1、脫髓鞘的潛伏期多長時間？
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
2、脫髓鞘需要怎樣檢查
1.多發性硬化
（1）腦脊液檢查單個核細胞數可正常或輕度升高。鞘內IgG合成或寡克隆IgG帶是診斷多發硬化的重要指標。細胞學方面急性期以小淋巴細胞為主；緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。
（2）電生理檢查包括視覺、腦干聽覺和體感誘發電位，無診斷特異性，協助早期診斷。
（3）影像學檢查常規CT掃描多正常。MRI是診斷多發硬化最有效的輔助手段。特徵性表現為白質內多發長T1，T2信號，散在分布於腦室周圍、胼胝體、腦干與小腦。
2.急性播散性腦脊髓炎
（1）周圍血象白細胞計數增多，血沉增快。
（2）腦脊液細胞數正常或輕度增高，以單核細胞為主。蛋白輕度或重度增高。
（3）腦電圖廣泛性中度異常。
（4）CT白質內彌散性多灶性低密度區，急性期強化明顯。
（5）MRI多為長T1、長T2異常信號。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
（1）周圍血細胞計數輕度升高。
（2）發病2～3周後蛋白-細胞分離現象，即腦脊液蛋白增高而細胞數正常，為特徵表現。
（3）肌電圖可見F波或H反射延遲或消失，神經傳導速度減慢。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
（1）腦脊液細胞數正常，蛋白含量明顯增高。
（2）電生理檢查可見運動速度明顯減慢，F波潛伏期延長。
（3）神經活檢可見神經纖維髓鞘節段脫失伴軸突變性。
3、脫髓鞘有什麼危害呢？
脫髓鞘是指髓鞘形成後發生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經髓鞘脫失為主，神經元包體及軸突相對受累較輕為特徵的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
脫髓鞘疾病包括：
腦白質病變：最常見的情況，患者有頭暈，記憶力下降，甚至有些患者沒有任何症狀，檢查時才發現，發展快的，很容易並發多發性硬化，發展慢的可以存活30年以上。
多發性硬化：北美洲高發，是脫髓鞘中嚴重的並發症，根據大量屍檢可以發現，即使沒有症狀，死亡患者的大腦組織仍可存在大面積的脫髓鞘，這些提示髓鞘的再生並非功能行的恢復。
視神經脊髓炎：好發於10以下和50歲以上兩個年齡段，主要會引發失明，癱瘓，脊髓空洞。
同心圓性硬化：非常罕見的一種多發性硬化的亞型。
急性播散性腦脊髓炎：腦病變可出現抽搐，精神症狀。脊髓病變可出現下肢癱瘓，二便失禁及感覺水平。
急性出血性白質腦病：常在發病3-4天內達到症狀高峰，更急重者，可於發病後24小時內死亡。
彌漫性硬化：性格改變或痴呆，可有錐體束的症狀，體征和實力障礙，還可以有顱內壓增高的症狀。
異染性腦白質營養不良：多見於2-3歲的嬰幼兒，此病被列入先天性疾病中，日益加重會有彌漫性腦萎縮。
球樣細胞腦白質營養不良：主要發生於幼兒早期，典型者出生後3-6個月發病，臨床份3期間，確診後多於數年內死亡。
中樞神經系統海綿狀變性：多發生於嬰幼兒，多在出生後2-6個月內發病，通常出生後3-4年死亡。
腎上腺腦白質營養不良：腦萎縮，大腦深部白質囊狀空泡化，但皮質-灰質厚度正常。
4、脫髓鞘脊髓炎是真的嚴重嗎
當然，不嚴重也不會有那麼多癱瘓的患者，您目前身體有什麼症狀？
5、是多發性硬化嗎?是多發性硬化嗎?
