視覺神經脊髓炎

1、視神經脊髓炎是怎麼引起的呢？

AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白，位於星形膠質細胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目標，這解釋了NMO的病灶主要位抄於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統，立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應，星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解，繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷，最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。
家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。

2、視神經脊髓炎的症狀有哪些？

視神經脊髓炎

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，視神經脊髓炎被收錄其中。

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臨床表現

有限流行病學資料顯示，NMO的患病率是0.3-4.4/100，000，年發病率是0.05–0.4/100,000。男女均可發病，單時相 NMO 男女患病比率相等，復發型 NMO 女性發病顯著高於男性 [2]  ，女性/男性患病比率約為 9-12:1。平均發病年齡 30-40歲，約 10%的 NMO 患者發病年齡小於 18歲。

NMO 主要有視神經和脊髓兩大組癥候，部分患者合並有腦干損害症狀。大約一半的病人以孤立視神經炎起病，其中20%的病人雙側視神經炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人視神經及脊髓同時受累。

視神經癥候

眼痛、視力下降或失明、視野缺損。可單眼、雙眼間隔或同時發病。

脊髓癥候

以橫慣性脊髓損害較為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺、運動障礙及膀胱直腸功能障礙，神經根性疼痛、痛性痙攣，Lhermitte征，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹癥候。

腦干癥候包括

①頑固性呃逆、惡心、嘔吐等延髓頸髓交界區受累症狀，此表現在NMO 中相對特異，有些病例為唯一首發表現。②間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

疾病護理

視神經脊髓炎病程長，易復發，患者及家屬應當明白堅持服葯的重要性，提高用葯的依從性。盡量避免誘發因素，如感冒、發熱、感染、生育、外傷、寒冷、拔牙、過勞和精神緊張，不能隨意進行疫苗接種，加強肢體功能鍛煉以保持活動能力。以心理康復為指導，功能康復為核心，增強患者戰勝疾病的信心，從而最大限度地提高患者的生存質量。

心理護理

傾聽患者訴說，體會患者的處境和感受，了解其心理狀態，使患者樹立戰勝疾病的信心和勇氣，使患者在積極氣氛中產生樂觀的態度，以積極的情緒接受治療。

安全護理

NMO患者可能存在功能缺損，如視力障礙，肢體無力等。易發生碰傷、跌傷和墜床等意外。因此，病房內布局要安全合理，光線充足，地面平坦、清潔無積水，無阻礙物，浴室內設有扶手，患者床兩側安放防護架，降低床的高度，不穿拖鞋，穿平底鞋或防滑鞋。

葯物護理

遵醫囑按時規律服葯，不能隨意減量或停用。

飲食護理

避免粗纖維和熱燙堅硬食物及刺激性食物，進食低脂、高蛋白、富含維生素及含鉀高、鈣高的飲食，同時以含豐富亞油酸的食物為宜。多飲水，多食肉類、蔬菜與水果，以增加蛋白質和維生素的攝入。

預防感染護理

①預防肺部感染 癱瘓患者長期卧床，活動量減少，抵抗力低下，極易並發肺部感染，要經常鼓勵和協助患者翻身及拍背，2 h/次，拍背時由下向上，2-3 min/次，右側卧位時拍左側，左側卧位時拍右側，能避免分泌物淤積在下呼吸道，有利分泌物的排出，防止墜積性肺炎的發生。保持口腔清潔，每日至少刷牙或口腔護理2次。保持室內清潔和空氣流通，定期空氣消毒，房間地面及物品表面用O．5%過氧醋酸擦拭。

②預防褥瘡護理 定時翻身，同時按摩肩胛部、骶尾部、足跟、腳踝等骨突處，易受壓部位用氣圈、棉圈、海綿墊予以保護，經常用溫水擦洗背部和臂部，塗爽身粉，保持皮膚清潔。用熱水袋時水溫不超過50℃，定時按摩，促進血液循環，及時清洗或更換污濕的床褥及衣服，保持床鋪平整、清潔，使患者舒適，預防壓瘡。

③預防尿路感染 對輕度尿瀦留者，以溫毛巾熱敷下腹部並輕度按摩，改變體位，採用習慣的蹲位或直立位小便，聽流水聲誘導排尿，對誘導排尿失敗的患者行導尿。

④預防便秘 由於脊髓損傷，癱瘓卧床，食慾下降，腸蠕動減弱，加之自主神經紊亂易致便秘，應多食水果蔬菜及粗纖維食物，養成定時排便的習慣，可在進食後l-2 h按摩腹部以促進腸蠕動，必要時給予開塞露、溫開水或肥皂水灌腸以助排便。 [11] 

