導航:首頁 > 脊髓炎 > 視神經脊髓炎oct表現

視神經脊髓炎oct表現

發布時間:2020-08-31 12:23:25

1、視神經脊髓炎有什麼表現呢?

視神經脊髓炎主要侵犯的是視神經和脊髓,因此它的症狀主要表現為視神經的症狀和脊髓的症狀。視神經受損和脊髓的受損可以先後,也可以同時,如果視神經受損,患者常常表現為視力下降,同時有很多患者會出現眼球的疼痛,而且視力下降比較嚴重,如果反復發作可能最後會造成患者失明;如果脊髓受累,患者可能會出現常見的肢體無力,肢體的無力表現與患者受損的階段有關,最常見的是截癱,即雙下肢的無力。還可以出現各種感覺障礙,主要表現為受損平面以下各種感覺障礙的缺失,包括淺感覺、深感覺。

2、視神經脊髓炎有哪些症狀?

 1、視神經損害,病發期間患者的雙眼會同時發病,個別患者先後受累,初期發病的患者視力下降伴有眼球脹痛等症狀出現,特別是眼球活動時,症狀最為明顯。急性發病的患者,患眼會在數小時或者是數天內,部分或是完全的視力喪失。隨著病情發展,導致患者的視野發生改變,其中心暗點以及視野向心性縮小,且伴有偏盲或者是象限盲等情況出現。
2、脊髓損害,主要表現為脊髓完全橫貫性的損害,一般情況下數小時到數天內,患者的雙側脊髓運動、感覺以及自主神經功能受到嚴重的損害,甚至產生嚴重的運動障礙,且迅速發展成為截癱或者是四肢癱。如果病變在頸段部位,病情嚴重的患者脫髓鞘導致神經沖動擴散,極容易產生痛性痙攣發作以及陣發性抽搐等症狀。
3、少數患者會有視神經以及脊髓外症狀產生,比如面部麻木、眼震、眩暈、頭痛以及體位性震顫等,導致患者的眼外肌麻痹以及癲癇。結合視神經以及脊髓受累的相關表現,應當結合磁共振成像檢查或者是血清抗體檢測陽性,從而得到明確診斷,對於治療工作帶來較多的幫助。

3、視神經脊髓炎的臨床表現

有限流行病學資料顯示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病,單時相 NMO 男女患病比率相等,復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 ,女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲,約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候,部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病,其中20%的病人雙側視神經炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經及脊髓同時受累。 1.頭顱 MRI:許多NMO患者有腦部病灶,大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致,而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變,常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI:急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號,可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常,視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI:病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段,為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見,病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部,累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。 1.視敏度:80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差,超過30%的患者無光感;第一次發病後30%患者的視力低於20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者單眼視敏度低於 20/200,其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查: NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度(OCT):NMO 患者視網膜神經纖維層(RNFL)明顯缺失,平均減少厚度約為30-40UM,而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM,以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位(VEP):多數患者有 VEP 異常,主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。

4、視神經脊髓炎的早期症狀有哪些?

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統白質脫髓鞘疾病,主要累及視神經和脊髓。當視神經損害時,患者可以表現為視神經炎或球後視神經炎,一般雙眼同時或先後受累,開始時可以出現視力下降伴眼球脹痛,尤其在眼球活動時更為明顯,晚期患者可以出現原發性視神經萎縮。當脊髓損害時,患者可以表現為脊髓完全性、橫貫性損害,在數小時至數天內出現雙側脊髓的運動,感覺和自主神經功能嚴重受損,比如患者可以出現截癱、四肢癱,偶爾也可以發生脊髓休克。當病情嚴重時,患者可出現痛性痙攣發作,也可以出現陣發性抽搐

5、視神經脊髓炎會出現哪些並發症?