一般第一次發病多診斷前者，復發後考慮MS。二者有相關性：與感冒、感染、著涼相關，抗病毒、維生素、激素治療有效。又有不同：前者預後多較好，不易復發。後者易復發、病情分型復雜。核磁病灶一般症狀緩解後3月消失。如果持續存在提示病情較重。
同時注意鑒別：代謝性疾病
（張士永大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
武警總醫院張士永 http://zhangshiy.haodf.com/
6、中樞神經系統感染是什麼病 有什麼症狀
中樞神經系統(CNS)感染系指各種生物性病原體侵犯CNS實質、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性(或非炎症性)疾病。
根據感染的部位可分為：①腦炎、脊髓炎或腦脊髓炎：主要侵犯腦和(或)脊髓實質；②腦膜炎、脊膜炎或腦脊膜炎：主要侵犯腦和(或)脊髓軟膜；③腦膜腦炎：腦實質與腦膜合並受累。根據發病情況及病程可分為急性、亞急性和慢性感染。根據特異性致病因子不同，有病毒性腦炎、細菌性腦膜炎、真菌性腦膜炎和腦寄生蟲病之分。
CNS感染途徑有：①血行感染；②直接感染；③神經干逆行感染。
單純皰疹病毒性腦炎
單純皰疹病毒性腦炎(herpes simplex virus encephalitis，HSE)是由單純皰疹病毒(herpes simplex virus，HSV)引起的CNS最常見的病毒感染性疾病。HSV最常累及大腦顳葉、額葉及邊緣系統，引起腦組織出血性壞死和／或變態反應性腦損害，故HSE又稱為急性壞死性腦炎或出血性腦炎。
一． 病因及發病機制
HSV是一種嗜神經DNA病毒，分為I型和Ⅱ型，近90％的人類HSE是由Ⅰ型引起，6％-15％系由Ⅱ型所致。病毒先引起2-3周的口腔和呼吸道原發感染，然後沿三叉神經各分支經軸索逆行至三叉神經節，並在此潛伏。數年後或機體免疫力低下時，非特異性刺激可誘發病毒激活，故約70％HSE起因於內源性病毒的活化，僅約25％的病例是由原發感染所致，病毒經嗅球和嗅束直接侵入腦葉，或口腔感染後病毒經三叉神經人腦而引起腦炎。
兒童期發病的HSE多為病毒新近感染；絕大多數新生兒的HSE系HSV-Ⅱ引起，母親分娩時，生殖道分泌物與胎兒接觸是導致新生兒感染的主要原因。
二． 病理
病理檢查可發現顳葉、額葉等部位出血性壞死，大腦皮質的壞死常不完全，以皮質淺層和第3、5層的血管周圍最重，可見病變腦神經細胞和膠質細胞壞死、軟化和出血，血管壁變性、壞死，血管周圍可見淋巴細胞、漿細胞浸潤；急性期後可見小膠質細胞增生。病灶邊緣的部分神經細胞核內包涵體，包涵體也見於皮質及白質的星型細胞和少突膠質細胞核內。軟腦膜充血，並有淋巴細胞和漿細胞浸潤。
三．臨床表現
1．任何年齡均可患病，50％以上病例發生於20歲以上的成人；四季均可發病。原發感染的潛伏期為2-21天，平均6天；前驅期可有發熱、全身不適、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹瀉等症狀。
2．多急性起病，約1／4患者可有口唇皰疹史；發病後患者體溫可高達38．4—40．0 oC，並有頭痛、輕微的意識和人格改變，有時以全身性或部分性運動性發作為首發症狀。隨後病情緩慢進展，精神症狀表現突出，如注意力渙散、反應遲鈍、言語減少、情感淡漠和表情
