洋蔥皮樣改變骨腫瘤

1、Castleman病的病理改變

透明血管型：佔80%～90%。淋巴結直徑為3～7cm，大者可達25cm，重量達700g。顯微鏡見淋巴結內許多增大的淋巴濾泡樣結構，呈散在分布。有數根小血管穿入濾泡，血管內皮明顯腫脹，管壁增厚，後期呈玻璃樣改變。血管周圍有數量不一的嗜酸性或透明狀物質分布。濾泡周圍由多層環心排列的淋巴細胞，形成特殊的洋蔥皮樣結構或帽狀帶濾泡間有較多管壁增厚的毛細血管及淋巴細胞、漿細胞、免疫母細胞，淋巴竇消失，或呈纖維化。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成，只有少數濾泡內有小生發中心，稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。
漿細胞型：佔10%～20%。患者常伴有全身症狀，如發熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴結切除後症狀可消失。顯微鏡也可見見淋巴結內也顯示濾泡性增生但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細胞增生遠不及透明血管型明顯，一般無典型的洋蔥皮樣結構。本型的主要特徵為濾泡間各級漿細胞成片增生，可見Russell小體，同時仍有少量淋巴細胞及免疫母細胞。有人稱本型為透明血管型的活動期，可有TCRβ或IgH基因重排。有報道少數漿細胞型患者可並發卡波西肉瘤，以艾滋病伴發CD者多見。

2、與骨肉瘤抗爭了5個月的恩里克女兒去世，什麼是骨肉瘤？

北京時間8月30日的凌晨，前巴薩和西班牙主帥路易斯-恩里克在社交平台上宣布九歲的女兒不幸因癌症去世了。

兩個多月以前，路易斯-恩里克辭去了西班牙國家隊主帥的位置，就是為了能夠陪伴女兒治病。然而在這么短的時間內，女兒就被疾病奪去了年幼生命，奪去女兒的疾病就是可怕的骨肉瘤。

骨肉瘤是構成骨骼的細胞成分發生惡變產生的腫瘤，是較常見的骨肉原發性惡性腫瘤，占惡性腫瘤1/3左右，死亡率非常高，臨床數據顯示僅有五年的長期生存率。

目前骨肉瘤的具體病因尚不明確，主要好發於青少年，在10-20歲年齡段發病率最高，危害極大。骨肉瘤多數發生在肢體關節附近，尤期是下肢的股骨遠端或脛骨近端部位，少數也可發生在肱骨近端或其他部位。

恩里克的家庭發布了公告說：「在與骨肉瘤進行了五個月的抗爭後，我們九歲的女兒在今天下午去世了，感謝大家這幾個月以來對我們的關心，感謝大家的支持和理解，我們非常想念你，我們會記住你的每一天，希望有朝一日我們能夠再看見你，將成為指引這個家的星星。」

字里行間透露著悲痛的心情，活潑可愛的女兒就這樣失去了生命，給這個家庭帶來極大的痛苦。再也沒有了和女兒奔跑賽場的場景，但我們堅信她會成為天空中那顆最美的星星。

3、網狀細胞肉瘤的臨床表現

主要症狀是局部疼痛，休息不能減輕，但有些患者僅有輕微間歇痛。臨床特點是盡管骨破壞嚴重，全身情況卻依然良好。雖本病發生病理骨折是在惡性骨腫瘤中最常見的。椎體塌陷，可引起嚴重的神經系統功能障礙。但自然史表明其預後遠比彌漫性網狀細胞肉瘤為佳。此腫瘤傾向於轉移至其他骨骼、區域淋巴結、遠隔淋巴結、肝、脾和腎臟。肺轉移並不多見，但也確有存在。X線表現沒有特徵性，雖現多樣性。通常主要表現為骨的灶性破壞，無論長骨或扁平骨均系在骨髓腔或松質骨，發生穿透性、斑點狀破壞區，相互融合則呈大范圍的溶骨缺損，最後皮質受侵穿破。干骺端病變比骨幹發生早，皮質有浸蝕或穿孔時，髓質則有更廣泛的浸潤。可見骨膜反應，但不象見於尤文氏肉瘤的明顯的洋蔥皮樣改變。反應性新生骨可以很明顯，或者腫瘤呈完全破壞灶。

4、是不是硬皮病屬於一種絕症？治得好嗎？

硬皮病，又稱系統性硬化症，是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病，其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些內臟器官，如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。本病的嚴重程度不等，輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型)，早期表現為面部、手和(或)足腫脹，皮膚發緊，不能提起，狀如臘腸，又稱臘腸樣指，皮膚逐漸增厚，皮紋和皺折消失，晚期皮膚變硬萎縮，面部皮膚菲薄，表情呆板，鼻子變尖，耳輪變薄，張口受限，像個面具—樣。大多數病人常以雷諾現象為本病最先出現的症狀，有些病人在雷諾現象10餘年後才有皮膚改變。1／3的病人可有關節痛和關節發僵，少數有肯定的關節炎。另外有些病人表現為嚴重的肌肉乏力，與肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進展，往往經過很長時間，有人長達數十年，才出現特殊內臟受累的臨床表現。嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變，累及胸腹部和背部(彌漫型)，有些病人形容「自己的肚子像塊石板」。彌漫型硬皮病病人可有內臟受累，部分病人發現患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累，病情進展凶險，甚至危及生命。硬皮病的確切發病率尚不清楚，世界各地都有硬皮病的病例報告，但各地發病率均不高。在美國每百萬人中每年有4～12人發病，估計現有5～10萬硬皮病病人。我國尚無本病的流行病學調查資料。女性發病多於男性，各個年齡段均可發病，生育年齡的婦女發病最為多見，兒童、老人也可發病。有報道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。

5、出現面部皮膚感覺洋蔥皮樣改變,考慮哪支神經的病變,為何該支神經病變會出現上？

考慮可能是過敏導致的吧

6、尤文氏肉瘤是什麼病?形成的原因是什麼?

