1、肌萎縮側索硬化症可分哪幾類？
我國一般將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用，通常分肌萎縮側索硬化（ALS），進行性球麻痹（PBP），進行性性肌萎縮（PMA）和原發性側索硬化（PLP）等四類臨床亞型。但研究證明有些患者的表現符合ALS的臨床診斷標准，但用這四個亞型難以概括。近年研究按世界神經病學聯合會埃斯科里亞爾（El Escorial）診斷ALS，主要將ALS分八個臨床表型，這些類型在發病年齡，延遲診斷的時間，合並額顳葉痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差異。這8個分型建立診斷時的臨床表現基礎上，但在隨訪中要收集患者所有可用的資料，不斷修訂。
1、經典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出現特徵性症狀或體征，錐體束征明確，但不突出。
2、延髓型ALS（B-ALS）：這些患者為延髓發病，有構音障礙和/或吞咽困難，舌萎縮，肌束震顫。在發病後的前6個月內沒有周圍脊髓損害症狀。在前6個月錐體束征可以不明顯，但之後要顯而易見。
3、連枷臂綜合征（FA-ALS）：本類型患者的特點是逐漸發展，主要是上肢近端無力和萎縮。此類型包括病程中某一階段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但無肌張力增高或陣攣。在發生症狀後局限於上肢的受累功能至少有12個月。
4、連枷腿綜合征（FL-ALS）：患者特點是逐漸進展，下肢遠端出現的無力和萎縮。此類型包括病程中某一階段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但無肌張力增高或陣攣。患者下肢近端起病的萎縮和無力，在無遠端受累時列為經典型ALS。
5、錐體束征型ALS（P-ALS）：這些患者的臨床表現主要是錐體束征，主要表現為嚴重的痙攣性截癱/四肢癱，有一個或多個體征：巴賓斯基或Hoffmann征，腱反射亢進，下頜陣攣性抽動，構音障礙和假性球麻痹。痙攣性麻痹可以存在於發病初期或疾病晚期。這些患者在發病時可以至少在兩個不同區域同時表現有明顯的下運動神經元損害的體征如肌肉無力和萎縮，肌電圖檢查存在慢性和活動性的失神經損害。
6、呼吸型ALS（R-ALS）：這些患者發病時表現為彌漫性呼吸功能損害，為休息或在勞累時端坐呼吸或呼吸困難，在發病第6個月後只有輕微的脊髓或延髓體征。這些患者可以表現出上運動神經元受累的表現。
7、純下運動神經元綜合征（PLMND）：這些患者有逐漸進展的LMN受累的臨床和電生理證據。這個類型中排除了：
（1）以標准化神經節段傳導研究存在運動傳導阻滯者；
（2）臨床上有UMN體征者；
（3）類運動神經元病綜合征疾病史者；
（4）有家族病史的脊髓性肌萎縮症；
（5）SMN1基因的缺失者；
（6）CAG患者雄激素受體基因重復異常擴展的遺傳性延髓脊髓性肌萎縮症；
（7）神經影像學研究除外結構損害。
8、純上運動神經元綜合征（PUMN）：這些患者上運動神經元損害的臨床症狀包括嚴重的痙攣性截癱/四肢癱，巴賓斯基征或Hoffmann征，反射極度活躍，下頜陣攣性抽動，構音障礙和假性球麻痹。這個類型中排除了：
（1）隨訪過程中按照埃斯科里亞爾標准有臨床或肌電圖表現的下運動神經元受累徵象的患者；
（2）類運動神經元病綜合征病史患者；
（3）有痙攣性截癱/四肢癱家族史的患者；
（4）基因突變相關的遺傳性痙攣性截癱的患者。
2、肌萎縮側索硬化症一般可以分為哪幾種類型？
