1、骨軟骨瘤的形成原因是什麼
多發性骨軟骨瘤病或多發性外生骨疣的發病率比孤立性骨軟骨瘤為小。它是一種骨胳發育異常,在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。為常染色體顯性遺傳性疾病,大多數病員有家族遺傳史[3]。這病名稱很多,有時稱為遺傳性畸形性軟骨發育不良,或骨幹續連症。後者主要是指整個患骨的塑型有異常。嚴重時,兒乎所有軟骨內化骨的骨胳均有不同程度的異常。好發部位仍以膝和踝鄰近的長管狀骨最多見,呈雙側性和對稱性。
本病的發病原因尚不完全明了,(1)由於先天性胚漿缺陷;(2)由於骨骺板的錯置移位;(3)從骨膜內層的殘余幼稚細胞或化生而成的軟骨細胞逐漸生長而形成骨贅;(4)由於骨膜生長不完全,不能約束骺軟骨的增生,引起軟骨的畸形成骨贅;(5)由於在骨骼在長過程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增寬並連續增殖而形成骨贅。 近年有人認為,本症與酸性粘多糖的代謝紊亂有關。Solomon[9]發現,多發性骨軟骨瘤病的患兒尿內排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病員的排泄量卻正常。他認為兒童排泄量之所以增多是由於體內有大量軟骨所致。隨著年齡的增長,骨軟骨瘤成熟,軟骨成分減少,酸性粘多糖的排泄必然也隨之而減少。
一. 臨床表現
男性多見,有顯著的家族遺傳病史。所有的軟骨內化骨的骨骼均可發病,其中以四肢長管骨的干骺端最多見。常對稱性發生,下肢發病多於上肢,下肢以膝關節周圍骨骼最多。早期腫瘤小常無症狀,一般在兒童和青春期由於骨贅增生成腫塊、發生畸形、壓迫附近軟組織而疼痛時方被注意而發現。腫瘤在關節附近可影響關節功能,壓迫神徑時(特別是腓總神經)可引起相應的症狀。多發性骨軟骨瘤病在兒童早期就可發現,到青少年時,前臂可發生弓形畸形,手向尺側偏斜,有時可有骨盆和胸廓變形。
二. 影像學表現
X線表現與孤立性骨軟骨瘤相似,僅在許多骨上有不同大小的骨軟骨瘤。膝部附近的骨胳,如股骨下端、脛骨下端、腓骨上端有大小不等的骨軟骨瘤甚至膝關節上下可因骨軟骨瘤的生長而交鎖,甚至類似骨融合,除長管狀骨外,肩胛骨的脊椎緣也是常見的好發部位,然後依次為有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在與骺軟骨的連接處,可有無數的小骨軟骨瘤出現。顱骨從未發生過這種病損。發生惡性變後ECT表現惡變部位代謝明顯活躍。
三. 病理表現
1.大體所見 縱切患骨可見骨軟骨瘤並不是覆蓋於皮質上,而是一個不規則的袋狀骨皮質。這種袋狀骨皮質是純粹骨組織,在皮質下面是松質骨,在骨皮質外面有一層軟骨覆蓋。骨軟骨瘤一般無明顯症狀,只是局部腫塊形成。有時腫塊壓迫周圍組織,引起疼痛和不適。如果腫塊體積迅速增大,軟骨帽增厚至1cm以上,則須考慮惡變的可能,這在多發性者比單發性者多見(多發20%,單發1%[10])。Ochsner[11] 報告多發性骨軟骨瘤軟骨肉瘤惡性變的平均年齡為31歲,主要發生在骨盆帶周圍。
2.顯微鏡檢查 可見軟骨屬透明軟骨,若軟骨生長活躍,可見軟骨細胞排列成柱狀。覆蓋骨軟骨瘤表面的骨膜與正常骨的骨膜相連接。在這些骨膜生長層,可看到局灶性軟骨化生。在骨軟骨瘤下面,偶爾可見多少不等的砂粒狀鈣化物質。組織學檢查主要是鈣化或大部分壞死的軟骨,鈣化的軟骨基質和鈣化殘屑。這表明軟骨內化骨的正常過程發生局限性紊亂,以致原來應該破壞並被骨替代的鈣化軟骨基質堆積起來。這現象不能看作還有內生軟骨瘤存在。這些砂粒狀鈣化灶並非起源於骨內,而是起源於表面的增殖軟骨。
四. 治 療
多發性骨軟骨瘤病的存在並不一定需要作切除術。只有在局部發生疼痛,或產生壓迫症狀時,才可考慮切除有症狀或引起症狀的骨疣。手術方法同孤立性骨軟骨瘤。切除時必須將覆蓋其上的骨膜一並切除,否則容易復發。 若惡變成成軟骨肉瘤,可用腫瘤原位分離插入式微波天線滅活術,骨缺損可用異體骨重建。對骨盆的惡性變,處理比較困難,由於不易徹底切除,復發率很高,可能的話,應早期作半骨盆切除術。放射療法對軟骨肉瘤無效。
對於比較嚴重的骨畸形可待病人成年後,行截骨矯形術或骨端切除。合並肱橈關節或下尺橈關節脫位,而前臂旋轉功能明顯受限的可行橈骨頭或尺骨頭切除術。對患手尺偏明顯的可行橈骨下端截骨術,脛骨明顯外翻的可行脛骨近端截骨術。
2、骨軟骨瘤有痊癒的可能嗎?