尤文氏肉瘤（Ewing』s sarcoma）系Ewing（1921年）首先報道，當時取名為「骨的彌漫性血管內皮瘤」。其後Oberling（1928年）認為起源於骨髓網狀細胞，稱之為「網狀肉瘤」。但長久以來，人們對其組織發生意見不統一，文獻中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公認是一種獨立的骨腫瘤，但對其來源和性質仍存在有不同的意見，如間充質細胞、成骨細胞，占惡性骨腫瘤的10%~14.2%，而我國此病並不多見。發病年齡多見於青少年，以男性略多見。 [編輯本段][病因]與其他腫瘤一樣，無確切的病因。 [病理] ⑴肉眼所見：
腫瘤多發生於骨幹部，從骨幹中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破壞，腫瘤呈結節狀，質地柔軟，無包膜。切面呈灰白色，部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色。腫瘤壞死後，可形成假囊腫，內充滿液化的壞死物質。腫瘤破壞骨皮質後，可侵入軟組織，在骨膜及其周圍形成「洋蔥皮」樣成層的骨膜增生，此為X線典型表現的基礎。
(2)鏡下變化：
瘤細胞呈圓形或多角形，形態相當一致，胞漿很少，染色淺，胞膜不清楚。細胞核呈圓形或橢圓形，大小比較一致，顆粒細，分布均勻，核分裂相多見。瘤組織內細胞豐富，細胞排列成巢狀，偶見20個左右瘤細胞呈環形排列，形成「假菊形團」結構。瘤組織常有大片壞死。在腫瘤周圍可有新骨形成，為反應性新生骨，而不是腫瘤本身成分。 [編輯本段][發病比率及發病部位]文獻中關於尤文氏瘤的發病比率，意見不一，有的提出約占骨原發性惡性腫瘤的7-15%，僅次於骨肉瘤及軟骨肉瘤。在描述骨網織細胞肉瘤時常常描寫為少見，僅為尤文氏瘤的一半。也有的文獻指出尤文氏瘤在臨床上比較少見，其發病遠較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少。我們認為後一種意見符合國內實際情況。國內我們查見骨肉瘤273例報告，軟骨肉瘤58例，骨網織細胞肉瘤28例，而尤文氏瘤僅有5例報告。這些數字雖不能確切表示其真正發病比率，但總可見一斑。說明尤文氏瘤比較少見，較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少，較骨網織細胞肉瘤也少。在我們的病例中有4例。
年齡：多局限在5歲以上，30歲以下，以10~25歲最多見。Sherman等收集的111例材料，平均年齡15歲，70%病例發生在10~30歲間。幼兒及年長成人均少見。亦有的文獻提出95%發生在4-25歲內。國內報告的病例為10-24歲間。我們的病例中有一例56歲。
性別：男性較女性多見，Sherman的111例為男性77例，女性34例。國內查見的5例加我們的4例共9例，為男7例，女2例。
發病部位：全身骨骼均可發病，但以四肢長骨的骨幹為好發部位，以股骨、脛骨及肱骨最多見，少數發生在干骺端及骨骺。一般青少年以長管狀骨為最多，20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見，Laffe統計髂骨發病占總數的50%，肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發病。國內報告的病例加我們的病例共9例，計股骨4例，肩胛骨2例，脛骨、肱骨及下頜骨各一例。 [編輯本段][症狀和體征] 1疼痛是最常見的臨床症狀。
大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發時不嚴重，但迅速變為持續性疼痛；根據部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生於骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關節活動；若發生於長骨臨近關節，則出現跛行、關節僵硬，還伴有關節積液。本腫瘤很少合並有病理骨折，位於脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感；
2腫塊：
隨疼痛的加劇而出現局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎症表現，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內生長極塊，2~3個月內即可逐人頭大。發生於髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3 全身症狀：
患者往往伴有全身症狀，如體溫升高達38~40℃，周身不適，乏力，食慾下降及貧血等。
另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他症狀，如位於股骨下端的病變，可影響膝關節功能，並引起關節反復積液；位於肋骨的病變可引起胸腔積液等。 [編輯本段][診斷]1年齡、性別、部位：多發生於10~30歲。男性略多。多發生於股骨、脛骨或腓骨、尺骨等處，亦可發生於髂骨、肩胛骨等。
2主要症狀：進行性疼痛並出現腫塊。有時體溫升高，白細胞增多。
3 X線檢查:尤文氏瘤的X線表現多種多樣，依發生部位不同，表現亦不相同。
（1）長骨：
Sherman及Soong二氏根據X線表現，組織學及臨床三方面資料為依據，選擇了111例進行了研究，重點描述了X線表現。該氏將發生於骨幹及干骺端的腫瘤均分為中心型及邊緣型兩種。
a骨幹中心型：最多見，為具有典型X線的部位，病變發生於骨幹，常為對稱性，早期受累的髓腔中心呈小斑點狀或斑片狀溶骨性破壞區，呈鼠咬狀外觀，界限不清，沒有骨質硬化，此時病變輕微，亦為早期病變表現。隨病程進展，病變區溶骨破壞逐漸增多，破壞區明顯擴大，並逐漸出現骨膜反應，呈「洋蔥皮」樣外觀。骨幹呈梭形膨脹。約有50%病例於病變中部出現垂直的骨針。少數病人亦可形成骨膜三角。如有條件時，應每隔半月觀察一次，由病變早期至出現典型表現僅1-2個月的時間。典型表現出現後，如未能及時治療，則病變仍迅速擴展，沿骨之長軸廣泛蔓延，並由內向外迅速溶骨破壞，可達骨幹1/3以上，最後可只剩下一層薄的膨脹了的骨膜新生骨包繞著，有時此層薄殼亦可遭到破壞。腫瘤早期即可侵入軟組織，形成不清晰的腫塊或彌漫性腫脹。
b骨幹皮質型：其特徵是骨皮質外層有不同程度的破壞，一般范圍較小，有時可呈分葉狀，而骨皮質內層常保持完整。軟組織腫塊常很大，與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見。
c干骺端中心型：較少見。大部表現與骨幹中心型相似，其不同點是，部位不同，在骨破壞的同時亦有骨質硬化現象。
d干骺邊緣型：亦較少見。病變偏於干骺端一側，呈溶骨性破壞，可表現與溶骨性骨肉瘤相似。我們有一例肱骨近端以內側為主由外向內侵入骨髓腔造成廣泛骨質破壞，骨皮質大部消失，並發生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨，腫瘤周圍軟組織腫脹明顯，酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong報告骨骺也可同時受到侵犯，造成骨質破壞，稱為干骺骨骺型。抗章祿（1963）曾報告一例原發於股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨：

