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干骺端好發的骨腫瘤

發布時間:2020-12-17 01:03:18

1、骨軟骨瘤與軟骨瘤的區別?

骨軟骨瘤又叫外生骨疣,而軟骨瘤則多見於內生軟骨瘤<BR>這樣去理解的話就簡單了.<BR>其實實用骨科學上有比較詳細的介紹<BR>軟 骨 瘤(Chondroma) <BR>軟骨瘤好發於手足短管狀骨的中心部位,故有內生軟骨瘤之稱,偶爾亦有外生型。軟骨瘤常為多發性。腫瘤發生於長管狀骨、胸骨、肋骨、椎體或其他骨中時則多為單發。有時腫瘤分布極為廣泛,以致引起骨胳發育障礙,形成四肢長骨短縮或彎曲畸形。<BR>[病理] 腫瘤呈多葉狀,有一層纖維包膜。其主要成分為淺藍色半透明而發亮的透明軟骨。其次為黃色或棕色的膠狀假囊腫(軟骨退化所引起)和灰藍色的鈣化或骨化軟骨。顯微鏡下可見分化成熟的透明軟骨細胞、鈣化和骨化軟骨、和透明變性現象。有時亦可發現部分軟骨細胞呈胚胎型:細胞的大小、形狀、染色和排列均不規則,核分裂多,有惡性腫瘤組織現象。
【臨床表現】 患者多為20一30歲的成年人,男女相等。手指或足趾發生軟骨瘤時,局部逐漸腫脹,呈不規則的球形成梭形,表皮正常。除畸形和壓迫性症狀外,極少產生其他症狀。偶爾可以引起病理性骨折。<BR>x線照片顯示骨幹中心或其附近部位、呈單發或多發、邊緣整齊清晰、密度均勻的擴張性透明陰影。在密度減低部分,可能發現散在的砂粒樣緻密點。軟骨瘤和骨囊腫有時不易區別,但骨囊腫發生於手足短骨者極少,陰影中亦無砂粒樣的緻密點。與骨軟骨瘤相似,當發生在軀干骨中或長狀管骨中時,其惡變傾向較大。<BR>[治療] 治療時不應僅根據病理組織的變化,應同時參考軟骨瘤發生的部位來決定處理方法。指、掌(或趾、跖骨)骨的內生軟骨瘤,其組織切片可能表現生長活躍,但絕不需截肢處理,徹底刮除並碎片植骨即可,很少復發或惡變者。長骨幹內生軟骨瘤在組織切片中,可能表現相當良性,但治療時必須採用比較徹底的辦法,如局部廣泛切除術等,因該處軟骨瘤有10~25%的復發和惡變率。如腫瘤位於深處無法切除時, 有人主張採用放射治療,但收效不大,若無症狀或不增大時,應密切觀察,不徹底的手術往往可以引起或促進惡變。 <BR><BR>骨軟骨瘤<BR>骨軟骨瘤為良性骨組織腫瘤中最多見者。有多發性及單發性。發生於幼年。全身骨骺融合時,即自動停止生長。在少數病例中腫瘤分布極為廣泛,以致引起骨胳發育障礙,形成四肢長骨短縮或彎曲畸形,且有遺傳性。<BR>[病理] 骨軟骨瘤系由骨質組成的基底和瘤體、透明軟骨組成的帽蓋和纖維組成的包膜三種不同組織所構成的腫瘤。基底有時細長,有時粗短。瘤體有時呈球狀、杵狀或菜花狀,所含骨質與正常松質骨無異。軟骨帽蓋為球狀,厚薄不一,表面光滑,其結構與正常的關節面透明軟骨無異。 纖維組織包膜甚薄, 和軟骨帽密切相連, 不易剝離。包膜深層為產生透明軟骨的成軟骨組織,骨軟骨瘤即由此生長。由成軟骨組織產生軟骨,由軟骨通過鈣化和骨化作用產生瘤體的松質骨。近1%病人的骨軟骨瘤發生惡變,由包膜深層開始,繼而發展為軟骨肉瘤。<BR>【臨床表現】 骨軟骨瘤多發生於幼年和少年,男多於女。骨軟骨瘤好發於長骨骨骺附近;其好發部位順次為股骨上下端、脛骨上端、肱骨上端、脛骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可發生。除少數腫瘤因其位置、體積、形狀關系,可以壓迫血管,壓迫或刺激神經,妨礙關節或肌腱活動,或引起局部摩擦性滑囊炎外,均不產生任何症狀。基底偶爾可以發生骨折,但甚易癒合。患者成年後,腫瘤即自行停止生長。倘發現繼續生長時,則應注意腫瘤可能有惡變,應及時予以徹底切除。與一般骨瘤(顱骨區內者)不同,骨軟骨瘤的惡變傾向較大,從骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等軀干骨發生的尤為顯著,決定治療時應考慮到這一點。 <BR>骨軟骨瘤在X線照片上顯示為附著於長骨幹骺端與正常骨無異的骨性凸起。由於軟骨帽蓋及纖維胞膜不能在X線顯影,X線所表現的並不代表整個腫瘤。在一般情況下,軟骨帽蓋中的鈣化、骨化作用不活躍,因此在X線照片上不能看到軟骨中的鈣化軟骨和新生骨的陰影。但當腫瘤發生惡變時,軟骨驟然增生,鈣化和骨化作用增加,在X線照片上可以發現代表軟骨帽蓋的軟組織腫瘤體積增大,並在此軟組織腫瘤中有多量如棉絮狀的鈣化和骨化。<BR>[治療] 對無功能障礙和無惡性變傾向的骨軟骨瘤不必手術,但須注意觀察。對必須施行治療的腫瘤,應徹底手術切除。切除范圍必須包括軟骨帽盞外的纖維包膜、基底周圍的骨膜和正常骨質的一部分。對惡變傾向較大的骨軟骨瘤,應在惡變之前早期徹底清除,不能徹底切除或切除後可能產生嚴重殘廢者,須密切觀察。不宜採用局部搔刮,不徹底的手術往往促進或加速惡變。

