中國視神經脊髓炎發病

1、視神經脊髓炎發病的原因是什麼？

一般認為是免疫性疾病，一般使用激素，免疫抑制劑治療。盡快眼科檢查明確診斷，對因對症治療才行，根據病情決定下一步治療。容易引起復發

2、視神經脊髓炎的並發症有哪些

脫髓鞘疾病合並腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。其脫髓鞘治療不當則繼發病灶缺血變性發生病灶多發性硬化（發生痙攣性不全截癱失明等），治療恢復更為困難。其病是一急性或亞急性發作慢性損害神經中樞的疾病,反復的復發和遲發神經再度受損會導致神經白質再度受損，發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。早期的治療多以激素及營養療法治療，但療效難以控固，在人體適合病毒復制的條件下病情就會復發.

3、什麼是視神經脊髓炎疾病

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。[1]

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

4、全國哪家醫院治療視神經脊髓炎？

視神經脊髓炎，又稱Devic病或Devic綜合症，是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。其臨床特徵為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

病因及發病機制
本病的病因及發病機制還不清楚。中樞系統脫髓鞘病變中，西方人的多發性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質及種族差異有關。視神經脊髓炎與多發性硬化的關系有待闡明，但臨床差別，以及視神經脊髓炎才有的抗體NMO-IgG都表示視神經脊髓炎和多發性硬化極可能不一樣。

病理
病變主要累及視神經和視交叉，脊髓病損好發於胸段和頸段。病理改變是脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴有血管周圍炎性細胞侵潤。

臨床表現
好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球後視神經炎是本病特徵性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

1、視神經受損症狀：急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視神經乳頭炎或球後視神經眼。

亞急性起病者，1~2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

2、脊髓受損症狀：脊髓受累以胸段和頸段多見，表現為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現。病損以下出現相應的感覺、運動和自主神經功能障礙。此外，不少病人可伴有痛性痙攣和Lhermitte征（屈頸時，自頸部出現一種異常針刺感沿脊柱向下放散至大腿或達足部）。

輔助檢查
1、急性期患者多有腦脊液細胞數及蛋白的增高，與多發性硬化不同，只有少數病者可出現寡克隆IgG帶。

2、視覺誘發電位及體感誘發電位多有異常。

3、脊髓核磁共振檢查發現，80%以上的復發型病人的脊髓縱向融合病變超過3個，或3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段。

診斷
典型病例臨床診斷並不難，但僅有一次孤立發作且僅有一個部位症狀則診斷困難，但後來的臨床進展可證實。核磁共振顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發電位、腦脊液檢查異常等均可提供重要的診斷依據。

注意與單純性球後視神經炎、多發性硬化鑒別。單純性球後視神經炎多損害單眼，沒有脊髓病損，也沒有緩解-復發的病程；多發性硬化的腦脊液細胞數及蛋白的增高不如視神經脊髓炎明顯，並且核磁共振檢查脊髓病變節段極少超過1個脊柱節段，而視神經脊髓炎脊髓縱向融合病變超過3個以上脊柱節段，通常為6~10個節段等特點有助鑒別。

治療
甲基強的松龍大劑量沖擊療法，繼以強的鬆口服等對終止或縮短病程，有一定的效果。另外，也可適當選用硫唑嘌呤、環磷醯胺等免疫抑制劑。

脊髓病變急性期的處理與急性脊髓炎類同（見本網站《急性脊髓炎》一文），恢復期應加強功能鍛煉及理療。

5、視神經脊髓炎復發過一次肯定還會再復發嗎？

病情描述（發病時間、主要症狀、就診醫院等）：呂主任您好，本人女，24歲 我是在97年春天發的病，開始就覺得腿不得勁，小便排不出來，在當地醫院按別的病治了20多天沒效果就轉到了天津兒童醫院，在那確診為視神經脊髓炎，當時我就不能動了，下肢沒有知覺，大小便失禁和視力障礙，在大夫的建議下我來到北京301醫院，總共在301住了20多天院症狀就好轉了。到98年夏天復發，開始是眼睛疼後來一隻眼失明另一隻眼有點視力，於是又來到301醫院治了，此後到現在就一直沒再復發過，除了視力近視（一隻眼400多度另一隻眼500多度）和脊柱側彎還有有時候憋不住尿（現在已經比以前好多了）以外無其他不適曾經治療情況和效果：當初我在北京301醫院用的是丙球治療的 用來一天腿就能動了，第一次前後一共用了五天丙球想得到怎樣的幫助：我想問一下呂主任像我這種情況快十四年沒復發的病例再復發的幾率有多大？再有聽說視神經脊髓炎分復發型和不復發型是嗎？我得到有沒有可能使不復發型的呢？謝謝 滿意答案 網友回答 來自好大夫在線 - 中國最大的醫療網站2011-12-06 是否復發在於身體免疫功能是否正常、抵抗力是否恢復、以及平時是否注意不要感染等環節。

