1、造成肌營養不良有什麼因素?
一、什麼是肌營養不良?
進行性肌營養不良症(progressivemusculadystrophy,PMD)是一種原發橫紋肌的遺傳性疾病,臨床上主要表現為由肢體近端開始的兩側對稱性的進行性加重的肌肉無力和萎縮。
肌營養不良是一種隨著年齡增長,肌肉逐漸萎縮,使行動能力漸漸消失直至完全喪失生活自理能力的疾病,患者最終只能眼睜睜地等待著自己由於心肌衰竭而死亡,國際醫學界形象地稱之為「漸冰人」。
二、造成肌營養不良的原因
本病病因是遺傳異常,在不同的類型中可以不同的方式進行,但遺傳因素通過何 種機制最終造成肌肉變性,則始終未明。目前認為可能由於遺傳缺陷引起肌細胞膜形態結構異常,肌膜通透性及轉運功能改變,使肌酶從胞漿中大量經肌膜「漏出」 並使血清中有關酶相應增加;肌酶的外溢導致核糖體代償性合成更多的肌酶,由於這種代償作用相當有限,一定時間後肌細胞即遭受破壞,為增生的結締組織取代。
三、肌營養不良的表現症狀
1、雙下肢近端無力,跑步困難、易跌、上樓費力;
2、四肢近端、肩胛帶、骨盆帶的肌肉明顯萎縮;
3、行走時腰椎過度前凸,骨盆及下肢呈搖擺狀,似「鴨步」步態;
4、因肩胛帶肌肉無力、萎縮,當雙臂前伸時可見「翼狀肩胛」;
5、由仰卧位起立時表現出先翻身俯卧,再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿態,又稱Gowers征。
6、腓腸肌或三角肌等處可見假性肥大。
7、面肩肱型:肌病面容,閉目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼狀肩胛;上臂細瘦。
8、肢帶型:四肢近端肌肉無力、萎縮;上樓困難,舉臂不能過肩。
9、眼咽型:眼瞼下垂,眼球活動障礙;吞咽困難,構音不清。
四、肌營養不良治療方法:
1、現代醫學的結晶―肌肉幹細胞移植術
目前該方法已成為一比較成熟的治療方法,大多數應用此方法的患者都收到了滿意的效果;
2、康復訓練方法
包括肌營養不良操和肌腱康復訓練法。肌腱康復訓練法已形成了針對疾病各個時期的不同方法,包括肌腱曲伸訓練、站立肌肉訓練、移步訓練等;
3、物理療法
主要有導平儀、中葯治療儀和自製夾板,自製的簡易關節夾板,用來固定膝關節和踝關節輔助康復訓練;
2、肌營養不良能治療嗎
目前治療尚無特效療法和根治性措施。
對於肌營養不良的症狀一定要重視,你提到肌營養不良的症狀為你解答如下.肌營養不良症是一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。
飲食宜清淡、營養豐富,忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品,可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等。
基礎方法
包括系列中葯制劑為主的葯物治療,中葯湯劑,大灸和按摩等方法是疾病各時期都要應用的方法,已開發出十多種臨床制劑可適用於各種不同證型的病人;
康復訓練方法
包括肌營養不良操和肌腱康復訓練法。肌腱康復訓練法已形成了針對疾病各個時期的不同方法,包括肌腱曲伸訓練、站立肌肉訓練、移步訓練等;
物理療法
主要有導平儀、中葯治療儀和自製夾板,自製的簡易關節夾板,用來固定膝關節和踝關節輔助康復訓練;
骶療治療
此方法對提高患者腰部力量和行走能力有較好的作用。
所謂「階梯式」即根據病人病情發展的不同階段,採用相應的方法循序漸進的治療,以達到治療目的,階梯式治療法包括:初期,此階段病人的病情相對較輕,採用基礎治療+肌營養不良操+肌腱康復之肌腱曲伸訓練療法,幫助病人恢復和保持關節功能;二期,初期治療+肌肉幹細胞移植術+導賓士療+骶療;三期,此階段患者處於癱瘓早期,在二期治療的基礎上+肌腱康復訓練之站立移步訓練+肌營養不良操+夾板固定關節以幫助患者恢復站立能力;四期,此階段病人病情相對較重,在三期治療的基礎上+呼吸訓練法,因此期患者多累及呼吸肌和心肌,呼吸訓練法可以改善呼吸,提高生活質量。
3、肌營養不良都有哪些表現
