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枕骨骨化下性纖維瘤常見骨腫瘤

發布時間:2021-05-29 17:29:10

1、中醫葯能治療骨化纖維瘤嗎

化驗、檢查結果(請在下方創建病歷):CT檢查結果為:雙側大腦半球,基底節區,腦橋,小腦及腦干形態結構正常。內部密度均勻,灰白質界限清楚。雙側腦室、腦溝形態正常,中線結構居中。骨窗示額頂骨骨板明顯增厚,頂部明顯呈沙粒樣骨化。局部頭皮隆起。意見為:考慮額頂部骨纖維瘤。MR結果為:MR平掃:額頂部偏左側顱板破壞、不規則增厚、突出,呈菜花樣改變,T1WI、T2WI均表現為一低信號為主的稍混雜信號,內部混雜少量略高信號,板障受累變模糊。頭皮軟組織上課,腦膜反應性增生,臨近腦實質受壓移位,腦溝、腦裂、腦室對稱,右橋小腦角部見繩團狀混雜信號,並肩點狀流空信號,其周圍水腫不明顯。增強掃描:額頂部病灶輕度不均勻斑點樣強化,腦膜呈條帶狀強化明顯,並見粗大供血血管。意見為:額骨骨腫瘤,考慮為良性腫瘤;可符合臨床骨化性纖維瘤診斷。骨軟骨骨瘤?腦膜受累並強化明顯,請結合它檢。

2、什麼是骨纖維瘤?

骨化性纖維瘤為比較常見的良性腫瘤,由其所含纖維組織的多少及其鈣化程度的差異,可稱為纖維骨瘤或骨纖維瘤。
西醫只可採用部分切除,切除後反復發作,建議患者考慮採用中醫中葯中葯治療,完全可以達到控制病情,達到康復的目的。

3、脛骨骨纖維瘤可不可以不要手術

骨纖維異常增殖症(Fibrous dysplasia)是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收,而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁,可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯,開出生後網狀骨支持紊亂,或構成骨的間質分化不良所致。本病臨床並非罕見,約佔全部骨新生物的25%,佔全部良性骨腫瘤的7%。單骨型約佔70%,多骨型不伴內分泌紊亂者約佔30%,多骨型伴內分泌素亂者約佔3%。

【診斷】

本病除單骨型早期不易發現外,一般結合病史、部位、體征及影象學檢查,多勿須組織學證據即可確診。

【治療措施】

本病尤其是單骨型,主要以手術切除為主,因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢,對病變較小或無症狀者,可暫不手術,但應密切隨訪觀察。病變發展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法,但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發,其中單骨型為21%,多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇,應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握,原則上是盡可能徹底清除病變組織,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

手術中,對兒童及病變廣泛者,宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。

手術切口有多種,可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法:適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者;②Weber-Fergusson法:適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬齶及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路:包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口,適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。④Fish法:適用於病變原發於顳骨,外耳道、中耳、內耳、岩骨及顱中窩底受累者。

手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多,術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血,尤其是兒童更應注意。

本病手術切除預後良好,故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變,不要過份切除,以免發生意外。

【病因學】

不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關,但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。

【病理改變】

血管供應變異較大,病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色,比正常骨組織稍軟,切割時有含砂感或彈性感,巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展,管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼,去除外殼如去包膜。鏡下見:網狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一,無規律地包埋於質地疏鬆或緻密的富含細胞和血管的結締組織中。此組織類似結締組織化生的結果。骨小梁形態變異較大,多呈球形,在橫切面呈曲線形、C形或弓形,邊緣不規則,骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列,形成骨網。骨小梁由粗纖維的原骨構成,在偏振光鏡下呈網狀而非板狀。偶見網狀骨板狀變形,有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管。多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。

【臨床表現】

臨床分類 多數作者同意Beleval和Schneider(1954)提出的分類法,即將本病分為三型:①單骨型:單個或多個損害累及一塊骨,其中上頜骨發病最多,為64%,下頜骨為36%,顱面骨為10%。②多骨型但不伴內分泌紊亂:多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中,顱面骨受累的發生率為5%,在骨骼廣泛受累的多骨型中,顱面骨受累的發生率為100%。Van Tilburg在復習文獻報道的144例病人後發現,單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多,且常同時受累,其次為篩骨和顳骨。可單側或雙側同時發病。③多骨型伴有內分泌紊亂:此型與單骨型比例為30∶1。損害散布於多個骨骼,常為單側分布,伴有較大皮膚色素斑。多見於女性,表現第二性徵早熟。

臨床表現 本病約60%發生於20歲以前,偶見於嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹,發生於面部者表現兩側不對稱,眼球移位、突出,鼻腔狹窄,牙齒松動,齒槽嵴畸形,流淚,齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由於原發部位和累及的范圍不同,可表現出相應的臨床症狀。如發生於顳骨,常表現顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導性耳聾。有外耳道狹窄者,約16%並發膽脂瘤。有膽脂瘤者,常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內並發症,病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。岩骨受侵,易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖,多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。

【輔助檢查】

檢查 影象學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現,本病分為三型:①變形性骨炎型:常為多骨型病變表現,其特點是顱骨增厚,顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大,骨內板向板障和顱腔膨入,增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區並存,這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化,可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失,此型約佔56%。②硬化型:此型多見上頜肥厚,可致牙齒排列不整,鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多於下頜骨,且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反,下頜骨損害多見於多骨型,表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約佔23%。③囊型:顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損,缺損從菲薄的硬化緣開始,其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫,多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病,偶有數種X線類型出現於同一個體上。此型約佔21%。應用CT或MRI檢查,能明確病變的位置和范圍,且能顯示與軟組織的聯系。定期檢查可動態觀察病變的發展程度,對選擇術式進路、減少並發症和估計預後甚為重要。

