1、視神經脊髓炎是什麼東西能恢復嗎
視神經脊髓炎是一種特發性、自身免疫性、嚴重的炎症性疾病,可以導致星型膠質細胞死亡、視神經和脊髓脫髓鞘。視神經脊髓炎多見於亞洲,女性好發。病理機制:靶向水通道蛋白4的特異性抗體(NMO-IgG),引起視神經和脊髓周圍的髓磷脂完整性破壞,導致嚴重的視力損害和神經徵象。
視神經脊髓炎的臨床表現多種多樣,包括單側或雙側視神經炎、橫斷性脊髓炎,兩者可前可後。視神經脊髓炎的視覺損害一般以雙側更常見。神經眼科徵象包括:眼球轉動痛、中心視力損害、色覺障礙、視網膜神經纖維層丟失。其它神經徵象包括:共濟失調、截癱、感覺障礙、膀胱障礙等。
視神經脊髓炎的診斷篩選:
1、如果急性視神經炎是雙側、無痛、不可緩解,或者患者既往有自身免疫病史或亞洲人種,應該進行NMO-IgG抗體滴度檢測;
2、影像學檢查,磁共振可發現異常頸椎病變而顱腦正常或不符合多發性硬化;
3、腦脊液WBC升高、蛋白增多,約75%寡克隆區帶陰性。
視神經脊髓炎的診斷標准:
主要標准:
1、單眼或雙眼的視神經炎;
2、完全性或不完全性橫斷性脊髓炎,急性期T2像病灶長度超過三個椎體節段且T1像為低信號病灶;
3、無結節病、血管炎、SLE、SS等。
須具備所有主要標准,可有時間間隔。
次要標准:
1、腦影像學正常或不符合Barkhof的MRI診斷標准(非特異性T2病變,不符合Barkhof標准;延髓背側病變,可與脊髓病灶延續或不延續;下丘腦和/或腦干病灶;腦室周圍/胼胝體的線性異常病灶,並非卵圓形,亦不出現Dawson指);
2、血清或腦脊液NMO-IgG/AQP4抗體陽性。
須滿足至少一項次要標准。
視神經脊髓炎的預後很差,由於視神經脊髓炎緩解和復發的周期更加頻繁、反復,病情更危重。視力損害更加嚴重,而且,往往伴隨著截癱。
視神經脊髓炎的治療:
1、急性發作:大劑量甲強龍靜脈沖擊治療(1g/天,3-5天),聯合免疫抑制劑(硫唑嘌呤)。難治性、進攻性病變可考慮血液透析治療。
2、預防復發:長期應用潑尼松龍、硫唑嘌呤、利妥昔單抗免疫調節治療被證實是有益的。
2、視神經脊髓炎怎麼判斷?
要想判斷患者是否存在視神經脊髓炎,那麼一定要結合患者的病史,相應的症狀和體征,以及頭顱和脊髓磁共振平掃加增強檢查和腰椎穿刺術,留取腦脊液進行綜合化驗才可以。
患者一般來說,如果出現了視物模糊,視物不清,視野缺損,偏盲,言語含糊不清,構音障礙,吞咽困難,肢體活動障礙,截癱,全癱,大小便失禁等症狀,而且患者視神經,腦干,丘腦,小腦,脊髓,都存在病灶,通過腦脊液化驗,存在水通道蛋白四抗體陽性,這些患者就有可能是出現了視神經脊髓炎,一定要及時治療。
3、視神經脊髓炎的治療
1.糖皮質激素
最常用一線治療方法,抑制炎症反應,促進白細胞凋亡及抑制多形核白細胞遷移,可減輕疾病的炎性活動及進展,保護神經功能。應用原則是:大劑量,短療程,減葯為先快後慢,後期減至小劑量長時間維持。
具體方法:甲潑尼龍1g,靜滴1/日×3-5天, 500mg靜滴1/日×3天, 240mg靜滴 1/日×3天,120mg 靜滴 1/日×3 天,60mg 口服後緩慢階梯減量至小劑量長時間維持。對激素依賴性患者,激素減量過程要慢,可每周減5mg,至維持量(每日 2-4片),小劑量激素須長時間維持。
激素有一定副作用,電解質的紊亂,血糖、血壓、血脂異常,上消化道出血,骨質疏鬆,股骨頭壞死,脂肪重新分布等。激素治療中應注意補鉀、補鈣,應用抑酸葯。
2.血漿置換(plasma exchange,PE)
與血漿中的自身抗體、補體及細胞因子等被清除有關。對於症狀較重及糖皮質激素治療無效的患者有一定效果。用激素沖擊治療無效的 NMO 患者,用血漿置換治療約 50%仍有效。經典治療方案通常為在 5-14 天內接受 4-7 次置換,每次置換約 1-1.5 倍血漿容量。一般建議置換 3-5 次,每次血漿交換量在 2-3L,多數置換 1-2 次後見效。
3. 靜脈注射大劑量免疫球蛋白 (Intravenous immunoglobulin, IVIg)
可用於急性發作,對激素反應差的患者。用量為0.4g/kg/d,靜滴,一般連續用 5天為一個療程。
4. 激素聯合其他免疫抑制劑