6、視神經脊髓炎是什麼？

視神經脊髓炎是一種中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘疾病，主要表現為同時發生或相繼發生的視神經炎和脊髓炎。其發病原因目前尚不清楚，可能與水通道蛋白4抗體有關。目前臨床上將視神經脊髓炎、復發或單發視神經炎、復發或單發長節段脊髓炎以及合並自身免疫性疾病的視神經脊髓炎統稱為視神經脊髓炎譜系疾病。

7、視神經脊髓炎疾病怎麼確診

磁共振成像（MRI）
1.頭顱 MRI：許多NMO患者有腦部病灶，大10%約的NMO患者腦部病灶與MS一致。其分布多與AQP4高表達區域相一致，而不符合MS的影像診斷標准。特徵性病灶位於下丘腦、丘腦、三腦室、導水管、橋腦被蓋及四腦室周圍。延髓病變，常與頸髓病灶相延續。病變往往不強化。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。
2.眼部 MRI：急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號，可見「軌道樣」強化。通常雙側視神經均有異常，視交叉及視覺傳導通路上可見異常。
3.脊髓 MRI：病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段，為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時受累最為多見，病變可向上延伸至延髓下部。病變多位於脊髓中部，累及大部分灰質和部分白質。急性期多伴有脊髓腫脹並可見強化。疾病後期部分病例脊髓變細、萎縮、中心空洞形成。

腦脊液檢查
急性期腦脊液中性粒細胞和嗜酸性粒細胞增多較常見，約13-35%患者細胞數大於 50/mm3。46-75%患者腦脊液蛋白升高。小於30%的NMO患者腦脊液寡克隆區帶可陽性。

血清 NMO-IgG
NMO-IgG是NMO的免疫標志物，是鑒別NMO與MS的重要參考依據之一,需反復檢測。此外，NMO 患者 NMO-IgG 強陽性其復發可能性較大，其滴定度有可能作為復發與治療療效的評價指標。實驗方法不同陽性率不同，NMO患者血清 NMO-IgG陽性率大約50-75%。最敏感的方法是細胞轉染免疫熒光法。

血清自身抗體
約 40-60%的 NMO 患者可伴有其他自身免疫疾病抗體陽性。如抗核抗體、抗 SSA/SSB抗體、抗心磷脂抗體，甲狀腺相關抗體，乙醯膽鹼受體抗體等。

神經眼科檢查
1.視敏度：80%以上NMO患者僅為 20/200 或更差，超過30%的患者無光感；第一次發病後30%患者的視力低於20/200；病程 5 年以上的 NMO 患者，有一半患者單眼視敏度低於 20/200，其中 20%的患者為雙眼視敏度降低。
2.視野檢查： NMO患者可有中心及外周視野缺損。
3.視網膜厚度（OCT）：NMO 患者視網膜神經纖維層（RNFL）明顯缺失，平均減少厚度約為30-40UM，而MS平均減少厚度為20-30 UM。Ratchford等人發現NMO相關神經炎首次發作時RNFL減少31 UM，以後每次發作減少10 UM。RNFL與視力、視野、功能缺損、疾病進程相關。 平均RNFL低於70 UM時將會發生失明。
4.視覺誘發電位（VEP）：多數患者有 VEP 異常，主要表現為 P100 潛時延長、波幅降低或P100引不出。部分患者可發現亞臨床病灶。

8、視神經脊髓炎是怎麼引起的呢？

AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白，位於星形膠質細胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目標，這解釋了NMO的病灶主要位抄於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統，立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應，星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解，繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷，最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。
家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。

9、15歲女孩視神經脊髓炎 兩年中發病4次

你好。我們這有30-50%的希望通過治療穩定和逆轉神經元的。