1、正常兒童生後1歲獨立行走,患兒可能1歲半-2歲開始獨立行走,或者一直行走不穩,往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。
2、隨患兒年齡長大,症狀逐漸明顯,常在入托後發現患兒運動能力較同齡兒差,動作不協調、笨拙,奔跑跟不上同齡兒童。肌營養不良患兒逐漸出現步態異常,行走搖擺,俗稱鴨步,上樓困難,蹲下起來困難。
3、肌營養不良患兒多於3-5歲逐漸出現症狀,嬰幼兒期多無症狀,也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後。
4、隨病情進展,肌營養不良症狀越來越重,大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之後,由於長期卧床,容易並發褥瘡、墜積性肺炎等。由於呼吸肌無力、或合並心臟受累等原因,在20歲左右可由於呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
基礎方法
包括系列中葯制劑為主的葯物治療,中葯湯劑,大灸和按摩等方法是疾病各時期都要應用的方法,已開發出十多種臨床制劑可適用於各種不同證型的病人;
康復訓練方法
包括肌營養不良操和肌腱康復訓練法。肌腱康復訓練法已形成了針對疾病各個時期的不同方法,包括肌腱曲伸訓練、站立肌肉訓練、移步訓練等;
物理療法
主要有導平儀、中葯治療儀和自製夾板,自製的簡易關節夾板,用來固定膝關節和踝關節輔助康復訓練;
骶療治療
此方法對提高患者腰部力量和行走能力有較好的作用。
所謂"階梯式"即根據病人病情發展的不同階段,採用相應的方法循序漸進的治療,以達到治療目的,階梯式治療法包括:初期,此階段病人的病情相對較輕,採用基礎治療+肌營養不良操+肌腱康復之肌腱曲伸訓練療法,幫助病人恢復和保持關節功能;二期,初期治療+肌肉幹細胞移植術+導賓士療+骶療;三期,此階段患者處於癱瘓早期,在二期治療的基礎上+肌腱康復訓練之站立移步訓練+肌營養不良操+夾板固定關節以幫助患者恢復站立能力;四期,此階段病人病情相對較重,在三期治療的基礎上+呼吸訓練法,因此期患者多累及呼吸肌和心肌,呼吸訓練法可以改善呼吸,提高生活質量。
4、孩子得了進行性肌腱營養不良走路緩慢,下肢無力,通過什麼樣旳治療,能控制住病情?
積極治療
5、肌營養不良怎麼治療?
治療
治療方針
肌營養不良症無特異性治療,只能對症治療及支持治療,如增加營養,正常活動。物理療法和矯形治療可預防及改善脊柱畸形和關節攣縮,對維持活動功能很重要。
葯物治療
1、輔酶Q10
輔酶Q10是一種脂溶性抗氧化劑,能激活人體細胞和細胞能量的營養,具有提高人體免疫力、增強抗氧化、延緩衰老和增強人體活力等功能。
2、維生素E
維生素E是一種基本營養素,屬於抗氧化劑,可保護神經與肌肉免受氧自由基損傷,維持神經、肌肉的正常發育與功能。
3、其他
對症治療時可用一些相應的葯物,如抗癲癇葯物可減輕肌肉痙攣,免疫抑制葯物可抑制人體免疫系統從而延緩肌肉細胞的破壞,肌酸可為肌肉供能同時改善肌肉力量等。
其他治療
1、運動治療
通過訓練和拉伸,讓肌肉強壯、靈活。肌營養不良症患兒早期應該進行預防性肌肉拉伸,預防肌腱攣縮。在還能行走時,可以適當參加一些運動訓練,例如學習游泳等。當出現走平路困難時,需要注意防止和治療關節攣縮,可以採用矯形器。
2、作業治療
由於運動功能明顯減退,不能維持身體的良好姿勢的患者,可在治療師教導下學習如何使用輪椅、支具和其他器械,有助於日常活動。
3、語言治療
有些患者因咽喉或面部肌肉力量減弱,說話困難,此時可通過語言治療,學習更簡單的說話方式。
4、呼吸治療
有呼吸困難的患者,應在指導下學習更簡單的呼吸方法,或通過機器來輔助呼吸。
治療周期
肌營養不良症的治療周期一般為1-3個月,但受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、個人體質等因素影響,可存在個體差異。
治療費用
肌營養不良症的治療費用一般為2000-5000元。具體費用與所選的醫院、個體治療方案、醫保政策等有關。
6、患了肌營養不良是不是走路像鴨子