激素沖擊治療收效不佳時,尤其合並其他自身免疫疾病的患者,可選擇激素聯合其他免疫抑制劑治療方案。如聯合環磷醯胺治療,終止病情進展。 經過急性期的治療,NMO 多數都可轉入緩解期,突然停葯或治療依從性差都極易導致 NMO 復發。對於急性發作後的復發型 NMO 及NMOSDs 同時合並血清 NMO-IgG 陽性者應早期預防治療。目前的方案有硫唑嘌呤,嗎替麥考酚酯,美羅華,米托蒽醌,環磷醯胺,甲氨蝶呤,靜脈注射免疫球蛋白及強的松。硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯與利妥昔單抗是最常用的長期預防性葯物。
干擾素 、那他珠單抗 及芬戈莫德 可能會使NMO病情加重。
1.硫唑嘌呤
硫唑嘌呤完全起效需4-6個月,在完全起效前可合用小劑量激素。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑,以防止復發。
用法:按體重 2-3mg/(kg.d)單用或聯合口服潑尼松〔按體重1mg/(kg.d)〕,通常在硫唑嘌呤起效後將潑尼松漸減量。對於AQP4抗體陽性患者應長期應用免疫抑制劑,以防止復發。
副作用:發熱、惡心、嘔吐、白細胞降低、血小板減少、胃腸道、肝功能損害、肌痛、感染、輕度增加罹患腫瘤風險等。在用葯治療初期應每周監測血常規,其後可改為每2周一次,穩定後 1-2月復查一次,並應保證每 2-3個月復查肝功能。
2. 嗎替麥考酚酯
通常用於硫唑嘌呤不耐受患者的治療。1~3g/d,口服。常見的副作用有胃腸道症狀和增加感染機會。
3.利妥昔單抗
利妥昔單抗是特異性針對 CD20 的單克隆抗體,能夠有效減滅 B 淋巴細胞,從而達到治療目的。優點是起效快(2周內完全起效),每六個月輸液2次。 通過支持治療,可以使患者的功能障礙得到改善並提高其生活質量。目前,尚無專門針對NMO 的對症支持治療相關研究發表,大多數治療經驗均來自對 MS 的治療。
1.痛性痙攣 可應用卡馬西平、加巴噴汀、巴氯芬等葯物。對比較劇烈的三叉神經痛、神經痛,還可應用普瑞巴林。
2.慢性疼痛、感覺異常等 可用阿米替林、選擇性去甲腎上腺素再吸收抑制劑(SNRI)、去甲腎上腺素能和特異性5羥色胺能抗抑鬱劑( NaSSA)、普瑞巴林等葯物。
3.抑鬱焦慮 可應用選擇性5羥色胺再吸收抑制劑(SSRI)、SNRI、NaSSA類葯物以及心理輔導治療。
4.乏力、疲勞 可用莫達非尼、金剛烷胺。
5.震顫 可應用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等葯物。
6.膀胱直腸功能障礙 尿失禁可選用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪等;尿瀦留應間歇導尿,便秘可用緩瀉葯,重者可灌腸。
7.性功能障礙 可應用改善性功能葯物等。
8.認知障礙 可應用膽鹼酯酶抑制劑等。
9.行走困難 可用中樞性鉀通道拮抗劑。
10.下肢痙攣性肌張力增高 可用巴氯芬口服,重者可椎管內給葯,也可用肉毒毒素A。
11.肢體功能訓練 在應用大劑量糖皮質醇激素時,不應過多活動,以免加重骨質疏鬆及股骨頭負重。當減量到小劑量口服時,可鼓勵活動,進行相應的康復訓練。
4、視神經脊髓炎是什麼病啊
視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性的炎性脫髓鞘疾病,其臨床主要表現為同時發生或者相繼發生視神經炎和脊髓炎的表現。既往傳統認為該病為多發性硬化的一種亞型,在日本其曾被命名為視神經脊髓型的多發性硬化,但是在2004年至2005年間,在視神經脊髓炎患者的血清中發現了一種特異性的抗體,即水通道蛋白-4抗體。至此,我們一般認為視神經脊髓炎是一種獨立多發性硬化的一種實體疾病,該病隨著臨床實踐發現,還有一些局限性形式的疾病,比如說單發或者多發的視神經炎,單發或者多發的長節段橫貫性脊髓炎,或者是伴有其他自身免疫疾病的視神經炎和脊髓炎。因此我們現在將經典的視神經脊髓炎、復發和單發的視神經炎、復發和單發的長節段脊髓炎以及合並有其它自身免疫性疾病的視神經炎和脊髓炎,不管水通道蛋白-4抗體是陽性或者陰性,均命名為視神經脊髓炎譜系疾病。
5、脊髓炎的什麼方面的疾病?