視神經脊髓炎是一種同時或相繼累及視神經和脊髓的急性脫髓鞘疾病,其症狀包括:
1、視神經炎:表現為突然發生的單眼或雙眼視力下降,視力缺損,伴有眼球疼痛;
2、脊髓炎:表現為突然發生的損傷脊髓平面以下的運動、感覺障礙及大小便障礙;
3、極後區綜合征:表現為突然出現的臨床無法解釋的惡心、嘔吐、行走不穩等症狀;
4、急性間腦綜合征;
5、急性腦干綜合征;
6、急性大腦綜合征。

6、視神經脊髓炎的早期症狀有哪些

視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。
病因及發病機制
病因尚不清楚。
AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白,位於星形膠質細胞的足突上,AQP4是NMO-IgG的主要目標,這解釋了NMO的病灶主要位於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統,立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應,星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解,繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷,最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。
家族性NMO病例少見,在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501(亞洲人群)及 DRB1*0301(高加索人群)與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。

病理生理
NMO病變主要累及視神經、視交叉和脊髓(胸段與頸段)。其病理改變與NMO患者的生存期有關。

脊髓病理
(1)大體病理:一般多個脊髓節段受累,通常可從胸髓波及至頸髓或腰髓。早期致死性病例可見脊髓發生腫脹和軟化;生存期較長的患者,脊髓可發生皺縮。
(2)顯微鏡下病理:脊髓腫脹軟化部位鏡下可見病變累及脊髓灰質和白質,壞死組織呈灶狀或融合成片狀,可見小的囊腔形成,軸索和神經細胞丟失,中性粒細胞浸潤,毛細血管增生,可見血管周圍淋巴細胞袖套樣浸潤;其他部位的脊髓可見散在或融合成片的脫髓鞘改變。脊髓皺縮部位可見空腔形成,間質明顯增生,上行及下行神經纖維束Wallerian變性。

視神經病理
視神經炎症包括淋巴細胞、巨噬細胞、單核細胞浸潤,及血管炎症。長時間後可見壞死及空洞形成,血管內皮細胞增殖,神經膠質細胞增生或損失,視神經及視交叉脫髓鞘。逆行性軸索損傷導致視網膜神經纖維層丟失。

其他
部分NMO患者中樞神經系統的其他部位,如腦干、腦室周圍、半卵圓中心白質等可出現類似經典MS樣的脫髓鞘病灶。

臨床表現
有限流行病學資料顯示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病,單時相 NMO 男女患病比率相等,復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2] ,女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲,約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。
NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候,部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病,其中20%的病人雙側視神經炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候
眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候
以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括
①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

7、視神經脊髓炎怎麼判斷?

要想判斷患者是否存在視神經脊髓炎,那麼一定要結合患者的病史,相應的症狀和體征,以及頭顱和脊髓磁共振平掃加增強檢查和腰椎穿刺術,留取腦脊液進行綜合化驗才可以。
患者一般來說,如果出現了視物模糊,視物不清,視野缺損,偏盲,言語含糊不清,構音障礙,吞咽困難,肢體活動障礙,截癱,全癱,大小便失禁等症狀,而且患者視神經,腦干,丘腦,小腦,脊髓,都存在病灶,通過腦脊液化驗,存在水通道蛋白四抗體陽性,這些患者就有可能是出現了視神經脊髓炎,一定要及時治療。

8、視神經脊髓炎的症狀有哪些?

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic(1894)首次描述,其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明,在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎,後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%,在西方國家比例偏低,在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日,國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》,視神經脊髓炎被收錄其中。

請點擊輸入圖片描述

臨床表現

有限流行病學資料顯示,NMO的患病率是0.3-4.4/100,000,年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病,單時相 NMO 男女患病比率相等,復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2]  ,女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲,約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。

NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候,部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病,其中20%的病人雙側視神經炎;一半的病人以孤立的脊髓炎起病;10%的病人視神經及脊髓同時受累。


視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。


脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見,包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙,神經根性疼痛、痛性痙攣,Lhermitte征,高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。


腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀,此表現在NMO 中相對特異,有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

疾病護理

視神經脊髓炎病程長,易復發,患者及家屬應當明白堅持服葯的重要性,提高用葯的依從性。盡量避免誘發因素,如感冒、發熱、感染、生育、外傷、寒冷、拔牙、過勞和精神緊張,不能隨意進行疫苗接種,加強肢體功能鍛煉以保持活動能力。以心理康復為指導,功能康復為核心,增強患者戰勝疾病的信心,從而最大限度地提高患者的生存質量。


心理護理

傾聽患者訴說,體會患者的處境和感受,了解其心理狀態,使患者樹立戰勝疾病的信心和勇氣,使患者在積極氣氛中產生樂觀的態度,以積極的情緒接受治療。


安全護理

NMO患者可能存在功能缺損,如視力障礙,肢體無力等。易發生碰傷、跌傷和墜床等意外。因此,病房內布局要安全合理,光線充足,地面平坦、清潔無積水,無阻礙物,浴室內設有扶手,患者床兩側安放防護架,降低床的高度,不穿拖鞋,穿平底鞋或防滑鞋。


