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骨腫瘤jaffe方案

發布時間:2021-07-18 05:04:35

1、鼻咽纖維血管瘤術後復發的幾率以及後遺症

導致血管瘤復發的原因有很多,比如:血管瘤患者選擇的血管瘤治療方法不當,血管瘤不像其他瘤體有實質性的包膜包裹瘤體手術切除很難切除干凈,並且在手術過程中很容易傷及到周圍的組織和神經到時候造成局部的功能障礙。

2、草莓狀血管瘤在哪裡治比較好?

本病是起源於皮膚血管的良性腫瘤,多發生於嬰兒或兒童。多見於頭、頸部皮膚,但粘膜、肝臟、腦和肌肉等亦可發生,常在出生時或出生後不久發現,以枕部的鮮紅斑痣最常見。臨床表現及分型1、鮮紅斑痣:又名毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣,表現為一或數個暗紅色或青紅色斑片,邊緣不整,不高出皮面,壓之易褪色,頭頸部多見、常在出生時出現,可隨人體長大而增大,發生於枕部及額部或鼻樑部者可自行消退,較大或廣泛的病損常終身持續存在。2、毛細血管瘤:又名草莓狀痣,表現為一個或數個鮮紅色、柔軟、分葉狀腫瘤,壓之不褪色。好發於頭頸部,通常不在出生時出現,而是在出生後數周內出現,數月內增大,生長迅速,甚至可達數厘米。大多在1歲以內長至最大限度,以後可自行退化,數年內可完全或不完全消退。3、海綿狀血管瘤:損害一般較大,自行發生,在原有毛細血管瘤處發生或位於皮下,呈圓或不規則形,可高出皮面,呈結節狀或分葉狀,邊界不太清楚,質軟而有彈性,多呈淡紫或紫藍色,擠壓後可縮小,表麵皮膚正常或與腫瘤粘連而萎縮。出生時或生後不久發生,好發於頭皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。海綿狀血管瘤可伴有血小板減少症和紫癜,主要發生於嬰兒,偶見於成人,是一種嚴重類型,約1/4病例死於出血、呼吸道感染或惡變。病理診斷1、鮮紅斑痣:組織病理示真皮上、中部群集的、擴張的毛細血管及成熟的內皮細胞,但無內皮細胞增生。2、毛細血管瘤:可見增生的毛細血管及大而多層的內皮細胞,在某些明顯增生區域內,管腔小而不清楚,以後發生纖維化。3、海綿狀血管瘤:見廣泛擴張的壁薄、大而不規則的血管腔,甚似靜脈竇,內皮細胞很少增生,其外膜增厚,形成纖維性厚壁。海綿狀血管瘤(HemangiomaCavernosum)概述海綿狀血管瘤是在出生時即出現的低血流量的血管畸形,又稱為靜脈畸形。血管損害一般發展較慢,常在兒童期或青春期增大,成人期增大不明顯。大多數靜脈畸形呈海綿狀,故名。病變除位於皮膚和皮下組織外,還可發生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海綿狀血管瘤如因外傷或繼發感染破潰時,有招致嚴重失血的危險,文獻中有不少關於骨骼特別是下頜骨內海綿狀血管瘤切除術中嚴重出血甚或致命的報道。以往文獻把海綿狀血管瘤列入血管瘤,Mulliken根據血管內皮細胞的組織學特點,將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類,而血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形。海綿狀血管瘤即屬於低流速血管畸形中的靜脈畸形。臨床表現位置較表淺的海綿狀血管瘤,局部皮膚膨隆,高低錯落,起伏不平,皮面微現藍色或淺紫色,曲張盤旋的血管隱約可見。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者,除局部顯現形態不規則的輕、中度膨隆外,膚色並無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見於粘膜下層,粘膜表面呈暗藍色改變。