1、視神經脊髓炎是什麼?
視神經脊髓炎是一種,主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病,臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵,
任何年齡均可發病,平均發病年齡為30~40歲,女性比較多見,目前通常將單時相的視神經脊髓炎稱為Devic病,多時相者稱為復發型視神經脊髓炎,
可引起癱瘓,癲癇,共濟失調等並發症,不但影響視力,還可累及運動功能,導致癱瘓等。
2、視神經脊髓炎能活多久 127.0.0.1
此病是急性並慢性中樞神經損傷,多不會死亡,但會復發和遲發整個中樞損害導致痙攣性癱瘓,痴呆症,失明等,臨床中死亡患者多是治療不當發生癱瘓後繼發合並症最後非常痛苦的死於合並症。
視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病及早治療可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙,它是一脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化(發生痙攣性不全截癱失明等),治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損,發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療,但療效難以控固,在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.
沒有提供資料只能為你提供理論性的治療方案:治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代.應增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張微循環使受損神經得到充分的血供,預防病情繼續發展。同時興奮激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓及視神經修復再生獲得最佳恢復,。如幫助請發來發病時和最近的磁共震照片為你指導.
3、視神經脊髓炎能痊癒不復發嗎
只有通過正確治療使病灶再生修復,使體內產生病毒抗體才能不復發。
視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病及早治療可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙,它是一脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化,治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損,發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療,但療效難以控固,在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.
沒有提供資料只能為你提供理論性的治療方案:治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代且對人休無毒副作用.應增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供,預防病情繼續發展。同時興奮激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓及視神經修復再生獲得最佳恢復,。如幫助請發來發病時和最近的磁共震照片為你指導.
4、為什麼會得視神經脊髓炎?
視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病脫髓鞘治療不當則繼發缺血多發性硬化治療恢復更為困難.本病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病若受損神經繼發缺血變性則稱多發性硬化發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命多為基因免疫異常或病毒感染所致.早期的治療多以激素及營養療法治療但療效難以控固由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而復發使神經功能症狀進一步加重.病情繼發加重
5、視神經脊髓炎是什麼東西能恢復嗎
視神經脊髓炎是一種特發性、自身免疫性、嚴重的炎症性疾病,可以導致星型膠質細胞死亡、視神經和脊髓脫髓鞘。視神經脊髓炎多見於亞洲,女性好發。病理機制:靶向水通道蛋白4的特異性抗體(NMO-IgG),引起視神經和脊髓周圍的髓磷脂完整性破壞,導致嚴重的視力損害和神經徵象。
視神經脊髓炎的臨床表現多種多樣,包括單側或雙側視神經炎、橫斷性脊髓炎,兩者可前可後。視神經脊髓炎的視覺損害一般以雙側更常見。神經眼科徵象包括:眼球轉動痛、中心視力損害、色覺障礙、視網膜神經纖維層丟失。其它神經徵象包括:共濟失調、截癱、感覺障礙、膀胱障礙等。
視神經脊髓炎的診斷篩選:
1、如果急性視神經炎是雙側、無痛、不可緩解,或者患者既往有自身免疫病史或亞洲人種,應該進行NMO-IgG抗體滴度檢測;
2、影像學檢查,磁共振可發現異常頸椎病變而顱腦正常或不符合多發性硬化;
3、腦脊液WBC升高、蛋白增多,約75%寡克隆區帶陰性。
視神經脊髓炎的診斷標准:
主要標准:
1、單眼或雙眼的視神經炎;
2、完全性或不完全性橫斷性脊髓炎,急性期T2像病灶長度超過三個椎體節段且T1像為低信號病灶;
3、無結節病、血管炎、SLE、SS等。
須具備所有主要標准,可有時間間隔。
次要標准:
1、腦影像學正常或不符合Barkhof的MRI診斷標准(非特異性T2病變,不符合Barkhof標准;延髓背側病變,可與脊髓病灶延續或不延續;下丘腦和/或腦干病灶;腦室周圍/胼胝體的線性異常病灶,並非卵圓形,亦不出現Dawson指);
2、血清或腦脊液NMO-IgG/AQP4抗體陽性。
須滿足至少一項次要標准。
視神經脊髓炎的預後很差,由於視神經脊髓炎緩解和復發的周期更加頻繁、反復,病情更危重。視力損害更加嚴重,而且,往往伴隨著截癱。
視神經脊髓炎的治療:
1、急性發作:大劑量甲強龍靜脈沖擊治療(1g/天,3-5天),聯合免疫抑制劑(硫唑嘌呤)。難治性、進攻性病變可考慮血液透析治療。
2、預防復發:長期應用潑尼松龍、硫唑嘌呤、利妥昔單抗免疫調節治療被證實是有益的。
6、什麼是視神經脊髓炎疾病
視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,視神經脊髓炎被收錄其中。[1]
視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。
脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。
腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。
7、視神經脊髓炎能治好嗎?
視神經脊髓炎它有一個特點,也是緩解復發。主要是侵犯視神經和脊髓,而且有時常合並其他的自身免疫性疾病。目前普遍認為視神經脊髓炎完全治癒就是說不復發的這種可能性是比較小的,但針對於每一次急性發作使用大劑量激素沖擊治療,患者還是逐漸可以恢復的。但是在急性發作治療或者治癒以後,更重要的要放在預防復發的方面,主要是避免發燒、感冒,避免勞累,還要堅持服用免疫抑制劑。而且許多視神經脊髓炎對於激素是比較敏感的,所以有些患者可能要長期的小劑量的服用激素預防復發。
8、什麼是視神經脊髓炎?
