1、視神經脊髓炎臨床有哪些?
患者主要表現為單側或雙側視神經炎及急性脊髓炎,初期可為單純的視神經炎或脊髓炎,也可兩者同時出現,但多數先後出現,間隔時間不定。
症狀輕時,可有視力下降、視物模糊、肢體麻木無力等症狀。
症狀重時,可有失明、癱瘓、大小便障礙、意識模糊、頭暈頭痛、甚至呼吸衰竭危及生命。
典型症狀
視神經炎
視神經炎可為單眼、雙眼同時或相繼發病,多起病急、進展快。患者可出現視力下降,甚至失明,同時多伴有眼眶痛,眼球運動或按壓時疼痛明顯,患者大多會遺留有明顯的視力障礙。
急性脊髓炎
急性脊髓炎多起病急,症狀重。患者可表現為嚴重的雙下肢癱瘓或四肢癱、大小便障礙、疼痛,頸段脊髓病變嚴重時可致呼吸衰竭,危及生命。疾病恢復期可發生肢體痙攣、長期瘙癢、頑固性疼痛。
延髓最後區綜合征
延髓最後區綜合征可表現為不能用其他原因解釋的頑固性打嗝、惡心、嘔吐。
急性腦干綜合征
急性腦干綜合征可表現為頭暈、視覺重影、打嗝、喝水嗆咳、吞咽困難、站立不穩。
急性間腦綜合征
急性間腦綜合征可表現為嗜睡、體溫異常。
大腦綜合征
大腦綜合征可表現為意識模糊、認知語言功能減退、頭痛等。
2、視神經脊髓炎和脊髓炎有什麼區別?
視神經脊髓炎和脊髓炎都屬脫髓鞘類疾病,視神經脊髓炎多見於免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙,它是一脫髓鞘疾病合並腦視中樞腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。脊髓炎是沒有損害視中樞的。
3、視神經脊髓炎是什麼病?
視神經脊髓炎就是視神經上一種很特殊的類型,那麼這些病變它不僅侵犯到視神經,它還侵犯到大腦,尤其侵犯了這個脊髓。那我們在這個脊髓磁共振上面就可以看到節段性的這種高反射的信號。那麼這種病變是因為這個機體當中一種特殊的這種蛋白,水通道蛋白4相關的一個抗體。那麼這種視神經脊髓炎因為它侵犯了多臟器器官系統,那麼它可能不僅僅引起這個視力的下降,視功能的損害,同時有可能會有患者會出現肢體的偏癱,大小便失禁,甚至到最終生活完全不能自理。因此視神經脊髓炎是一個對視力對全身健康危害非常大的一個疾病。
4、視神經脊髓炎和脊髓炎的區別是什麼
視神經脊髓炎屬脫來髓鞘疾病繼發視神經損害而得名,脊髓炎是病毒或炎症感染損害脊髓髓的疾病,兩種病的病理病因根本不同,但都會導致脊髓損害導致神經支配區功能障礙。
因對病情了解不夠,需助詳細說明發病年齡,發源病時間,發病准確部位,檢查結果(原始磁共震照片),現病情詳細症狀,曾做過的治療,越細越好,這對病情分析定性、評估及治療有很大的幫助。
5、視神經脊髓炎與脊髓炎的區別是什麼?
你好,您前一段時間到醫院檢查,發現患有視神經脊髓炎,這種疾病是一種脫髓鞘疾病。具體的發病原因並不是特別明確,但是可以引起脊髓的炎症是神經的嚴重,而且容易復發和急性脊髓炎當然是有明顯的區別。急性脊髓炎起病比較急,癱瘓呈橫貫性脊髓損害。沒有緩解復發的病程,也沒有視神經損害。所以如果出現視神經脊髓炎,可以應用糖皮質激素,或者是採取大劑量免疫球蛋白等葯物進行治療。
6、視神經脊髓炎這是怎麼引起的?