腫物有壓縮性,其體積大小可隨體位改變而發生變化。觸診檢查有似蠕蟲盤繞聚集之感,或可捫出顆粒狀靜脈石存在,X線照片也可顯現靜脈石,此乃血栓機化鈣鹽沉著而形成。海綿狀血管瘤好發於頭、面、頸部,四肢、軀干次之。除常見於皮膚皮下組織外,偶見於粘膜下,也可發生在肌肉、骨骼和內臟器官內。多在出生時即已發現,或起病隱伏而難以准確追溯發病年月。海綿狀血管瘤還可發生於肌肉組織內,稱為肌間血管瘤,以股四頭肌最常累及,易被誤診;有時累及骨骼,表面粗糙不平,如蟲咬狀,累及骨髓腔者,X片中可見骨小梁被破壞後的多腔空泡樣徵象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發病率雖不高,但應予重視,有時因拔除一個松動的牙齒可導致致命性的大出血。當血管瘤受外界刺激時,可引起血管周圍組織炎性反應,患者自覺皮膚發熱、腫脹、疼痛,或在病灶表面發生破潰。有血栓或靜脈石形成時,也可出現局部疼痛,疼痛往往為一過性,短則一天,長則數周,以後自行緩解。在受外傷或表面破潰感染時,可引起出血危險。多數海綿狀血管瘤是局限性的,少數彌漫地累及大片組織,如四肢的海綿狀血管瘤,是血管瘤治療中的難點。成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確,可在嬰幼兒期到青少年期發現,多數表現為較穩定而緩慢的發展過程。關於海綿狀血管瘤的本質仍然存有爭議,近年來的研究日益傾向於其性質為先天性的血管畸形,因此,畸形的血管結構與異常的血流動力學可以解釋包括浸潤骨骼在內的許多現象。但這一結論與許多傳統觀察不一致,因此尚未在不同學科間達成共識。相比較而言,嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復雜,有些在出生後短期內迅速生長,並對激素治療有效,還有自然消退的病例;有些則在出生後即發現,並較穩定地持續到成年,即使早期進行激素治療也無效。因此,以形態學為分類標准,可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性,也就是說,在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例,其性質屬於血管畸形,而其他屬於皮膚深部的血管瘤。在嬰幼兒血管瘤中,毛細血管海綿狀血管瘤是僅次於草莓狀血管瘤的常見類型,也被稱為混合型血管瘤。一般認為這是草莓狀毛細血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體,往往出生時即已發現,在以後的幾個月內快速生長;有時是先表現為草莓狀血管瘤,以後較快地擴展為真皮深層或皮下腫塊,有的則反之。其中有少數生長特別迅速,易於侵入周圍正常組織,造成破壞容貌、影響進食與呼吸,或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴重後果,稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重症血管瘤。對混合型血管瘤的病理觀察證實,所謂的兩種血管成分十分難以區分,而以毛細血管瘤的病理特徵為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似,有自然消退的傾向,對激素治療有效,消退的結果有時是不完全的,代之以脂肪和纖維組織。與海綿狀血管瘤相關的綜合征,除了上面提及的相對常見的Klippel-Trenaunay綜合征及Parkes-Weber綜合征外,還有兩種罕見的綜合征可伴發多發性海綿狀血管瘤。一種是Maffucci綜合征,這是累及軟骨和血管的先天性發育畸形,往往表現為多發性的海綿狀血管瘤伴發一側肢體末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。