我國一般將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用，通常分肌萎縮側索硬化（ALS），進行性球麻痹（PBP），進行性性肌萎縮（PMA）和原發性側索硬化（PLP）等四類臨床亞型。但研究證明有些患者的表現符合ALS的臨床診斷標准，但用這四個亞型難以概括。近年研究按世界神經病學聯合會埃斯科里亞爾（El Escorial）診斷ALS，主要將ALS分八個臨床表型，這些類型在發病年齡，延遲診斷的時間，合並額顳葉痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差異。這8個分型建立診斷時的臨床表現基礎上，但在隨訪中要收集患者所有可用的資料，不斷修訂。
1、經典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出現特徵性症狀或體征，錐體束征明確，但不突出。
2、延髓型ALS（B-ALS）：這些患者為延髓發病，有構音障礙和/或吞咽困難，舌萎縮，肌束震顫。在發病後的前6個月內沒有周圍脊髓損害症狀。在前6個月錐體束征可以不明顯，但之後要顯而易見。
3、連枷臂綜合征（FA-ALS）：本類型患者的特點是逐漸發展，主要是上肢近端無力和萎縮。此類型包括病程中某一階段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但無肌張力增高或陣攣。在發生症狀後局限於上肢的受累功能至少有12個月。
4、連枷腿綜合征（FL-ALS）：患者特點是逐漸進展，下肢遠端出現的無力和萎縮。此類型包括病程中某一階段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但無肌張力增高或陣攣。患者下肢近端起病的萎縮和無力，在無遠端受累時列為經典型ALS。
5、錐體束征型ALS（P-ALS）：這些患者的臨床表現主要是錐體束征，主要表現為嚴重的痙攣性截癱/四肢癱，有一個或多個體征：巴賓斯基或Hoffmann征，腱反射亢進，下頜陣攣性抽動，構音障礙和假性球麻痹。痙攣性麻痹可以存在於發病初期或疾病晚期。這些患者在發病時可以至少在兩個不同區域同時表現有明顯的下運動神經元損害的體征如肌肉無力和萎縮，肌電圖檢查存在慢性和活動性的失神經損害。
6、呼吸型ALS（R-ALS）：這些患者發病時表現為彌漫性呼吸功能損害，為休息或在勞累時端坐呼吸或呼吸困難，在發病第6個月後只有輕微的脊髓或延髓體征。這些患者可以表現出上運動神經元受累的表現。
7、純下運動神經元綜合征（PLMND）：這些患者有逐漸進展的LMN受累的臨床和電生理證據。這個類型中排除了：
（1）以標准化神經節段傳導研究存在運動傳導阻滯者；
（2）臨床上有UMN體征者；
（3）類運動神經元病綜合征疾病史者；
（4）有家族病史的脊髓性肌萎縮症；
（5）SMN1基因的缺失者；
（6）CAG患者雄激素受體基因重復異常擴展的遺傳性延髓脊髓性肌萎縮症；
（7）神經影像學研究除外結構損害。
8、純上運動神經元綜合征（PUMN）：這些患者上運動神經元損害的臨床症狀包括嚴重的痙攣性截癱/四肢癱，巴賓斯基征或Hoffmann征，反射極度活躍，下頜陣攣性抽動，構音障礙和假性球麻痹。這個類型中排除了：
（1）隨訪過程中按照埃斯科里亞爾標准有臨床或肌電圖表現的下運動神經元受累徵象的患者；
（2）類運動神經元病綜合征病史患者；
（3）有痙攣性截癱/四肢癱家族史的患者；
（4）基因突變相關的遺傳性痙攣性截癱的患者。
3、什麼是肌萎縮側索硬化症？
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4、肌萎縮側索硬化症都有什麼症狀？
《人體基因序列變化與人體疾病表徵資料庫》中記錄，在肌萎縮側索硬化症中，運動神經元隨著時間流逝死亡（萎縮），導致肌肉無力，肌肉萎縮，無法控制運動，也就是我們所了解的「漸凍症」。
基因解碼專家接觸了大量案例後表明，漸凍症的治療首先要從發病根源出發，找到致病基因對症治療，同時，致病基因的明確，也為後代的優生優育提供了遺傳咨詢依據。