進行性肌營養不良是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病。多發生於兒童和青少年,主要見於男性患者。本病起源侵襲,多表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,以假性肥大型常見。本病的發病原因,多數學者認為系一組遺傳性肌肉變性疾病。多為隱性遺傳。除此之外,尚有細胞膜性、自身免疫、血管源性、神經元性等學說。
從中醫學角度來講, 中醫專家認為進行性肌營養不良主要是因父母腎氣不足,小兒稟受父母之精氣不足導致成為此病的原因。主要是以骨骼肌的無力,萎縮為其主要特徵。在《內經》里講到「肝病則四肢不用」,這就說明肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體無力,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風,風動則搖,所以患者的走路姿勢像鴨步的形狀。
病狀和體征:進行性肌營養不良症呈慢性進行性發病,多起病兒童及青少年期。臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮,多從近端開始,呈對稱性,由於萎縮肌肉的特徵性分布而表現肌病面容,翼狀肩及鴨步,常與假性肥大並存,面肌萎縮明顯者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼閉合無力,嘴唇因口輪匝肌的假性肥大而顯行增厚而微翹(貓臉)。不能蹙眉、皺額、鼓氣等。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌、前鋸肌為顯著。
檢查時可發現垂肩,"翼狀肩"和"游離肩"。上肢以三角肌、肱二頭肌、肱撓肌受累多見,最早症狀常為上臂抬舉無力,以骨盆帶肌肉萎縮無力為主時,初起表現為行走笨拙,易跌倒,登樓梯及起立有困難,逐漸表現為走路時腰椎前凸,腹隆起,搖擺,稱為"鴨步"。從而仰卧位起立時,必先翻身取俯卧位,用手和肘支於床面,然後再以雙手支撐著下肢逐漸將軀干伸直而站起。這種現象稱為Gower′S征。這一獨特的體征能提示本病的診斷。腓腸肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四頭肌、三角肌、岡下肌或肱三頭肌等亦可發生。此外尚有一些少見的患者,主要影響手部小肌肉或僅影響眼肌、咽肌。肌腱反射減弱或消失,通常無肌肉關節疼痛,無感覺障礙。
進行性肌營養不良中的「進行性」就是指患者的病情會呈進行性惡化趨勢發展,如果不給予及時治療或者是治療不得當將會導致失去自主行走能力等危害,所以,當確診為進行性肌營養不良症後,要及時到正規醫院進行救治。
7、肌營養不良能不能治療好
目前治療尚無特效療法和根治性措施。
對於肌營養不良的症狀一定要重視,你提到肌營養不良的症狀為你解答如下.肌營養不良症是一組以進行性加重的肌無力和支配運動的肌肉變性為特徵的遺傳性疾病群。
飲食宜清淡、營養豐富,忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品,可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等。
基礎方法
包括系列中葯制劑為主的葯物治療,中葯湯劑,大灸和按摩等方法是疾病各時期都要應用的方法,已開發出十多種臨床制劑可適用於各種不同證型的病人;
康復訓練方法
包括肌營養不良操和肌腱康復訓練法。肌腱康復訓練法已形成了針對疾病各個時期的不同方法,包括肌腱曲伸訓練、站立肌肉訓練、移步訓練等;
物理療法
主要有導平儀、中葯治療儀和自製夾板,自製的簡易關節夾板,用來固定膝關節和踝關節輔助康復訓練;
骶療治療
此方法對提高患者腰部力量和行走能力有較好的作用。