骨軟骨瘤是發生在骨表面的一種骨性突起,其頂端有一個軟骨帽,可以單發,也可以多發。
如果是單發,不影響肢體活動,平時也無疼痛、麻木等症狀,則可不用特殊處理。如果形成骨畸形、壓迫神經、血管,並形成骨囊腫,則可行手術切除;前幾天有個單發的女性患者(24歲,脛骨上段內側),手術後效果很好,已出院;
如果是多發,則為遺傳性多發性骨軟骨瘤,無症狀者不用處理,如果出現上述症狀,則需手術切除;
一般情況下,骨軟骨瘤的惡變約1%,如懷疑有惡變,則應早期做徹底切除。
如果你已經得了該病,並且無神經壓迫:麻木、疼痛、行走困難等,則不需處理,如果疼痛明顯,行走困難,明顯影響外觀,則可行手術切除,費用一般根據部位來算。總共費用大約5-7千。麻醉1-2千,手術1千左右,檢查費1-2千,葯費1-2千。術後2周拆線即可出院。
3、骨軟骨瘤與軟骨瘤的區別?
骨軟骨瘤又叫外生骨疣,而軟骨瘤則多見於內生軟骨瘤<BR>這樣去理解的話就簡單了.<BR>其實實用骨科學上有比較詳細的介紹<BR>軟 骨 瘤(Chondroma) <BR>軟骨瘤好發於手足短管狀骨的中心部位,故有內生軟骨瘤之稱,偶爾亦有外生型。軟骨瘤常為多發性。腫瘤發生於長管狀骨、胸骨、肋骨、椎體或其他骨中時則多為單發。有時腫瘤分布極為廣泛,以致引起骨胳發育障礙,形成四肢長骨短縮或彎曲畸形。<BR>[病理] 腫瘤呈多葉狀,有一層纖維包膜。其主要成分為淺藍色半透明而發亮的透明軟骨。其次為黃色或棕色的膠狀假囊腫(軟骨退化所引起)和灰藍色的鈣化或骨化軟骨。顯微鏡下可見分化成熟的透明軟骨細胞、鈣化和骨化軟骨、和透明變性現象。有時亦可發現部分軟骨細胞呈胚胎型:細胞的大小、形狀、染色和排列均不規則,核分裂多,有惡性腫瘤組織現象。
【臨床表現】 患者多為20一30歲的成年人,男女相等。手指或足趾發生軟骨瘤時,局部逐漸腫脹,呈不規則的球形成梭形,表皮正常。除畸形和壓迫性症狀外,極少產生其他症狀。偶爾可以引起病理性骨折。<BR>x線照片顯示骨幹中心或其附近部位、呈單發或多發、邊緣整齊清晰、密度均勻的擴張性透明陰影。在密度減低部分,可能發現散在的砂粒樣緻密點。軟骨瘤和骨囊腫有時不易區別,但骨囊腫發生於手足短骨者極少,陰影中亦無砂粒樣的緻密點。與骨軟骨瘤相似,當發生在軀干骨中或長狀管骨中時,其惡變傾向較大。<BR>[治療] 治療時不應僅根據病理組織的變化,應同時參考軟骨瘤發生的部位來決定處理方法。指、掌(或趾、跖骨)骨的內生軟骨瘤,其組織切片可能表現生長活躍,但絕不需截肢處理,徹底刮除並碎片植骨即可,很少復發或惡變者。長骨幹內生軟骨瘤在組織切片中,可能表現相當良性,但治療時必須採用比較徹底的辦法,如局部廣泛切除術等,因該處軟骨瘤有10~25%的復發和惡變率。如腫瘤位於深處無法切除時, 有人主張採用放射治療,但收效不大,若無症狀或不增大時,應密切觀察,不徹底的手術往往可以引起或促進惡變。 <BR><BR>骨軟骨瘤<BR>骨軟骨瘤為良性骨組織腫瘤中最多見者。有多發性及單發性。發生於幼年。全身骨骺融合時,即自動停止生長。在少數病例中腫瘤分布極為廣泛,以致引起骨胳發育障礙,形成四肢長骨短縮或彎曲畸形,且有遺傳性。<BR>[病理] 骨軟骨瘤系由骨質組成的基底和瘤體、透明軟骨組成的帽蓋和纖維組成的包膜三種不同組織所構成的腫瘤。基底有時細長,有時粗短。瘤體有時呈球狀、杵狀或菜花狀,所含骨質與正常松質骨無異。軟骨帽蓋為球狀,厚薄不一,表面光滑,其結構與正常的關節面透明軟骨無異。 纖維組織包膜甚薄, 和軟骨帽密切相連, 不易剝離。包膜深層為產生透明軟骨的成軟骨組織,骨軟骨瘤即由此生長。由成軟骨組織產生軟骨,由軟骨通過鈣化和骨化作用產生瘤體的松質骨。