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橈骨骨腫瘤

發布時間:2021-04-20 01:57:28

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2、手腕橈骨凸起是骨瘤嗎

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3、橈骨疼痛

沒有受過傷,很有可能只是肌肉疼痛.如果還有發燒的話,那就要考慮骨頭是不是發炎了,不過這種可能性小之又小.

4、什麼是骨癌

一、概述

骨癌是骨骼的腫瘤,可發生於骨細胞、骨骼的造血成份、軟骨以及纖維性或骨膜成份。

二、病理

骨腫瘤因其來源不同,可分為原發與繼發兩種。原發腫瘤起始於骨系統本身,良性者多,病期長,預後佳;惡性者少,病期短,預後惡劣,死亡率可達80一90%。身體中其他組織或器官的惡性腫瘤細胞,可通過血液循環或淋巴系統(偶而亦有因直接浸潤而侵入骨質者)轉移至骨組織中,逐漸發展而形成骨組織中的轉移瘤,預後惡劣。

骨由多種組織組成,可分為骨本質與骨附屬組織兩大類。骨本質有骨內、外膜、骨和軟骨組織。這些組織簡稱骨組織。附屬在骨組織中的有血管、神經、脂肪、造血系綻組織以及網狀內皮系統組織等,這些組織簡稱骨附屬組織。骨組織和骨附屬組織都可以產生腫瘤,各種腫瘤的臨床發展、治療和預後均有所不同。所以有必要將原發骨腫瘤分為骨組織瘤和骨附屬組織瘤二類。屬於良性骨組織腫瘤者有:骨瘤、骨軟骨瘤、軟骨瘤、成軟骨細胞瘤、骨樣骨瘤和骨巨細胞瘤。屬於惡性骨組織腫瘤(又稱骨生肉瘤)者有:骨肉瘤、軟骨肉瘤和骨纖維肉瘤、。良性骨附屬組織腫瘤有:骨血管瘤、神經纖維流。惡性骨附屬組織腫瘤有:未分化網織細胞瘤、骨網狀細胞肉瘤和骨髓瘤等。

骨組織腫瘤(惡性):

(一)骨肉瘤
骨肉瘤為骨生肉瘤中最惡性者,發病率略低於軟骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,發病機理不明。多數學者認為骨組織的任何部分均能產生骨肉瘤,但以骨膜深層為最易。當中瘤發生或蔓延之骨膜下時,骨膜即背腫瘤由骨面剝離而產生反應性新生骨,骨紋呈日光放射樣。腫瘤與骨幹相連接處,新生骨呈三角形。當骨膜下的腫瘤繼續發展時,新生骨小梁逐漸消失,在x線照片上呈一種紊亂無秩序的骨性陰影。

骨肉瘤的主要組織成分為腫瘤性成骨細胞、腫瘤性骨樣組織和腫瘤骨。其成分的多寡,隨腫瘤性成骨細胞分化程度而異。分化比較成熱者,腫瘤骨多,稱為硬化性骨肉瘤,分化比較原始者,腫瘤骨少,稱為溶骨性骨肉瘤。介乎二者之間者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。
在肉眼觀察下,骨肉瘤的性質頗不一致,有堅硬如象牙者(硬化性骨肉瘤),有脆軟如肉芽易出血、瘤骨極少者(溶骨性骨肉瘤),有田生長迅速而血不足, 以致部分腫瘤壞死,形成含棕色或血性液體的囊腫者,有生長迅速而血運豐富,腫瘤組織含有極多的擴張血管和血安,以致腫瘤產生搏動和雜音,形成假性動脈瘤者。