Jaffe的統計表明,此類患者中,50%的骨軟骨瘤將發展為軟骨肉瘤。另一種為藍色橡皮奶頭樣痣(Blueubber-blebNevus)。這是一種少見的皮膚、腸血管瘤綜合征,屬於常染色體顯性遺傳。患兒出生時即有海綿狀血管瘤,以後增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨特形態,中心為深藍色,質軟,一般僅為針頭或小米大,但最大的可達到3cm以上。體表的這種血皰少可單發,多則達數百個,有時胃腸道尤其是小腸內可廣泛累及,破裂時則引起黑便與貧血,甚至還累及肝、脾、胸膜等內臟和中樞神經系統。診斷要點根據發病歷史及臨床特徵,通常不難診斷:(1)出生時即出現,病情隨年齡而增長。(2)隆起或稍隆起皮膚表面,呈藍色或紫紅色;壓之可縮小,去壓後恢復原狀。(3)無自覺症狀,好發於顏面、頸及頭部。(4)組織病理可見大片相互吻合,大小不一的微小靜脈構成的薄壁血腔,有時可見血栓形成、機化和鈣化現象。血管內皮細胞無異常增殖。治療方法海綿狀血管瘤可發生在人體任何部位,包括內臟,兼有擴張性及浸潤性生長的特點,既能毀容又可造成器官的功能障礙,治療上不能等待,應盡早採用各種方法積極進行治療。A.硬化劑局部注射。常用硬化劑如魚肝油酸鈉、脲素、平陽黴素等化療葯物,及高滲氯化鈉、中葯制劑等,均有相似結果。該治療操作簡易,設備要求低,故應用十分廣泛。硬化治療需要耐心的觀察和長期的堅持,難以在短期內達到理想而持久的效果,甚至有可能持續終身。對於十分表淺的病灶尤應注意,如注射量過大,可能導致局部皮膚壞死及瘢痕形成。硬化劑注入瘤體後,誘發血管內膜炎症,促使管腔閉塞,瘤體縮小或消退。常用於中、小型海綿狀血管瘤的治療。硬化劑應直接注入瘤體內或其基底,不可過淺以免表麵皮膚壞死,也不可誤入鄰近肌肉組織以致肌肉萎縮、僵硬,使其功能受到影響。B.銅針留置銅針置入瘤體後,電荷的作用使血液中的固體成分凝集於銅針四周誘發血栓形成,閉塞血管瘤內血竇和與之相通的血管,瘤體消退。銅針留置法安全、創傷小,費用低廉,對有多條較大血管與之相通的海綿狀血管瘤手術難度大,效果差,採用銅針留置治療可獲得滿意的效果。C.激光治療由於激光穿透深度有限,對位置較表淺、交通支少者療效較好,而對位置較深,有廣泛交通支者療效較差。治療時要配用冷卻頭。D.手術治療對於局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。較大或估計較深的血管瘤,如經術前靜脈造影、超聲及磁共振檢查,充分了解病灶的分布和血流動力學情況,准確估算失血量並確定補充方法後,手術根治有時也是有可能的。對一些范圍很大、部位較深的海綿狀血管瘤,也可考慮部分或大部分切除,待術後再結合其他治療,有時也能得到比較滿意的結果,創面可以採用植皮或皮瓣修復。體位或壓縮試驗明顯的病例,提示血竇的直徑較大,尤其是病灶面積大而深在的頜面部病例,單純切除可能導致大出血,故在術前應進行必要的准備,如銅針治療等,使病灶內血液凝固後,再行手術治療。為減少術中出血,海綿狀血管瘤瘤體巨大范圍廣泛者可先行硬化劑注射或銅針留置等非手術方法使瘤體縮小後再行手術。E.其它對於有些穩定,而且症狀及對外觀的影響都不顯著的海綿狀血管瘤可以隨訪不予治療。廣泛累及肢體的海綿狀血管瘤,往往通過局部的反復切除而難以有所改善,甚至由於血流動力學的平衡狀態被打破後,周圍畸形血管網代償擴張的現象可能反復發生。對此類病例,可姑息地採用壓迫療法,即用彈力綳帶長期包紮壓迫,從足部到大腿根部,可在一定程度上延緩進一步擴張並減輕症狀。預後海綿狀血管瘤既存在美容問題,位於眼瞼、口唇、舌、鼻咽等部位的海綿狀血管瘤還會導致相應的視力、語言、吞咽、呼吸等功能障礙。外傷或繼發感染使海綿狀血管瘤破潰時有引發嚴重出血的危險。少數海綿狀血管瘤可發生惡性變,繼發為血管肉瘤。因此,對海綿狀血管瘤應積極進行治療。