近1%病人的骨軟骨瘤發生惡變,由包膜深層開始,繼而發展為軟骨肉瘤。<BR>【臨床表現】 骨軟骨瘤多發生於幼年和少年,男多於女。骨軟骨瘤好發於長骨骨骺附近;其好發部位順次為股骨上下端、脛骨上端、肱骨上端、脛骨下端。骨盆、肩胛骨、脊椎、肋骨等亦可發生。除少數腫瘤因其位置、體積、形狀關系,可以壓迫血管,壓迫或刺激神經,妨礙關節或肌腱活動,或引起局部摩擦性滑囊炎外,均不產生任何症狀。基底偶爾可以發生骨折,但甚易癒合。患者成年後,腫瘤即自行停止生長。倘發現繼續生長時,則應注意腫瘤可能有惡變,應及時予以徹底切除。與一般骨瘤(顱骨區內者)不同,骨軟骨瘤的惡變傾向較大,從骨盆、肩胛骨、脊椎和肋骨等軀干骨發生的尤為顯著,決定治療時應考慮到這一點。 <BR>骨軟骨瘤在X線照片上顯示為附著於長骨幹骺端與正常骨無異的骨性凸起。由於軟骨帽蓋及纖維胞膜不能在X線顯影,X線所表現的並不代表整個腫瘤。在一般情況下,軟骨帽蓋中的鈣化、骨化作用不活躍,因此在X線照片上不能看到軟骨中的鈣化軟骨和新生骨的陰影。但當腫瘤發生惡變時,軟骨驟然增生,鈣化和骨化作用增加,在X線照片上可以發現代表軟骨帽蓋的軟組織腫瘤體積增大,並在此軟組織腫瘤中有多量如棉絮狀的鈣化和骨化。<BR>[治療] 對無功能障礙和無惡性變傾向的骨軟骨瘤不必手術,但須注意觀察。對必須施行治療的腫瘤,應徹底手術切除。切除范圍必須包括軟骨帽盞外的纖維包膜、基底周圍的骨膜和正常骨質的一部分。對惡變傾向較大的骨軟骨瘤,應在惡變之前早期徹底清除,不能徹底切除或切除後可能產生嚴重殘廢者,須密切觀察。不宜採用局部搔刮,不徹底的手術往往促進或加速惡變。
4、骨軟骨瘤是如何引起的
額骨小骨瘤就是指在額骨上出現的骨瘤。骨瘤是一種良性的腫瘤,具體的發病原因目前並不明確,考慮可能與骨膜受到刺激引起的成骨細胞活躍有關系。這分為外生性骨瘤和內生性骨瘤,外生性骨瘤主要是影響美觀,別的沒有什麼影響,如果現在對於美觀影響不大的話可以繼續觀察,如果感覺影響美觀明顯可以進行手術切除。內生性骨瘤可以壓迫腦組織,目前沒有壓迫症狀的不需要處理,而如果持續的增大,壓迫腦組織明顯,可以進行手術治療。
5、骨軟骨瘤的治療
骨軟骨瘤惟一有效的治療方法是手術切除。以往考慮到該腫瘤將隨著骺板閉合而停止生長,且惡變率極低(單發性在0.5%~1%,多發性為2%左右),出現局部疼痛、妨礙關節活動或壓迫血管、神經和臟器時,才是手術切除的指征。
目前提倡單發性骨軟骨瘤一經確診,就應擇期手術切除。多發性骨軟骨瘤病變數目多,難以一次手術切除,採取數次或數十次手術切除腫瘤,病人難以接受,只能選擇性地切除那些有症狀或妨礙關節運動和伴發肢體畸形的骨軟骨瘤。肢體畸形的矯形手術可視其復雜程度,可與腫瘤切除術一期完成,或分期手術。瘤體壓迫神經、血管或影響關節活動,以及蒂部外傷發生骨折的,均有手術切除的指征。
手術的重點是從基底切除而不要剝離局部覆蓋的骨膜,軟骨帽和骨膜要一並切除,以免腫瘤復發,同時防止損傷骺板。
6、提問:骨軟骨瘤怎樣區別良性與惡性
如何上傳:您可以將檢查片子用數碼相機拍成照片,在發表回復的對話框下方點擊「上傳影像\化驗單照片」上傳。張葆青醫生 答 2010-11-08 21:54:04您好!骨軟骨瘤的良惡性鑒別包括腫瘤的大小、疼痛以及發展快慢等,一般如果直徑超過5cm,生長比較快並且有疼痛,有時要懷疑是惡性的。 感謝您的信任。祝您早日康復!醫生鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,醫生建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!