a肋骨：肋骨的病變呈局限性溶崩 性破壞，同時有球形腫塊突入胸內。少數病人可有層狀骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨：呈圓形或橢圓形骨質破壞，可表現為斑片狀或泡沫狀破壞區，或表現為增生硬化。亦可在破壞灶內出現棉絮狀瘤骨，部分病例可有少量鈣化斑點。有的可出現層狀骨膜反應或有放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。
c脊柱：位於脊柱的病變，引起椎體廣泛的骨質破壞，常很快累及椎體之全部，較脊柱結核的破壞更為顯著，但椎體的破壞常不對稱，而引起楔形變，導致脊柱的成角畸形。隨著病變的進展，附件或鄰近的椎體也常受到破壞。常無骨膜反應。椎間隙多保持正常。位於脊椎的腫瘤可出現椎旁軟組織陰影，與結核的寒性膿腫相似。腫瘤鄰近腰大肌時，亦可向腰大肌內浸潤，形成腰大肌腫脹。
(3)放射治療後的表現：
在兩周內給予3000~5000倫後，約一個月，即可見軟組織塊消退，骨膜新生骨融合，骨內破壞開始修復，通過放射治療後，骨結構可以恢復正常。
4實驗室檢查：
可有貧血、白細胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬。由於大量骨膜新生骨的形成，血清礆性磷酸酶可輕度增高，這對成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽性，此與骨網織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同。亦有的資料提及本一周氏試驗陽性對本瘤也有一定診斷價值。
5轉移：
腫瘤發展很快，早期即可通過血行發生廣泛轉移，常轉移至肺、肝等臟器，卻很少轉移至局部淋巴結。本瘤有易轉移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向，提示其多中心性的起源。
6血管造影：
血管造影對於診斷很有價值。90%的病灶內可顯示血管增多且擴張。
7 CT及MRI：
能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞，呈軟組織腫塊影；在T1加權像上呈均勻的長T1信號；在T2加權像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源於骨組織的軟組織腫塊，骨質廣泛破壞。
8核素骨掃描：
不僅可顯示原發病灶的范圍，而且還可發現全身其他病灶。
9 診斷性治療：
尤文氏瘤對放射線非常敏感，腫瘤經照射後，症狀可顯著好轉，故臨床上常用其放射敏感性來區別於其他疾病。曹來賓報告一例21歲女性，患左肱骨上部尤文氏瘤，給予局部照射，一年後照射區域腫瘤被控制，病變消失，而肱骨下部照射野外腫瘤又明顯發展，並出現放射狀骨針。因此，曹氏指出，照射范圍應大於X線表現區域，應包括全腫瘤區，否則極易復發。由於尤文氏瘤周身症狀可有發熱、周身不適及乏力，白細胞增多，血沉快；局部有以疼痛為主的紅、腫、熱、失功能及明顯壓痛等酷似炎症的症狀，每易誤診為骨髓炎，應予特別注意。 [編輯本段][鑒別診斷]主要須與急性化膿性骨髓炎、骨原發性網織細胞肉瘤、神經母細胞瘤骨轉移，以及骨肉瘤相鑒別。
⑴急性化膿性骨髓炎：
本病發病急，多伴有高熱，疼痛較尤文肉瘤劇烈，化膿時常伴有跳痛，夜間痛並不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X線片上受累骨改變多不明顯，以後於髓腔松質骨中出現斑點狀稀疏破壞。在骨破壞的同時很快出現骨質增生，多有死骨出現；穿刺檢查，在骨髓炎的早期即可有血性液體或膿性液體吸出，細菌培養陽性，而尤文肉瘤則否。進行脫落細胞學檢查有助於診斷。骨髓炎對抗炎治療有明顯效果，尤文肉瘤對放療極敏感。
⑵骨原發性網織細胞肉瘤：
多發生於30~40見聞 ，病程長，全身情況尚好，臨床症狀不重，X線表現為不規則的溶骨性破壞，有時呈溶冰狀，無骨膜反應。病理檢查，胞核多不規則，具有多形性，網織纖維比較豐富，包繞著瘤細胞。組織化學檢查，包漿內無糖原。
⑶神經母細胞瘤骨轉移：
多見於5歲以下的幼兒，60%來源於腹膜後，25%來源於縱隔，常無明顯原發病症狀，轉移處有疼痛、腫脹，多合並病理性骨折，尿液檢查兒茶酚胺升高。X線片上常很難鑒別；病理上成神經細胞瘤的細胞呈梨形，形成真性菊花樣；電鏡下瘤細胞內有分泌顆粒。
⑷骨肉瘤：
臨床表現發熱較輕微，主要為疼痛，夜間重，腫瘤穿破皮質骨進入軟組織，形成的腫塊多偏於骨的一旁，內有骨化影，骨反應的大小、形態常不一致，常見Codman三角及放射狀骨針改變。病理上瘤細胞不呈假菊花樣排列。 [編輯本段][治療]由於尤文肉瘤惡性程度高，病程短，轉移快，採用單純的手術、放療、單葯化療，效果均不很理想，絕大多數患者在2年內死亡，5年生存率不超過10%。近年來採用綜合療法，使局限尤文肉瘤治療後5年存活率提高到75%以上。
1.手術治療
以往手術是治療本病的主要措施，隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善，單純採用外科手術治療的患者日趨減少。但到目前為止，手術截肢或截除仍是本病治療手段之一。
手術治療的原則是完全切除腫瘤，以最大限度的達到有效的局部控制，防治和減少腫瘤的轉移。在此基礎上，盡可能多地保留肢體功能，提高病人的生活質量。因此手術治療的作用日趨重要。Pritchard等報道一組肢體尤文肉瘤，手術治療的47例患者中，5年存活率為44.7%；非手術治療的61例，5年存活率僅為13.1%。Wilkin總結了13年治療140例尤文肉瘤的經驗，發現用化療、放療和手術治療組患者5年存活率為74%，而非手術治療的患者5年存活率為27%，提示手術比保守療法好。這些綜合性資料證明了根除性腫瘤切除的療效較不完全性腫瘤切除為優。因此，只要病人的全身情況許可，應積極考慮原發灶的手術治療。
