS的鑒別診斷對於預後的判斷有十分重要的意義，也是十分困難的。就首次發病來講，ADE常常出現比較彌漫的中樞神經系統障礙伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經的多病灶損害。而MS常常表現單一症狀，或為視神經損害，或者亞急性脊髓病。視神經的損害在ADE多為雙側同時受累脊髓病變多為完全性反射喪失；而在MS的視神經損害常為單側，而且脊髓病變也常常是不完全性的。ADE發病前常有感染或疫苗接種，而MS則不一定有這樣的前驅因素，但這些因素使MS症狀復發因此並非有絕對的區別。腦脊液指標對鑒別診斷也無特異性，細胞增高亦可出現於MS。寡克隆區帶雖然是MS的一個特點，ADE亦可出現。但是，MS的寡克隆區帶可以比較持續，通過隨訪觀察對兩者的鑒別有一定的意義因此一次發作單靠臨床症狀和腦脊液指標並不能有效地鑒別兩者磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱的模式，與MS也很難區別。典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質的病灶，也有累及基底核的報道，後者是MS中極其罕見的MS的病灶多不對稱，病灶的大小和新舊不一。如果影像學上新舊病灶同時並存多支持MS的診斷。ADE與MS的不同是其為單時相性的，所以在好轉期和後遺症期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷。根據Poser的標准，MS間隔1個月以上再次出現症狀為復發，因而在脫髓鞘性疾病，最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次，連續2年為宜。
還應該考慮到多發性的轉移瘤和血液系統腫瘤等在中樞神經系統的廣泛性侵襲，以及與維生素缺乏導致的急性急性期治療常用大劑量皮質類固醇，但幾乎沒有益處。小樣本研究發現，免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。
檢查：1、化驗室檢查：腦脊液檢查。2、腦活檢。3、頭顱CT及磁共振。
治療：1、急性期靜脈注射或滴注足量的類固醇激素類葯物，還可合並應用硫唑嘌呤以盡快控制病情發展。2、對症處理。3、恢復期可用腦復康、胞二磷膽鹼和維生素B類葯物
腦病等少見疾病在考慮神經系統疾病的同時不要忽視內科疾病的可能影響。
急性播散性腦脊髓炎多在病毒感染或接種疫苗後的4-14天急性起病，對大多數有熱病或疫苗接種後出現頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。此病發病後多較凶險，應盡早到有條件醫院就診。根據病情輕重及誘因不同，治療效果不盡一致，絕大多數病人經治療後有相當大程度恢復，部分病人可留有運動或智慧障礙。該病死亡率約10-30%
病變彌散，常侵及視神經、大腦、小腦、腦乾和脊髓的白質以及腦脊髓膜甚至神經根。典型的病理改變為中樞神經系統內小靜脈周圍脫髓鞘病變，直徑約0.1—1mm，軸索相對完好。小靜脈周可見小淋巴細胞和漿細胞浸潤，呈套袖樣。上述脫髓鞘病灶多分布在腦室周圍、視神經和顳葉。
1、大多數病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種後1－2周急性起病，多為散發，無季節性，病情嚴重，有些病例病情凶險，疹病黑腦脊髓炎常見於皮疹後2－4日，患者常在疹斑正消退、症狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。
2、腦炎型首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性馳緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。
3、急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎，認為是ADEM暴發型。起病急驟，病情凶險，死亡率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱；CSF壓力增高、細胞數增多，EEG彌漫慢活動，CT見大腦、腦乾和小腦白質不規則低密度區。[1]

5、急性播散性腦脊髓炎是怎麼回事？

在發生脊髓炎並被感染後，是由白質的脫髓鞘或壞死引起的非特異性炎症。這篇文主要讓大家了解急性播散性腦脊髓炎的住症狀：是發燒，意識障礙，頭痛，嚴重昏迷和耳聾，嚴重的急性疼痛和感覺障礙

6、腦脊髓炎怎麼恢復？

腦脊髓炎可用腦復康、胞二磷膽鹼和維生素B類葯物促進恢復。

治療

1、急性播散性腦脊髓炎

給予大劑量皮質類固醇激素，可抑制疾病的發展，改善神經症狀。大多數兒童患者使用甲潑尼龍10～30rag／（kg·d），最大劑量lg／d；或地塞米松lmg／kg，3天後改為口服類固醇逐漸減量。療程4～12周或依病情達6個月。靜脈滴注免疫球蛋白常用於皮質類固醇沖擊治療失敗或重症患兒。