顯微鏡檢查,腫瘤組織的成分亦復雜無常。在硬化性部分的切片中,可以發現不分層,無骨小管系統,排列雜亂、染色頗深的腫瘤骨小梁。腫瘤骨小粱間隙之中,可能有未被破壞的正常骨質存在,與腫瘤骨對比,更顯出腫瘤骨小粱不服從生理力線原則的紊亂現象。在溶骨性部分的切片中,則可以發現腫瘤骨稀少或不存在,偶爾或有散在的骨樣組織,但腫瘤性成骨細胞極多,分化原始,大小不一,胞漿多少不勻,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管豐富,有成竇狀者,其管壁系由腫瘤細胞所形成。上述兩種顯微鏡下的不同組織象, 可能存在千同一骨肉瘤中。此點說明,骨肉瘤一且發生,不論其為硬化性或溶骨性,惡性的程度不可能有絕大差別。除上述鏡下所見外,尚可發現兩種比較少見的細胞:一為腫瘤巨細胞,胞核多至3—10個,染色頗深,一為異物巨細胞,散在於腫瘤壞死部分或出血部分的周圍。其形態與骨巨細胞瘤的巨細胞同。總的說,骨肉瘤的主要成分為腫瘤性成骨細胞,骨樣組織和腫瘤骨。但也可能有一些惡性程度不等的軟骨組織小島,數量小,不能左右骨肉瘤的本質。因此,不應因軟骨組織的出現,更變骨肉瘤的名稱。

骨肉瘤轉移早而迅速,轉移瘤幾乎完全發現於肺部,通過肺部轉移至其他器官者則罕見;局部淋巴結因腫瘤壞死可有增生擴大現象,但很少有轉移瘤的存在。

(二)軟骨肉瘤

軟骨肉瘤的發病率較骨肉瘤稍高,占骨生肉瘤總數的2/5強。與骨肉瘤不同,由良性腫瘤惡變的軟骨肉瘤(繼發軟骨肉瘤)為數甚多,約占軟骨肉瘤總數的40%以上。繼發肉瘤發展慢,預後較好。

軟骨肉瘤的主要組織成分為腫瘤性軟骨細胞。此為其在病理上與骨肉瘤的唯一不同點。此外尚有少量粘液樣組織、瘤骨和纖維組織。在特殊情況下,粘液組織可能增加,甚至幾乎占據全部腫瘤。故病理學者有時將此種腫瘤診斷為粘液樣肉瘤。以肉眼觀察,軟骨肉瘤為不規則圓形或葫蘆狀腫物,一部分在皮質骨外,一部分在皮質和松質骨內。其切面多為白色或灰白色發亮的半透明體,白色部分為鈣化軟骨,灰白色部分為纖維組織。有時有纖維間隔膜,將腫瘤分為數葉。腫瘤無包膜,與周圍正常組織緊密相連,部分腫瘤因退行變性而形成假囊腫或粘液樣組織。

顯微鏡檢查可見主要腫瘤組織為排列紊亂、大小不一的軟骨細胞和少數粘液樣細胞。上述兩種細胞,廣泛散在於成軟骨組織的基質中。部分軟骨有不規則的鈣化或骨化現象。但腫瘤軟骨細胞的切片組織象很不一致。部分軟骨細胞可能比較良性而有規律,另一部分則呈相當惡性狀態,細胞排列緊密,胞核多至2~4個,核分裂甚多,細胞間基質稀少。故必須注意,對任何軟骨腫瘤不應僅憑顯微鏡下的組織象而確定其性質和惡性的程度,應同時參考臨床和x線檢查所見。

指、掌、趾、跖骨軟骨瘤,根據在顯微鏡下的組織象,其惡性程度可能十分顯著,但根據臨床經驗,此種腫瘤很少有惡性發展者。反之,扁平骨或長骨的軟骨瘤,雖在顯微鏡下其組織表現為良性,而發展為惡性腫瘤者亦甚多。尚有長骨的骨軟骨瘤或軟骨瘤,根據臨床表現,確已轉變為軟骨肉瘤,且已有肺部轉移,但在顯微鏡下的組織象仍保持其良性徵象。這說明對繼發軟骨肉瘤的診斷,應以病史和臨床以及x線徵象為主要依據。總的來說,軟骨肉瘤的主要組織成分是腫瘤性軟骨細胞、鈣化軟骨和軟骨化骨。但在主要腫瘤組織中;偶爾可見到少量的骨肉瘤樣的骨樣組織或腫瘤骨的小島。軟骨肉瘤分葉周圍出現肉瘤樣的纖維組織更為常見,學者一致認為它是產生腫瘤性成軟骨細胞的母組織。此外,因血運不暢,組織退化,大片腫瘤組織可能發生粘液樣變。上述與軟骨肉瘤不同的組織的出現,有的僅代表腫瘤發展過程的一個階段,有的是繼發病變的結果,都不能左右軟骨肉瘤的基本性質,故無另立名目(如粘液軟骨肉瘤或纖維軟骨肉瘤等)的必要。

