視神經脊髓炎與急性橫貫性脊髓炎

1、視神經脊髓炎的治療方法？

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同（見本網站《急性脊髓炎》一文），恢復期應加強功能鍛煉及理療。

2、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

3、視神經脊髓炎的危害有哪些？

急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。
1.視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失;一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯;眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。
亞急性起病者，1-2個月症狀達到高峰;少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。
2.脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣。

4、視神經脊髓炎會有什麼影響？

危險很大,反復的復發會導致失明,癱瘓嚴重時會繼發多合並症危機生命

5、急性橫貫性脊髓炎能治好嗎?吃什麼葯好

建議：急性橫貫性脊髓炎能否恢復在於及早的治療搶在受損脊髓缺血壞死前。急性脊髓炎必致脊髓水腫致神經功能障礙而發生截癱,西醫以激素和蛋白治療可控病繼發嚴得的損害脊髓，但本病的治療恢復應在控病後早期，其神經功能的恢復一是靠自身修復,二是靠葯物支神經的興奮激活,如發病時間過長，脊髓會因缺血過久繼發缺血性軟化萎縮，其病症的恢復就更加困難。治療方案：中葯營養神經增強改善脊髓微循環的血運使受累麻痹不全的神經得到充分的血供預防繼發性缺血性受累神變性。並採用神經再生之葯興奮脊髓激活麻痹休克的神經獲得各種神經功能的改善恢復,並需合理的功能鍛煉才能獲得功能重建，。需指導請發來發病時和最近的磁共震和腦脊液檢驗單再次聯系。

6、視神經脊髓炎跟脊髓炎有什麼區別？

視神經脊髓炎，是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，急性脊髓炎是臨床上最常見的一種脊髓炎。該病是指非特異性炎症引起脊髓急性進行性炎性脫髓鞘病變或壞死，主要病理改變為髓鞘腫脹、脫失、周圍淋巴細胞顯著增生、軸索變性、血管周圍炎症細胞浸潤。兩者最大的區別就是，視神經脊髓炎對視力有影響的，脊髓炎對視力沒有影響。

7、視神經脊髓炎會導致哪些並發症

一定要去好的醫院就診，相信醫生，相信科學！視神經脊髓炎的並發症：隨著病情的發展，或者病變程度的不同出現的症狀體征可以是疾病本身的表現，也可以看做是並發症具體應參見臨床表現有哪些，另外要注意患者可能會並發肺部感染尿路感染，以及視力下降導致的意外的碰傷等。
視神經脊髓炎是視神經與脊髓同時或者相繼受累的急性或者亞急性的脫髓鞘病變，視神經脊髓炎的臨床特徵是急性或亞急性起病的單眼和雙眼失明，在其前和其後數日或數周會半發橫貫性和上升性的脊髓炎。
有資料顯示視神經脊髓炎戰占所有脫髓鞘病變的1%到22%，在西方國家的比例一般是偏低的，視神經脊髓炎可以分為單室性病程的視神經脊髓炎和復發型視神經脊髓炎。
另外視神經脊髓炎，是比較少見的，視神經脊髓炎的病因大多不是很清楚，一般而言可能是病毒或其他感染而引起的。