3、手掌虎口處肉里長一小骨頭痛是骨癌嗎

應該不是

骨癌易發生在12~20歲左右的年輕人,以原發性骨瘤為常見,次為50~60歲者,則以轉移性骨癌及多發性骨髓瘤轉移較多。

早期症狀

1.骨癌患者早期會在骨的表面出現一個硬的腫塊,有痛或不痛的症狀。
2.骨癌患者早期會出現骨和關節疼痛或腫脹,經常在夜間疼痛感加強且不一定與活動有關;疼痛可以是持續鈍痛或只在受壓時感到疼痛。
3.骨癌患者早期會發生病理性骨折或變形。
4.骨癌患者早期會出現發熱、體重下降、疲勞和活動能力下降,這種狀況有時發生於晚期骨癌,而良性骨癌通常無疼痛症狀。
5.骨癌患者早期有持續且難以解釋的背痛,可能只是患背部疾病或背痛。
6.骨癌患者早期有一處或多處骨折,無明顯原因,在骨折被治療後應檢查有無骨肉瘤或骨質疏鬆症。
7.骨癌患者早期的肢體遠端會有麻木感,因壓迫神經血管。
臨床症狀

一般症狀與其他癌症患者一樣有食慾減低、體重減輕、發燒等症狀。

病理性骨折
患部疼痛,關節與肢體有局部腫塊及腫脹。
1、患部之關節與肢體運動受限制;
2、患部皮膚潰爛;
3、患部肢體遠端會有麻木感,因壓迫神經血管;
4、發生病理性骨折或變形;
5、骨癌最典型的症狀就是骨痛,如果晚上比白天明顯的骨痛時,更需特別注意。
4診斷鑒別
編輯

檢查檢驗

放射科檢查:對患部骨骼作一般X光片攝影、血管攝影、淋巴血管攝影等檢

指骨軟骨瘤
查,可依照片所顯像性質作惡性與良性骨瘤之鑒別診斷,其可靠性有經驗的放射科醫師可達90%,尤其電腦斷層攝影核磁共振攝影,血管攝影及核子醫學骨骼同位素掃描等檢查,其正確性更快更方便。
x射線:根據x線片表現,骨肉瘤病變周圍梁膜或骨密度增加,並引起骨膜反應性成骨。
CT和MRI:由於判斷腫瘤有無遠處轉移、跳躍轉移,腫瘤對周圍侵犯及延髓腔蔓延范圍。
病理組織切片檢查,其方法可分三種:1針刺取樣檢查,成功率在80~90%; 2患部切開取樣檢查;3切除或刮除病理檢查。
組織病理檢查是由病理科醫師依切片組織之病理變化作最後正確診斷。
診斷要點

詳細病史、體格檢查、實驗室檢查以及X線攝片可獲得有價值的診斷根據,如病史中的發病年齡對診斷有一定的參考價值,體檢及X線表現中的發病部位對診斷亦有參考意義。
X線表現變化較多,故不能片面地以其為診斷依據。
病理組織學檢查雖是具有決定意義的診斷方法,但也並非絕對可靠,因為有多種因素可造成誤診如腫瘤在發展階段中組織形態差別可能很大,採取的標本不能全面、代表性不夠以及製作標本技術中的缺點等均可造成病理診斷的困難。
因此多數學者認為Jaffe所提出的三結合觀點即臨床、放射、病理三結合是非常正確的,通過三方面醫師的共同慎重討論才能作出確切的診斷。
祝你健康。

4、嬰兒後腦勺的血管瘤一般什麼時候能消了

你好,根據描述考慮鮮紅斑痣,血管瘤的一種類型,本質是血管畸形,問題不大不要擔心,慢慢來會好的,自己消退。無需治療。
指導意見:
枕後血管瘤肯定會好的,問題不大不要擔心,慢慢來會好的,自己消退。無需治療。平時注意避免抓破就可以。不要擔心

5、動脈瘤樣骨囊腫看哪個科好啊

動脈瘤樣骨囊腫不是腫瘤,屬於骨科的疾病,當然看骨科。 動脈瘤樣骨囊腫是一種瘤樣病損,是一種孤立性、膨脹性出血性、多房性囊腫,其性質未明有人認為系良性腫瘤,有人認為系瘤樣病可以獨立發病,也可以是在骨腫瘤的基礎上並發的病變。本病發生於骨而向骨外膨脹生長呈特殊的X線表現。其內容物為充滿血液的囊腔血竇,以纖維組織為間隔,其中有多核巨細胞聚積並有骨化它可為原發性,也可繼發或伴發於骨巨細胞、軟骨母細胞瘤或骨母細胞瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名為動脈瘤骨樣囊腫。