(三)骨纖維肉瘤

骨纖維肉瘤發病率最低,約占骨生肉瘤的1/5弱。原發性骨纖維肉瘤可分為中心與周圍兩個類型。中心型由骨內膜發生,周圍型由骨外膜發生,周圍型腫瘤有時不易與軟組織的纖維內瘤相鑒別。另有一部分腫瘤繼發於骨巨細胞瘤、畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖症。這一類繼發骨纖維肉瘤應與原發骨纖維肉瘤鑒別。因前者發展慢,預後較好,因此二者的治療亦應有所不同。

骨纖維肉瘤發生於骨外膜者軟組織腫瘤較大,骨組織的破壞較晚、較少。發生於骨內膜者,因其向髓腔上下和周圍平均發展,故所造成的骨缺損較早而廣泛,惟軟組織腫瘤往往不甚顯著。長骨幹骺端或骨幹部均可發生骨纖維肉瘤。顱骨、頜骨和脊椎的纖維肉瘤亦不少見,當顱骨發生腫瘤時,可能有畸形性骨炎轉變。肉眼觀察可見腫瘤有一假纖維包囊,切面為白色發亮的堅硬組織,部分腫瘤可能發生鈣化或壞死而呈灰白色或黃色或假囊腫樣。顯微鏡下可見其土要組織成分為肥大的核染色深的梭形細胞,次要成分為敞在性圓形或星狀細胞,部分腫瘤組織可呈透明變性或粘液樣變性、壞死和鈣化現象。極少量的反應性新骨偶爾可在切片中發現,但絕無腫瘤骨存在。有一小部分腫瘤的主要組織為形狀、大小、染色一致,排列緊密的小棱形細胞所構成,核分裂少,有名為梭形細胞肉瘤者,實系骨纖維肉瘤的一種,無另立名稱的必要。總的來說,骨纖維肉瘤的主要條件是;它發生在骨的髓腔或骨外膜,必須除外由軟組織侵入或侵犯骨組織的纖維肉瘤。它的主要成分與一般軟組織的纖維肉瘤完全一樣。

(四)骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤常稱良性骨巨細胞瘤或破骨細胞瘤。它是比較多見的原發骨組織腫瘤之一。其主要組織成分為類似破骨細胞的巨細胞和比較瘦小的梭形或圓形的基質細胞。近十數年來對它的認識更深入了一步。它是一種局部破壞性較大、生長活躍的腫瘤,經過搔刮治療以後,有相當數量的病例可能復發,甚而惡變,並發生遠處轉移。部分病例因局部感染、外傷或經久不治而發生惡變,另有一小部分病例,其組織形態一開始就有趨向惡性的徵象,或基本上是一種含有多量巨細胞的惡性巨細胞瘤。因此,把它們一律稱為良性骨巨細胞瘤不符實際,而且給大以不應有的假安全感。

骨巨細胞瘤好發於長管狀骨的骨端,其好發部位順次為股骨下端、橈骨下端、股骨上端和脛骨上端。但任何由軟骨化骨所形成的骨胳均有發生骨巨細胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下頜骨所產生的骨巨細胞瘤,亦不在少數。