2、急性壞死性出血性腦脊髓炎

本病尚無特效治療方法。一般認為系免疫介導的疾病，應積極進行免疫治療。近年來經過大劑量激素、減壓、低溫、血漿置換或免疫球蛋白和免疫抑制劑等積極的綜合治療，有少數患者治療成功，大多數患者不能完全康復。

(6)壞死性腦脊髓炎擴展資料：

注意事項

1、應該選用高蛋白以及高維生素，還有容易消化的食物，一定要選擇容易消化的食物，經過合理的營養搭配，或者是適當的烹調盡可能的提高患者的食慾，但是要以患者的健康為主，一定要使患者能夠從食物裡面攝取足夠多的營養。

2、腦脊髓炎的患者應該要聽從醫生的囑咐來進食，飲食要以稀軟或者是流食開始，吃了這些食物之後，適當的增加其他飲食，注意一定不要吃太多油膩的食物，要合理搭配糖，脂肪，蛋白質以及礦物質，維生素等食物。

7、腦脊髓炎是腦膜炎嗎？

不是。
常見的腦脊髓炎有急性播散性腦脊髓炎（ADEM）、急性壞死出血性腦脊髓炎、小兒急性播散性腦脊髓炎、急性散發性腦脊髓炎，還可見腸病毒性腦脊髓炎、血凝性腦脊髓炎等等。
腦膜炎（meningitis）系指軟腦膜的彌漫性炎症性改變。由細菌、病毒、真菌、螺旋體、原蟲、立克次體、腫瘤與白血病等各種生物性致病因子侵犯軟腦膜和脊髓膜引起。細菌性腦膜炎是一種特別嚴重的疾病需及時治療，如果治療不及時，可能會在數小時內死亡或造成永久性的腦損傷。病毒性腦膜炎雖比較嚴重但大多數人能完全恢復，少數遺留後遺症。腦膜炎可累及硬腦膜、蛛網膜和軟腦膜。硬腦膜炎多繼發於顱骨感染。自從抗生素廣泛應用以來，硬腦膜炎發病率已大為減少。軟腦膜炎則頗為常見，包括蛛網膜和軟腦膜炎症。因此，目前腦膜炎實際上是指軟腦膜炎而言。腦膜炎絕大部分由病原體引起，由腦膜炎雙球菌引起的流行性腦膜炎是其中最主要的類型；少數由刺激性化學葯品（如普魯卡因、氨甲蝶呤）引起。腦膜炎有3種基本類型：化膿性腦膜炎，淋巴細胞性腦膜炎（多由病毒引起），慢性腦膜炎（可由結核桿菌、梅毒螺旋體、布氏桿菌及真菌引起）。

8、播散性腦脊髓炎導致的下肢癱瘓

播散性腦脊髓炎導致的下肢癱瘓是發病後控病不佳並嚴誤治療而導致脊嚴重的損害所致，鍛煉身體是不可能恢復神經的，若不能搶時間正確治療，脫失髓鞘會遲發缺血變性而壞死，過了治療期或最長兩年後遺留症狀會終生相伴，嚴重時還會復發再損神經導致癱瘓繼發多合並症危機生命。治療恢復本病要中西復合辯證施治，增強機體免疫調節功能，提高肌體抗病能力。營養神經，中西醫結合擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供，預防病情繼續發展。同時興奮神經,激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損神經再生修復以獲得運動，二便等最佳恢復.需幫助發來腦脊髓磁共振照片，完整的病史，詳細症狀為你指導。。