視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。
脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。
腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。
9、視神經脊髓炎的症狀有哪些?
視神經脊髓炎
視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,視神經脊髓炎被收錄其中。
臨床表現
有限流行病學資料顯示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病,單時相 NMO 男女患病比率相等,復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2] ,女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲,約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候,部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病,其中20%的病人雙側視神經炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經及脊髓同時受累。
視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。
脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。
腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。
疾病護理
視神經脊髓炎病程長,易復發,患者及家屬應當明白堅持服葯的重要性,提高用葯的依從性。盡量避免誘發因素,如感冒、發熱、感染、生育、外傷、寒冷、拔牙、過勞和精神緊張,不能隨意進行疫苗接種,加強肢體功能鍛煉以保持活動能力。以心理康復為指導,功能康復為核心,增強患者戰勝疾病的信心,從而最大限度地提高患者的生存質量。
心理護理
傾聽患者訴說,體會患者的處境和感受,了解其心理狀態,使患者樹立戰勝疾病的信心和勇氣,使患者在積極氣氛中產生樂觀的態度,以積極的情緒接受治療。
安全護理
NMO患者可能存在功能缺損,如視力障礙,肢體無力等。易發生碰傷、跌傷和墜床等意外。因此,病房內布局要安全合理,光線充足,地面平坦、清潔無積水,無阻礙物,浴室內設有扶手,患者床兩側安放防護架,降低床的高度,不穿拖鞋,穿平底鞋或防滑鞋。
葯物護理
遵醫囑按時規律服葯,不能隨意減量或停用。
飲食護理
避免粗纖維和熱燙堅硬食物及刺激性食物,進食低脂、高蛋白、富含維生素及含鉀高、鈣高的飲食,同時以含豐富亞油酸的食物為宜。多飲水,多食肉類、蔬菜與水果,以增加蛋白質和維生素的攝入。
預防感染護理
①預防肺部感染 癱瘓患者長期卧床,活動量減少,抵抗力低下,極易並發肺部感染,要經常鼓勵和協助患者翻身及拍背,2 h/次,拍背時由下向上,2-3 min/次,右側卧位時拍左側,左側卧位時拍右側,能避免分泌物淤積在下呼吸道,有利分泌物的排出,防止墜積性肺炎的發生。保持口腔清潔,每日至少刷牙或口腔護理2次。保持室內清潔和空氣流通,定期空氣消毒,房間地面及物品表面用O.5%過氧醋酸擦拭。
②預防褥瘡護理 定時翻身,同時按摩肩胛部、骶尾部、足跟、腳踝等骨突處,易受壓部位用氣圈、棉圈、海綿墊予以保護,經常用溫水擦洗背部和臂部,塗爽身粉,保持皮膚清潔。用熱水袋時水溫不超過50℃,定時按摩,促進血液循環,及時清洗或更換污濕的床褥及衣服,保持床鋪平整、清潔,使患者舒適,預防壓瘡。
③預防尿路感染 對輕度尿瀦留者,以溫毛巾熱敷下腹部並輕度按摩,改變體位,採用習慣的蹲位或直立位小便,聽流水聲誘導排尿,對誘導排尿失敗的患者行導尿。
④預防便秘 由於脊髓損傷,癱瘓卧床,食慾下降,腸蠕動減弱,加之自主神經紊亂易致便秘,應多食水果蔬菜及粗纖維食物,養成定時排便的習慣,可在進食後l-2 h按摩腹部以促進腸蠕動,必要時給予開塞露、溫開水或肥皂水灌腸以助排便。 [11]
康復護理
應早期幫助患者採取肢體功能鍛煉,主要包括體位擺放,定時翻身練習等。利用軀干肌的活動,通過聯合反應,共同運動,姿勢反射等手段,促使肩胛帶的功能恢復,達到獨立完成仰卧位到床邊座位的轉換,先從大關節開始後到小關節,手法由輕到重,循序漸進恢復肌力,肌力尚可時,鼓勵患者積極訓練站立和行走,開始扶物訓練和久站,逐漸訓練獨立行走,並可輔以按摩、理療、針灸,加速神經功能恢復,改善患者的功能狀態。
具體見:視神經脊髓炎
問醫生:百度拇指醫生
對症狀有疑惑:百科醫典
10、視神經脊髓炎疾病怎麼確診
磁共振成像(MRI)
1.頭顱 MRI:許多NMO患者有腦部病灶,大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致,而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變,常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI:急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號,可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常,視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI:病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段,為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見,病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部,累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。
腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多較常見,約13-35%患者細胞數大於 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小於30%的NMO患者腦脊液寡克隆區帶可陽性。
血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標志物,是鑒別NMO與MS的重要參考依據之一,需反復檢測。此外,NMO 患者 NMO-IgG 強陽性其復發可能性較大,其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。實驗方法不同陽性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG陽性率大約50-75%。最敏感的方法是細胞轉染免疫熒光法。
血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體,甲狀腺相關抗體,乙醯膽鹼受體抗體等。
神經眼科檢查
1.視敏度:80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差,超過30%的患者無光感;第一次發病後30%患者的視力低於20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者單眼視敏度低於 20/200,其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查: NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度(OCT):NMO 患者視網膜神經纖維層(RNFL)明顯缺失,平均減少厚度約為30-40UM,而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM,以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位(VEP):多數患者有 VEP 異常,主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。