骨巨細胞窘由軟而脆且易出血的肉芽樣組織所構成,無纖維包囊。由於瘤組織易出血和壞死,故可出現多種多樣的病變。因血紅蛋白的變化,可使腫,自呈紅棕色或綠色。血腫的纖維化可使腫瘤呈灰白色。瘤組織壞死,可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫,囊內可能含有膠狀或棕色液體。骨質因腫瘤擴張壓迫而萎縮。當骨膜下的皮質骨萎縮消失後,骨膜即產生新生骨,在腫瘤進展中新骨消失和再生繼續反復,以致在x線照片上皮質骨似乎有被腫瘤由內向外擴張而變薄的錯覺。在顯微鏡下可見骨巨細胞瘤的主要組織為多核巨細胞和梭形或圓形基質細胞。此種多核巨細胞為巨細胞中最大者,含胞核數目最多,可多達200個,普通在50個左右, 均集中於細胞中心部位。胞核形狀與基質細胞的胞核同,故多數學者認為此種巨細胞系由基質細胞融合而成。基質細胞的形狀、分布和排列,對骨巨細胞瘤的性質有極重要的意義。一個比較良性的典型骨巨細胞瘤(又稱一級骨巨細胞瘤),所含的巨組胞體積大,數目多, 分布均勻;胞核數目一般在50個以上,形狀、染色均與基質細胞核相同;基質細胞以梭形為多,圓形次之,胞漿少,胞膜不清,大小一致,染色淺,分布比較疏鬆,不成束條或漩渦狀。有惡性傾向的骨巨細胞瘤(又稱二級骨巨細胞瘤),其基質細胞分布緊密,成束條或漩渦狀,胞核大,形狀不一,染色深,巨細胞數目較少,體積減小,分布不勻,胞核少,體形增大,染色加深。具有十足惡性的骨巨細胞瘤(又稱三級骨巨細胞瘤),基質細胞排列緊密紊亂,胞漿多,形狀不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,巨細胞體積小,數目少,分布不勻,胞核增大,數目稀少,染色深。

骨附屬組織腫瘤(惡性):

(一)未分化網織細胞瘤

本病是一種原發於骨附屬組織的惡性腫瘤,由骨髓內向骨皮質發展,其生長迅速,惡性程度較骨肉瘤為大。

在肉眼下,切面有的堅硬,有的軟脆如肉芽。各部分顏色不同,有灰白色者,亦有紅色或棕色者。部分田壞死而形成假囊腫。在顯微鏡下可見其主要成分為排列均勻、緊密的單純圓形或橢圓形細胞。胞核染色深,邊緣清晰,胞漿稀少,胞膜不清,核分裂極少,密集擁擠處細胞呈多邊形;部分細胞聚集於小血管的周圍,甚至少數血管或血竇的內壁完全由腫瘤細胞所構成。腔中往往發現瘤細胞栓子。部分細胞的排列呈假玫瑰花形,與成神經細胞瘤相似。細胞聚集之間隙中有少量纖維組織。在此組織中可能有少量的淋巴細胞和中性核細胞浸潤。用特殊染色不能發現網狀纖維。

(二)骨網狀細胞肉瘤

骨網狀細胞肉瘤系指骨髓內網狀細胞所產生的原發肉窟,為單發性,發展較緩,如果治療,及時,預後尚佳。因此,有必要把骨網狀細胞肉瘤與由外部侵入骨質的軟組織網狀細胞肉瘤加以區別,後者一開始就分布很廣泛,預後差。

骨網狀細胞肉瘤的形狀和未分化網狀細胞肉瘤相同。在顯微鏡下,其腫瘤細胞較未分化網狀細胞肉瘤細胞為大,且其形狀不如該瘤單純,有圓形、星形和其他不拘形狀者。胞漿甚多,略嗜酸性, 胞核染色不深, 形狀不一, 有的為圓形, 有的為腎形,有的為彎曲形。用特殊染色方法,細胞間可以發現多數網狀纖維。

(三)骨髓瘤

骨髓瘤系指骨髓內發生的漿細胞肉瘤,為多發性,偶爾可以見到單發者。

腫瘤為圓而脆軟的實質新生物,切面有時為深紅色或深灰色,血管豐富。在顯微鏡下可見其主要成分為圓形或橢圓形細胞,排列緊密。細胞間隙缺乏有支架作用的纖維間質。細胞的形狀和構造,和血液中的漿細胞完全無異。胞核位於偏心,核膜清晰,核構造呈車輪狀。胞漿豐富, 染色嗜酸性, 胞壁整齊清晰,有少數細胞有兩個胞核。