視神經脊髓炎主要是由於受到病毒的感染所引起植物神經的紊亂,需要盡快的進行治療,治療不及時的情況下可能會出現視力的減退和癱瘓以及失明,現在的醫學是比較發達的,需要做到早發現早治療,視神經脊髓炎屬於炎性的疾病,需要使用免疫制劑到葯物進行治療。
7、視神經脊髓炎的治療
1.糖皮質激素
最常用一線治療方法,抑制炎症反應,促進白細胞凋亡及抑制多形核白細胞遷移,可減輕疾病的炎性活動及進展,保護神經功能。應用原則是:大劑量,短療程,減葯為先快後慢,後期減至小劑量長時間維持。
具體方法:甲潑尼龍1g,靜滴1/日×3-5天, 500mg靜滴1/日×3天, 240mg靜滴 1/日×3天,120mg 靜滴 1/日×3 天,60mg 口服後緩慢階梯減量至小劑量長時間維持。對激素依賴性患者,激素減量過程要慢,可每周減5mg,至維持量(每日 2-4片),小劑量激素須長時間維持。
激素有一定副作用,電解質的紊亂,血糖、血壓、血脂異常,上消化道出血,骨質疏鬆,股骨頭壞死,脂肪重新分布等。激素治療中應注意補鉀、補鈣,應用抑酸葯。
2.血漿置換(plasma exchange,PE)
與血漿中的自身抗體、補體及細胞因子等被清除有關。對於症狀較重及糖皮質激素治療無效的患者有一定效果。用激素沖擊治療無效的 NMO 患者,用血漿置換治療約 50%仍有效。經典治療方案通常為在 5-14 天內接受 4-7 次置換,每次置換約 1-1.5 倍血漿容量。一般建議置換 3-5 次,每次血漿交換量在 2-3L,多數置換 1-2 次後見效。
3. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用於急性發作,對激素反應差的患者。用量為0.4g/kg/d,靜滴,一般連續用 5天為一個療程。
4. 激素聯合其他免疫抑制劑
激素沖擊治療收效不佳時,尤其合並其他自身免疫疾病的患者,可選擇激素聯合其他免疫抑制劑治療方案。如聯合環磷醯胺治療,終止病情進展。 經過急性期的治療,NMO 多數都可轉入緩解期,突然停葯或治療依從性差都極易導致 NMO 復發。對於急性發作後的復發型 NMO 及NMOSDs 同時合並血清 NMO-IgG 陽性者應早期預防治療。目前的方案有硫唑嘌呤,嗎替麥考酚酯,美羅華,米托蒽醌,環磷醯胺,甲氨蝶呤,靜脈注射免疫球蛋白及強的松。硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯與利妥昔單抗是最常用的長期預防性葯物。
干擾素 、那他珠單抗 及芬戈莫德 可能會使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6個月,在完全起效前可合用小劑量激素。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑,以防止復發。
用法:按體重 2-3mg/(kg.d)單用或聯合口服潑尼松〔按體重1mg/(kg.d)〕,通常在硫唑嘌呤起效後將潑尼松漸減量。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑,以防止復發。
副作用:發熱、惡心、嘔吐、白細胞降低、血小板減少、胃腸道、肝功能損害、肌痛、感染、輕度增加罹患腫瘤風險等。在用葯治療初期應每周監測血常規,其後可改為每2周一次,穩定後 1-2月復查一次,並應保證每 2-3個月復查肝功能。
2. 嗎替麥考酚酯
通常用於硫唑嘌呤不耐受患者的治療。1~3g/d,口服。常見的副作用有胃腸道症狀和增加感染機會。
3.利妥昔單抗
利妥昔單抗是特異性針對 CD20 的單克隆抗體,能夠有效減滅 B 淋巴細胞,從而達到治療目的。優點是起效快(2周內完全起效),每六個月輸液2次。 通過支持治療,可以使患者的功能障礙得到改善並提高其生活質量。目前,尚無專門針對NMO 的對症支持治療相關研究發表,大多數治療經驗均來自對 MS 的治療。
1.痛性痙攣 可應用卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等葯物。對比較劇烈的三叉神經痛、神經痛,還可應用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感覺異常等 可用阿米替林、選擇性去甲腎上腺素再吸收抑制劑(SNRI)、去甲腎上腺素能和特異性5羥色胺能抗抑鬱劑( NaSSA)、普瑞巴林等葯物。
3.抑鬱焦慮 可應用選擇性5羥色胺再吸收抑制劑(SSRI)、SNRI、NaSSA類葯物以及心理輔導治療。
4.乏力、疲勞 可用莫達非尼、金剛烷胺。
5.震顫 可應用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等葯物。
6.膀胱直腸功能障礙 尿失禁可選用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪等;尿瀦留應間歇導尿,便秘可用緩瀉葯,重者可灌腸。
7.性功能障礙 可應用改善性功能葯物等。
8.認知障礙 可應用膽鹼酯酶抑制劑等。
9.行走困難 可用中樞性鉀通道拮抗劑。
10.下肢痙攣性肌張力增高 可用巴氯芬口服,重者可椎管內給葯,也可用肉毒毒素A。
11.肢體功能訓練 在應用大劑量糖皮質醇激素時,不應過多活動,以免加重骨質疏鬆及股骨頭負重。當減量到小劑量口服時,可鼓勵活動,進行相應的康復訓練。
8、視神經脊髓炎現在最好的治療方法是什麼?
視神經脊髓炎譜系疾病是一個神經系統的自身免疫性的疾病,和免疫異常有關系,是免疫混亂對自身的器官發生了攻擊所導致。可以有視神經、脊髓以及其他部位的損傷,自身免疫病在急性期都可以用大劑量的激素沖擊,過了急性期,如果不發作可以暫時不治療。如果發作間期或者是頻繁發作,也可以使用其他的口服免疫抑制劑進行治療,比如硫唑嘌呤或者其他的口服免疫抑制劑治療。大劑量的丙種球蛋白,在急性期也有一定的作用,血漿置換對於嚴重的病人也有一定的作用。
9、視神經脊髓炎能治好嗎?
視神經脊髓炎它有一個特點,也是緩解復發。主要是侵犯視神經和脊髓,而且有時常合並其他的自身免疫性疾病。目前普遍認為視神經脊髓炎完全治癒就是說不復發的這種可能性是比較小的,但針對於每一次急性發作使用大劑量激素沖擊治療,患者還是逐漸可以恢復的。但是在急性發作治療或者治癒以後,更重要的要放在預防復發的方面,主要是避免發燒、感冒,避免勞累,還要堅持服用免疫抑制劑。而且許多視神經脊髓炎對於激素是比較敏感的,所以有些患者可能要長期的小劑量的服用激素預防復發。
10、視神經脊髓炎跟脊髓炎有什麼區別?
視神經脊髓炎,是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,急性脊髓炎是臨床上最常見的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎症引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死,主要病理改變為髓鞘腫脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎症細胞浸潤。兩者最大的區別就是,視神經脊髓炎對視力有影響的,脊髓炎對視力沒有影響。