6、骨巨細胞瘤

(一)發病原因 的病因目前還不很清楚。 瘤組織循環豐富,質軟而脆性大,似肉芽組織,易出血,有纖維機化區及出血區。按良性和惡性程度分為三度: 一度:約有一半的巨細胞瘤屬於此類,為明顯良性,巨細胞很多,少有細胞分裂,注意需全部腫瘤都是一度才能判斷為一度腫瘤。 二度:惡性或良性不易區別,間質細胞較多,巨細胞較一度為少。 三度:為明顯惡性,發生較少,間質細胞多,細胞核大,形態如肉瘤,細胞分裂多。巨細胞較少而小,核數目亦少,一、二度可轉化為三度。 (二)發病機制 的發病機制目前還不清楚。與其他實質性腫瘤相比,的瘤組織十分松軟脆弱,血供豐富,瘤組織呈紅褐色,肉眼可見黃色的含鐵血黃素物質沉積。囊樣變多見,近邊緣部位有時可刮出較硬韌組織,是由於反應性纖維組織成分較多之故。病理檢查應在中心部位由典型瘤組織取材,否則會作出錯誤判斷。 鏡下特徵:多核巨細胞均勻散布於大量圓形、橢圓形或肥碩的短梭形單核間質細胞中,兩者的胞核無論在體積、形狀及染色方面均十分相像。腫瘤富有血管,常伴有出血。出血區的間質細胞中有時可見含鐵血黃素顆粒,多核巨細胞絕無吞噬現象。多核巨細胞的核數從數個到數百個不等,核可發生固縮、深染,顯示衰老退變現象;大多數多核巨細胞的核顯示正常結構,是為幼嫩巨細胞,表明多核巨細胞在體內有衰老過程。多核巨細胞的胞核極少呈現有絲分裂。隨著衰老過程的進展,胞核向巨細胞中央聚集的現象愈加明顯。3H摻入顯示只有單核性的間質細胞有分裂能力。多核巨細胞毫無分裂潛能。 關於中眾多的多核巨細胞的來源及性質有不同意見,或認為系正常破骨細胞,或認為是巨噬細胞融合而成。據我們的研究,在體外培養倒置顯微鏡下活體細胞觀察及縮時電影下研究,證明多核巨細胞在培養狀態下反復劈裂,直至形成單核的、無法與固有間質細胞區分的細胞,且可繁殖傳代。我們據此認為兩者系同源性,多核巨細胞乃是腫瘤性間質細胞融合後在體內以合胞體形式存在者。最新研究結果證明多核巨細胞是間質中的反應性單核細胞融合而來。間質細胞可表達某些細胞因子和分化因子,如MCPI、ODF和M-CSF。這些分子都是間質中原形的單核細胞的化學吸引因子。多核巨細胞盡管有一定的溶骨能力,但並非真正的破骨細胞(osteoclast)。因而,的命名方法也值得商榷。 對的分級,Jaffe等1940年提出的分級標准主要依據巨細胞數的多寡及間質細胞的分化程度:多核巨細胞甚多、間質細胞分化良好者屬1級,被視為良性;反之,多核巨細胞很少、間質細胞分化較差、有絲分裂像多者屬3級,被視為惡性;介於兩者之間者為2級。目前多沿用這一分級標准。但不少作者發現,此種分級與腫瘤生物學行為並不平行,某些1級可表現為局部高度浸潤性生長,甚至發生遠隔轉移。分級的目的在於指導臨床,有助於選擇治療方式和判斷預後,但Jaffe的分類標准顯然不符上述要求。據我們的研究資料,多核巨細胞大而多,是腫瘤高度活躍狀態的表現;反之,多核巨細胞少,間質中梭形細胞成分增多,則是病變趨於穩定的表現。原發的惡性很難與纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤相鑒別,而有些原發的良性經過多次復發或照射後,可發生惡性變,多數變為纖維肉瘤,此時可稱之為「惡性變」。