葯物護理

遵醫囑按時規律服葯,不能隨意減量或停用。


飲食護理

避免粗纖維和熱燙堅硬食物及刺激性食物,進食低脂、高蛋白、富含維生素及含鉀高、鈣高的飲食,同時以含豐富亞油酸的食物為宜。多飲水,多食肉類、蔬菜與水果,以增加蛋白質和維生素的攝入。


預防感染護理

①預防肺部感染 癱瘓患者長期卧床,活動量減少,抵抗力低下,極易並發肺部感染,要經常鼓勵和協助患者翻身及拍背,2 h/次,拍背時由下向上,2-3 min/次,右側卧位時拍左側,左側卧位時拍右側,能避免分泌物淤積在下呼吸道,有利分泌物的排出,防止墜積性肺炎的發生。保持口腔清潔,每日至少刷牙或口腔護理2次。保持室內清潔和空氣流通,定期空氣消毒,房間地面及物品表面用O.5%過氧醋酸擦拭。

②預防褥瘡護理 定時翻身,同時按摩肩胛部、骶尾部、足跟、腳踝等骨突處,易受壓部位用氣圈、棉圈、海綿墊予以保護,經常用溫水擦洗背部和臂部,塗爽身粉,保持皮膚清潔。用熱水袋時水溫不超過50℃,定時按摩,促進血液循環,及時清洗或更換污濕的床褥及衣服,保持床鋪平整、清潔,使患者舒適,預防壓瘡。

③預防尿路感染 對輕度尿瀦留者,以溫毛巾熱敷下腹部並輕度按摩,改變體位,採用習慣的蹲位或直立位小便,聽流水聲誘導排尿,對誘導排尿失敗的患者行導尿。

④預防便秘 由於脊髓損傷,癱瘓卧床,食慾下降,腸蠕動減弱,加之自主神經紊亂易致便秘,應多食水果蔬菜及粗纖維食物,養成定時排便的習慣,可在進食後l-2 h按摩腹部以促進腸蠕動,必要時給予開塞露、溫開水或肥皂水灌腸以助排便。 [11] 


康復護理

應早期幫助患者採取肢體功能鍛煉,主要包括體位擺放,定時翻身練習等。利用軀干肌的活動,通過聯合反應,共同運動,姿勢反射等手段,促使肩胛帶的功能恢復,達到獨立完成仰卧位到床邊座位的轉換,先從大關節開始後到小關節,手法由輕到重,循序漸進恢復肌力,肌力尚可時,鼓勵患者積極訓練站立和行走,開始扶物訓練和久站,逐漸訓練獨立行走,並可輔以按摩、理療、針灸,加速神經功能恢復,改善患者的功能狀態。

 具體見視神經脊髓炎

 問醫生:百度拇指醫生

 對症狀有疑惑:百科醫典

9、視神經脊髓炎疾病怎麼確診

磁共振成像(MRI)
1.頭顱 MRI:許多NMO患者有腦部病灶,大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致,而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變,常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI:急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號,可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常,視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI:病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段,為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見,病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部,累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。

腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多較常見,約13-35%患者細胞數大於 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小於30%的NMO患者腦脊液寡克隆區帶可陽性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標志物,是鑒別NMO與MS的重要參考依據之一,需反復檢測。此外,NMO 患者 NMO-IgG 強陽性其復發可能性較大,其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。實驗方法不同陽性率不同,NMO患者血清 NMO-IgG陽性率大約50-75%。最敏感的方法是細胞轉染免疫熒光法。

血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體,甲狀腺相關抗體,乙醯膽鹼受體抗體等。

神經眼科檢查
1.視敏度:80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差,超過30%的患者無光感;第一次發病後30%患者的視力低於20/200;病程 5 年以上的 NMO 患者,有一半患者單眼視敏度低於 20/200,其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查: NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度(OCT):NMO 患者視網膜神經纖維層(RNFL)明顯缺失,平均減少厚度約為30-40UM,而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM,以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位(VEP):多數患者有 VEP 異常,主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。

與視神經脊髓炎oct表現相關的內容