2、骨肉瘤的基本X線表現及較特異診斷徵象

X線基本表現為長骨幹骺端好發,骨質浸潤性破壞,腫瘤骨形成、骨膜反應及骨膜三角、軟組織腫塊。
其中骨破壞區或軟組織塊內出現腫瘤骨,為診斷骨肉瘤較特異的X線徵象

3、關於多發性骨軟骨瘤。

多發性骨軟骨瘤(mulitiple osteochondroma)又稱多發軟骨外生骨瘤(multiple cartilaginous exostosis)、遺傳性多發骨軟骨瘤(multiple hereditary osteochondroma)、骨幹續連症(diaphy Malaclasis)、遺傳性畸形性軟骨發育不良等,是一種軟骨內生骨紊亂所致的畸形。表現為干骺端有帶軟骨帽的異樣突起,干骺端塑形差,肢體外形不對稱和不等長引起的繼發畸形。這種畸形是一種常染色體顯性遺傳疾思,男性多發,65%的病例有家族史,國內曾有一組病例報告。無家族史的病例均無明顯肢體畸形,有家族史的病例多伴有骨骼發育紊亂,身材矮小及不同程度的肢體畸形。其遺傳系譜表明經父系遺傳者僅傳給男性;經母系遺傳者,可傳給男性或女性。腫物可出現在軟骨化骨的任何骨骼,以股骨遠端、脛骨近端、肱骨近端、尺骨遠端較為多見,肩腫骨、肋骨、長骨其他部位、骨盆均可見到,腕骨、跗骨、骨、胸骨、顱骨及椎體少見。兩歲以前很少作出診斷,80%病例10歲以前作出診斷。
有的學者指出,不伴有干骺端塑形缺陷的稱為多發骨軟骨瘤,有干骺端塑形缺陷的稱骨幹續連症,前者可於骨發育成熟後出現新的病變,屬骨腫瘤范疇,後者骨發育成熟後不再出現新病變,生長速度也減緩,屬於錯構。實際上,命名比較混亂,概念還不統一。

4、骨軟骨瘤的影像診斷要點?

影像學表現

(1)X 線表現

①好發於長管狀骨的干骺端;

②骨性基底自母骨骨皮質向外延伸的骨性贅生物,背離關節生長,內可見骨小梁,且與正常的母骨結構相連續;

③頂端略膨大,呈菜花狀或丘狀隆起;

④軟骨蓋帽在 X 線片上不顯影,當軟骨帽鈣化,呈點狀、環形或半環形緻密影。

(2)CT 表現

①骨性基底的骨皮質和骨松質均為母體骨相延續,表面有軟骨覆蓋;

②軟骨帽邊緣多光整,其內可見點狀或環狀鈣化;

③增強掃描病灶無明顯強化。

5、關於骨肉瘤轉移的問題?