呆滯，病人呆坐或卧床，行動懶散，甚至不能自理生活，或表現木僵、緘默，或有動作增多、行為奇特及沖動行為，智能障礙也較明顯，部分病人可因精神行為異常為首發或唯一症狀而就診於精神科。
3．神經症狀可表現偏盲、偏癱、失語、眼肌麻痹、共濟失調、多動(震顫、舞蹈樣動作、肌陣攣)、腦膜刺激征等彌散性及局灶性腦損害表現。多數病人有意識障礙，表現意識模糊或譫妄，隨病情加重可出現嗜睡、昏睡、昏迷或去皮質狀態；部分病人在疾病早期迅即出
現明顯意識障礙。約1／3病人可出現全身性或部分性癇性發作，典型復雜部分性發作提示顳葉及額葉受損，單純部分性發作繼發全身性發作亦較常見。重症患者可因廣泛腦實質壞死和腦水腫引起顱內壓增高，甚至腦疝形成而死亡。病程為數日至1-2個月。以往報道預後差，死亡率高達40％-70％，現因特異性抗HSV葯物的應用使多數患者得到早期有效的治療，死亡率有所下降。
四．輔助檢查
1．腦電圖常出現彌漫性高波幅慢波，以單側或雙側顳、額區異常更明顯，甚至可出現顳區的尖波與棘波。
2．頭顱CT可正常，也可見一側或雙側顳葉、海馬及邊緣系統局灶性低密度區；若低密度病灶中出現點狀高密度影提示顳葉有出血性壞死，更支持HSE的診斷。頭顱MRI有助於發現腦實質內長T1長T2信號的病灶。
3．腦脊液檢查壓力正常或輕度增高，重症者可明顯增高，細胞數明顯增多，以單個核細胞為主，可有紅細胞數增多，除外腰椎穿刺損傷則提示出血性壞死性腦炎；蛋白質呈輕、中度增高，糖與氯化物正常。
4．腦脊液病原學檢查對診斷頗有意義。包括：①檢測HSV抗原；②檢測HSV特異性lgM、lgG抗體；③檢測CSF中HSV-DNA。
5．光鏡下顯示的腦組織病理學重要特徵為出血性壞死；電鏡下為核內Cowdry A型包涵體，可見於壞死區或其附近的少突膠質細胞及神經細胞核內，一個細胞核內可有多個包涵體。晚期患者可能找不到包涵體。
五．診斷及鑒別診斷
1．臨床診斷依據：①口唇或生殖道皰疹史，或本次發病有皮膚、粘膜皰疹；②發熱、明顯精神行為異常、抽搐、意識障礙及早期出現的局灶性神經系統損害體征；③腦脊液紅、白細胞數增多(白細胞≥5／mm3)，糖和氯化物正常；④腦電圖以顳、額區損害為主的腦彌漫性異常；⑤頭顱CT或MRI發現顳葉局灶性出血性腦軟化灶；⑥特異性抗病毒葯物治療有效可間接支持診斷。
確診尚需選擇如下檢查：①腦脊液中發現HSV抗原或抗體；②腦組織活檢或病理發現組織細胞核內包涵體，或原位雜交發現HSV病毒核酸；③腦脊液PCR檢測發現該病毒DNA；④腦組織或腦脊液標本HSV分離、培養和鑒定。
2．本病需要與下列病毒性腦炎鑒別：
(1)帶狀皰疹病毒性腦炎。
(2)腸道病毒性腦炎。
(3)急性播散性腦脊髓炎。
（4）結核性腦膜炎。
六．治療
1．抗病毒化學葯物治療
無環鳥苷(阿昔洛韋，Acyclovir)：常用劑量為15—30ms／(kS·d)，分3次靜脈滴注，或500me／次，每8小時一次，靜脈滴注，連用14-21天。若病情較重，可延長治療時間或再治療一個療程。副作用有譫妄、震顫、皮疹、血尿、血清轉氨酶暫時性升高等。對阿昔洛韋耐葯的HSV株，這類患者可改用膦甲酸鈉和西多福韋治療；膦甲酸鈉的用量是0．16mg／(kg·d)，連用14天；西多福韋(Cidofovir)的用量為5mg／kg，靜脈注射，每周1次，共2周。其後隔一周注射3—5mR／kz，可再用數次。