能夠導致脊髓炎症的疾病有以下幾種:1、急性脊髓炎,又稱為急性橫貫性脊髓炎,是由病毒感染或者接種疫苗以後的繼發性脫髓鞘炎症導致。2、視神經脊髓炎譜系病:,aqp4抗體陽性是這個系統疾病的共同特徵,其病理基礎也是自身免疫性的脫髓鞘炎症。3、多發性硬化症,大多數是腦部受累,也有部分患者可以累及脊髓,其特徵是寡克隆帶陽性。4、急性播散性腦脊髓炎,一般單向病程,腦和脊髓廣泛受累。脊髓炎是指由病毒、細菌、真菌等病原體感染導致脊髓的炎性改變,臨床上較為常見的為急性脊髓炎;常表現為受累脊髓節段的脊髓腫脹、水腫、炎症性改變,支配區域平面下的肢體癱瘓、大小便障礙、感覺異常、植物神經功能異常等;常見脊髓炎有化膿性脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎、亞急性壞死性脊髓炎、急性壞死出血性腦脊髓炎、小兒急性播散性腦脊髓炎、結核性脊髓炎等;多發於青壯年及兒童,該病大多進展迅速,建議及早到專科醫院進行正規治療。
6、左眼視神經脊髓炎,mog陽性,aqp4陰性
病灶不能再生修復吃激素只能暫控病情,治療延誤不當視神經萎縮壞死後就會失明,癱瘓。你什麼也注意不了,搶時間正確治療才是上策。
視神經脊髓炎屬脫髓鞘疾病及早治療可愈,但非激素能愈。因本病是免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙,它是一脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化(發生痙攣性不全截癱失明等),治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損,發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療,但療效難以控固,在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.
沒有提供資料只能為你提供理論性的治療方案:治療除正常的激素治療外可逐步的用天然激素替代.應增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張微循環使受損神經得到充分的血供,預防病情繼續發展。同時配伍脊髓神經再生丹興奮激活麻痹和休克的神經細胞使體內產生病毒抗體不再復發達到受損脊髓及視神經修復再生獲得最佳恢復,。如幫助請發來發病時和最近的磁共震照片為你指導.
7、視神經脊髓炎疾病怎麼確診
磁共振成像(MRI)
1.頭顱 MRI:許多NMO患者有腦部病灶,大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致,而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變,常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI:急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號,可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常,視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI:病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段,為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見,病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部,累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。
腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多較常見,約13-35%患者細胞數大於 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小於30%的NMO患者腦脊液寡克隆區帶可陽性。
血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標志物,是鑒別NMO與MS的重要參考依據之一,需反復檢測。此外,NMO 患者 NMO-IgG 強陽性其復發可能性較大,其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。實驗方法不同陽性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG陽性率大約50-75%。最敏感的方法是細胞轉染免疫熒光法。
血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體,甲狀腺相關抗體,乙醯膽鹼受體抗體等。
神經眼科檢查
1.視敏度:80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差,超過30%的患者無光感;第一次發病後30%患者的視力低於20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者單眼視敏度低於 20/200,其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查: NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度(OCT):NMO 患者視網膜神經纖維層(RNFL)明顯缺失,平均減少厚度約為30-40UM,而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM,以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位(VEP):多數患者有 VEP 異常,主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。