康復護理

應早期幫助患者採取肢體功能鍛煉，主要包括體位擺放，定時翻身練習等。利用軀干肌的活動，通過聯合反應，共同運動，姿勢反射等手段，促使肩胛帶的功能恢復，達到獨立完成仰卧位到床邊座位的轉換，先從大關節開始後到小關節，手法由輕到重，循序漸進恢復肌力，肌力尚可時，鼓勵患者積極訓練站立和行走，開始扶物訓練和久站，逐漸訓練獨立行走，並可輔以按摩、理療、針灸，加速神經功能恢復，改善患者的功能狀態。

 具體見：視神經脊髓炎

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3、視神經脊髓炎是什麼病？

視神經脊髓炎就是視神經上一種很特殊的類型，那麼這些病變它不僅侵犯到視神經，它還侵犯到大腦，尤其侵犯了這個脊髓。那我們在這個脊髓磁共振上面就可以看到節段性的這種高反射的信號。那麼這種病變是因為這個機體當中一種特殊的這種蛋白，水通道蛋白4相關的一個抗體。那麼這種視神經脊髓炎因為它侵犯了多臟器器官系統，那麼它可能不僅僅引起這個視力的下降，視功能的損害，同時有可能會有患者會出現肢體的偏癱，大小便失禁，甚至到最終生活完全不能自理。因此視神經脊髓炎是一個對視力對全身健康危害非常大的一個疾病。

4、什麼是視神經脊髓炎？

您好

視神經脊髓炎是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。

接下來給您介紹一下治療方案

（一）急性期治療
1.糖皮質激素
大劑量甲潑尼龍靜脈滴注，急性期採取大劑量和短療程原則，可加速病情緩解。總原則是大劑量、短療程。
2.大劑量免疫球蛋白（IVlg）
對甲潑尼龍沖擊反應差者可選用，靜脈滴注，一般5天為一療程。
3.血漿交換
大劑量甲潑尼龍治療無效者早期應用血漿交換可能有效。一般建議置換3～5次，每次血漿交換量在2～3L。
4.激素聯合其他免疫抑制劑
激素沖擊治療無效，尤其合並其他自身免疫病可選聯合治療方案，如選擇激素聯合其他免疫制劑治療。
（二）緩解期治療
治療目的是預防復發，對於急性發作後的視神經脊髓炎和視神經脊髓高危綜合征等應早期預防治療。一線葯物包括環磷醯胺、甲氨蝶呤及米托蒽醌等。其他如環孢素、米福來特等免疫抑制劑也可試用。

希望對您有幫助 祝您身體健康 望採納

5、視神經脊髓炎是什麼？

視神經脊髓炎是一種，主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病，臨床以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵，
任何年齡均可發病，平均發病年齡為30～40歲，女性比較多見，目前通常將單時相的視神經脊髓炎稱為Devic病，多時相者稱為復發型視神經脊髓炎，
可引起癱瘓，癲癇，共濟失調等並發症，不但影響視力，還可累及運動功能，導致癱瘓等。

6、視神經脊髓炎怎麼判斷？

要想判斷患者是否存在視神經脊髓炎，那麼一定要結合患者的病史，相應的症狀和體征，以及頭顱和脊髓磁共振平掃加增強檢查和腰椎穿刺術，留取腦脊液進行綜合化驗才可以。
患者一般來說，如果出現了視物模糊，視物不清，視野缺損，偏盲，言語含糊不清，構音障礙，吞咽困難，肢體活動障礙，截癱，全癱，大小便失禁等症狀，而且患者視神經，腦干，丘腦，小腦，脊髓，都存在病灶，通過腦脊液化驗，存在水通道蛋白四抗體陽性，這些患者就有可能是出現了視神經脊髓炎，一定要及時治療。

7、視神經脊髓炎和脊髓炎有什麼區別？

視神經脊髓炎和脊髓炎都屬脫髓鞘類疾病，視神經脊髓炎多見於免疫性特異性病毒感染繼發視神經功能障礙，它是一脫髓鞘疾病合並腦視中樞腦干周圍神經損傷導致視力障礙而得名。脊髓炎是沒有損害視中樞的。

8、視神經脊髓炎是怎麼造成的？

視神經脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。該病由Devic（1894）首次描述，其臨床特徵為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數日或數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。資料顯示NMO占所有脫髓鞘病的1%-22%，在西方國家比例偏低，在非高加索人比例偏高。

病因及發病機制

病因尚不清楚。

AQP4是中樞神經系統主要的水通道蛋白，位於星形膠質細胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目標，這解釋了NMO的病灶主要位於視神經及脊髓。AQP4抗體通過血腦屏障中可通過的部分進入中樞神經系統，立即遇到星形膠質細胞並導致細胞依賴的細胞毒性反應，星形膠質細胞足突被NMO-IgG和補體降解，繼而活化的巨噬細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞一起產生細胞因子、氧自由基等造成血管和實質損傷，最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。

家族性NMO病例少見，在所有確診NMO中少於3%。人白細胞抗原DPB1*0501（亞洲人群）及 DRB1*0301（高加索人群）與NMO易感性相關。說明遺產因素在NMO發病中有一定作用。