視神經炎脊髓炎譜系

1、視神經脊髓炎是啥玩意。

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘疾病，主要表現為同時發生或相繼發生的視神經炎和脊髓炎。其發病原因目前尚不清楚，可能與水通道蛋白4抗體有關。目前臨床上將視神經脊髓炎、復發或單發視神經炎、復發或單發長節段脊髓炎以及合並自身免疫性疾病的視神經脊髓炎統稱為視神經脊髓炎譜系疾病。

2、視神經脊髓炎臨床有哪些？

患者主要表現為單側或雙側視神經炎及急性脊髓炎，初期可為單純的視神經炎或脊髓炎，也可兩者同時出現，但多數先後出現，間隔時間不定。
症狀輕時，可有視力下降、視物模糊、肢體麻木無力等症狀。
症狀重時，可有失明、癱瘓、大小便障礙、意識模糊、頭暈頭痛、甚至呼吸衰竭危及生命。
典型症狀
視神經炎
視神經炎可為單眼、雙眼同時或相繼發病，多起病急、進展快。患者可出現視力下降，甚至失明，同時多伴有眼眶痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯，患者大多會遺留有明顯的視力障礙。
急性脊髓炎
急性脊髓炎多起病急，症狀重。患者可表現為嚴重的雙下肢癱瘓或四肢癱、大小便障礙、疼痛，頸段脊髓病變嚴重時可致呼吸衰竭，危及生命。疾病恢復期可發生肢體痙攣、長期瘙癢、頑固性疼痛。
延髓最後區綜合征
延髓最後區綜合征可表現為不能用其他原因解釋的頑固性打嗝、惡心、嘔吐。
急性腦干綜合征
急性腦干綜合征可表現為頭暈、視覺重影、打嗝、喝水嗆咳、吞咽困難、站立不穩。
急性間腦綜合征
急性間腦綜合征可表現為嗜睡、體溫異常。
大腦綜合征
大腦綜合征可表現為意識模糊、認知語言功能減退、頭痛等。

3、視神經脊髓炎的疾病分類

（1）單時相病程NMO：佔10-20% ，歐洲相對多見，病變僅限於視神經和脊髓，視神經炎多為雙側同時受累與脊髓炎同時或相近(1 月內)發生，神經功能障礙常較復發型 NMO 重。但是生存期較長。
（2）復發型 NMO：佔80%-90% ，亞洲相對多見，初期多表現為單純的孤立視神經炎或孤立脊髓炎，僅約10%的患者首次發病視神經脊髓同時受累 。
（3）進展型NMO :少見。 有一些發病機制與NMO類似的非特異性炎性脫髓鞘病，其NMO-IgG陽性率亦較高。 Wingerchuk 將其歸納並提出了視神經脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念 。 2010年歐洲神經病學聯盟（EFNS）將 NMOSDs明確定義，特指一組潛在發病機制與NMO 相近，但臨床受累局限，不完全符合NMO診斷的相關疾病 。
（1）2010 EFNS NMOSDs
①受累部位局限的類型，如長節段橫斷性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、復發性孤立性視神經炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和雙側視神經炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。
②在器官特異性或非器官特異性自身免疫疾背景下發生的 NMO。
③伴有症狀性或無症狀性腦內病灶的不典型病例。
④亞洲國家的視神經髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。
（2）2007 Wingerchuk NMOSDs
① NMO。
② 病變限定於視神經和脊髓。
a) 特發性單時相或復發性長節段橫慣性脊髓炎（MRI病灶≥ 3個椎體節段）。
b)視神經炎：復發性視神經炎或同時發生的雙側視神經炎。
③亞洲類型的視神經脊髓型多發性硬化（OSMS）。
④視神經炎或長節段橫慣性脊髓炎合並自身免疫性疾病。
⑤ 視神經炎或脊髓炎合並 NMO 特徵的顱內病灶（下丘腦、胼胝體、腦室周邊及腦干）。
一項研究表明，橫貫性脊髓炎NMO-IgG陽性患者有55%在1年內脊髓炎復發或發展為NMO。

4、視神經脊髓炎是什麼？

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘疾病，主要表現為同時發生或相繼發生的視神經炎和脊髓炎。其發病原因目前尚不清楚，可能與水通道蛋白4抗體有關。目前臨床上將視神經脊髓炎、復發或單發視神經炎、復發或單發長節段脊髓炎以及合並自身免疫性疾病的視神經脊髓炎統稱為視神經脊髓炎譜系疾病。

5、視神經脊髓炎是什麼病啊

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性的炎性脫髓鞘疾病，其臨床主要表現為同時發生或者相繼發生視神經炎和脊髓炎的表現。既往傳統認為該病為多發性硬化的一種亞型，在日本其曾被命名為視神經脊髓型的多發性硬化，但是在2004年至2005年間，在視神經脊髓炎患者的血清中發現了一種特異性的抗體，即水通道蛋白-4抗體。至此，我們一般認為視神經脊髓炎是一種獨立多發性硬化的一種實體疾病，該病隨著臨床實踐發現，還有一些局限性形式的疾病，比如說單發或者多發的視神經炎，單發或者多發的長節段橫貫性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的視神經炎和脊髓炎。因此我們現在將經典的視神經脊髓炎、復發和單發的視神經炎、復發和單發的長節段脊髓炎以及合並有其它自身免疫性疾病的視神經炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗體是陽性或者陰性，均命名為視神經脊髓炎譜系疾病。