(四)脊索瘤

脊索瘤少見,多數學者認為是由遺留或迷走的脊索組織所產生。好發於骶尾椎和顱底蝶枕骨部位。腫瘤發展慢,不轉移、但局部擴張和侵犯性大。

腫瘤有纖維假包膜,內含灰白或淺黃色膠狀物。因出血或壞死大體標本中可發現暗紅色出血區、含液質的假囊腔以及肉芽樣組織。鏡下的組織形態易與軟組織或膠狀癌混淆。其主要成分為形狀大小不一、排列成束或成片的上皮樣細胞。有的細胞膨脹得很大,胞漿透明,含多量空泡。細胞間為粘液基質。

(五)造釉細胞瘤

造釉細胞瘤系牙釉質上皮細胞畸形發展的結果,可能為囊性、實質性或二者俱有的新生物。在顯微鏡下可見其主要成分為上皮細胞。此種細胞向成釉質細胞或鱗狀上皮細胞兩方面分化;兩種細胞數量的比例隨腫瘤而異,細胞的排列有的為柱狀,有的為腺泡狀。腺泡中心可能有排列不正的星狀細胞。柱狀和腺泡狀上皮細胞間充滿纖維間質。

(六)惡性血管內皮瘤

骨原發性惡性血管內皮瘤又稱血管肉瘤或血管內皮肉瘤,極為少見。最早是Kokodny於1926年報道,至1971年國外文獻僅達百例,國內少見報道。Huvos提出的定義是指「於腫瘤中形成不規則但互相吻合的管腔,以一層或數層不典型內皮細胞為邊界,具有間變不成熟表現的腫瘤細胞」。Spjut提出:「血管內皮肉瘤系少見的惡性腫瘤,起源於骨的血管系統細胞或其前體細胞,內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現,並有形成彎曲而互相吻合的血管傾向」。本病占骨腫瘤的0.1%~0.4%,占惡性骨腫瘤的0.5%~1%,占原發性脊柱腫瘤的4.2%。男性多於女性,發病年齡以10~40歲者佔70%。此病多為單發,偶有多發。好發部位為四肢長骨。脊柱少見,主要位於胸、腰椎及骶椎,頸椎偶見個案報道。腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成。惡性程度高,生長迅速,常較早發生肺轉移。

三、症狀

1.在骨的表面可及一個硬的腫塊,痛或不痛。
2.骨和關節疼痛或腫脹,經常在夜間更重,且不一定與活動有關;疼痛可以是持續鈍痛,或只在受壓時感到疼痛。
3.自發性骨折
4.發熱、體重下降、疲勞和活動能力下降,有時發生於晚期骨癌。良性骨癌通常無疼痛。出現以下情況應去就醫
5.具有上述的任何症狀,尤其是在骨上的不能解釋的腫塊或骨或關節的慢性疼痛。應該被檢查有無骨癌。
6.有持續不好解釋的背痛。可能只是患背部疾病或背痛;但如果治療對疼痛無效,應讓醫生檢查你的脊柱有無腫瘤。
7.有一處或多處骨折,無明顯原因。在骨折被治療後應讓醫生為你檢查有無骨肉瘤或骨質疏鬆症。

四、常見治療方法

一般有手術治療、放療和化療等。

五、擴散與轉移

任何癌腫都可轉移到骨,但從上皮癌(carcinoma)轉移來的最多見,特別是乳腺,肺,前列腺,腎和甲狀腺癌.任何骨均可受累,膝及肘遠端的轉移性骨瘤不常見.正接受抗癌治療或已知患癌的病人,出現有關骨的症狀時,應進行骨X線檢查,以排除腫瘤轉移的可能.轉移癌在X線表現明朗以前,全身骨的同位素閃爍掃描有時可以檢出.原發灶可能不清楚,但活檢可提供原發腫瘤部位的線索.骨轉移的症狀偶可發生在原發性腫瘤被疑及之前。

