視神經脊髓炎單純紅細胞再障

1、純紅再障是什麼病？

純紅細胞再生障礙性貧血(簡稱純紅再障)。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多於6個月內發病。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、葯物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見於成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
[症狀體症]
1.疲乏無力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無感染和出血現象。 2.面色蒼白，肝脾淋巴結不大。
[診斷依據]
1.臨床表現 (1)有貧血症狀如蒼白、心悸、氣短等。 (2)無出血。 (3)無發熱。 (4)無肝脾腫大。 2.實驗室檢查 (1)血常規：血紅蛋白低於正常值(男性＜120g/L，女性＜100g/L)，網織紅細胞數＜0.001，絕對值減少，白細胞計數及血小板計數均在正常范圍內(極少數患者可有輕度白細胞或血小板減少)，白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態正常。 (2)紅細胞壓積較正常減少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內。 (4)骨髓象：骨髓紅細胞系統各階段均嚴重少於正常值，粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常范圍內。因骨髓像是各細胞系的百分比，故當紅系嚴重減少時，則粒系的百分比相對增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數患者的巨核細胞可以增多。三系無病態造血的形態異常。 (5)Ham試驗及Coombs均陰性，血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細胞內原卜琳可增加。 3.其他： 一些病人X線胸片可發現胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養CFU－E不生長
[治療原則]
1.防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質接觸，繼發性患者要治療原發病。 2.促進骨髓功能造血功能。 3.支援療法如輸血。 4.必要時手術治療。

2、純紅再障，怎麼治療_純紅再障

單純紅細胞再生障礙性貧血（pure red cell aplasia）簡稱純紅再障；系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類，獲得性又可按病因分為原發性和繼發性，按病程分為急性和慢性兩型。

慢性型者均應詳細檢查有無胸腺瘤，必須進行X線胸部後前位、側位和20度斜位攝片，可檢出85%～90%的胸腺瘤，CT掃描的檢出率可達到100%。

胸腺瘤診斷一旦確立，應及早切除，術後貧血的緩解率可達30%；如術後獲緩解者，給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障，可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效，應及時選用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷醯胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，環胞菌素A也可選用。有認為大劑量免疫球蛋白和環胞菌素A聯合應用可提高療效。治療有效者常於1～8周後出現網織紅細胞增多，應用免疫抑制劑治療可使66%以上病人獲得緩解，但復發率可達80%。如各種治療無效，可作脾切除，某些病例有效，無效者術後再應用免疫抑制劑可望有效。體內抗體滴度高者也可選用血漿交換術，達那唑亦可試用。為改善症狀可輸紅細胞，長期反復輸血者，繼發性血色病發生率較高，宜及時選用去鐵胺。

3、純紅細胞再生障礙性貧血,治癒標准

單純紅細胞再生障礙性貧血是由紅細胞造血障礙所致，分為先天性純紅再障和繼發性純紅再障，患者臨床表現為貧血。先天性純紅再障一般和遺傳因素有關，患者可在年幼時患病；繼發性純紅再障一般由葯物或病毒誘發，如胸腺瘤。根據患者病因不同，選擇不同的治療方法。如果由葯物和病毒所致，則停止使用此葯，另加病毒治療。如需咨詢再障病情或葯物指導，可以戳下方【官方網站】獲取幫助。

4、純紅再生障礙性貧血全球有多少人得這病

純紅細胞再生障礙性貧血在飲食上應該多吃一些健脾補腎的食物，比如山葯、芡實、薏米、白扁豆等等，都是具有上述療效的。此外，患者還需要在日常生活中避免身體勞累，不能過度運動，否則身體耗氧量增多，就會導致貧血症的出現，進而出現身體的不良反應。如需咨詢再障病情或葯物指導，可以戳下方【官方網站】獲取幫助。

5、純紅再障的純紅再障和再障區別

一、再生障礙性貧血的診斷標准：
急性再障的分型診斷及慢性再障的診斷標准
1 急性再障（亦稱重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ）的診斷：
1）臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內臟出血。
2）血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項中之兩項：
（1） 網織紅細胞<1%，絕對值<15×109/L；
（2） 白細胞明顯減少，中性粒細胞<0.5×109/L；若中性粒細胞小於0.2X109/L，則稱為極重症在再障；
（3） 血小板<20×109/L；
3） 骨髓象：
（1） 多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多，如增生活躍須有淋巴細胞增多。
（2） 骨髓小粒非造血細胞及脂肪細胞增多。
（4） 病程中如病情惡化，臨床表現、血象及骨髓象與急性再障相同，稱為重型再障Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。
更多

6、純紅再障是什麼意思

純紅再障是指: 純紅細胞再生障礙性貧血（PRCA），是一種綜合征，表現為正細胞正色素性貧血，伴有明顯的網狀紅細胞減少、骨髓紅細胞前體明顯減少或缺乏。PRCA 的異常只限於紅系，如若伴有其它系異常通常是由於共存其它疾病。

