小兒頸椎融合綜合征

1、先天性頸椎融合畸形的介紹

先天性頸椎融合畸形也稱頸椎分節不良，此病於1912年首先由Klippel和Feil報道，故稱為Klippel-Feil綜合征。為兩個或兩個以上頸椎融合性畸形，表現為頸椎數目減少，頸項縮短，頭頸部運動受限，並常伴有其他部位的畸形，少數患者可伴有神經系統障礙。患者頸部較正常人短、枕部發際降低和頭部運動受限。

2、骨性斜頸的病理？

先天性肌斜頸是指胸鎖乳突肌的先天性單側攣縮，導致頭和頸的不對稱畸形，頭傾向患側，下頜轉向健側。是一側胸鎖乳突肌纖維性攣縮、頸部向同側偏斜的畸形。多因產傷、異常分娩或胎位異常，引起胸鎖乳突肌損傷、血腫機化、攣縮而致。先天性肌斜頸是1912年Klippel和Feil報道，稱為Klippel-Feil綜合征。又稱為先天性骨性斜頸或先天性頸椎融合畸形，系指兩個或兩個以上頸椎融合。主要表現為頸椎縮短。MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段，並可確定脊髓受壓部位和嚴重程度。
關於先天性肌斜頸，一些人抱著僥幸的心態，認為隨著年齡增加會自然而然地恢復正常的，關系不大。也有些人認為既然脖子歪了就應該手術治療，這又會矯枉過正。因此，正確認識是否有頭位不正，並分清是斜頸、偏頭，還是頸椎發育異常等這是個很重要的問題。
偏頭可調整睡眠姿勢矯正
孩子頭向一側偏，嚴重的連臉都是偏的。形成這種現象的原因有三種：
一是偏頭這是由於孩子習慣了在胎內時的體位，總以某一固定姿勢睡覺，導致總壓迫某一側頭部造成的。有時家長用枕頭去矯正，但往往無效，孩子把枕頭擱在一邊，仍然朝他習慣的方向睡。
二是斜頸的孩子頭也偏著，但導致原因卻是脖子上的胸鎖乳突肌異常。在胎兒期由於某種體位可能會引起這塊肌肉血液供應不好，也可能分娩時胎兒這塊肌肉由於牽拉過度而發生血腫，最後纖維化而導致肌肉異常攣縮。當孩子仰卧時，哪怕外行人都會在患側頸部摸到像成人拇指第一節大小的硬結，明確診斷非常容易。
三是頸椎發育畸形，這種情況比較少見，但由於頸椎椎體結構異常，很容易造成移位而發生危險。因此需要十分的小心。
偏頭和斜頸的治療各不相同，對偏頭者可以用調整母子睡眠位置的方法來矯正，比如：孩子原先總向右睡，你可以把他的小床放到他必須向左睡才能看到媽媽的位置。
為了找媽媽，他會漸漸地習慣反方向睡。還可以把其卧姿的反方向調為對著亮光，對著窗戶，看得見其他人活動，總之是孩子關心、愛看的方向，也可以慢慢地糾正他的睡姿。當孩子漸漸地長大學會抬頭、翻身、坐、爬、站時，隨著體位的不斷改變，頭形也在不斷變化。一般在一歲左右偏頭就能自愈。

3、先天性殘疾

先天性殘疾是指出生時或出生後在外形結構方面異常或有缺陷、功能障礙、代謝異常、智力低下等疾病。先天性殘疾來源於兩個方面，一是胚胎在母體子宮內就具有的疾病和損傷，二是胎兒在產出時在產道中發生的疾病和損傷。這些疾病和損傷，有些在出生時用肉眼能夠看得見或辨認出，有些在出生後數月和數年才顯現出來。我國先天性殘疾兒童總數每年高達80萬至120萬，約占每年出生人口總數的4％～6％。
先天性殘疾有些是由遺傳內因造成的，這就是遺傳病。例如先天性聾啞，它就是一種染色體隱性遺傳病。由於環境因素或母體的變化，影響了胎兒的發育，也會導致聾啞兒的出生，這雖然是先天的，卻不是遺傳的。母親在妊娠3個月內感染了風疹病毒，可以引起胎兒發生先天性心臟病或先天性白內障，這也不能認為是遺傳病，而是一種「表現型模擬」，也就是說，從表現型來看很像基因改變的效應，但這是環境因素影響的結果，不是遺傳基因改變造成的，不能傳給後代，所以不是遺傳病。有些在出生後的漫長發育過程中才形成或表現出來的疾病，環境因素的作用是明顯的，但也並非都不是遺傳病。有些致病基因的作用，只有在個體達到一定年齡時才表現出來，這些疾病雖然在出生後才表現，卻是可以遺傳的。例如，先天性肌緊張病一般是在青春期，在寒冷因素的刺激下才誘發，但卻是常染色體顯性遺傳病。又如，遺傳性小腦運動失調，一般是在35～40歲才發病，雖然它在出生後才表現出來，但也是常染色體顯性遺傳病。一些由遺傳因素決定的疾病，在同一家系中的不同成員之間可能具有相同的致病基因，因而，可以表現出發病的家族性。例如，並指是常染色體顯性遺傳病，常常表現有家族性。然而，同一家系的不同成員，由於生活條件相似，某些環境因素所引起的疾病也可以表現出家族傾向，這就不能認為是遺傳病了。例如壞血病、食物中毒等顯然不是遺傳病，而是由於缺乏維生素C或全家同吃有毒食物所導致。另外，無家族性的散發疾病也並不等於不是遺傳病，例如半乳糖血症、糖元累積病等，就是常染色體隱性遺傳病。