2．免疫治療包括：①干擾素及其誘生劑：干擾素治療劑量為60X106IU／日，連續肌肉注射30天；②轉移因子：治療劑量為皮下注射每次1支，每周1—2次；③腎上腺皮質激素：對病情危重、頭顱CT見出血性壞死灶、以及腦脊液白細胞和紅細胞明顯增多者可酌情使用；地塞米松10-15mg加糖鹽水500ml每日一次，10-14天；甲基強的松龍800-1000mg加入500ml糖鹽水中靜脈滴注，每日一次，連用3—5天；隨後改用強均鬆口服，每日80mg清晨頓服，以後逐漸減量。
3．全身支持治療對重症及昏迷的病人至關重要，注意維持營養及水、電解質的平衡，保持呼吸道通暢。必要時可小量輸血，或給予靜脈高營養或復方氨基酸，或給予大劑量免疫球蛋白靜脈滴注；並需加強護理，預防褥瘡及呼吸道感染等並發症。
4．對症治療包括對高熱的病人進行物理降溫，以及抗驚厥、鎮靜和脫水降顱壓等，嚴重腦水腫的病人應早期大量及短程給予腎上腺皮質類固醇。恢復期可進行康復治療。
病毒性腦膜炎
病毒性腦膜炎(viral meningitis)是一組由各種病毒感染引起的軟腦膜(軟膜和蛛網膜)彌漫性炎症的臨床綜合征。臨床主要表現發熱、頭痛和腦膜刺激征。病毒性腦膜炎是臨床最常見的無菌性腦膜炎(aseptic meningitis)。
一． 病因及發病機制
85％-95％病毒性腦膜炎由腸道病毒引起。該病毒屬於微小核糖核酸病毒科，有60多個不同亞型，包括脊髓灰質炎病毒、柯薩奇病毒A和B、埃可病毒等；蟲媒病毒和HSV也是引起本病的較常見病原體，但腮腺炎病毒、淋巴細胞性脈絡叢腦膜炎病毒、帶狀皰疹病毒及流感病毒則少見。
腸道病毒主要經糞-口途徑傳播，少數通過呼吸道分泌物傳播；大部分病毒在下消化道發生最初的感染，腸道細胞上有與腸道病毒結合的特殊受體，病毒經腸道人血，產生病毒血症，再經血液進入中樞神經系統。
二． 病理
側腦室和第四腦室的脈絡叢有炎症細胞浸潤，伴室管膜內層局灶性破壞的血管壁纖維化，以及纖維化的基底軟腦膜炎，室管膜下的星形細胞增多和增大。
三．臨床表現
1．本病以夏秋季為高發季節，在熱帶和亞熱帶地區則終年發病率很高。本病以兒童多見，成人也可罹患，國外報道兒童病毒性腦膜炎的年發病率為(19-219)/10萬。
2．臨床上多為急性起病，主要表現病毒感染的全身中毒症狀和腦膜刺激症狀，如發熱、頭痛、畏光、肌痛、惡心和嘔吐、食慾減退、腹瀉和全身乏力等。神經系統檢查發現輕度頸強直和Kernig征陽性。本病的病程在兒童常超過1周，成年病人的症狀可能持續2周或更長時間。
3．除神經系統症狀和體征以外，其他臨床表現隨著宿主的年齡、免疫狀態和病毒種類及亞型的不同而異。例如幼兒患者出現發熱、嘔吐、皮疹等症狀，而頸項強直和前囟隆起等體征輕微甚至缺如。
四．輔助檢查
CSF淋巴細胞增多，達(100—1000)X106／L，早期以多形核細胞為主，8-48小時後以淋巴細胞為主。病毒分離和組織培養是診斷本病唯一可靠的方法，但技術上的限制和耗時過長使臨床難以廣泛應用。PCR檢查CSF病毒具有穩定的高敏感性及特異性。
五．診斷
對急性起病的中、青年患者，出現以腦膜刺激症狀為主要臨床表現，腦脊液檢查淋巴細胞輕至中度增多，除外其他疾病時可作出本病的臨床診斷。確診尚需腦脊液病原學檢查。
六．治療