六、預後

骨癌治療結果與細胞型態、分化,與每一種腫瘤的宿主效應等因素有關。如果骨癌長在四肢骨,由於較易發現,轉移較慢及易於治療,治療效果應比長在軀干骨者好。

由於醫學的進步,病人、外科、放射科與病理科醫師等四方面之通力合作,已經使惡性骨癌經治療有五年以上存活率由15~20%提高到60~70%。

對於不能解釋之骨痛,應盡速查明可能原因,不要忽略骨癌的可能性。如果能早期發現,早期治療,因截肢而失掉手或腿並非可惜的事,失去寶貴生命才是令人惋惜,何況義肢與復健的科技日益發達,義肢一樣會陪著你過快樂的人生。

5、惡性骨腫瘤手術治療方法有幾種?

惡性骨腫瘤也有人稱為「骨癌」,一般而言,惡性骨腫瘤又可分為原發性骨腫瘤,繼惡性骨腫瘤發性骨腫瘤與轉移性骨腫瘤三種。原發性骨腫瘤指由局部組織長出的惡性瘤,原發惡性骨腫瘤以骨肉瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤為多見;惡性骨腫瘤的手術治療是綜合治療方法中用得最多也最重要的方法。手術要力求徹底,以免復發,但應盡量保留肢體功能。對於惡性腫瘤應以搶救生命為主,只有在不降低生存率的前提下,才可考慮保留肢體的問題。目前可選用的保肢方法有:人工假體置換術:原發性腫瘤患者大多較為年輕,活動量大,負荷大,功能要求高;切除的骨組織較多,缺損大,對假體的設計、材料性能及固定技術要求更高;腫瘤外科手術的原則要求進行廣泛的軟組織切除,這必然改變了關節與假體的受力與平衡機制,使假體的穩定性降低;由於腫瘤患者的個體化,腫瘤假體的製作亦需要個體化。帶血管蒂自體骨移植術:適用於股骨下段、脛骨上段、橈骨遠端的惡性腫瘤,腫瘤廣泛切除後宜作膝關節融合及肩、腕關節成形者。異體骨及半關節移植術:優點是來源廣泛,使用便利;能恢復骨的連續性和體積,重建關節結構,提供軟組織的附著部位;骨重建完成後即可終生受用。缺點是可有排斥反應,要長時間避免負重,功能恢復遲;主要並發症為深部感染、骨吸收、骨不癒合、骨折、關節面塌陷、內固定松動斷裂、晚期關節退變塌陷、關節不穩等。人工關節-異體骨復合植入術:異體骨移植以大段骨幹移植的效果最好,而異體半關節移植有較多排斥反應,且並發症較前者多,為了避免異體半關節移植的缺點,保留大段骨幹移植的優點,可採用異體骨和人工假體復合移植術。適用於股骨上下端惡性腫瘤廣泛性瘤段截除後,作髖、膝關節功能的重建。瘤骨骨殼滅活再植術:優點是手術簡便,費用低廉。微波原位滅活能保持骨乾的連續性及原來的形狀,減少對骨組織活性和生物力學性能的影響,有利於骨的重建。滅活的瘤細胞可作抗原,刺激免疫系統,增強免疫功能。缺點是可有骨折、鋼板螺釘折斷、骨不癒合等並發症,關節活動差。適用於骨破壞不嚴重、骨強度損害不明顯的四肢、骨盆或肩部交界性及惡性腫瘤患者。關節融合術:優點是穩定性好,花費少,能持久性保留肢體。缺點是不能活動,功能欠佳,給生活帶來不便。適用於成人股骨、脛骨、肱骨、尺骨、橈骨上下端的惡性骨腫瘤,廣泛性瘤段截除後行髖、膝、肩、肘或腕關節融合術。

6、骨肉瘤的症狀有哪些?

