副腫瘤綜合症脊髓炎

1、副腫瘤綜合症的疾病分類

副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndromes，PNS）是發生在某些惡性腫瘤患者體內，在未出現腫瘤轉移的情況下，即已產生影響遠隔的自身器官，而引起功能障礙的疾病。各種副腫瘤綜合征的發病率不明，主要由於PNS 症狀多出現於發現腫瘤之前，有些患者僅有輕微症狀或無症狀，電生理學等輔助檢查才發現異常。影響的遠隔自身器官如在神經系統，也稱之為神經系統副腫瘤綜合征(neurologic paraneoplastic syndrome）。它並不是由腫瘤直接侵犯該組織或器官而產生的一組症狀，而是全身性癌腫的遠隔效應(remote effects），如肺癌、卵巢癌等可以出現表現為中樞神經系統的灰質炎性和神經退行性變的遠隔效應。
早在1888 年，Oppenheim 描述了1 例惡性腫瘤合並周圍神經病的病例。次年他又描述了1 例淋巴肉瘤合並延髓性麻痹，認為是第一例中樞神經系統的遠隔效應。Auche（1890）報道了胃、胰腺、子宮的惡性腫瘤合並周圍神經病。Guichara（1956）提出了副腫瘤綜合征這一名詞。從此後在國內、外陸續有許多文獻報道副腫瘤的各種不同的臨床類型。
神經系統副腫瘤綜合征可累及神經系統的任何部位，因此，在臨床上會有許多種神經系統副腫瘤綜合征的臨床表現。它可以累及中樞神經系統產生彌漫性灰質腦病、小腦變性、癌性脊髓病及邊緣系統腦炎等；可以累及周圍神經系統產生多發性神經病、復合性單神經炎；以及累及神經肌肉接頭而產生重症肌無力、Lambert-Eaton 肌無力綜合征、神經性肌強直及皮肌炎/多發性肌炎等。
副腫瘤綜合征可以僅累及單一神經或肌肉中的某一結構，如小腦的浦肯野細胞，肌肉的膽鹼能突觸，出現單一的臨床表現，前者表現為小腦性共濟失調，後者為肌無力綜合征。而神經系統副腫瘤綜合征所產生的臨床症狀常常並不是單獨出現，而是與其他的神經系統副腫瘤綜合征所產生的症狀重疊出現。有時臨床表現為一單獨的神經系統損害，但是其病理改變卻比較廣泛，不過仍以其中一種結構損害的症狀為主要突出的表現。
在臨床及病理上，本組綜合征與常見的腫瘤導致的非轉移性病變不同，後者如條件致病菌感染、放療或化療引起的副作用、營養障礙及血管性疾病等。由副腫瘤綜合征所造成的損害而出現的臨床表現，要較腫瘤本身更早，並更為嚴重。因而，在臨床上需要對此綜合征有高度的重視，這對惡性腫瘤的早期診斷也具有重要的意義。在未出現腫瘤轉移的情況下，即已產生影響遠隔的自身器官，而引起功能障礙的疾病。由於腫瘤的產物異常的免疫反應或其他不明原因，可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變，出現相應的臨床表現。這些表現 不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起，故稱為副腫瘤綜合症。
副腫瘤綜合症發生在<1%的癌腫病例中，後者大多數是肺癌，乳腺癌或卵巢癌病例。⒈副腫瘤病變可累及神經系統的任何部位 如腦，脊髓，周圍神經，神經-肌肉接頭和肌肉等，副腫瘤綜合征可分10餘種，根據受損部位不同表現為不同的臨床症狀，體征，副腫瘤綜合征按主要累及的部位可分為：
⑴累及中樞神經系統：包括小腦變性（PCD），副腫瘤性腦脊髓炎（PEM），副腫瘤性斜視性眼陣攣-肌陣攣（POM）及脊髓炎等。
⑵累及周圍神經：少見，不足1%的癌症患者出現累及周圍神經的PNS，包括亞急性感覺神經元病（SSN），亞急性運動神經病（SMN），感覺-運動或自主神經元病等。
⑶累及神經-肌肉接頭及肌肉：如Lambert-Eaton肌無力綜合征（LEMS），皮肌炎，多發性肌炎及壞死性肌病等。
⒉副腫瘤綜合征共同的臨床特點
⑴多數患者的PNS症狀出現於腫瘤之前，可在數年後才發現原發性腫瘤。
⑵亞急性起病，數天至數周症狀發展至高峰，而後症狀，體征可固定不變，患者就診時多存在嚴重的功能障礙或勞動能力喪失。
⑶PNS的特徵性症狀包括小腦變性，邊緣葉腦炎等，均提示副腫瘤性，小腦變性患者除眩暈，復視及共濟失調，可出現輕度跖反射伸性。
⑷腦脊液細胞數增多，蛋白和IgG水平升高，電生理檢查可見相應的周圍神經或肌肉病變。
⒊患者血清和CSF中可檢出五種與本綜合征有關的主要抗體
⑴抗-Hu抗體（抗神經元抗體），與副腫瘤性腦脊髓炎有關。
⑵抗-Yo抗體，是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體（anti-Purkinje cell antibody，APCA），與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關。
⑶抗-Ri抗體（抗神經元骨架蛋白抗體），與副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣和乳腺癌相關。
⑷癌症相關性視網膜病（CAR）抗體。
⑸抗電壓門控鈣通道抗體，見於LEMS及僵人綜合征（SMS）患者，前三種抗體具有相當的特異性，可證實癌腫的存在，使醫生針對相關的臟器進行檢查。
副腫瘤綜合征主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查，未發現原發性腫瘤前易誤診，臨床遇到持續神經系統症狀的患者難以解釋時應疑診PNS，神經科醫生對本綜合征的警惕性尤為重要。
某些PNS患者有特徵性表現，如PCD，POM及Lambert-Eaton綜合征等常提示與腫瘤有關，如系統檢查未發現癌腫，需定期復查，腦脊液及電生理檢查有助於診斷，血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質。