所謂「階梯式」即根據病人病情發展的不同階段,採用相應的方法循序漸進的治療,以達到治療目的,階梯式治療法包括:初期,此階段病人的病情相對較輕,採用基礎治療+肌營養不良操+肌腱康復之肌腱曲伸訓練療法,幫助病人恢復和保持關節功能;二期,初期治療+肌肉幹細胞移植術+導賓士療+骶療;三期,此階段患者處於癱瘓早期,在二期治療的基礎上+肌腱康復訓練之站立移步訓練+肌營養不良操+夾板固定關節以幫助患者恢復站立能力;四期,此階段病人病情相對較重,在三期治療的基礎上+呼吸訓練法,因此期患者多累及呼吸肌和心肌,呼吸訓練法可以改善呼吸,提高生活質量。
8、肌營養不良的中醫病因是什麼
進行性肌營養不良是一組原發於肌肉組織的遺傳性變性疾病。多發生於兒童和青少年,主要見於男性患者。本病起源侵襲,多表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力,以假性肥大型常見。本病的發病原因,多數學者認為系一組遺傳性肌肉變性疾病。多為隱性遺傳。除此之外,尚有細胞膜性、自身免疫、血管源性、神經元性等學說。
從中醫學角度來講, 中醫專家認為進行性肌營養不良主要是因父母腎氣不足,小兒稟受父母之精氣不足導致成為此病的原因。主要是以骨骼肌的無力,萎縮為其主要特徵。在《內經》里講到「肝病則四肢不用」,這就說明肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體無力,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風,風動則搖,所以患者的走路姿勢像鴨步的形狀。
病狀和體征:進行性肌營養不良症呈慢性進行性發病,多起病兒童及青少年期。臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮,多從近端開始,呈對稱性,由於萎縮肌肉的特徵性分布而表現肌病面容,翼狀肩及鴨步,常與假性肥大並存,面肌萎縮明顯者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼閉合無力,嘴唇因口輪匝肌的假性肥大而顯行增厚而微翹(貓臉)。不能蹙眉、皺額、鼓氣等。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌、前鋸肌為顯著。
檢查時可發現垂肩,"翼狀肩"和"游離肩"。上肢以三角肌、肱二頭肌、肱撓肌受累多見,最早症狀常為上臂抬舉無力,以骨盆帶肌肉萎縮無力為主時,初起表現為行走笨拙,易跌倒,登樓梯及起立有困難,逐漸表現為走路時腰椎前凸,腹隆起,搖擺,稱為"鴨步"。從而仰卧位起立時,必先翻身取俯卧位,用手和肘支於床面,然後再以雙手支撐著下肢逐漸將軀干伸直而站起。這種現象稱為Gower′S征。這一獨特的體征能提示本病的診斷。腓腸肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四頭肌、三角肌、岡下肌或肱三頭肌等亦可發生。此外尚有一些少見的患者,主要影響手部小肌肉或僅影響眼肌、咽肌。肌腱反射減弱或消失,通常無肌肉關節疼痛,無感覺障礙。
進行性肌營養不良中的「進行性」就是指患者的病情會呈進行性惡化趨勢發展,如果不給予及時治療或者是治療不得當將會導致失去自主行走能力等危害,所以,當確診為進行性肌營養不良症後,要及時到正規醫院進行救治。
9、什麼是肌肉營養不良?
病狀和體征:肌營養不良症呈慢性進行性發病,多起病兒童及青少年期。臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮,多從近端開始,呈對稱性,由於萎縮肌肉的特徵性分布而表現肌病面容,翼狀肩及鴨步,常與假性肥大並存,面肌萎縮明顯者呈特殊的「肌病面容」表情淡漠,口眼閉合無力,嘴唇因口輪匝肌的假性肥大而顯行增厚而微翹(貓臉)。不能蹙眉、皺額、鼓氣等。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌、前鋸肌為顯著。檢查時可發現垂肩,翼狀肩」和「游離肩。
