1、先天性頸椎融合畸形的臨床表現
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點:頸部短粗、後發際低平、頸部活動受限,但並非所有患者都具有上述特點。
1.頸部短粗
常不太明顯,但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱,從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬,呈翼狀頸。
2.後發際低平
主要表現為後發際明顯低於正常人。
3.頸椎活動受限
由於椎體的融合,使頸椎的活動范圍明顯受限,旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯,單節段和下節段融合不太明顯。
4.上頸椎融合引起的短頸畸形,常合並枕頸部畸形
多在早期出現神經症狀,主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形
此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症狀。其臨床特點是創傷輕、症狀重,可造成四肢癱瘓,而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
6.短頸畸形合並頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形
可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛。合並心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床症狀。此外,短頸畸形可合並脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
2、先天性頸椎融合畸形的治療
頸椎融合畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經症狀對症治療。
1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形
早期常無神經症狀,不需特殊處理,但應注意避免頸椎過度活動,防止外傷,延緩頸椎退變的進程;對頸部外觀醜陋者,可行雙側頸部皮膚「Z」型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓症狀者,可根據脊髓受壓部位行前路或後路減壓術。
2.上頸椎融合引起的短頸畸形
可在早期出現神經症狀,應予以高度重視。對無神經症狀者,應隨訪觀察,防止頸部外傷,減少頸部活動或局部頸托固定,對出現神經症狀者,可採用相應的減壓和穩定手術。
3.短頸畸形創傷合並引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者
應先採用非手術治療,如顱骨牽引或枕頜帶牽引,症狀消失後給予頭頸胸石膏固定;伴明顯骨折脫位者,則先採用顱骨牽引使之復位,然後根據神經症狀變化情況選擇治療方案。
4.對短頸畸形合並其他異常如
脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。
3、頸椎先天融合畸形
1.短頸即患者的頸部長度較之正常人明顯為短,尤其是身材短小(五短身材者)或體型稍胖者(圖1)。2.頸部活動受限 其活動受限范圍與頸椎椎節融合的長度成正比,一般病例僅有輕度受限,此主要是頸椎椎節較多,且未融合椎節的代償能力較強之故,屈伸動作一般受影響不大,而側彎及旋轉活動受影響稍多。3.後發線較低 此主要由於短頸而引起,需注意觀察,否則不易發現。以上典型症狀又被稱為三聯征,僅有半數人出現,其餘病例多屬不典型者,尤其是融合椎節較少的病例。此外,這類患者常伴有其他先天性發育畸形,其中以高位肩胛為多見,約佔1/3左右;其次為面頜部及上肢畸形,約佔1/4;亦可伴有四肢骨骼發育不全及斜頸等畸形。由於短頸畸形,可能繼發頸胸段脊柱的後凸和(或)側凸,並因此而影響胸部的發育。對此類病例尚應注意有無伴發內臟畸形,尤其應注意泌尿系統(腎臟異常者可達1/3)及心血管系統等。
4、什麼是先天性頸椎融合畸形
又稱為先天性骨性斜頸或短頸畸形
,系指兩個或兩個以上頸椎融合。主要表現為頸椎縮短。
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點:頸部短粗、後發際低平、頸部活動受限。但並非所有患者都具有上述特點,Gray等認為只有32%出現典型的三聯症。
1、頸部短粗:常不太明顯,但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱,從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬,呈翼狀頸。
2、後發際低平:主要表現為後發際明顯低於正常人。
3、頸椎活動受限:由於椎體的融合,使頸椎的活動范圍明顯受限,旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯,單節段和下節段融合不太明顯。
4、上頸椎融合引起的短頸畸形,常合並枕頸部畸形,多在早期出現神經症狀,主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5、中低位頸椎融合引起的短頸畸形,早期多不伴有神經症狀。隨著年齡的增長,在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加,勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體後緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化,上述病理變化將導致椎管狹窄,頸脊髓硬膜外的緩沖間隙減小,一旦遇到輕微外傷即可引起神經症狀,故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症狀。其臨床特點是創傷輕、症狀重,可造成四肢癱瘓
,而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
6、短頸畸形合並頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形,可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛
。合並心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床症狀。此外,短頸畸形可合並脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
根據疾病的臨床表現、X線檢查及CT檢查足以明確短頸畸形的診斷。MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段,並可確定脊髓受壓部位和嚴重程度,為治療方案的選擇提供可靠的依據,值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化,融合椎體間有透明帶類似椎間盤,仔細觀察會發現此透明帶比正常椎間隙窄;若還不能明確診斷,可行屈伸拉動力性頸椎側位片,融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線,椎間隙不發生變化。
治療方法:
短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經症狀。
1、單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形,早期常無神經症狀,不需特殊處理,但應注意避免頸椎過度活動,防止外傷,延緩頸椎退變的進程;對頸部外觀醜陋者,可行雙側頸部皮膚「Z」型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓症狀者,可根據脊髓受壓部位行前路或後路減壓術。
2、上頸椎融合引起的短頸畸形,因可在早期出現神經症狀,應予以高度重視。對無神經症狀者,應隨訪觀察,防止頸部外傷,減少頸部活動或局部頸托固定,對出現神經症狀者,可採用相應的減壓和穩定手術。
3、短頸畸形創傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者,應先採用非手術治療,如顱骨牽引或枕頜帶牽引,症狀消失後給予頭頸胸石膏固定;伴明顯骨折脫位者,則先採用顱骨牽引使之復位,然後根據神經症狀變化情況選擇治療方案。
4、對短頸畸形合並其他異常如:脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。
5、我是先天性頸椎5.6節融合能引發什麼病狀怎麼治療
你好!先天性頸椎5.6節融合,屬於一種先天發育畸形,到現在都沒有什麼明顯症狀,不會有太大問題。
即便以後出現一些頸椎病的表現,也是可以對症治療的。建議像正常人一樣生活,無需盲目憂慮和痛苦。