9、急性播散性腦脊髓炎是如何感染

疾病名稱：急性播散性腦脊髓炎 疾病分類：神經內科 主要病因：一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。 發病概率：目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。在廣泛應用麻疹預防接種以前，麻疹患者神經系統並發症為1/2000～1/800例；具有神經系統並發症的病死率為10%～20%；另有同樣數目的患者遺留永久性神經功能障礙。水痘和風疹後腦脊髓炎較少見，腮腺炎後腦脊髓炎更少見。
編輯本段疾病分類
可分為預防接種後腦脊髓炎及感染後腦脊髓炎兩型。兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力高，腦脊液白細胞數和蛋白測定正常或輕度增加，腦電圖描記多呈彌漫波活動。
編輯本段疾病特徵
主要特徵
1、大多數病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種後1－2周急性起病，多為散發，無季節性，病情嚴重，有些病例病情凶險，疹病黑腦脊髓炎常見於皮疹後2－4日，患者常在疹斑正消退、症狀改善時突然出現高熱、癇性發作、昏睡和深昏迷等。 2、腦炎型首發症狀為頭痛、發熱及意識模糊，嚴重者迅速昏迷和去腦強直發作，可有癇性發作，腦膜受累出現頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等。脊髓炎型常見部分或完全性馳緩性截癱或四肢癱、傳導束型或下肢感覺障礙、病理征和尿瀦留等。可見視神經、大腦半球、腦干或小腦受累的神經體征。發病時背部中線疼痛可為突出症狀。 3、急性壞死性出血性腦脊髓炎又稱為急性出血性白質腦炎，認為是ADEM暴發型。起病急驟，病情凶險，死亡率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發作、偏癱或四肢癱；CSF壓力增高、細胞數增多，EEG彌漫慢活動，CT見大腦、腦乾和小腦白質不規則低密度區。
並發症
隨病情發展，出現的症狀體征可以是原發病表現，也可以看作並發症(參見臨床表現)。另外，應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。
編輯本段疾病病因
本病為單相病程症狀和體征數天達高峰與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。腦脊髓炎也見於狂犬病天花疫苗接種後，偶有出現在破傷風抗毒素注射後的報道。許多腦脊髓炎患者是繼發於普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨細胞病毒和支原體肺炎病毒感染後。 本病為單相病程，症狀和體征數日達高峰，與病毒感染有關，尤其麻疹或水痘病毒。發病數周後神經系統功能障礙改善或部分改善。用腦組織和弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特徵性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應，認為ADEM是急性MS或其變異型。
編輯本段病理分析
病理表現散布於腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病變，病灶自0.1mm至數mm（融合時）不等，脫髓鞘區可見小神經膠質細胞，伴炎症性反應，淋巴細胞形成血管袖套。常見多灶性腦膜侵潤，程度多不嚴重。 用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE，具有與人類MS相同的特徵性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶，推測為T細胞介導的免疫反應認為ADE是急性MS或其變異型。 病理特點為廣泛散在於腦、脊髓大量脫髓鞘灶，部分情況病灶僅限於小腦和脊髓這些病灶從0.1mm到數毫米不等，均位於小中靜脈周圍。腦內病灶呈多發性雙側對稱，有融合傾向以半卵圓中心受累為主，波及額頂、枕葉以及島葉、視神經、視交叉和腦干；脊髓白質嚴重脫失與壞死，累及頸、胸段和腰段；病灶的新舊程度相同，這一點與多發性硬化不同軸突和神經細胞基本保留完好，病變嚴重時軸突也有輕微的破壞炎細胞浸潤明顯，周圍小靜脈炎性滲出在髓鞘脫失相應區有以多形性小膠質細胞構成的細胞反應；可見由淋巴細胞和單核細胞組成的血管周圍套；多灶性腦膜滲出是另一必備的特徵，但一般不嚴重。
編輯本段診斷檢查
輔助檢查
1、外周血白細胞增多，血沉加快。腦脊液壓力增高或正常，CSF－MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。 2、EEG常見θ和σ波，亦可見棘波和棘慢復合波。 3、CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區，急性期呈明顯增強效應。MRI可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低信號、T2高信號病灶。
實驗室檢查
1.外周血白細胞增多血沉加快。 2.腦脊液壓力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白輕度至中度增高，以IgG增高為主，可發現寡克隆帶。
診斷依據
根據感染或疫苗接種後急性起病的腦實質彌漫性損害腦膜受累和脊髓炎症狀CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發散在病灶等可做出臨床診斷。