臨床上常用的手術種類是截肢術或關節離斷術、腫瘤局部切除術、瘤段整塊切除重建術。為了正確地選擇手術方案，術前應對患者進行全面、認真的評價，根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織，決定採用何種手術方式。由於術前大多使用療程不等的化療，因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度，這往往需要比較化療前後原發病灶的X線片，CT掃描或MRI，以確保手術成功。
2.放療
尤文肉瘤對放療極為敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量（3000~4000rad）照射，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。Larsson（1973）報道64例，其中大部分單用放療，個別合並手術治療。5年生存率只有17%。Dahlin（1981）報道133例，Philip（1967）報道39例單純放療者，其5年生存率分別為15%和24%；Dant（1982）報道13例單純以60Co照射，照射野包括整個骨和軟組織，照射劑量每周10Gy，總劑量40~50Gy，結果13例中有9例（69.2%）無病生存期3~30個月，中數生存期10.4個月，Fernadez報道40例單純放療局部復發率達47.5%。鑒於此，多數學者主張對於尤文肉瘤放射治療應該採用早、范圍廣，有時尚需做肺、腦預防性照射，因為尤文肉瘤在髓腔的擴散范圍遠比X線片所顯示的廣泛得多。由於近代影像技術的發展，CT、MRI及同位素骨掃描、血管造影數字減影技術廣泛應用臨床，能清楚地顯示腫瘤在髓腔內范圍以及軟組織內擴散程度。因此一些學者認為，照射范圍可包括腫瘤實際應用在內的上下5cm正常組織，以減少射線對正常組織的損傷，尤其是兒童骨幹部腫瘤可免除照射引起的骨骺生長抑制。照射劑量大小因腫瘤部位而異原發軀幹部腫瘤如骨盆、脊柱照射劑量為50~60Gy。肢體部腫瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原發腫瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放療在5~6周內完成。為減少局部復發，有些學者用60Gy以上高劑量照射。資料顯示，高劑量照射並不能減低腫瘤局部復發，相反副作用明顯增加，尤其是放療部位發生第二肉瘤的危險增加。據報道，第二肉瘤以骨肉瘤常見，其次為纖維肉瘤，發生率為1.2%~2.7%。因此要減低腫瘤的局部復發不能單純增加照射劑量。
3.化療
目前認為對尤文肉瘤有效的葯物有環磷醯胺、阿黴素、更生黴素、長春新鹼、卡氮芥等。組成的聯合方案也很多，效果較好的為CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基礎上加ADM）等。
目前常用的抗尤文肉瘤的葯物劑量為：長春新鹼1.5mg/m2，環磷醯胺500~1200mg/m2，阿黴素20~30mg/m2和放線菌素D450μg/m2。現Rosen等報道的四葯化療方案的具體用法；放線菌素D450μg/m2靜脈注射，1次/日×5，第15和29天各開始阿黴素20 mg/m2靜脈注射，1次/日×3，第43天開始長春新鹼1.5 mg/m2靜脈注射，1次/周×4和環磷醯胺1200 mg/m2靜脈注射，1次/2周×2，3個月為1個療程，治療8個療程。本方案取得了5年存活率75%的較好結果。
因本病大多在2年內發生轉移，故一般主張化療需持續2年。 [編輯本段]綜合治療：綜合治療系指放療加化療加手術或不加手術的綜合治療方法。其方法選擇有：
⑴放療加化療：
主要適用於不能施行手術的患者，包括晚期患者，採用中等量或較大劑量的放療加葯物聯合化療。根據患者的具體情況，放療和化療可同時開始或先後應用。
⑵手術切除加中等量放療加化療：
只要能夠將腫瘤切除，則應切除加中等量的放療加多葯聯合化療。目前也有學者主張先進行聯合化療，待腫瘤明顯縮小，再施行大塊切除，遠端再植或用骨移植，以及人工骨、關節修復缺損。術後原腫瘤所在骨放療3500rad，再加聯合化療。
⑶手術加放療或化療：
目前此方法應用比較少，只是對放療或化療不能耐受時才採用，且療效不優於放療加化療。
⑷對已播散的尤文肉瘤治療：
只要全身情況允許，在給予支持療法的同時，對骨原發灶及轉移灶給予放療加聯合化療。
4.中醫中葯
在放療、化療的同時，根據患者的具體全身情況應用中醫中葯辨證施治，扶正祛邪。制定治療方案。也可取得一定的療效。 [編輯本段][預後]女性無轉移患者較男性無轉移患者預後稍好，發病年齡越年輕預後越差。多數學者認為，尤文肉瘤的預後與患者的年齡、性別無密切關系，腫瘤部位是影響預後的一個重要因素。原發位於肢體者較位於骨盆、骶骨等軀干位預後好。就肢體腫瘤而言，位於肢體遠側者較肢體近側好。據統計，原發軀幹部腫瘤患者3年無瘤存活率為53%，原發肢體者3年無存活率為75%。腫瘤位於骨盆者預後最差，5年存活率為21%，而位於其他部位者為46%。腫瘤大小是影響預後的另一個主要因素，凡腫瘤容積小於100ml，3年無瘤存活率為80%，大於100ml者僅為32%；凡化療能使腫瘤縮小或消失，在組織學上顯示好反應者，預後遠較反應差者好，3年無瘤存活率分別為79%和31%。據統計，多葯聯合化療方案較單葯化療預後好；尤文肉瘤患者在治療時，有發熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高於170U，血沉超過33mm/h，白細胞計數明顯增高者，提示預後不良。