疼痛為早期症狀,可發生在腫瘤出現以前,起初為間斷性疼痛,漸轉為持續性劇烈疼痛,尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發生較早且較劇烈,常有局部創傷史。骨端近關節處腫瘤大,硬度不一,有壓痛,局部溫度高,靜脈擴張,有時可摸出搏動,可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭,多數病人在一年內有肺部轉移。
臨床上常發生於青少年,下頜骨少上頜骨多見,並有損傷史。早期症狀是患部發生間歇性麻木和疼痛,進而轉變為持續性劇烈疼痛伴有反射性疼痛;腫瘤迅速生長,破壞牙槽突及頜骨,發生牙松動、移位,面部畸形,還可發生病理性骨折。在X線片上顯示為不規則破壞,由內向外擴展者為溶骨型;骨皮質破壞,代以增生的骨質,成日光放射排列者為成骨型。臨床上也可見兼有上述兩型表現的混合型。晚期患者血清鈣、鹼性磷酸酶可升高,腫瘤易沿血道轉移至肺。
患者病程長短不一,從出現症狀到就診短則數天,長達數年,平均3~4個月。好發部位在膝關節周圍。最早出現的臨床症狀是疼痛,多為隱痛,持續性,在活動後疼痛加重。夜間痛較明顯。患部出現包塊,包塊增長速度常以月計,當腫塊明顯增大時可出現鄰近關節的反應性積液,關節活動受限。早期疼痛常於輕傷後突然發生,腫脹開始輕微,以後逐漸加重,呈偏心性梭形腫脹。腫塊硬度不一,因腫瘤質地而異,溶骨性病損者較成骨者為軟。患處皮膚發亮,表面靜脈擴張,皮溫升高。如腫瘤體積較大並鄰近關節,可影響關節功能。部分患者就診時已有其他部位轉移。
腫瘤體積的大小可根據腫瘤部位的深淺,以及腫瘤侵及軟組織大小而不一。腫塊局部伴有壓痛,其硬度根據腫瘤組織內所含的骨組織多少而不同。瘤體較大時則可出現皮膚表面血管怒張現象。
最典型的發病部位是四肢的管狀骨(佔80%),特別是股骨(40%)、脛骨(16%)和肱骨(15%)。股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端是最常見的部位。50%~75%的骨肉瘤發生於膝關節附近。在腓骨、髖骨、下頜骨、上頜骨和脊柱骨的骨肉瘤相對少見。顱骨、肋骨、肩胛骨、鎖骨、胸骨、尺骨、橈骨和手足部的小骨骨肉瘤罕見。在長管狀骨中,骨肉瘤主要發生於干骺區。發生於骨乾的骨肉瘤約佔2%~11%。骨肉瘤可以蔓延至骺端,尤其當骺板閉合以後,但發生於骨端的骨肉瘤卻非常罕見。骨骺骨肉瘤(epiphysealosteosarcoma)主要見於股骨髁。
病人自出現症狀至來院就診時間多在2~4個月內。骨肉瘤細胞分化較好者,來院就診時間較晚,可在出現症狀半年左右。就診時病人全身情況良好,疾病發展到後期可出現發熱、體重減輕、貧血等中毒現象。出現肺轉移的病人最初肺
部可以無症狀,晚期出現咯血、氣憋及呼吸困難。
骨肉瘤的亞型:
1.毛細血管擴張型骨肉瘤較少,僅佔5%,是惡性度較高的成骨肉瘤。病史短,腫瘤生長迅速,X線片為溶骨性破壞。大體標本腫瘤呈梭形腫脹,皮質變薄,為紅褐色血竇,竇壁有腫瘤組織。鏡下:在充滿血液的腔隙里存在惡性腫瘤細胞及腫瘤性骨樣組織,X線片和低倍鏡觀察相似於動脈瘤樣骨囊腫。
2.小圓細胞骨肉瘤少見,惡性度高,預後差。X線片為溶骨性破壞,肉眼所見灰白魚肉樣,鏡下由大量密集的小圓細胞組成,細胞呈圓形、卵圓形、短梭形,包膜界限不清,胞質量少,核大小不等,核仁不清楚,細胞間有結締組織分隔。細胞間可見腫瘤性骨樣組織。
