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進行性肌腱不良能活久

發布時間:2020-09-22 20:54:37

1、患有進行性肌營養不良的人能活多久?

進行性肌營養不良症是一組病因未明原發於肌肉組織的遺傳性變性病。因此家庭護理對患者來說是一個重要環節。1、在精神方面為患者創造一個良好環境,保持合理的期望,避免過度保護。2、 飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅,瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣、過咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。3、 採用力所能及的鍛煉,亦不要過勞。4、 上肢可練習抬舉、俯卧撐、擴胸等;腰部可練習仰卧起坐;下肢可練習起蹲、上樓、跳躍、側壓腿等;注意防止攣縮,對膝關節、跟腱關節熱敷後適當牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,勞累後宜平卧休息。5、鑒於本病病情呈進行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發展,可提高生存質量,特別是家族中有類似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷。6、治療期間,忌煙酒,忌食辛辣、過鹹食物,避風寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅持適當鍛煉。假肥大型進行性肌營養不良的晚期護理假肥大型進行性肌營養不良晚期主要表現為心肺功能不全。由於呼吸肌麻痹導致肺通氣量下降,胸廓運動及肺的順應性相繼消失,早期出現CO2瀦留、呼吸窘迫,心率加快,血壓升高。晚期呼吸極度困難,需要機械通氣,排出瀦留的CO2使病人終未呼出的PaCO2小於45mmHg(6kPa),可使病人保持有效通氣,以維持生命。其可供選擇的具體措施如下:1、正壓呼吸應用人工呼吸器正壓呼吸可促進排出CO2保持肺的順應性。清醒期可間斷或連續使用,補充充分的濕潤空氣,連續使用時,壓力不要超過20cmH2O(196Pa)以減少血流回心阻力。2、搖床通過腹部臟器的重力運動以推逼膈肌運動,改善通氣。3、塑料筒式通氣通過包裹軀體(除頸部外)的密閉筒產生一間斷的負壓以幫助通氣,其結構與功能與"鐵肺"相似。4、胸腹式護甲通氣器根據塑料筒式負壓通氣的原理改制的限局性輔助呼吸裝置。5、間歇性腹部加壓呼吸器基本原理為增加腹外壓力引起膈肌上提運動,產生主動吸氣和被動呼氣。腹部外壓力通過一個與腹壁相適應的塑料扁平囊來實現。6、氣管內插管機械呼吸終末期依賴於氣管插管後機械呼吸以維持呼吸功能。我建議讓患者保持好的心情。多聽聽音樂放鬆心情再合理飲食。應該能夠起到延緩病情的作用。

2、患有進行性肌營養不良的人能活多久?

這個沒有一個定數,主要看病情的進展的速度,還有個體間的差異。有些患者進展快,很早就時間很短,有些人卻可以拖的時間長,因此可能會久,但是後面的生活能力明顯的下降,甚至有些擺手活動的障礙。死是因為
呼吸機麻痹

3、進行性肌營養不良能活多少年

肌營養不良是一種遺傳性疾病。主要表現,肌肉無力肌肉萎縮,運動障礙,這個在治療上目前沒有啥特效的方法,可以根治。一般採用對症治療和支持治療。建議平時注意功能鍛煉。可以對患者關節進行被動性運動鍛煉身體各關節的。平時注意飲食均衡注意隨訪觀察發現有啥異常不適的症狀或者並發症,及時就診。

4、得進行性肌營養不良假肥大型最長可活多久?

進行性肌營養不良症是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,目前此病在人群中有一定比例。進行性肌營養不良是一種遺傳性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表現為隱性遺傳。此症的病理改變為:肌纖維受損變性,肌核增多,並向中央移行,肌漿呈透明變性,此時患者尚能行走,但肢體運動已出現障礙,行走時易摔倒,呈「鴨步」狀,到後期肌纖維萎縮,結締組織明顯增生,有大量脂肪侵潤(假肥大現象)。此時患者大多已癱瘓在床,治療就有些晚了. 進行性肌營養不良症的類型有七八種之多,除假肥大型外,其它各種類型較少見。假肥大型又分為重症性和良性。重症假肥大型肌營養不良症是肌營養不良症中最常見的一型。本病呈連鎖隱性遺傳. 患兒大都為男孩,女孩罕見。起病多在4歲以前,病變主要是首先侵及骨盆帶肌、肩胛帶肌以及四肢近端的肌群,常有腓腸肌、三角肌,肱三頭肌等假肥大現象,病情進展迅速,預後不良,多在10歲左右,最長大多數患兒最終卧床不起,並發痙攣、褥瘡、肺炎而在 20 歲前死亡。 BMD (良性假肥大性肌營養不良症)患者的臨床症狀一般較輕,可存活到成年以後。

5、進行性肌營養不良症壽命?