【病理】
骨肉瘤的主要組織成分為腫瘤性成骨細胞、腫瘤性骨樣組織和腫瘤骨。其成分的多寡,隨腫瘤性成骨細胞分化程度而異。分化比較成熱者,腫瘤骨多,稱為硬化性骨肉瘤,分化比較原始者,腫瘤骨少,稱為溶骨性骨肉瘤。介乎二者之間者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。
在肉眼觀察下,骨肉瘤的性質頗不一致,有堅硬如象牙者(硬化性骨肉瘤),有脆軟如肉芽易出血、瘤骨極少者(溶骨性骨肉瘤),由於生長迅速而血不足, 以致部分腫瘤壞死,形成含棕色或血性液體的囊腫者,有生長迅速而血運豐富,腫瘤組織含有極多的擴張血管和血安,以致腫瘤產生搏動和雜音,形成假性動脈瘤者。
顯微鏡檢查,腫瘤組織的成分亦復雜無常。在硬化性部分的切片中,可以發現不分層,無骨小管系統,排列雜亂、染色頗深的腫瘤骨小梁。腫瘤骨小粱間隙之中,可能有未被破壞的正常骨質存在,與腫瘤骨對比,更顯出腫瘤骨小粱不服從生理力線原則的紊亂現象。在溶骨性部分的切片中,則可以發現腫瘤骨稀少或不存在,偶爾或有散在的骨樣組織,但腫瘤性成骨細胞極多,分化原始,大小不一,胞漿多少不勻,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管豐富,有成竇狀者,其管壁系由腫瘤細胞所形成。上,述兩種顯微鏡下的不同組織象, 可能存在千同一骨肉瘤中。此點說明,骨肉瘤一且發生,不論其為硬化性或溶骨性,惡性的程度不可能有絕大差別。除上述鏡下所見外,尚可發現兩種比較少見的細胞:一為腫瘤巨細胞,胞核多至3-10個,染色頗深,一為異物巨細胞,散在於腫瘤壞死部分或出血部分的周圍。其形態與骨巨細胞瘤的巨細胞同。總的說,骨肉瘤的主要成分為腫瘤性成骨細胞,骨樣組織和腫瘤骨。但也可能有一些惡性程度不等的軟骨組織小島,數量小,不能左右骨肉瘤的本質。因此,不應因軟骨組織的出現,更變骨肉瘤的名稱。
骨肉瘤轉移早而迅速,轉移瘤幾乎完全發現於肺部,通過肺部轉移至其他器官者則罕見;局部淋巴結因腫瘤壞死可有增生擴大現象,但很少有轉移瘤的存在。

【臨床表現】
患者多為10~25歲的少年或青年: 由畸形性骨炎轉變者, 年齡常超過50歲,男性多於女性,約為2:1。長管狀骨的干骺端為骨肉瘤最易發生的部位。骨骺、 骨乾和其他任何部位的骨組織,亦能發生骨肉瘤。最典型位置在管狀骨(約80%病例)。股骨遠端及脛骨、肱骨的近端是最常發病部位。最早的主訴為持續的局部鑽入樣疼痛。劇痛往往不能忍受, 尤以夜間為甚。 因此,患者睡眠不佳, 食慾不振,全身迅速消瘦,精神萎靡。疼痛發生2~3個月後, 局部或可摸到腫瘤, 但軟硬不定, 且有輕度壓痛。 腫瘤周圍肌肉萎縮甚早, 使腫瘤部分顯得更大。 以後皮膚緊張發亮,色澤改變, 呈紫銅色, 表面靜脈怒張, 有時可以摸到搏動, 或聽到血管搏動的雜音,故有稱為惡性骨動脈瘤者。患者體溫略有增高,體重減輕。

【化驗檢查】
早期可發現輕度貧血、白細胞計數增多和血清鹼性磷酸酶增加。患者經徹底手術治療後,血清鹼性磷酸酶應立即減至正常含量,如其含量仍繼續超過正常水平,即有轉移瘤存在的可疑。血清銅、鋅及銅鋅比有助於成骨肉瘤的診斷、療效觀察、預後估計的指標。對於成骨肉瘤患者,血清銅含量增高的程度代表了腫瘤在體內的活動程度。在原發骨肉瘤且無轉移的病人,患肢做截肢術後血清銅可降至正常水平。對於成骨肉瘤患者或是伴肺轉移者可以出現血清鋅下降。骨肉瘤伴有轉移者較單純骨肉瘤患者血清鋅低。銅/鋅比在單有骨肉瘤無轉移患者中,其比值為0.94±0.47,尚在有轉移者,比值為2.28±0.48
【X線檢查】
肺部和局部攝x線照片為診斷骨肉瘤和判斷肉瘤預後的重要步驟。茲從下列幾方面來敘述骨肉瘤的線徵象:
(一)局部軟組織腫瘤;如腫瘤發生在骨膜深層,或腫瘤已由骨質內部向周圍突破,則在x線照片上可以發現軟組織中留有陰影和不規則的骨化區。
(二)骨膜變化: 早期的骨膜變化為三角形骨膜新骨形成, 其次為日光放射樣的骨膜反應。晚期因腫瘤向周圍擴大,三角形新生骨也隨之發生缺損,並向骨幹中部推移。日光放射樣的新生骨小梁,因受腫瘤細胞的擠壓和破壞,形成如毛發蓬鬆的紊亂狀態。最後因腫瘤繼續增生,新生骨可完全消失,軟組織可顯有不規則的腫瘤陰影。
(三)皮質骨變化: 骨肉瘤發生於骨膜渙層或皮質骨本身時,其最早和最主要的變化為一側皮質骨的輕度破壞和疏鬆。如腫瘤系硬化性骨肉瘤,除骨質破壞和疏鬆外,另有不規則的腫瘤骨增生的陰影。因此在x線照片中可以發現組織紊亂,毫無紋理,十分緻密的腫瘤骨陰影重迭於疏鬆破壞的骨質上。
(四)松質骨變化:由髓內發生的骨肉瘤以溶骨性為多,血運豐富, 生長快。骨質破壞系由內向外,迅速廣泛,周圍均勻,故骨膜反應性新生骨不易產生。x線徵象可能為囊腫樣,故易引起病理性骨折。
(五)肺部的變化:肺部轉移瘤一般在原發腫瘤出現4-9個月內發現。肺部轉移瘤在早期不易覺察,故在肺部x線照片上未發現轉移瘤時,決不等於肺中無轉移瘤存在。一般每隔2-3個月即應重攝肺部x線照片一次,繼續觀察至2-3年後,若肺中仍無轉移瘤發現,則其發現的可能性逐漸減少。轉移瘤多數分布於肺葉邊緣,偶爾亦可發生於肺門附近,後者應與鈣化淋巴結鑒別。轉移瘤呈大小不一的棉球狀。生長緩慢者,產骨較多,密度亦高。亦有轉移瘤完全不產生瘤骨,故其密度和其他軟組織的轉移瘤無異。