1．目前針對腸道病毒感染臨床上使用或試驗性使用的葯物只有免疫血清球蛋白(ISG)和Ple—conaril(一種抗微小核糖核酸病毒葯物)。ISG已用於預防和治療腸道病毒感染。靜脈注射ISG後，體內病毒數量減少，抗病毒抗體滴度增高。Pleconaril通過阻止病毒脫衣殼及阻斷病毒與宿主細胞受體的結合從而達到抑制病毒復制的目的。通常用葯後24小時內有效。
2．對症治療如頭痛嚴重者可用止痛葯，癲癇發作可首選卡馬西平或苯妥英鈉，腦水腫在病毒性腦膜炎不常見，可適當應用甘露醇。
結核性腦膜炎
近年來，因結核桿菌的基因突變、抗結核葯物研製相對滯後和AIDS病患者的增多，使國內外結核病的發病率及病死率逐漸升高。約6％結核病侵及神經系統，其中以結核性腦膜炎最常見。
結核性腦膜炎(tuberculous meningitis，TBM)是由結核桿菌引起的腦膜和脊髓膜的非化膿性炎症，是最常見的神經系統結核病。
一． 病因及發病機制
TBM是由結核分枝桿菌感染所致，TBM發病通常有兩個過程，首先是細菌經血播散後在腦膜和軟腦膜下種植，形成結核結節；其後結節破潰，大量結核菌進入蛛網膜下腔，引起TBM發病。
二．臨床表現
1．急性或亞急性起病，由於疾病的慢性過程使病程持續時間較長；發熱、頭痛、嘔吐及腦膜刺激征是一組TBM早期最常見的臨床表現，通常持續1—2周；檢查可有頸強直及Kernig征。
2．顱內壓增高在早期由於腦膜、脈絡叢和室管膜炎性反應，腦脊液生成增多，蛛網膜顆粒吸收下降，形成交通性腦積水，顱內壓多為輕、中度增高；晚期蛛網膜、脈絡叢粘連，呈完全或不完全性梗阻性腦積水，顱內壓多明顯增高，表現頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。嚴重
時出現去腦強直發作或去皮質狀態。
3．如早期未能及時恰當治療，發病4-8周時常出現腦實質損害的症狀：①精神症狀如萎靡、淡漠、譫妄或妄想；②部分性、全身性癇性發作或癲癇持續狀態；③嗜睡、昏迷等意識障礙；④肢體癱瘓。
4．腦神經損害較常見，以動眼、外展、面和視神經最易受累，表現視力減退、復視和面神經麻痹等。
5．老年人TBM的特點是頭痛、嘔吐較少，顱內壓增高的發生率低，約半數患者腦脊液改變不典型，但在動脈硬化基礎上發生結核性動脈內膜炎而引起腦梗死的較多。
三．輔助檢查
CSF壓力增高，可達400mmH20或以上，外觀呈黃色，靜置後可有薄膜形成；淋巴細胞顯著增多，但一般不超過500X106／L，蛋白中度升高，通常為1-2g／L，糖及氯化物下降，以上典型的CSF改變雖無特異性，但可高度提示診斷。抗酸桿菌染色可鑒定細菌，但陽性率均較低。
四．診斷
根據結核病病史或接觸史，以往患有肺結核或身體其他部位的結核病，出現頭痛、嘔吐等症狀，檢查有腦膜刺激征及CSF特徵性改變，典型病例診斷不難。但須與隱球菌等亞急性腦膜炎鑒別，因二者的臨床過程和CSF改變極為相似，應盡量尋找結核菌和新型隱球菌的旁證或實驗室證據。
五．治療
1．本病的治療應遵循早期給葯、合理選葯、聯合用葯及系統治療的原則。目前認為異煙肼(isoniazim，INH)、利福平(rifampicinum，RFP)、吡嗪醯胺(pyrazinamim，PZA)或乙胺丁醇(ethambutolum，EMB)、鏈黴素(streptomycin，SM)是治療TBM最有效的聯合用葯方案。兒童因乙胺丁醇的視神經毒性作用、孕婦因鏈黴素對聽神經的影響而盡量不選用。只要患者的臨床症狀、體征及實驗室檢查高度提示本病，即使CSF抗酸染色陰性，亦應立即進行抗結核治療。