7、怎麼治療海綿狀血管瘤?很大!左手臂都有

本病是起源於皮膚血管的良性腫瘤,多發生於嬰兒或兒童。多見於頭、頸部皮膚,但粘膜、肝臟、腦和肌肉等亦可發生,常在出生時或出生後不久發現,以枕部的鮮紅斑痣最常見。

臨床表現及分型

1、鮮紅斑痣:又名毛細血管擴張痣或葡萄酒樣痣,表現為一或數個暗紅色或青紅色斑片,邊緣不整,不高出皮面,壓之易褪色,頭頸部多見、常在出生時出現,可隨人體長大而增大,發生於枕部及額部或鼻樑部者可自行消退,較大或廣泛的病損常終身持續存在。

2、毛細血管瘤:又名草莓狀痣,表現為一個或數個鮮紅色、柔軟、分葉狀腫瘤,壓之不褪色。好發於頭頸部,通常不在出生時出現,而是在出生後數周內出現,數月內增大,生長迅速,甚至可達數厘米。大多在1歲以內長至最大限度,以後可自行退化,數年內可完全或不完全消退。

3、海綿狀血管瘤:損害一般較大,自行發生,在原有毛細血管瘤處發生或位於皮下,呈圓或不規則形,可高出皮面,呈結節狀或分葉狀,邊界不太清楚,質軟而有彈性,多呈淡紫或紫藍色,擠壓後可縮小,表麵皮膚正常或與腫瘤粘連而萎縮。出生時或生後不久發生,好發於頭皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。

海綿狀血管瘤可伴有血小板減少症和紫癜,主要發生於嬰兒,偶見於成人,是一種嚴重類型,約1/4病例死於出血、呼吸道感染或惡變。

病理診斷

1、鮮紅斑痣:組織病理示真皮上、中部群集的、擴張的毛細血管及成熟的內皮細胞,但無內皮細胞增生。

2、毛細血管瘤:可見增生的毛細血管及大而多層的內皮細胞,在某些明顯增生區域內,管腔小而不清楚,以後發生纖維化。

3、海綿狀血管瘤:見廣泛擴張的壁薄、大而不規則的血管腔,甚似靜脈竇,內皮細胞很少增生,其外膜增厚,形成纖維性厚壁。

海綿狀血管瘤(Hemangioma Cavernosum)

概述

海綿狀血管瘤是在出生時即出現的低血流量的血管畸形,又稱為靜脈畸形。血管損害一般發展較慢,常在兒童期或青春期增大,成人期增大不明顯。大多數靜脈畸形呈海綿狀,故名。病變除位於皮膚和皮下組織外,還可發生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海綿狀血管瘤如因外傷或繼發感染破潰時,有招致嚴重失血的危險,文獻中有不少關於骨骼特別是下頜骨內海綿狀血管瘤切除術中嚴重出血甚或致命的報道。

以往文獻把海綿狀血管瘤列入血管瘤,Mulliken根據血管內皮細胞的組織學特點,將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類,而血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形。海綿狀血管瘤即屬於低流速血管畸形中的靜脈畸形。