如果孩子出現了進行性肌營養不良症,這是一種因為遺傳所導致骨骼肌變形的一種疾病,在病理上也叫做骨骼肌纖維變性,他最主要的症狀就是肌無力,或者是肌肉萎縮等一些表現,也有一些人還有可能會累及到心臟或者是骨骼系統,能活多久並沒有辦法完全的確定,和患者的體質以及心態都有關系。

6、進行性肌營養不良者一般能活多少年

如果照顧的好,及使用雙水平呼吸機輔助呼吸,可以延長一倍的壽命。

為自己、為家人,堅強樂觀的面對,讓每一分鍾都不浪費,祝你幸福!

7、進行性肌營養不良能活多久?

進行性肌營養不良症患者,不同類型患者,他們的預後是不同的。譬如,D型肌營養不良症患者,大多數患者伴有心肌損害,約30%的患兒有不同程度的智力障礙。患兒一般12歲左右不能行走,需要坐輪椅,最後因呼吸肌萎縮而出現呼吸變淺、咳嗽無力,肺容量明顯下降,心律失常和心功能不全。多數患兒在20-30歲左右的時候,因呼吸道感染、心力衰竭而死亡。而B型肌營養不良症患者,進展速度緩慢,病情較輕,12歲以後仍然能夠行走,心臟很少受累,智力正常,存活期長,接近於正常生命年限。面肩肱型肌營養不良症患者,病情進展緩慢,逐漸累及軀乾和骨盆帶肌肉,大約20%的患者需要坐輪椅,生命年限接近於正常。肢帶型肌營養不良症患者,10-20歲左右起病,病情緩慢進展,平均起病後20年左右喪失勞動能力。E-D型患者5-15歲左右緩慢起病,智力正常,心臟傳導功能障礙,表現為心動過速、暈厥、房顫、心臟擴大,心肌明顯損害,病情進展緩慢,患者常因心臟病而致死。另外,眼肌型以及遠端型患者,病情進展緩慢,年限接近於正常壽命。

8、肌營養不良能活多久 ?

進行性肌營養不良症是一組病因未明原發於肌肉組織的遺傳性變性病。在精神方面為患者創造一個良好環境,保持合理的期望,避免過度保護。飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅,瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣、過咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

9、進行性肌營養不良壽命?

進行性肌營養不良症是Dystrophin基因突變導致的一組遺傳性疾病,是一種非常嚴重的致殘、致死性疾病。通常把它分成兩個大類:1、偏惡性的常見的杜氏型肌營養不良症;2、Becker型肌營養不良。杜氏型肌營養不良症出現症狀一般是在2歲、3-4歲,表現為肌酸激酶顯著升高、肌肉無力、行走困難,逐漸進展到10歲、12歲、13歲出現肌肉顯著無力,進而導致不能下地行走,癱瘓在床。在該過程中同時可能會出現關節攣縮以及其他伴隨症狀,癱瘓在床以後,很多患者就會慢慢的以心臟受累和呼吸肌受累為主要症狀。該類患者真正的死亡原因主要是心臟衰竭以及呼吸肌無力。針對該類患者的壽命並沒有明確判斷,要看維護的情況。曾碰到過一例患者,維護的非常好,是杜氏型肌營養不良的患者,在40多歲時依然健在,而且還有相對比較好的功能狀態。但大部分家庭的該類患者癱瘓在床以後,可能在20多歲,30歲就已經死亡。Becker型肌營養不良是相對偏良性的疾病,該類患者可以有很長壽命或相對正常的壽命,最終也可能會癱瘓,在40歲、50歲時出現肌肉顯著無力,依賴輪椅,主要損害是擴張型心肌病,很多患者會因為心臟功能衰竭而死亡,一般都在40-50歲,50-60歲以後。

10、進行性肌營養不良的壽命?

肌營養不良患者由於沒有特效的治療方法,病情逐漸進展,多數預後較差。dmd型患者至12歲時不能行走,20多歲時多死於呼吸衰竭或心力衰竭。先天性肌營養不良患者也預後不良,眼肌型、眼咽型和遠端型肌營養不良患者預後相對較好,有部分患者壽命可接近正常生命年限。肌營養不良症由於目前尚無有效的治療方法,因此檢出攜帶者,進行產前診斷,人工流產患病胎兒顯得尤其重要。

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