4、先天性疾病

病情分析：
意見建議：
你好，病史敬閱，建議完善各項檢查，排除有無器質性疾病後，積極對症處理，以免延誤病情的診治

5、頸椎病怎麼辦

6、頸椎5.6 會導致什麼 病狀。怎麼治療。一定要手術么。我是先天性5.6節融合

沒什麼大問題。頸椎分節不全，也叫Klippel-Feil綜合征，是一種先天性頸椎融合畸形，表現為短頸、發際低平及頸椎旋轉受限，但這些症狀都不嚴重，一般都是偶爾才發現。目前肯定不需要任何治療，唯一的問題是該病會導致附近的頸椎間盤退變。但也不是每個人都出現，即便出現，也需要一個很長的過程，等出現問題了再處理也不遲，因為沒有什麼好的預防方法，但切忌過多活動頸椎。

7、什麼是先天性頸椎融合畸形

又稱為先天性骨性斜頸或短頸畸形
，系指兩個或兩個以上頸椎融合。主要表現為頸椎縮短。
先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點：頸部短粗、後發際低平、頸部活動受限。但並非所有患者都具有上述特點，Gray等認為只有32%出現典型的三聯症。
1、頸部短粗：常不太明顯，但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱，從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬，呈翼狀頸。
2、後發際低平：主要表現為後發際明顯低於正常人。
3、頸椎活動受限：由於椎體的融合，使頸椎的活動范圍明顯受限，旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯，單節段和下節段融合不太明顯。
4、上頸椎融合引起的短頸畸形，常合並枕頸部畸形，多在早期出現神經症狀，主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5、中低位頸椎融合引起的短頸畸形，早期多不伴有神經症狀。隨著年齡的增長，在融合椎體上、下非融合頸椎節段的活動度增加，勞損和退變也相繼發生。退行性變包括椎體後緣骨質增生和韌帶結構增厚、鈣化，上述病理變化將導致椎管狹窄，頸脊髓硬膜外的緩沖間隙減小，一旦遇到輕微外傷即可引起神經症狀，故此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症狀。其臨床特點是創傷輕、症狀重，可造成四肢癱瘓
，而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
6、短頸畸形合並頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形，可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛
。合並心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床症狀。此外，短頸畸形可合並脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。
根據疾病的臨床表現、X線檢查及CT檢查足以明確短頸畸形的診斷。MRI能夠明確地顯示頸椎融合的節段，並可確定脊髓受壓部位和嚴重程度，為治療方案的選擇提供可靠的依據，值得注意的是在嬰幼兒因椎體未完全骨化，融合椎體間有透明帶類似椎間盤，仔細觀察會發現此透明帶比正常椎間隙窄;若還不能明確診斷，可行屈伸拉動力性頸椎側位片，融合椎體節段失去正常頸椎的圓滑曲線，椎間隙不發生變化。
治療方法：
短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經症狀。
1、單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形，早期常無神經症狀，不需特殊處理，但應注意避免頸椎過度活動，防止外傷，延緩頸椎退變的進程;對頸部外觀醜陋者，可行雙側頸部皮膚「Z」型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓症狀者，可根據脊髓受壓部位行前路或後路減壓術。
2、上頸椎融合引起的短頸畸形，因可在早期出現神經症狀，應予以高度重視。對無神經症狀者，應隨訪觀察，防止頸部外傷，減少頸部活動或局部頸托固定，對出現神經症狀者，可採用相應的減壓和穩定手術。
3、短頸畸形創傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者，應先採用非手術治療，如顱骨牽引或枕頜帶牽引，症狀消失後給予頭頸胸石膏固定;伴明顯骨折脫位者，則先採用顱骨牽引使之復位，然後根據神經症狀變化情況選擇治療方案。
4、對短頸畸形合並其他異常如：脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。

8、先天性頸椎融合畸形的臨床表現

先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點：頸部短粗、後發際低平、頸部活動受限，但並非所有患者都具有上述特點。
1.頸部短粗
常不太明顯，但仔細觀察其頸部較正常人變短。面部不對稱，從乳突至肩峰的兩側頸部皮膚增寬，呈翼狀頸。
2.後發際低平
主要表現為後發際明顯低於正常人。
3.頸椎活動受限
由於椎體的融合，使頸椎的活動范圍明顯受限，旋轉和側彎受限尤為明顯。多節段和全節段融合活動受限明顯，單節段和下節段融合不太明顯。
4.上頸椎融合引起的短頸畸形，常合並枕頸部畸形
多在早期出現神經症狀，主要表現為枕部不穩引起的脊髓受壓表現。
5.中低位頸椎融合引起的短頸畸形
此類患者幾乎都是在遭受輕微外傷後出現明顯的神經症狀。其臨床特點是創傷輕、症狀重，可造成四肢癱瘓，而X線檢查又不表現出明顯的骨損傷徵象。
6.短頸畸形合並頸肋、隱性脊柱裂、神經根或叢分布畸形
可出現臂痛、腰痛和坐骨神經痛。合並心臟畸形、腎臟畸形者也會出現相應的臨床症狀。此外，短頸畸形可合並脊柱側彎、高位肩胛骨和蹼狀畸形。