2、副腫瘤綜合症的定義

由於腫瘤的產物（包括異位激素的產生）異常的免疫反應（包括交叉免疫、自身免疫和免疫復合物沉著等）或其他不明原因，可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變，出現相應的臨床表現。這些表現 不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起，故稱為副腫瘤綜合症。
副腫瘤綜合症發生在<1%的癌腫病例中，後者大多數是肺癌（通常為燕麥細胞型肺癌），乳腺癌或卵巢癌病例。各種副腫瘤綜合征並不局限於神經系統，但往往都累及神經系統。病因學不明。在有些病例中發現血液循環中存在對抗神經系統組織的抗體，因此有人提出某些副腫瘤綜合征是與自身免疫機制有關綜合征的分類是根據症狀的定位。

3、副腫瘤是腫瘤的前兆嗎

副腫瘤綜合征是發生在某些惡性腫瘤患者體內，在未出現腫瘤轉移的情況下，即已產生影響遠隔的自身器官，而引起功能障礙的疾病。影響的遠隔自身器官如在神經系統，也稱之為神經系統副腫瘤綜合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它並不是由腫瘤直接侵犯該組織或器官而產生的一組症狀，而是全身性癌腫的遠隔效應(remote effects)，如肺癌、卵巢癌等可以出現表現為中樞神經系統的灰質炎性和神經退行性變的遠隔效應。

4、脊髓炎的形成原因

本病的病因不清，包括不同的臨床綜合征，如感染後脊髓炎和疫苗接種後脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎（急性多發性硬化）、壞死性脊髓炎和副腫瘤性脊髓炎等。多數患者在出現脊髓症狀前1－4周有上呼吸道感染、發熱、腹瀉等病毒感染症狀，但腦脊液未檢出抗體，脊髓和腦脊液中未分離出病毒，可能與病毒感染後變態反應有關，並非直接感染所致，為非感染性炎症型脊髓炎。
急性脊髓炎是指脊髓的一種非特異性炎性病變，多發生在感染之後，炎症常累及幾個髓節段的灰白質及其周圍的脊膜、並以胸髓最易受侵而產生橫貫性脊髓損害症狀。部分病人起病後，癱瘓和感覺障礙的水平均不斷上升，最終甚至波及上頸髓而引起四肢癱瘓和呼吸肌麻痹，並可伴高熱，危及病人生命安全，稱為上升性脊髓炎，以下主要介紹急性橫貫性脊髓炎。
病因未明，可能由於某些病毒感染所致，或感染後的一種機體自身免疫反應，有的發生於疫苗接種之後。以青壯年多見。病前數天或1～2周可有發熱、全身不適或上呼吸道感染等病史。起病急，常先有背痛或胸腰部束帶感，隨後出現麻木、無力等症狀，多於數小時至數天內症狀發展至高峰，出現脊髓橫貫性損害症狀。急性脊髓炎又稱急性橫貫性脊髓炎，可能因病毒直接感染或感染後引起的自體免疫反應所致。常見發病誘因是病前1-2周有上呼吸道感染、勞累、負重或扭傷等。
本病起病較重，首先表現為背痛、腹痛、腰背束帶感。