5、肌萎縮側索硬化症（ALS），俗稱「漸凍人症」嗎？
肌肉萎縮側索硬化症咧，嗯，俗稱漸凍人症，他就是那說明人的肌肉已經開始萎縮對身體呢，會造成的一定影響，所以說呢，要及時治療才能緩解。
6、肌萎縮側索硬化症都有哪些典型症狀呢？
肌萎縮側索硬化症患者發病比較隱匿，屬於診斷和治療難度都較大的少見疾病之一。臨床醫師需要全面評估患者的症狀、體征以及肌電圖檢查結果，盡早明確診斷，並給予積極治療以改善患者的預後。該病早期沒有特異性的臨床症狀，也無特異性診斷指標，確診時多數患者已處於疾病晚期。80%的患者初始表現為肌無力，隨著病情進展，逐漸出現吞咽困難、肌肉顫動、肌萎縮等臨床表現。發病部位以上肢多見，逐漸累及全身肌肉。
7、肌萎縮側索硬化症分為哪幾種類型？
我國一般將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用，通常分肌萎縮側索硬化（ALS），進行性球麻痹（PBP），進行性性肌萎縮（PMA）和原發性側索硬化（PLP）等四類臨床亞型。但研究證明有些患者的表現符合ALS的臨床診斷標准，但用這四個亞型難以概括。近年研究按世界神經病學聯合會埃斯科里亞爾（El Escorial）診斷ALS，主要將ALS分八個臨床表型，這些類型在發病年齡，延遲診斷的時間，合並額顳葉痴呆的比率，生存期，3、5、10年存活率等均有差異。這8個分型建立診斷時的臨床表現基礎上，但在隨訪中要收集患者所有可用的資料，不斷修訂。
1、經典（夏科）型ALS（C-ALS）：在上肢或下肢出現特徵性症狀或體征，錐體束征明確，但不突出。
2、延髓型ALS（B-ALS）：這些患者為延髓發病，有構音障礙和/或吞咽困難，舌萎縮，肌束震顫。在發病後的前6個月內沒有周圍脊髓損害症狀。在前6個月錐體束征可以不明顯，但之後要顯而易見。
3、連枷臂綜合征（FA-ALS）：本類型患者的特點是逐漸發展，主要是上肢近端無力和萎縮。此類型包括病程中某一階段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但無肌張力增高或陣攣。在發生症狀後局限於上肢的受累功能至少有12個月。
4、連枷腿綜合征（FL-ALS）：患者特點是逐漸進展，下肢遠端出現的無力和萎縮。此類型包括病程中某一階段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但無肌張力增高或陣攣。患者下肢近端起病的萎縮和無力，在無遠端受累時列為經典型ALS。
5、錐體束征型ALS（P-ALS）：這些患者的臨床表現主要是錐體束征，主要表現為嚴重的痙攣性截癱/四肢癱，有一個或多個體征：巴賓斯基或Hoffmann征，腱反射亢進，下頜陣攣性抽動，構音障礙和假性球麻痹。痙攣性麻痹可以存在於發病初期或疾病晚期。這些患者在發病時可以至少在兩個不同區域同時表現有明顯的下運動神經元損害的體征如肌肉無力和萎縮，肌電圖檢查存在慢性和活動性的失神經損害。
6、呼吸型ALS（R-ALS）：這些患者發病時表現為彌漫性呼吸功能損害，為休息或在勞累時端坐呼吸或呼吸困難，在發病第6個月後只有輕微的脊髓或延髓體征。這些患者可以表現出上運動神經元受累的表現。
7、純下運動神經元綜合征（PLMND）：這些患者有逐漸進展的LMN受累的臨床和電生理證據。這個類型中排除了：
（1）以標准化神經節段傳導研究存在運動傳導阻滯者；
（2）臨床上有UMN體征者；
（3）類運動神經元病綜合征疾病史者；
（4）有家族病史的脊髓性肌萎縮症；
（5）SMN1基因的缺失者；
（6）CAG患者雄激素受體基因重復異常擴展的遺傳性延髓脊髓性肌萎縮症；
（7）神經影像學研究除外結構損害。
8、純上運動神經元綜合征（PUMN）：這些患者上運動神經元損害的臨床症狀包括嚴重的痙攣性截癱/四肢癱，巴賓斯基征或Hoffmann征，反射極度活躍，下頜陣攣性抽動，構音障礙和假性球麻痹。這個類型中排除了：