【鑒別】
骨肉瘤和骨關節結核的鑒別,比較容易。後者為慢性疾病,疼痛不劇烈。骨關節結核局部腫脹較大,大多數病例有關節面破壞現象。骨肉瘤很少侵入關節內部。骨肉瘤與其他惡性骨腫瘤的鑒別,有時比較困難,須賴組織病理檢查,方可作出最後診斷。性程度不等的軟骨組織小島,數量小,不能左右骨肉瘤的本質。因此,不應因軟骨組織的出現,更變骨肉瘤的名稱。
骨肉瘤轉移早而迅速,轉移瘤幾乎完全發現於肺部,通過肺部轉移至其他器官者則罕見;局部淋巴結因腫瘤壞死可有增生擴大現象,但很少有轉移瘤的存在。

【治療和預後】
過去對經活體組織檢查診斷確診為骨肉瘤後,應盡早作根治術。腫瘤位於四肢長骨者,截肢平面原則上應超過患骨近側關節,但股骨下段發生腫瘤時,據統計,髖關節離斷術效果並不比在股骨上端做截肢術佳。位於股骨上端或髂骨的腫瘤,須做半骨盆切除術。位於肱骨上端者,須做肩肱胸壁間離斷術。如果腫瘤位置不適合手術者,才採用放療。
過去不論採用何種治療方法,骨腫瘤死亡率很高,文獻中經手術治療的5年生存率僅在5~20%左右,1972年Jaffe介紹了使用大劑量的氨甲蝶呤(MTX)和甲醯四氫葉酸鈣(CFR)治療骨肉瘤,有了很大發展。在有效化療基礎上,對成骨肉瘤治療不是單一採用截肢術或關節離斷術,而是可以在有條件的病例中選用人工關節置換,大塊骨切除,局部熱療等保留肢體的方法。

6、骨髓瘤是什麼原因引起的

引發多發性骨髓瘤這種疾病的原因有很多,具體的病因也沒有確切的證據證明具體的病因是什麼,不過有些因素會導致這種疾病已經得到普遍的認同。
一是電離輻射,這種因素是最危險的因素,可能是導致多發性骨髓瘤的重要因素。比如,在日本廣島原子彈爆炸區內因為多發性骨髓瘤疾病而死亡的人數要遠遠高於日本其他地區的人數,因此有效的防護放射性物質是保護人民的一項重要工作。
二是環境因素,近年來,隨著工業的不斷發展,環境污染的程度也在不斷加重,大氣中出現了很多對人體有害的氣體,特別是苯及其他一些有機溶劑等也是導致多發性骨髓瘤的高危因素,應該引起足夠的重視。
除了以上兩種原因以外,多發性骨髓瘤的病因還和一些慢性炎性刺激有著比較大的關系,這是因為這種慢性的炎性刺激會導致人體的一些淋巴細胞出現突變或者是增值變異的情況,這樣是有可能導致發病的。不過,不管是什麼原因導致了患者出現這種疾病,一旦發現出現一些符合這種疾病的症狀就應該及時到專業的醫院進行檢查治療,防止因為耽誤而失去最佳治療時間。

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