7、病理診斷：紅系比例減低

骨穿結果考慮純紅細胞再生障礙性貧血或者MDS-RA。目前用葯強的松和雄激素都是針對純紅再障的一線葯。不曉得您查過胸部CT和微小病毒B19沒有；需要排除胸腺瘤和微小病毒B19感染。還需要完善骨髓活檢排除MDS。
若目前葯物治療3個月無效可以考慮換環孢素。

p.s.樓上那位回答的筒子，拜託要復制粘貼也找准出處好不好，人家明明提供的就是骨髓形態學檢查，根本沒見著骨髓病理活檢報告，你在哪裡看到有「纖維組織增生」的啞？還有BCR/ABL是CML或者ALL的常見融合基因，就算要查懷疑MDS也該查5q-和7q-的說……這廣告打得一點技術含量都木有。

8、什麼是純紅細胞再生障礙性貧血？

純紅細胞再生障礙性貧血簡稱純紅再障，系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致的一組少見綜合征。多與自身免疫有關，本質是紅細胞生成障礙。臨床上分為先天性和獲得性兩大類，臨床表現是進行性嚴重貧血，伴網織紅細胞顯著減少，周圍血白細胞和血小板數正常。50%的患者伴有胸腺瘤，後者常引起重症肌無力，但僅5%的胸腺瘤患者有純紅再障；這些胸腺瘤多數系良性，70%為紡錘細胞型，少數為惡性；以女性多見，女：男為（3～4.5):1。少數尚可繼發於某些自身免疫性疾病、服用葯物等。

9、純紅細胞再生障礙性貧血可以醫治嗎?

純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。先天性病因不明，多見嬰兒，且多於6個月內發病。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、葯物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見於成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。

症狀體症：

1.疲乏無力、頭暈、眼花、耳鳴、心悸等。一般無感染和出血現象。 2.面色蒼白，肝脾淋巴結不

診斷依據：

1.臨床表現 (1)有貧血症狀如蒼白、心悸、氣短等。 (2)無出血。 (3)無發熱。 (4)無肝脾腫大。 2.實驗室檢查 (1)血常規：血紅蛋白低於正常值（男性＜120g／L，女性＜100g／L），網織紅細胞數＜0．001，絕對值減少，白細胞計數及血小板計數均在正常范圍內（極少數患者可有輕度白細胞或血小板減少），白細胞分類正常，紅細胞及血小板形態正常。 (2)紅細胞壓積較正常減少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范圍內。 (4)骨髓象：骨髓紅細胞系統各階段均嚴重少於正常值，粒細胞及巨核細胞系的各階段在正常范圍內。因骨髓像是各細胞系的百分比，故當紅系嚴重減少時，則粒系的百分比相對增加，但原粒及早幼粒增加不多，極少數患者的巨核細胞可以增多。三系無病態造血的形態異常。 (5)Ham試驗及Coombs均陰性，血清鐵、總鐵結合力及鐵蛋白可增加。尿Rous試驗陰性。紅細胞內原卜琳可增加。 3.其他： 一些病人X線胸片可發現胸腺腫瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色體異常，如核型異常等。血、尿中促紅細胞生成素增加。骨髓細胞體外培養CFU－E不生長。

治療原則：

1.防止病人與任何對骨髓造血可能有毒性物質接觸，繼發性患者要治療原發病。 2.促進骨髓功能造血功能。 3.支持療法如輸血。 4.必要時手術治療。

療效評價：

1.基本治癒：貧血症狀消失，血紅蛋白上升到男120g／L，女100g／L，白細胞及血小板正常。骨髓象恢復正常。停葯隨訪1年以上沒復發。 2.緩解：貧血症狀消失，血紅蛋白達到男120g／L，女100g／L。白細胞及血小板正常。骨髓象恢復正常。隨訪3個月病情穩定或繼續進步。 3.明顯進步：貧血症狀好轉，不輸血，血紅蛋白較治療前增加30g／L以上，並能維持三個月不下降。 4.無效：經治療後血紅蛋白不增加，或增加不到30g／L。

專家提示：

本病不是常見病，而單純的貧血在許多疾病中又是常見的現象，因此本病與其他疾病引起貧血的鑒別診斷很重要。部分病例可由於葯物或化學品對骨髓的毒性作用所引起，有些與胸腺瘤有關。因此應立即停止與這些葯品接觸，停葯後貧血大多很快消失。如果貧血是繼發於其他疾病，在控制了這些原發病後，貧血常能自然消失或減輕。 輸血對本病的治療是一個重要措施，但不應濫用。 目前對原發病例尚缺乏特效葯，因而較難治癒。因此要樹立與病魔長期作斗爭的信心，一些患者經過長期不懈的努力，堅持綜合治療，病情可得到好轉甚至緩解。

用葯范圍：

純紅再障病人運用「A」和「B」項中免疫抑制劑治療，可使部分患者獲得緩解，重症病人可選用特選葯物治療，伴有胸腺瘤患者應行手術切除。

10、什麼是一過性再障

您好！您是說的一過性血細胞降低，又恢復正常了吧？這是指葯物、輻射等造成骨髓造血功能出現暫時受抑制，血細胞降低，但是誘因解除後，骨髓的造血功能又恢復正常。