臨床表現

位置較表淺的海綿狀血管瘤,局部皮膚膨隆,高低錯落,起伏不平,皮面微現藍色或淺紫色,曲張盤旋的血管隱約可見。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者,除局部顯現形態不規則的輕、中度膨隆外,膚色並無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見於粘膜下層,粘膜表面呈暗藍色改變。腫物有壓縮性,其體積大小可隨體位改變而發生變化。觸診檢查有似蠕蟲盤繞聚集之感,或可捫出顆粒狀靜脈石存在,X線照片也可顯現靜脈石,此乃血栓機化鈣鹽沉著而形成。海綿狀血管瘤好發於頭、面、頸部,四肢、軀干次之。除常見於皮膚皮下組織外,偶見於粘膜下,也可發生在肌肉、骨骼和內臟器官內。多在出生時即已發現,或起病隱伏而難以准確追溯發病年月。海綿狀血管瘤還可發生於肌肉組織內,稱為肌間血管瘤,以股四頭肌最常累及,易被誤診;有時累及骨骼,表面粗糙不平,如蟲咬狀,累及骨髓腔者,X片中可見骨小梁被破壞後的多腔空泡樣徵象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發病率雖不高,但應予重視,有時因拔除一個松動的牙齒可導致致命性的大出血。當血管瘤受外界刺激時,可引起血管周圍組織炎性反應,患者自覺皮膚發熱、腫脹、疼痛,或在病灶表面發生破潰。有血栓或靜脈石形成時,也可出現局部疼痛,疼痛往往為一過性,短則一天,長則數周,以後自行緩解。在受外傷或表面破潰感染時,可引起出血危險。多數海綿狀血管瘤是局限性的,少數彌漫地累及大片組織,如四肢的海綿狀血管瘤,是血管瘤治療中的難點。

成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確,可在嬰幼兒期到青少年期發現,多數表現為較穩定而緩慢的發展過程。關於海綿狀血管瘤的本質仍然存有爭議,近年來的研究日益傾向於其性質為先天性的血管畸形,因此,畸形的血管結構與異常的血流動力學可以解釋包括浸潤骨骼在內的許多現象。但這一結論與許多傳統觀察不一致,因此尚未在不同學科間達成共識。

相比較而言,嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復雜,有些在出生後短期內迅速生長,並對激素治療有效,還有自然消退的病例;有些則在出生後即發現,並較穩定地持續到成年,即使早期進行激素治療也無效。因此,以形態學為分類標准,可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性,也就是說,在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例,其性質屬於血管畸形,而其他屬於皮膚深部的血管瘤。

在嬰幼兒血管瘤中,毛細血管海綿狀血管瘤是僅次於草莓狀血管瘤的常見類型,也被稱為混合型血管瘤。一般認為這是草莓狀毛細血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體,往往出生時即已發現,在以後的幾個月內快速生長;有時是先表現為草莓狀血管瘤,以後較快地擴展為真皮深層或皮下腫塊,有的則反之。其中有少數生長特別迅速,易於侵入周圍正常組織,造成破壞容貌、影響進食與呼吸,或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴重後果,稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重症血管瘤。對混合型血管瘤的病理觀察證實,所謂的兩種血管成分十分難以區分,而以毛細血管瘤的病理特徵為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似,有自然消退的傾向,對激素治療有效,消退的結果有時是不完全的,代之以脂肪和纖維組織。

與海綿狀血管瘤相關的綜合征,除了上面提及的相對常見的Klippel-Trenaunay 綜合征及Parkes-Weber綜合征外,還有兩種罕見的綜合征可伴發多發性海綿狀血管瘤。

一種是Maffucci綜合征,這是累及軟骨和血管的先天性發育畸形,往往表現為多發性的海綿狀血管瘤伴發一側肢體末端,如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。Jaffe的統計表明,此類患者中,50%的骨軟骨瘤將發展為軟骨肉瘤。

另一種為藍色橡皮奶頭樣痣(Blue ubber-bleb Nevus)。這是一種少見的皮膚、腸血管瘤綜合征,屬於常染色體顯性遺傳。患兒出生時即有海綿狀血管瘤,以後增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨特形態,中心為深藍色,質軟,一般僅為針頭或小米大,但最大的可達到3cm以上。體表的這種血皰少可單發,多則達數百個,有時胃腸道尤其是小腸內可廣泛累及,破裂時則引起黑便與貧血,甚至還累及肝、脾、胸膜等內臟和中樞神經系統。

診斷要點

根據發病歷史及臨床特徵,通常不難診斷:(1)出生時即出現,病情隨年齡而增長。(2)隆起或稍隆起皮膚表面,呈藍色或紫紅色;壓之可縮小,去壓後恢復原狀。(3)無自覺症狀,好發於顏面、頸及頭部。(4)組織病理可見大片相互吻合,大小不一的微小靜脈構成的薄壁血腔,有時可見血栓形成、機化和鈣化現象。血管內皮細胞無異常增殖。