鑒別診斷
本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節，ADE則為散發性；腦炎與脊髓炎同時發生可與病毒性腦炎鑒別： 1.單純皰疹病毒性腦炎 可散發，發病前或發病過程中可見反復的口唇皰疹，其他前驅症狀不明顯。以精神症狀最突出，有高熱和抽搐以及高顱壓等症狀，可很快陷入昏迷，病死率極高腦脊液中可見出血性改變可檢出特異性IgM抗體腦電圖以額葉和顳葉變化為主，可為慢波或癲癇樣發放，雙側常不對稱一側顳葉反復出現更有意義。CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變，這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。 2.流行性乙型腦炎 季節性發病，7～9月居多，蟲媒傳播。急性起病，表現為高熱、頭痛抽搐和高顱壓症狀，可累及大腦、小腦腦乾和脊髓等多個部位。可表現全身中毒症狀，周圍血白細胞增高，以中性粒細胞居多腦脊液早期以中性多形核白細胞為主，4～5天後可轉為以淋巴細胞增高為主。發病後2周以後可檢測出特異性抗體。MRI是對稱性雙側丘腦、基底核病灶。 3.急性出血性白質腦病 多數學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發類型。起病急驟，病情凶險，病死率極高，多於發病後幾天內死亡。脊髓受累的症狀較腦部症狀少見或被腦部症狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶，亦為彌漫性表現，多為片狀分布。有人報道以磁共振發現從ADE逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應。可能是在比較嚴重的病例，在脫髓鞘的同時，微小血管周圍受到損傷，血管基質水腫，病灶逐漸融合形成比較大的病灶，從而導致出血的發生。磁共振的發現證明了急性出血性白質腦炎為急性播散。 4.多發性硬化 急性播散性為本病與MS的主要區別MS從理論上講是散在、多發的病灶而非彌漫性，並且多次發生，有復發-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急，也缺乏復發-緩解的特點，病程也比較短，呈現單時相的病程。這一類型的患者無論從發病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的，有些學者認為這是一個過渡類型。從臨床實踐的角度來看，脫髓鞘性疾病是其共同的要點，而對於發病比較快，病程進展也比較快的患者，及時採取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的。
診斷意義
ADE和MS的鑒別診斷對於預後的判斷有十分重要的意義，也是十分困難的。就首次發病來講，ADE常常出現比較彌漫的中樞神經系統障礙伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經的多病灶損害。而MS常常表現單一症狀，或為視神經損害，或者亞急性脊髓病。視神經的損害在ADE多為雙側同時受累脊髓病變多為完全性反射喪失；而在MS的視神經損害常為單側，而且脊髓病變也常常是不完全性的。ADE發病前常有感染或疫苗接種，而MS則不一定有這樣的前驅因素，但這些因素使MS症狀復發因此並非有絕對的區別。腦脊液指標對鑒別診斷也無特異性，細胞增高亦可出現於MS。寡克隆區帶雖然是MS的一個特點，ADE亦可出現。但是，MS的寡克隆區帶可以比較持續，通過隨訪觀察對兩者的鑒別有一定的意義因此一次發作單靠臨床症狀和腦脊液指標並不能有效地鑒別兩者磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱的模式，與MS也很難區別。典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質的病灶，也有累及基底核的報道，後者是MS中極其罕見的MS的病灶多不對稱，病灶的大小和新舊不一。如果影像學上新舊病灶同時並存多支持MS的診斷。ADE與MS的不同是其為單時相性的，所以在好轉期和後遺症期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷。根據Poser的標准，MS間隔1個月以上再次出現症狀為復發，因而在脫髓鞘性疾病，最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次，連續2年為宜。 還應該考慮到多發性的轉移瘤和血液系統腫瘤等在中樞神經系統的廣泛性侵襲，以及與維生素缺乏導致的急性腦病等少見疾病在考慮神經系統疾病的同時不要忽視內科疾病的可能影響。
編輯本段治療方案
急性期治療常用大劑量皮質類固醇，但幾乎沒有益處。小樣本研究發現，免疫球蛋白靜脈滴注或血漿交換有效。 檢查：1、化驗室檢查：腦脊液檢查。2、腦活檢。3、頭顱CT及磁共振。 治療：1、急性期靜脈注射或滴注足量的類固醇激素類葯物，還可合並應用硫唑嘌呤以盡快控制病情發展。2、對症處理。3、恢復期可用腦復康、胞二磷膽鹼和維生素B類葯物。
編輯本段預防常識
急性播散性腦脊髓炎多在病毒感染或接種疫苗後的4-14天急性起病，對大多數有熱病或疫苗接種後出現頭痛、嘔吐、神志不清、抽搐、肢體癱瘓等患者要考慮此病。此病發病後多較凶險，應盡早到有條件醫院就診。根據病情輕重及誘因不同，治療效果不盡一致，絕大多數病人經治療後有相當大程度恢復，部分病人可留有運動或智慧障礙。該病死亡率約10-30%