1、骨原性肉瘤的基本特徵
是一種惡性腫瘤,本病極少見,治療時預後效果也不理想。本篇文章主要從各方面描述相關知識,從其概念、臨床特徵、特點、影像學特徵、診斷來了解。
骨源性肉瘤起源於顱骨的骨源性肉瘤不超過9%,下頜骨是最好發的部位,是一種原發於骨的腫瘤,其惡性腫瘤細胞產生類骨質。
部位
有兩例鞍區原發性骨肉瘤。在蝶骨的3例骨肉瘤有1例是原發性骨肉瘤,1例是鞍上骨肉瘤發生於垂體瘤放療後10年,另一例是在顱咽管放療15年後骨肉瘤。
臨床特徵
一例45歲女性和一例24歲男性患者患有鞍區原發性骨源性肉瘤,表現為頭痛和復視。
影像學特點
影像學上
,骨源性肉瘤界限不清,有骨質溶解和骨質形成或混有骨質溶解硬化,在一例鞍區原發性骨肉瘤,CT顯示在鞍結節均勻一致增強的腫塊,鞍竇前部有破壞。腫塊顯示有螺環狀或放射狀的新生骨形成。
大體特點
結節呈灰白色,有硬的骨性的或軟骨性物,部分為軟的纖維成分。可見小的囊性變和出血灶。
顯微鏡下特點
每個病例其組織學表現變化特別大,即使同一標本的不同部位變化也很大。異型性間質產生骨質和軟骨,根據各種成分的比例不同,骨肉瘤分為3種主要類型:造骨細胞型、軟骨母細胞型和纖維母細胞型。
鑒別診斷
骨源性肉瘤主要須同骨肉瘤鑒別的是軟骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤以及罕見的骨化型肌炎和骨巨細胞瘤(GCTB),這些腫瘤都有各自典型的組織學特點。
臨床預後
原發性顱骨骨肉瘤罕見,預後不好,通常的治療方法是手術輔以化療和放療,但很容易復發,故建議結合中醫中葯保守治療控制病情的繼續發展以及降低術後的復發率。
2、骨腫瘤的特徵是什麼?
骨腫瘤早期往往無明顯的症狀,即使有輕微的症狀也容易被忽略。隨著疾病的發展,可以出現一系列的症狀和體征,其中尤以局部的症狀和體征更為突出。具體的臨床表現因疾病的性質、部位以及發病的階段不同而有較大的差異,常見有:
(1)疼痛:這是骨腫瘤早期出現的主要症狀,一般在開始時較輕,並往往呈間歇性,隨症病情的進展,疼痛可逐漸加重增劇,且由間歇性發展為持續性。多數患者在夜間疼痛加劇以致影響睡眠。其疼痛可限於局部,也可以向遠處放射。
(2)腫脹或腫塊:一般在疼痛發生了一定的時間後才會出現,位於骨膜下或表淺的腫瘤出現較早些,可觸及骨膨脹變形。如腫瘤穿破到骨外,可產生大小不等,固定的軟組織腫塊,表面光滑或者凹凸不平,並常於短期內形成較大的腫塊。
(3)功能障礙:骨腫瘤後期,因疼痛腫脹而患部功能將受到障礙,病情發展迅速則功能障礙症狀更為明顯,可伴有相應部位肌肉萎縮。
(4)壓迫症狀:向顱腔和鼻腔內生長的腫瘤,可壓迫腦組織和鼻險,因而出現顱腦受壓和呼吸不暢的症狀;盆腔腫瘤可壓迫直腸與膀胱,產生排便及排尿困難;脊椎腫瘤可壓迫脊髓而產生癱瘓。
(5)畸形:因腫瘤影響肢體骨骼的發育及堅固性而合並畸形,以下肢為明顯,如髖內翻,膝外翻及膝內翻。
(6)病理性骨折:腫瘤部位只要有輕微外力就易引起骨折,骨折部位腫脹疼痛劇烈,脊椎病理性骨折常合並截癱。
(7)全身症狀:骨腫瘤在早期時一般無明顯的全身症狀,後期由於腫瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨,因而可出現一系列全身症狀,如失眠煩躁,食慾不振,精神萎靡,面色常蒼白,進行性消瘦、貧血、惡病質等。
3、低度惡性骨腫瘤有什麼特徵?
一般會出現腫瘤部位的疼痛,發燒,消瘦,局部的皮膚體溫過高,嚴重者會導致全身關節疼痛出現惡病質。
4、多發性骨髓瘤有哪些特徵?
多發性骨髓瘤是漿細胞感惡性增生性疾病
5、多發性骨髓瘤等惡性免疫增殖病電泳圖譜特徵是什麼?
多發性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一種copy血液系統的惡性腫瘤,其特徵是單克知隆漿細胞惡性增殖並分泌大量單克隆免疫球蛋白,屬於單克隆免疫增殖性疾病。幾乎所有的MM前期均有"前骨髓瘤"的過渡狀態,其主道要代表的是意義未明的單克隆免疫球蛋白血症
6、多發性骨髓瘤患者,血清蛋白電泳圖譜有何特徵性的表現
多發性骨髓瘤的診斷要點。1.有典型的臨床表現。有骨痛、病理性骨折、貧血、出血傾向、腎功能損害、反復感染和免疫球蛋白異常為特徵。該病好發年齡為40歲以上。 2.血清蛋白電泳:丁或日球蛋白顯著增高,或p及7球蛋白之間出現呈單株峰型M球蛋白。
7、多發性骨髓瘤特徵性細胞
漿細胞免疫學檢查
隨著對MM認識的逐漸深入, 人們越來越重視骨髓瘤細胞免疫表型的相關特徵及其對MM的診斷、治療和預後等臨床意義。在臨床上, 通過檢測細胞表面所表達抗原的強弱、異常抗原的出現, 包括有無細胞內免疫球蛋白的輕鏈限制性, 可以把骨髓瘤細胞和正常漿細胞區別開來。正常漿細胞表面強表達CD38和CD27, 表達CD138, 且無輕鏈限制性, 與正常成熟B細胞相比, CD45和CD19的表達較弱, 不表達CD56、CD117、CD28, 同時不表達B系抗原如CD20、CD22。典型的骨髓瘤細胞免疫分型特點為:異常表達CD28、CD117、CD20、CD56、CD13、CD33、CD27和弱表達CD38, 不表達CD19和CD45, 並且有輕鏈限制性。
漿細胞免疫標記對反應性漿細胞增多症與克隆性漿細胞增生的鑒別有一定價值, 並可用於微小殘留病灶的檢測。但在鑒別良、惡性漿細胞病時, 應同時結合其它指標, 如漿細胞形態學、M蛋白鑒定等。
MM骨病標志物
高達90%的MM在初診時或在病程中出現骨質破壞, 其本質為溶骨性病變, 大多難以痊癒, 表現為骨痛、溶骨性病變、彌漫性骨質疏鬆[37]。60%以上的患者發生病理性骨折。由於MM患者的破骨細胞活性增強而成骨細胞活性相對受抑, 導致骨質吸收、破壞增強而成骨、骨的重塑減少, 因此臨床上除影像學檢查外, 反映骨質破壞的標志物也可用於MM骨病檢測。
近年來, 關於細胞遺傳學異常的相關研究以及對骨髓微環境越來越深的理解, 均為MM的發病機制提供更多的依據; 也為新的聯合治療方案和新葯研發奠定了基礎[39]。同時實驗技術的進步使得臨床的診斷得到不斷提高。