2．應至少選擇三種葯聯合治療，常用異煙肼、利福平和吡嗪醯胺，輕症患者治療3個月後可停用吡嗪醯胺，再繼續用異煙肼和利福平7個月。如系耐葯菌株引起，則加用第四種葯，鏈黴素或乙胺丁醇。若致病菌對利福平不耐葯，則總療程9個月已夠；若對利福平耐葯菌株引起，則需要連續治療18—24個月。由於中國人對異煙肼為快速代謝型，有人主張對成年患者加大每日劑量至600—1200mg，但應注意保肝治療，防止肝損害。
表9—1 主要的一線抗結核葯物
葯物 兒童日用量 成人日常用量 用葯途徑
異煙肼 10-20mg／kg 600mg,qd 靜脈 1-2年
利福平 10-20mg／kg 600mg,qd 口服 6-12月
吡嗪醯胺 20—30mg／kg 1500mg,tid 口服 2-3月
乙胺丁醇 15-20mg／kg 750mg,qd 口服 2-3月
鏈黴素 20—30mg／kg 750mg,qd 肌注 3-6月
3．對病情嚴重、顱內壓增高或已有腦疝形成、椎管阻塞、抗結核治療後病情加重及合並結核瘤者，均宜加用糖皮質激素治療。成人可用強的松1mg／(kg·d)或地塞米松10—20mg；兒童每日劑量為強的松1—4mg／kg或地塞米松8mg(0．3-0．6mg／kg)；上述劑量維持3-6周，再減量2-3周後停葯。
4．重症患者採用全身葯物治療的同時可輔以鞘內注射，可提高療效，用地塞米松5-10mg、α-糜蛋白酶4000u、透明質酸酶1500u；每隔2-3天1次，注葯宜緩慢。但腦脊液壓力較高的病人慎用此法。
5．如有顱內壓增高可選用滲透性利尿劑，如20％甘露醇、甘油果糖或甘油鹽水等。
六．預後
預後與病情的程度、人院時有無意識障礙、抗癆治療遲早及患者的年齡有關；臨床症狀體征完全消失，腦脊液的細胞數、蛋白、糖和氯化物恢復正常是預後良好的指征。
7、脫髓鞘做檢查查什麼
1.多發性硬化
（1）腦脊液檢查 單個核細胞數可正常或輕度升高。鞘內IgG合成或寡克隆IgG帶是診斷多發硬化的重要指標。細胞學方面急性期以小淋巴細胞為主；緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。
（2）電生理檢查 包括視覺、腦干聽覺和體感誘發電位，無診斷特異性，協助早期診斷。
（3）影像學檢查 常規CT掃描多正常。MRI是診斷多發硬化最有效的輔助手段。特徵性表現為白質內多發長T1，T2信號，散在分布於腦室周圍、胼胝體、腦干與小腦。
2.急性播散性腦脊髓炎
（1）周圍血象白細胞計數增多，血沉增快。
（2）腦脊液細胞數正常或輕度增高，以單核細胞為主。蛋白輕度或重度增高。
（3）腦電圖廣泛性中度異常。
（4）CT白質內彌散性多灶性低密度區，急性期強化明顯。
（5）MRI多為長T1、長T2異常信號。
3.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
（1）周圍血細胞計數輕度升高。
（2）發病2～3周後蛋白-細胞分離現象，即腦脊液蛋白增高而細胞數正常，為特徵表現。
（3）肌電圖可見F波或H反射延遲或消失，神經傳導速度減慢。
4.慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
（1）腦脊液細胞數正常，蛋白含量明顯增高。
（2）電生理檢查可見運動速度明顯減慢，F波潛伏期延長。
（3）神經活檢可見神經纖維髓鞘節段脫失伴軸突變性。