【鑒別診斷】

在診斷過程中應注意與下列疾病鑒別:

1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖症是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長,為孤立的損害,侵犯下頜骨多於上頜骨,偶見於額骨和篩骨。女多於男,好發於15~26歲,X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀,其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下,以纖維骨的纖維成分為主,不規則的骨小梁雜亂地分布於纖維基質中,並構成網狀骨的中心,但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。

2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害,起源於網狀內皮系統。常見於額骨、頂骨和下頜骨。多發於30歲以前,男性居多。在組織學上,由濃密的泡沫組織細胞組成,伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊,嗜伊紅細胞含有細小的空泡,巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。

3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見於長骨的多發性骨瘤,伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。

4.巨型牙骨質瘤 通常累及下頜骨全部,可致骨皮質膨大,X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起於遺傳,在組織學上未發現感染源。

5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等,均應注意鑒別,以防誤診。

6.多骨型骨纖維異常增殖症,還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大症等相鑒別。

若不伴有功能性障礙或嚴重畸形,建議在20歲以後再手術

4、骨瘤 尋幫助

骨瘤又名外生骨疣,也屬軟骨腫瘤,最為常見,有單發性及多發性兩種。單發性多見。多發性較少見,常合並骨骼發育異常,最多發生於膝關節及踝關節附近,常為二側對稱性並有遺傳性,又稱遺傳性多發性外生骨疣。發生於關節附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤,位於趾末節趾骨的叫做甲下骨疣。
廣義而言,任何骨的過多生長,不論其是否腫瘤性質,均可稱為骨瘤。但真正骨瘤應僅指膜內化骨骨骼的腫瘤,不包括因炎症、外傷等引起的過度增生、血腫機化、鈣化或骨化性纖維瘤等。
骨瘤較常見,僅次於骨軟骨瘤發病。發生於骨膜內層骨母細胞。屬良性腫瘤,由成骨性纖維組織、成骨細胞及所產生的新生骨組成,隨生長發育成長。
一、 臨床表現
發病率僅次於骨軟骨瘤,多在兒童發病,男性較多。生長慢,症狀較輕。無惡變趨向。
多發生在顱骨,顏面骨及下頜骨偶有發生,分緻密骨瘤及松質骨瘤兩類。
緻密骨瘤發生在顱面骨表面者,局部隆起,發生在顱內板者,腫瘤如突入,可引起顱內壓近,引起暈眩、頭痛、甚至癲癇(圖2-1)
骨松質瘤則常發生於長骨端骨幹與骨骺交界處的軟骨部,隨管狀骨長度的增長,骨瘤亦有變化,呈不同形狀(圖2-2)
一般全身骨骼發育成熟後,即停止生長。但在發育過程中,如骨瘤引起骨骼受壓迫,仍可引致畸形生長(圖2-3)。
骨瘤偶可發生在軟組織中,但多認為這是一種錯構瘤,而非真性骨瘤。
二、影像學診斷
緻密骨瘤顯示隆起,外比光滑,顱骨骨瘤基底寬廣,呈波狀。位內板者則內板增厚。骨密度均勻增加,骨質破壞與骨化程度常不一致。
骨疣常帶蒂,軟骨部可鈣化,呈菜花狀。(圖2-4)
三、 病理改變
骨瘤質硬,有骨膜覆蓋,基底與骨組織相連,可有寬廣基底或帶蒂。切面為骨組織。
根據骨密度不同,分為象牙骨型(即緻密骨型)及海綿骨型(即松質骨型),前者多見。鏡下顯示結構間單,可含有骨板和少許哈氏管,松質骨型者可有骨髓組織。
四、 診斷與鑒別診斷
(一) 發生於鼻副竇的骨瘤 多見於額及篩竇,常呈分葉狀,可有蒂,邊緣整齊,密度均勻一致,長大可占滿鼻竇腔,甚至頂起竇壁,引起額面畸形。一般診斷不困難。
(二) 發生於顱骨者 應與腦膜瘤、額骨內板增生症和纖維異樣增殖症鑒別。
1. 腦膜瘤 生長快,呈不整形新骨增生,可出現骨樣改變。瘤基底寬,並可有顱板溶骨改變。腫瘤血供增多,致附近血管溝影增寬增多。眼眶篩部骨瘤有時與嗅溝的腦膜瘤不易區分。
2. 額骨內板增生症 呈波浪性骨增生,患者常有頭痛、肥胖、性慾減退。多見於停經後的女性,有時伴發糖尿病或尿崩。
3. 顱骨纖維異樣增殖症 病變廣泛,基底寬,多處發病,累及板障和顱板,全身其它骨骼亦可發病,且有單側趨向。
(三) 發生於肢體者 應與骨軟骨瘤、骨肉瘤區分。
1. 外生骨疣 如全身骨質則為骨瘤,有謂 實為骨軟骨瘤,內含軟骨成份鈣化。二者不易區分,有賴於病檢。
2. 內生肌疣(Enoslosis)亦稱骨斑(Bone Spot)或骨島(Bone Islaand),為松質骨內骨發育異常,骨內呈巢狀,可有骨小梁。不屬腫瘤。
3. 骨肉瘤 生長迅速,具惡性骨腫瘤特點,有無好發年齡與部位,易區分。
五、治療
骨瘤的發展緩慢,無症狀者可大不被發現,一般無需治療。但如生長快,已引起發良畸形或壓迫症狀,或成年後仍繼續生長者,均可手術切除。

5、骨化性纖維瘤由什麼原因引起的?

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