7、2014西醫綜合答案為什麼還不出來啊？都考完整整一天了，誰知道完整的西醫綜合答案啊？

1、下列生理功能活動中，主要通過神經反射而完成的調節是
A。肢體在受傷害性刺激時的回撤動作
B。正常人體的生長與發育過程
C。育齡期女性月經周期的正常進行
D。餐後血糖很快恢復正常水平的過程
參考答案及解析：神經反射需要結構完整的反射弧，反射的結構基礎是反射弧：感受器、傳入神經、神經中樞、傳出神經、效應器官。
2、葡萄糖在腎小管管腔面被重吸收的跨膜轉運方式是
A。繼發性主動轉運
B。經通道易化擴散
C。原發性主動轉運
D。入胞作用
參考答案及解析：繼發性住的轉運的物質舉例：
1、腸粘膜細胞、腎小管上皮細胞對葡萄糖、氨基酸、核苷酸的轉運
2、甲狀腺上皮細胞聚碘
3、單胺類、肽類神經遞質被神經末梢再攝取
4、Na-H+交換、Na-Ca2+交換
3、下列情況下，能加大神經細胞動作電位幅度的是
A。降低細胞膜閾電位
B。增大刺激強度
C。延長刺激持續時間
D。增加細胞外液中Na+濃度
參考答案及解析：在動作上升支，鈉離子內流和膜去極化之間有正反饋動作電位的幅度是這一正反饋決定的，簡單的說是鈉離子平衡電位決定，和刺激強度沒有關系。即動作電位的幅度等於靜息電位的絕對值+鈉離子平衡電位。
4、紅細胞在流經狹小毛細血管和血竇時不易被擠破，最主要的原因是
A。紅細胞膜的彈性較好
B。紅細胞呈雙凹圓碟形
C。紅細胞內的黏度較高
D。此處的血流速度緩慢
參考答案及解析：紅細胞的可塑變形性、懸浮穩定性和滲透脆性等生理特徵，這些特徵都與紅細胞的雙凹圓碟形有關。這道題主要考查紅細胞的可塑變形性。
5、下列凝血因子中，需要維生素K參與其合成的是
A。因子Ⅲ、因子Ⅶ、因子Ⅹ、因子Ⅺ
B。因子Ⅰ、因子Ⅲ、因子Ⅷ、因子Ⅻ
C。因子Ⅱ、因子Ⅶ、因子Ⅸ、因子Ⅹ
D。因子Ⅴ、因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅺ
參考答案及解析：FII、FVII、FIX、FX的生成需要維生素K
6、心率過快時，心輸出量減少的主要原因是
A。等容舒張期縮短
B。心房收縮期縮短
C。等容收縮期縮短
D。心室充盈期縮短
參考答案及解析：心率增快時，心室舒張期縮短，及充盈期縮短，心室充盈減少。反之則增加。
7、在體循環中，血壓下降幅度最為顯著的血管部位是
A。毛細血管
B。中動脈
C。小動脈
D。靜脈
參考答案及解析：在各段血管中，血壓下降最顯著地是毛細血管前阻力血管，即小動脈與微動脈。
8、哮喘發作時，1秒用力呼氣量(FEV1)/用力肺活量(FVC)的檢查結果是
A. FEV1減小，FVC基本不變，FEV1/FVC減小
B.FEV1 基本不變，FVC減小，FEV1/FVC增大
C. FEV1和FVC均減小，FEV1/FVC基本不變
D FEV1和FVC均增大，FEV1/FVC基本不變
參考答案及解析：哮喘主要表現為阻塞性通氣障礙，FEV1降低，但用力肺活量FVC基本保持不變或輕微減小，其比值降低。
9、肺泡內O2向肺毛細血管擴散，肺毛細血管內CO2向肺泡擴散的決定因素是
A。氣體的分子量
B. 氣體的溶解度
C. 氣體的分壓差
D. 氣體的擴散系數
參考答案及解析：氣體擴散的動力：膜兩側的氣體分壓差。
10、在給肺心病患者應用氧療時，宜予吸入氣體的氧濃度是
A.15%-20%
B. 25%-30%
C 80%-85%
D 95%-100%
參考答案及解析：肺心病時，氧療需要低濃度吸氧，以免高濃度吸氧導致低氧對生理呼吸的維持突然中止，導致窒息，氧濃度維持在25%-30%
11、迷走神經節後纖維興奮引起胃幽門部胃泌素分泌的神經遞質是
A。蛙皮素
B。乙醯膽鹼
C。三磷酸腺苷
D。一氧化氮
參考答案及解析：迷走神經節後纖維興奮後分泌促胃液釋放肽，GRP也稱鈴蟾素蛙皮素的一種，後者在作用於胃竇G細胞，刺激胃泌素分泌。
14.下列情況下，呼吸商測定值接近於0.7的是：
A、多食而肥胖
B、酸中毒
C、糖尿病
D、長期飢餓而明顯消瘦
參考答案及解析：在糖尿病時，因葡萄糖利用障礙，機體主要依靠脂肪代謝供能，因此呼吸商偏低，接近0.7.長期飢餓，能量主要來自蛋白質分解，呼吸商接近0.8，酸中毒時，由於過度呼氣，CO2大量排出，呼吸商大於1。
15、下列情況下，可使腎小球濾過平衡點向出球小動脈端移動的是：
A、發生腎盂或輸尿管結石
B、靜脈注射腎上腺素
C、發生中毒性休克
D、快速靜脈注射大量生理鹽水
參考答案及解析：有效濾過壓=腎小球毛細血管血壓— (血漿膠體滲透壓＋腎小囊內壓)，濾過平衡點就是有效濾過壓等於0時，即增加毛細血管血壓的因素都可以導致平衡點向出球小動脈移動。只有D項符合題意。
16、下列關於腎近端小管重吸收HCO3-的描述，正確的是
A、與管腔膜上Na+-H+交換密切相關
B、重吸收量約占超濾液總量的1/3
C、通過Cl--HCO3-交換進入上皮細胞
D、與小管上皮細胞分泌NH3無關