上肢以三角肌、肱二頭肌、肱撓肌受累多見,最早症狀常為上臂抬舉無力,以骨盆帶肌肉萎縮無力為主,初起表現為行走笨拙,易跌倒,登樓梯及起立有困難,逐漸表現為走路時腰椎前凸,腹隆起,搖擺,稱為「鴨步」。從而仰卧位起立時,必先翻身取俯卧位,用手和肘支於床面,然後再以雙手支撐著下肢逐漸將軀干伸直而站起。這種現象稱為Gower′S征。這一獨特的體征能提示本病的診斷。腓腸肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四頭肌、三角肌、岡下肌或肱三頭肌等亦可發生。此外尚有一些少見的患者,主要影響手部小肌肉或僅影響眼肌、咽肌。肌腱反射減弱或消失,通常無肌肉關節疼痛,無感覺障礙。
肌營養不良的分型:根據起病年齡,病變分布范圍,及遺傳形式等確定進行性肌營養不良的類型,一般分為以下幾型。
(1)假性肥大型:為兒童常見的一類肌病。屬X連鎖隱性遺傳,發病主要見於男孩,主要臨床特點為早年起病,以骨盆帶肌肉的無力為突出症狀,可有鴨步和Gower′S征陽性。軀干及四肢近端肌肉萎縮,有「翼狀肩胛」「游離肩」。腓腸肌、肱四頭肌、三角肌等可有肌肉的假性肥大。本病病程進展相當迅速,多數在15歲左右即不能行走,產生肢體攣縮以及骨骼的畸形和萎縮。
良性假性肥大型肌營養不良症(Becker型肌病)臨床表現與假性肥大型肌營養不良症相類似,但病程進展較慢,預後較好。與DMD的區別在於發病年齡較晚,病情較輕,亦有肌肉的假性肥大。
(2)肢帶型:呈常染色體隱性遺傳。常在20歲左右發病,兩性均可罹患。肌無力及肌萎縮開始於肩胛帶,常不對稱。患者通常兩臂上舉無力,梳頭困難,經10-20年逐漸蔓延及骨盆帶肌肉,但也有骨盆帶先受累者。
(3)面肩肱型:屬常染色體顯性遺傳。男女均可見,多在青春期發病,為成年人中最常見的肌營養不良型。通常面部和肩胛帶肌肉首先受累,患者面部表情欠佳,雙側眼瞼閉合不全,唇肌無力,不能作皺額、鼓氣及吹口哨等動作。額紋和鼻唇溝消失,嘴唇增厚而微翹,稱「肌病面容」。肩胛帶肌肉的受累表現為肩胛帶松馳,肌萎縮和無力以岡上肌、岡下肌、菱形肌和前鋸肌等為顯著。最早症狀常為上臂抬舉力弱,三角肌、肱二頭肌、肱撓肌等多先受累。檢查可見垂肩,「翼狀肩」和「游離肩」等徵象。病情進展緩慢,有的患者數年後可靜止發展。經過較長時間可逐漸累及軀乾和骨盆帶的肌肉,大多不引起嚴重的行動障礙。
(4)遠端型:甚少見,屬於染色體顯性遺傳。發病在40-60歲。肌無力和萎縮始於手和足的小肌肉,亦可逐漸向近端發展。
(5)眼肌型:本病較罕見。遺傳類型尚不清楚。起病年齡不一,以30歲左右發病多見。單純眼肌型表現為雙側眼瞼下垂及輕度眼外肌無力,無明顯復視。眼咽肌型以緩慢進行的眼肌麻痹,吞咽困難和構音障礙為主要表現,但也可伴有軀乾和肢體肌肉受累的表現。少數病例合並中樞神經系統損害,智能低下,視網膜色素變性,性腺萎縮及心肌損害等。
10、肌營養不良能徹底治癒嗎?
肌營養不良有一定的遺傳性,這種疾病會導致患者有不同程度的骨骼肌萎縮以及無力症狀,甚至也會累及到心肌的健康,人們之所以有這種疾病,主要是因為神經源性、肌纖維再生錯亂,因為這種病症常常會導致患者有疼痛的表現,所以必須抓緊時間進行治療
1、中醫辨證治療
如果患者肌營養不良屬於濕熱侵淫型,那麼就應該以清利濕熱,健脾和中為主治療疾病,患者可以使用蒼術、薏苡仁、白術。脾虛者只需要加入黨參、黃精,濕盛的肌營養不良患者可加藿香、佩蘭、竹葉等。而氣血虧虛型肌營養不良等患者則需要使用益氣養血的中葯治療,臨床上最常見的就是茯苓、熟地、當歸、白芍等。
2、物理治療
物理治療能夠有效的延緩患者的肌無力以及肌萎縮,不過這種治療也只能起到輔助治療功效,並且療程比較久,見效比較慢,所以也只能和其他方法配合起來治療病症。
3、飲食治療
肌營養不良其實除了使用葯物的方法治療外,飲食也非常的,關鍵患者應該多吃一些富含高蛋白維生素的食物,比如說雞蛋,蝦仁,瘦肉,盡量不要吃過咸或者生冷的食物,患者在平常千萬不能挑食或者是偏食,營養必須要均衡攝取。
4、康復訓練方法
肌營養不良患者也必須要積極參加體育鍛煉,比如說肌腱曲伸訓練、站立肌肉訓練、移步訓練等,這些方法能夠有效的改善各個階段患者的病情。
肌營養不良在臨床上的發病率其實非常的高,有這種病症之後患者首先應該及時服用一些中葯,治療的時候一定要有足夠耐心,還有就是除了服用葯物外,患者的飲食也非常的關鍵,平常需要積極參加體育鍛煉,還有就是可以使用物理療法作為一種輔助治療方式。