視神經性脊髓炎

1、視神經脊髓炎是什麼病啊

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性的炎性脫髓鞘疾病，其臨床主要表現為同時發生或者相繼發生視神經炎和脊髓炎的表現。既往傳統認為該病為多發性硬化的一種亞型，在日本其曾被命名為視神經脊髓型的多發性硬化，但是在2004年至2005年間，在視神經脊髓炎患者的血清中發現了一種特異性的抗體，即水通道蛋白-4抗體。至此，我們一般認為視神經脊髓炎是一種獨立多發性硬化的一種實體疾病，該病隨著臨床實踐發現，還有一些局限性形式的疾病，比如說單發或者多發的視神經炎，單發或者多發的長節段橫貫性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的視神經炎和脊髓炎。因此我們現在將經典的視神經脊髓炎、復發和單發的視神經炎、復發和單發的長節段脊髓炎以及合並有其它自身免疫性疾病的視神經炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗體是陽性或者陰性，均命名為視神經脊髓炎譜系疾病。

2、為什麼會得視神經脊髓炎？

視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病脫髓鞘治療不當則繼發缺血多發性硬化治療恢復更為困難.本病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病若受損神經繼發缺血變性則稱多發性硬化發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命多為基因免疫異常或病毒感染所致.早期的治療多以激素及營養療法治療但療效難以控固由於本病導致髓鞘脫失致神經功能損害嚴重時繼發軸索損害從而復發使神經功能症狀進一步加重.病情繼發加重

3、視神經脊髓炎的早期症狀有哪些

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。
病因及發病機制
病因尚不清楚。
AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白，位於星形膠質細胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目標，這解釋了NMO的病灶主要位於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統，立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應，星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解，繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷，最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。
家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。

病理生理
NMO病變主要累及視神經、視交叉和脊髓（胸段與頸段）。其病理改變與NMO患者的生存期有關。

脊髓病理
(1)大體病理：一般多個脊髓節段受累，通常可從胸髓波及至頸髓或腰髓。早期致死性病例可見脊髓發生腫脹和軟化；生存期較長的患者，脊髓可發生皺縮。
(2)顯微鏡下病理：脊髓腫脹軟化部位鏡下可見病變累及脊髓灰質和白質，壞死組織呈灶狀或融合成片狀，可見小的囊腔形成，軸索和神經細胞丟失，中性粒細胞浸潤，毛細血管增生，可見血管周圍淋巴細胞袖套樣浸潤；其他部位的脊髓可見散在或融合成片的脫髓鞘改變。脊髓皺縮部位可見空腔形成，間質明顯增生，上行及下行神經纖維束Wallerian變性。

視神經病理
視神經炎症包括淋巴細胞、巨噬細胞、單核細胞浸潤，及血管炎症。長時間後可見壞死及空洞形成，血管內皮細胞增殖，神經膠質細胞增生或損失，視神經及視交叉脫髓鞘。逆行性軸索損傷導致視網膜神經纖維層丟失。

其他
部分NMO患者中樞神經系統的其他部位，如腦干、腦室周圍、半卵圓中心白質等可出現類似經典MS樣的脫髓鞘病灶。

臨床表現
有限流行病學資料顯示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病，單時相 NMO 男女患病比率相等，復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2] ，女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲，約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候，部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病，其中20%的病人雙側視神經炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

4、視神經脊髓炎疾病怎麼確診

磁共振成像（MRI）
1.頭顱 MRI：許多NMO患者有腦部病灶，大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致，而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變，常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI：急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號，可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常，視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI：病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段，為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見，病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部，累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。

腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多較常見，約13-35%患者細胞數大於 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小於30%的NMO患者腦脊液寡克隆區帶可陽性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標志物，是鑒別NMO與MS的重要參考依據之一,需反復檢測。此外，NMO 患者 NMO-IgG 強陽性其復發可能性較大，其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。實驗方法不同陽性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG陽性率大約50-75%。最敏感的方法是細胞轉染免疫熒光法。

血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體，甲狀腺相關抗體，乙醯膽鹼受體抗體等。

神經眼科檢查
1.視敏度：80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差，超過30%的患者無光感；第一次發病後30%患者的視力低於20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者單眼視敏度低於 20/200，其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查： NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度（OCT）：NMO 患者視網膜神經纖維層（RNFL）明顯缺失，平均減少厚度約為30-40UM，而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM，以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位（VEP）：多數患者有 VEP 異常，主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。

5、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

6、神經性脊髓炎是什麼

這樣的話，只能是積極化療對症治療，可以適當運用中醫葯調理治療，起到的作用是延長患者生命 減輕患者痛苦，沒有其它好方法的。疼痛嚴重的話，可以適當運用嗎啡或是強痛定注射緩解症狀。

7、視神經脊髓炎怎麼治好

你好，這個病很想臨床一個叫炎性脫髓鞘性神經炎，這個病確切的病因不明，很可能是由於某種前驅因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打擊、預防接種等引起機體的自身免疫反應，產生自身抗體攻擊視神經的髓鞘脫失而致病。由於完整的髓鞘是保證視神經電信號快速條約式傳導的基礎，髓鞘脫失使得視神經的視覺電信號傳導明顯減慢，從而導致明顯的視覺障礙。隨著病程的推移，髓鞘逐漸修復，視力能也逐漸恢復正常。視神經炎常為MS的首發症狀，接著其他神經、脊髓也跟著受累了。
視神經脊髓炎亦稱急性播散性脊髓炎，又稱德維克病，是我國較常見的一種脫髓鞘疾病。目前許多學者將其視為多發性硬化的一種特殊亞型。本病發病機制尚不十分清楚，可能與病毒感染誘發導致自身免疫功能紊亂，造成視神經和脊髓脫髓鞘病變的發生有關。脫髓鞘的病理損害因人種不同而有別，東方黃種人脫髓鞘的損害多出現在視神經和脊髓，表現為視神經脊髓炎；西方白種人脫髓鞘損害多在腦乾和大腦白質，表現為多發性硬化。

8、什麼是視神經性脊髓炎?

視神經脊髓炎是主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。

9、視神經脊髓炎和脊髓炎有什麼區別？

視神經脊髓炎和脊髓炎都屬脫髓鞘類疾病，視神經脊髓炎多見於免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙，它是一脫髓鞘疾病合並腦視中樞腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。脊髓炎是沒有損害視中樞的。

10、視神經脊髓炎會遺傳嗎？

您好！

視神經炎屬免夜性脫髓鞘疾病，發病群體內有遺傳現象，但不能確定是否是遺傳。視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病，及早治療可愈，必須及早治療，但非激素能愈。因本病是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙，它是一脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化，治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病，反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.治療方案:治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代且對人休無毒副作用.應增強機體免疫功能，提高肌體抗病能力。營養神經，中西醫結合擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供，預防病情繼續發展。同時採用神經再生之葯興奮神經,激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓神經修復再生獲得最佳恢復之目的，。如幫助請發來發病時和最近的磁共震照片為你指導。

希望對您有所幫助！

望採納，謝謝