參考答案及解析：腎近段小官前半段，HCO3主要Na+-H+交換密切相關，腎近段小管後半段小管液中的Cl-濃度高，同時，頂端膜上有Na+ -H+交換和Cl--HCO3-逆向轉運體。 Na+ Cl-進入細胞內， H+和Cl--HCO3-進入小管液，多以大部分與Na+-H+交換密切相關，小部分與Cl--HCO3-交換相關。
17、大量出汗時尿量減少的主要原因是
A、醛固酮分泌增多
B、腎交感神經興奮
C、血管升壓素分泌增多
D、腎小管液溶質濃度下降
參考答案及解析：大量出汗、嚴重嘔吐或腹瀉等情況可引起機體失水多於溶質喪失，使體液晶體滲透壓升高，刺激血管升壓素(抗利尿激素)分泌，導致尿液減少。
18、因眼外肌癱瘓或眼球內腫瘤壓迫而產生復視的原因是
A、物像發生球面像差和色像差
B、眼球變形而導致眼內壓過高
C、入眼光線分別聚焦於不同焦平面
D、物像落於雙眼視網膜的非對稱點上
參考答案及解析：考察的是眼的雙眼匯聚現象，即輻輳反射，當眼外肌癱瘓或眼腫瘤壓迫時，物像不能落在兩眼視網膜的對稱點上，導致復視產生。
19 若干EPSP總和後足以達到閾電位水平，神經元上首先爆發動作電位的部位是
A. 軸突始段 B. 樹突 C。胞體 D. 軸突末梢
參考答案及解析：軸突始端首先發生動作電位，然後擴散到整個神經元。
20 用左旋多巴治療不能緩解的帕金森病臨床表現是
A. 面部表情呆板 B。肌緊張增高 C。動作緩慢 D。靜止性震顫
參考答案及解析：帕金森病主要是黑質受損，導致多巴胺含量下降，出現乙醯膽鹼遞質亢進現象，包括全身肌張力增高、肌肉強直、動作緩慢、隨意運動減少、面部表情呆板及靜止性震顫。但左旋多巴和M受體拮抗劑對靜止性震顫均無明顯效果。
21 生長激素可通過靶細胞生成某種物質間接促進生長發育，這種物質是
A。胰島素樣生長因子 B。轉化生長因子 C。表皮生長因子 D。成纖維細胞生長因子
參考答案及解析：GH可通過直接激活靶細胞生長激素受體和誘導產生胰島素樣生長因子間接刺激靶細胞產生生理效應。
22 抗體在發生應激反應時，血中濃度明顯升高並起關鍵作用的激素是
A. ACTH、GC B.GHRH、GH C.TSH、T3、T4 D.FSH、LH
參考答案及解析：應激反應時，啟動的是交感腎上腺髓質系統，即分泌的主要是ACTH與GC
23 胰高血糖素調節糖代謝的主要靶器官或靶組織是
A。骨骼肌 B。肝臟 C。腎臟 D。腦組織
參考答案及解析：它促進肝糖原分解和糖異生的作用很強，使血糖明顯升高；促進脂肪分解和脂肪酸氧化；加速氨基酸進入肝細胞，為糖異生提供原料。主要作用於肝臟。
24 女性月經周期中出現兩次分泌高峰的激素是
A。雌激素 B。卵泡刺激素 C。黃體生成素 D。孕激素
參考答案及解析：雌激素在月經周期中出現兩次分泌高峰。
38、下列蛋白質中，具有鋅指模序的是
A酶
B膜受體
C細胞轉運蛋白
D轉錄因子
參考答案及解析：辛指是最初在爪蟾轉錄因子中發現的一種特殊結構 ,即在蛋白質一級結構上 ,存在的序列單元，其中的 2個半胱氨酸和 2個組氨酸通過配位鍵與一個鋅離子結合 ,成手指狀結構 ,這類序列單元被稱為鋅指模體 ,含有鋅指模體的蛋白質稱為鋅指蛋白。
39、在經典的信號轉導途徑中，受G蛋白激活直接影響的酶是
A JAK
B AC
C PKC
D MAPK
參考答案及解析：G蛋白作用於腺苷酸環化酶AC，催化ATP生成第二信使 如cAMP
40、下列血漿蛋白中，主要維持血漿膠體滲透壓的是
A.β球蛋白
B白蛋白
Cα球蛋白
Dγ球蛋白
參考答案及解析：血漿膠體滲透壓的正常值約1.5mOsm/L(25mmHg或3.3kPa)。主要由血漿蛋白構成，其中白蛋白含量多、分子量相對較小，是構成血漿膠體滲透壓的主要成分。血漿膠體滲透壓對於調節血管內外水分的交換，維持血容量具有重要的作用。
41、男性，16歲，左手燙傷，紅腫，少數水泡，無感染。經治療痊癒，局部皮膚組織的病理變化表現為
A毛細血管增生
B纖維瘢痕形成
C皮膚附屬器破壞
D正常皮膚
參考答案及解析：考察燒傷後組織的修復與癒合，此題中患者屬於淺二度燒傷，由於皮膚的再生能力很強，基本痊癒後屬於正常皮膚。
42、下列選項中，不屬於化生的是
A氣管內出現鱗狀上皮
B胃粘膜中出現腸上皮
C舌根部出現甲狀腺組織
D子宮內膜出現鱗狀上皮
參考答案及解析：考察化生的舉例除了B項，ABD項均屬於化生。
43、下列炎性介質中，引起發熱的是
A.NO
B。緩激肽
C。前列腺素
D.IL-8
參考答案及解析：能夠引起發熱的炎症介質包括，PG、IL1、IL6等
44、下列肝細胞壞死中，屬於凋亡的是
A。碎片狀壞死
B。嗜酸性壞死
C。點狀壞死
D。橋接壞死
參考答案及解析：肝細胞的嗜酸性壞死屬於凋亡過程，細胞的生理程序性死亡。
45、女性，73歲。下樓梯時，不慎摔倒，股骨骨折，行手術內固定術時，突然呼吸困難，發紺，血壓下降，全身抽搐，昏迷，搶救無效死亡，屍體解剖，肺血管內最可能的發現是
A。空氣
B。角化上皮
C。脂滴
D。血栓
參考答案及解析：此患者手術後，股骨骨折會導致局部脂肪小滴進入血管，栓塞肺部，出現肺脂肪栓塞。
46、下列選項中，不屬於遺傳性腫瘤的是
A。結腸腺瘤性息肉病