治療方法

海綿狀血管瘤可發生在人體任何部位,包括內臟,兼有擴張性及浸潤性生長的特點,既能毀容又可造成器官的功能障礙,治療上不能等待,應盡早採用各種方法積極進行治療。

A.硬化劑局部注射。常用硬化劑如魚肝油酸鈉、脲素、平陽黴素等化療葯物,及高滲氯化鈉 、中葯制劑等,均有相似結果。該治療操作簡易,設備要求低,故應用十分廣泛。硬化治療需要耐心的觀察和長期的堅持,難以在短期內達到理想而持久的效果,甚至有可能持續終身。對於十分表淺的病灶尤應注意,如注射量過大,可能導致局部皮膚壞死及瘢痕形成。硬化劑注入瘤體後,誘發血管內膜炎症,促使管腔閉塞,瘤體縮小或消退。常用於中、小型海綿狀血管瘤的治療。硬化劑應直接注入瘤體內或其基底,不可過淺以免表麵皮膚壞死,也不可誤入鄰近肌肉組織以致肌肉萎縮、僵硬,使其功能受到影響。

B.銅針留置 銅針置入瘤體後,電荷的作用使血液中的固體成分凝集於銅針四周誘發血栓形成,閉塞血管瘤內血竇和與之相通的血管,瘤體消退。銅針留置法安全、創傷小,費用低廉,對有多條較大血管與之相通的海綿狀血管瘤手術難度大,效果差,採用銅針留置治療可獲得滿意的效果。

C.激光治療 由於激光穿透深度有限,對位置較表淺、交通支少者療效較好,而對位置較深,有廣泛交通支者療效較差。治療時要配用冷卻頭。

D.手術治療 對於局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。較大或估計較深的血管瘤,如經術前靜脈造影、超聲及磁共振檢查,充分了解病灶的分布和血流動力學情況,准確估算失血量並確定補充方法後,手術根治有時也是有可能的。對一些范圍很大、部位較深的海綿狀血管瘤,也可考慮部分或大部分切除,待術後再結合其他治療,有時也能得到比較滿意的結果,創面可以採用植皮或皮瓣修復。體位或壓縮試驗明顯的病例,提示血竇的直徑較大,尤其是病灶面積大而深在的頜面部病例,單純切除可能導致大出血,故在術前應進行必要的准備,如銅針治療等,使病灶內血液凝固後,再行手術治療。為減少術中出血,海綿狀血管瘤瘤體巨大范圍廣泛者可先行硬化劑注射或銅針留置等非手術方法使瘤體縮小後再行手術。

E.其它 對於有些穩定,而且症狀及對外觀的影響都不顯著的海綿狀血管瘤可以隨訪不予治療。廣泛累及肢體的海綿狀血管瘤,往往通過局部的反復切除而難以有所改善,甚至由於血流動力學的平衡狀態被打破後,周圍畸形血管網代償擴張的現象可能反復發生。對此類病例,可姑息地採用壓迫療法,即用彈力綳帶長期包紮壓迫,從足部到大腿根部,可在一定程度上延緩進一步擴張並減輕症狀。

預後

海綿狀血管瘤既存在美容問題,位於眼瞼、口唇、舌、鼻咽等部位的海綿狀血管瘤還會導致相應的視力、語言、吞咽、呼吸等功能障礙。外傷或繼發感染使海綿狀血管瘤破潰時有引發嚴重出血的危險。少數海綿狀血管瘤可發生惡性變,繼發為血管肉瘤。因此,對海綿狀血管瘤應積極進行治療。

中醫中葯

唐英用消瘤易治療海綿狀血管瘤17例。紫丹參30g,莪術12g,當歸尾10g,炮山甲12g,藏紅花10g,制香附10g,乳香、沒葯各10g,石見穿3Og,白花蛇舌草30g,淡子芩10g。據氣虛、納呆、痰濁之偏重加減。每日1劑煎服,同時吞服水蛭膠囊2粒,早晚各1次。 結里痊癒有效率82.4 %。

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