3.纖維組織細胞型骨肉瘤發病年齡通常在第3個年齡組之後。X線片為溶骨性破壞累及長骨骨端,有時有棉團狀或雲霧狀的陰影。很少有典型的骨膜反應。鏡下視野有特徵性的多形性梭形細胞及多核巨細胞,許多多核巨細胞有怪形核,有時有炎症背景,特徵性的車輻狀或螺旋狀排列,有時細胞可以有少數突起,像所有的成骨肉瘤一樣,多形細胞彌漫排列,鏡下還可見典型的腫瘤樣骨及骨樣組織形成。
4.髓內高分化骨肉瘤極少見,是惡性度低的骨肉瘤,發病年齡較大,症狀輕,X線相似纖維異樣增殖症,但邊界不清,侵犯或穿透皮質。大體標本為灰白色橡皮樣,鏡下為大量增生的纖維細胞,這些細胞核染色深,形態不一,細胞間可見數量不等的腫瘤性骨樣組織及骨。
5.多中心型骨肉瘤現代學者認為骨肉瘤是全身性疾病,多數為單發的病灶和現代檢測方法不能查出的微小病灶組成。多發型者少見,多個腫瘤病灶同時出現,而成年病人先為單發病灶,而後逐漸多發。均好發於長骨,X線表現為成骨型,AKP很高,預後較差,多無內臟轉移。
6.皮質內骨肉瘤極少見,病變常發生於脛骨乾的骨皮質內,X線在皮質內有透光區,周圍有硬化,相似骨樣骨瘤。鏡下同於一般的成骨肉瘤。可復發及轉移。
7.骨旁骨肉瘤常見,好發於30~40歲病人的股骨後側。典型的X線表現為相當緻密的陰影,位於正常骨皮質的表面,向周圍軟組織侵犯。X線片或CT可見腫瘤與皮質之間有放射透光縫隙。腫瘤表面呈完整的分葉狀,邊緣不規則。肉眼可見腫瘤為高度硬化的腫塊。鏡下:腫瘤為大量增生的梭形細胞,有輕度異形性,核分裂少見,其中可見中等量膠原纖維。這些梭形細胞間可見腫瘤性骨及骨樣組織生成。有時尚可見分化好的骨內病灶。預後較好。
8.去分化骨旁骨肉瘤罕見,可以從低度惡性骨旁骨肉瘤發展而成或由先前切除不徹底的低度惡性骨旁骨肉瘤復發而成高度惡性腫瘤。X線相似於傳統型骨肉瘤。鏡下可見分化較好的梭形細胞成分,平行而不規則的骨小梁排列,相鄰部位可見高度間變纖維肉瘤成分並可見腫瘤性骨及骨樣組織生成。預後相似於傳統型骨肉瘤。
9.骨膜骨肉瘤很少見,好發於青年人的長骨乾的表面,向外生長形成透光性軟組織腫塊,邊緣不清。中間可見放射狀骨針垂直於長骨幹。肉眼腫瘤分葉狀,有明顯的軟骨,其中有鈣化和骨化。鏡下為分葉狀惡性軟骨組織可見纖細的花邊狀的骨樣組織生成,病變晚期可侵犯髓腔。預後較好。
10.高度惡性表面骨肉瘤較少見,常發生在股骨乾的表面,骨皮質表面與髓腔不相通。X線像骨膜骨肉瘤。肉眼所見腫瘤體積較大,常見出血壞死。鏡下為高度間變的腫瘤,細胞形成腫瘤性骨及骨樣組織。預後與傳統型骨肉瘤相同。
根據病史、外傷史(誘因)、全身表現、局部體征、X線檢查能夠成立診斷。
臨床上對青少年有近膝關節的骨端疼痛,腫脹等應認真檢查,根據病史、體征及X線片、放射性核素骨掃描、CT、MRI及實驗室檢查,大多可以診斷,必要時作活體組織檢查。應注意與下述病變鑒別:骨化肌炎、掌骨和跖骨結核性骨炎(此處骨肉瘤極少發生),慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細胞瘤等。

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