（1）隨訪過程中按照埃斯科里亞爾標准有臨床或肌電圖表現的下運動神經元受累徵象的患者；
（2）類運動神經元病綜合征病史患者；
（3）有痙攣性截癱/四肢癱家族史的患者；
（4）基因突變相關的遺傳性痙攣性截癱的患者。
8、肌萎縮側索硬化症都有什麼危害？
漸凍症，醫學上稱之為「肌萎縮側索硬化症」，是一種運動神經元疾病，這種疾病是世界五大罕見疾病之一，隨著病程的深入，患者會出現不同程度的肌肉萎縮已經運動能力的喪失，直至最後出現呼吸障礙，在這個過程中，患者的意識保持清醒。
該病的發病機制目前尚未明確，但是可以採取一些葯物手段進行維持，像是協一力利魯唑片等，盡量延緩患者出現呼吸障礙的時間，進而推遲氣管切開時間，提高患者生存質量。
9、肌萎縮側索硬化症都分哪幾種類型？
在國內外醫學文獻中「運動神經元病」 (MND)用於描述主要為運動神經元或前角細胞損害的一組或多組不同的疾病。如果各種名稱的使用者不明確定義，常易混淆。有時運動神經元病一詞概括了所有的前角細胞疾病，包括嬰兒型或青年型脊髓性肌萎縮症和主要為上運動神經元損害的皮質脊髓變性。而有時它僅代表成年發病的、原發的、致命性的前角細胞疾病。
運動神經元病的特點是漸進性肌肉無力和萎縮（肌肉日漸消瘦）。可出現在任何年齡的成年人。有幾種類型的運動神經元病，目前普遍承認的觀點認為肌萎縮側索硬化(ALS)，進行性肌萎縮(PMA)和進行性延髓性麻痹(PBP)是一種疾病的不同亞型，而另一型原發性側索硬化(PLS)比較罕見，須由屍檢證實，也可歸於運動神經元病。
如果只有上運動神經元受損，就稱為原發性側索硬化症。
如果只有下運動神經元受損，就稱為脊髓性肌萎縮或進行性肌萎縮，脊髓性肌萎縮是一種常染色體隱性遺傳性疾病，兒童發病多，成年後發病少，近端對稱性無力明顯。進行性肌萎縮多為成年起病，發病不對稱，近端及遠端均可發病。有些作者認為進行性肌萎縮無論從臨床表現及預後都可以看成一個獨立的疾病，但其與肌萎縮側索硬化電生理的表現差異之小，常難以區分。而且如果對進行性肌萎縮症或進行性延髓性麻痹進一步檢查就會發現它們也存在上運動神經元的損傷，屍檢證明只有下運動神經元損害的進行性肌萎縮很少。近年的研究又歸納出許多特殊類型如連枷臂綜合征、連枷腿綜合征等，但傾向於是肌萎縮側索硬化亞型，是具有不同臨床表型的同一疾病。
如果上、下運動神經元均受損，就稱為肌萎縮側索硬化，這是運動神經元病最常見的形式。
更有一些醫生用「運動神經元疾病」(MNDs)指除原有MND以外的其他主要損害運動神經的疾病如痙攣性截癱，平山病、肯尼迪病以及脊髓性肌萎縮(SMA)。
目前國內分類尚無統一的認識，一般參照國外文獻的某些分類方法。我們傾向用運動神經元疾病這個定義較廣的疾病名詞下進行具體分類。
本文提到的運動神經元病和肌萎縮側索硬化是同一疾病，後者按國際神經病學聯盟1998年診斷標准診斷，有可能涵蓋經典型肌萎縮側索硬化、進行性肌萎縮、進行性延髓（球）麻痹及原發性側索硬化。
運動神經元疾病包括了損害運動神經元的疾病所有其他疾病，如包括肌萎縮側索硬化、進行性肌萎縮、原發性側索硬化、進行性延髓（球）麻痹、脊髓性肌萎縮、痙攣性截癱、多灶性運動神經病、平山病及肯尼迪病等多種類型。
肌萎縮側索硬化中最常見的類型是散發性肌萎縮側索硬化。另外大約有20%的患者與遺傳有關，屬於家族性肌萎縮側索硬化。在西太平洋地區（關島、日本的Kii半島、巴布亞紐幾內亞）曾出現異常的高發病率。對關島肌萎縮側索硬化患者的進一步研究結果表明高發病率是由於飲食中含有特殊的有毒物質（如鋁、蘇鐵素）。隨著這一地區的西化，所依賴的傳統食品減少，肌萎縮側索硬化的發病率出現降低的趨勢。
10、肌萎縮側索硬化症都能分為哪幾種類型？
肌萎縮側索硬化症又叫做運動神經元病，人們通常稱為漸凍人症，這種疾病的病因至今並不明確，可能與遺傳或者基因缺陷有關系