5、脊髓炎是什麼原因引起的？

脊髓炎是一種破壞脊髓功能的炎性疾病，可分為急性脊髓炎和亞急性脊髓炎。其病變常發生在胸段脊髓，如果病變僅侵犯幾個節段脊髓的灰質和白質，稱為橫貫性脊髓炎。脊髓炎以青壯年多見，但男女發病率無差別，也不會遺傳給後代。
脊髓炎的病因目前還不是很明確，受涼、過勞、外傷為常見誘因，發病可能與以下因素有關：
1、自身免疫反應：因病毒感染、中毒、過敏等原因所致的脊髓炎症。其病原主要有流感病毒、帶狀皰疹病毒、狂犬病毒、脊髓灰質炎病毒等，近年來有由肝炎病毒所導致脊髓炎的報告。尚有一部分患者原因不明，但病前常有某些上呼吸道感染的症狀。臨床上以橫斷性脊髓炎為常見，其病變以胸段為主，其次為頸段，腰段及骶段病變較為少見。
2、感染：麻疹、水痘、皰疹、風疹、腮腺炎、EB病毒感染、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染可為本病的前驅症狀。人類免疫缺陷病毒也可伴脊髓炎。常見於Ⅱ型單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒及腸道病毒。
3、血管疾病：常見繼發於結締組織病、結節病、惡性腫瘤、感染等的血管炎性損害。與脫髓鞘疾病有關：部分多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎等脫髓鞘疾病可以急性橫貫性脊髓損害作為首發症狀。
溫馨提示：以上是脊髓炎的原因和分類，脊髓炎已經嚴重影響到患者的正常生活，會出現四肢癱瘓、吞咽困難、言語不清、 呼吸困難，甚至呼吸肌麻痹等症狀。因此一旦出現脊髓炎症狀要及早進行治療，早日擺脫疾病困擾。

6、什麼又叫副腫瘤綜合征？

您好：
副腫瘤綜合征是發生在某些惡性腫瘤患者體內，在未出現腫瘤轉移的情況下，即已產生影響遠隔的自身器官，而引起功能障礙的疾病。由於腫瘤的產物異常的免疫反應或其他不明原因，可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變，出現相應的臨床表現。這些表現 不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起，故稱為副腫瘤綜合症。
副腫瘤綜合症發生在<1%的癌腫病例中，後者大多數是肺癌，乳腺癌或卵巢癌病例。

7、副腫瘤綜合症的症狀表現

病情分析：副腫瘤綜合症，是指由於腫瘤的產物（包括異位激素的產生）異常的免疫反應（包括交叉免疫、自身免疫和免疫復合物沉著等）或其他不明原因，可引起內分泌、神經、消化、造血、骨關節、腎臟及皮膚等系統發生病變，出現相應的臨床表現。這些表現不是由原發腫瘤或轉移灶所在部位直接引起的而是通過上述途徑間接引起，故稱為副腫瘤綜合症。

8、為什麼會得脊髓炎呢？

多數病人在發生脊髓炎之前，有感染病史，可以因上呼吸道感染或者腹瀉等病毒感染而引起。但是，脊髓炎常是因病毒感染之後發生的自身免疫反應所致，並非直接感染導致的脊髓損傷。還有一部分病人是由於接種完疫苗之後產生了脊髓炎。有另外一部分病人是由於多發性硬化導致的脫髓鞘性脊髓炎，或者是有的病人有腫瘤病史產生的副腫瘤綜合征，導致的脊髓炎。脊髓炎以胸3-5五節段為多發，因為該處的血液供應不如其他節段豐富。脊髓炎最常見的臨床症狀是運動障礙、感覺障礙以及自主神經的功能障礙，如尿、便失禁等。臨床上治療脊髓炎除了常規的抗炎抗病毒之外，還可應用糖皮質激素，有利於減輕脊髓的水腫，抑制炎症反應，進一步促進病情的恢復。