B.Li-Fraumeni綜合征
C。纖維瘤病
D。神經纖維瘤病
參考答案及解析：常染色體顯性遺傳的是家族性腺瘤性息肉病、神經纖維瘤病，常染色體隱性遺傳的是Li-Fraumeni綜合征，C項不屬於。
47、女性，58歲。左乳腺外上象限腫物，直徑約2cm，組織學檢查，腫瘤細胞小，在纖維組織中排列成單排細胞，浸潤周圍脂肪組織，應診斷為
A。導管內癌
B。小葉原味癌
C。浸潤性小葉癌
D。浸潤性導管癌
參考答案及解析：浸潤性小葉癌：單行串珠狀或細條索狀浸潤纖維間質或圍繞在導管周圍。
48、擴張性心肌病肉眼檢查不包括的主要病理變化是
A。二尖瓣、三尖瓣關閉不全
B。心臟重量增加達500~800g
C。兩側心腔擴張
D。心內膜增厚
參考答案及解析：DCM時，肉眼觀，病理變化包括心臟重量增加500-800g，或更重，兩側心腔明顯擴張，心室壁略厚或正常，二尖瓣和三尖瓣可因心室擴張致關閉不全。偶爾也會出現心內膜增厚，但不屬於主要病理變化。
53、下列選項中，符合Burkitt淋巴瘤的敘述是
A。國內多見
B。老年患者多見
C.T細胞淋巴瘤
D。與EB病毒感染有關
參考答案及解析：Burkitt淋巴瘤國內少見，兒童多見，屬於B細胞淋巴瘤，與EB病毒感染有關。
54、符合超急性排斥反應的病理變化是
A血管內膜增厚
B急性小動脈炎
C大量淋巴細胞浸潤
D血管周圍洋蔥皮樣改變
參考答案及解析：超急性排斥反應，本質上屬於III型變態反應，病理變化主要以廣泛分布的急性小動脈炎、血栓形成和組織缺血壞死為特徵。
55、下列肝細胞病變中， 與肝硬化形成最相關的是
A灶狀壞死
B大塊壞死
C橋接壞死
D碎片樣壞死
參考答案及解析：亞急性病毒性肝炎容易出現壞死後性肝硬化，所以大塊壞死與肝硬化形成最相關。
56、下列乳腺癌的病理學類型中，屬於原位癌的是
A髓樣癌
B。粉刺癌
C黏液癌
D小管癌
參考答案及解析：非浸潤性癌分為導管內原位癌和小葉原位癌，兩者均來自終末導管一小葉單元上皮細胞，其中粉刺癌屬於導管內原位癌。
57、男性，72歲，2天來上腹疼痛。1天來發熱，最高達38℃，在下列疾病中可排除的是
A急性心肌梗死
B膽囊炎
C十二指腸潰瘍穿孔
D右下大葉性肺炎
參考答案及解析：根據疼痛部位及發熱症狀，基本可排除心肌梗死的情況。老病人突然發生休克，嚴重心律失常，心力衰竭，上腹脹痛或嘔吐等表現而原因未明者，或原有高血壓而血壓突然降低且無原因可尋者，手術後發生休克但排除出血等原因者，都應想到心肌梗塞的可能，此外年老病人有較重而持續較久的胸悶或胸痛者，即使心電圖無特徵性改變，也應考慮本病的可能，都宜先按急性心肌梗塞處理。
58、測量血壓方法的注意事項，下列說法正確的是
A袖帶下緣位於肘窩橫紋處
B被檢者測前安靜休息並停止吸煙5~10分鍾
C仰卧位時，被測的右上肢平放於腋中線水平
D袖帶內充氣應至肱動脈搏動音消失為止
參考答案及解析：測量前應該盡量放鬆，休息5～10分鍾，避免精神緊張，診室內溫度適宜，安靜，坐位要舒適，兩腿並攏。裸露上肩，注意與心臟在同一水平位置，並且上肩應有支持(置於桌上)。袖帶下緣應在肘彎上2.5cm,聽診器探頭不應該接觸袖帶，置於肘窩肱動脈搏動最明顯處，注意不能重壓。袖帶迅速充氣，使氣囊內壓力達到觸摸的橈動脈搏動消失，再升高30mmHg,然後以恆定的速度緩慢放氣(2～3mmHg/秒)。
152、下列生物活性物質中，能促進紅細胞生成的有
A甲狀腺激素
B促紅細胞生成素
C雄性激素
D雌性激素
參考答案及解析：促進紅細胞生成的因素主要有EPO、爆式促進激活物、IL3、雄激素、甲狀腺激素等。但不包括雌激素。
153、下列情況中，能使全身或局部組織液生成增多的有
A代謝性酸中毒
B右心衰竭
C局部炎症
DⅠ型過敏反應
參考答案及解析：有效濾過壓=(毛細血管血壓+組織膠體滲透壓)-(血漿膠體滲透壓+組織液靜水壓)，影響組織液生成的因素：1.毛細血管血壓2.血漿膠體滲透壓3.毛細血管壁通透性4.淋巴迴流；炎症、充血性心功不全等所致的水腫導致毛細血管血壓增加，過敏反應與代謝酸中毒時，毛細血管通透性增加。
155、下列結構中，受損後可產生感音性耳聾的有
A血管紋
B聽骨鏈
C咽鼓管
D螺旋器
參考答案及解析：當耳蝸病變時，引起感音性耳聾，即以上結構參與耳蝸感音換能作用的都相關，包括血管紋，螺旋器，但聽骨鏈與咽鼓管屬於中耳結構，病變導致傳音性耳聾。
163、炎性介質的作用包括
A趨化作用
B血管通透性降低
C發熱
D疼痛
參考答案及解析：炎症介質的作用包括趨化作用、發熱、疼痛、血管通透性增加等
165、中晚期食管癌的肉眼類型有
A膠樣型
B隆起型
C潰瘍型
D髓質型
參考答案及解析：中晚期食管癌的肉眼類型主要有髓質型、蕈傘型、潰瘍型、縮窄型。
178、下列疾病中，需要早期、切開清創引流的有
A蜂窩織炎
B破傷風
C寒性膿腫
D氣性壞疽
參考答案及解析：新東方在線[微博]西醫綜合李睿老師強化班主講題目，是2008年75題的改編，將丹毒變為寒性膿腫，寒性膿腫是結核病變時出現，由於早期切開常引起經久不愈的竇道，所以一般不做早期切開

8、與骨肉瘤抗爭了5個月的恩里克女兒去世，骨肉瘤有哪些類型？

骨肉瘤屬於惡性腫瘤，多為無痛性腫塊，腫瘤表面會出現靜脈曲張，常呈現codman三角。x線成陽光射影影像，骨肉瘤的形狀多是洋蔥皮樣。利用血管造影術可以看到靜脈梗阻、「血池」現象。骨肉瘤的劃分方式有多種，按不同的方式會有不同的類型結果。

骨肉瘤按起源部位劃分，臨床上分為三大類。首先，中央型骨肉瘤又稱髓腔內骨肉瘤，像血管擴張型骨肉瘤、小細胞骨肉瘤、低惡性骨肉瘤都是它的所屬范圍。其次，表面型骨肉瘤包括骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度惡性表面骨肉瘤。最後，軟組織型骨肉瘤又稱骨外骨肉瘤。根據組織病理因素劃分為小細胞型、毛細血管擴張型、高度惡性表面型、多中心型、骨膜型幾大類。

1939年，美國科學院將本病分為髓腔型、骨膜型、成骨型、溶骨型、毛細血管擴張型5類。根據腫瘤細胞成分可分為骨母細胞型、纖維母細胞型、纖維組織細胞性、軟骨細胞型、毛細血管擴張型、小細胞型、軟骨母細胞型。根據病灶好發范圍分為單發型與多發型，依據骨肉瘤病程長短可分為原發型與繼發型。

好發於四肢長骨的干骺端與骨幹旁，初期症狀不明顯，數周內病情越來越嚴重。慢慢局部皮膚體溫會快速上升，鄰近關節功能紅腫、組織障礙、靜脈曲張，骨質會疏鬆、溶解發展為骨折。

9、內科中什麼是「洋蔥皮樣」病變

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