1、我耳朵里長了個東西,醫生說是骨瘤,2年多了,快吧耳朵堵死了????怎麼會事,怎麼治療???
你說耳朵長了個東西,醫生說是骨瘤,我想也許是你聽錯了醫生的話,醫生不是說骨瘤,而你卻聽成了骨瘤,因為耳朵了長骨瘤是非常罕見的。據我的分析,你耳朵里長的可能是膽脂瘤,或者是聽神經纖維瘤,好在這兩種瘤都是良性的,手術切除就好了,沒有危險,不要擔心。
2、怎樣診斷多發性骨髓瘤,怎樣才能快速確診
多發性骨髓瘤是較易發生誤診的內科疾患之一。在臨床上常被誤診為「骨質疏鬆」、「骨轉移癌」、「腰椎結核」、「腎病」、「復發性肺炎」、「泌尿系感染」等病。在診斷時又需與反應性漿細胞增多症、意義未明單克隆免疫球蛋白血症、原發性巨球蛋白血症、原發性系統性澱粉樣變性、伴發於非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白增多、骨轉移癌、原發於骨的腫瘤、原發性腎病、甲狀旁腺功能亢進等病鑒別。國內曾有報道2547例MM的臨床誤診率高達69%,可見MM的鑒別診斷是臨床醫師應該注意的重要問題。因為病情復雜,所以也不可能有什麼快速准確的診斷方法:
1.反應性漿細胞增多症 因此,多種病原體(病毒、結核菌等)、抗原(葯物、腫瘤等)、機體免疫功能紊亂(舍格倫綜合征、類風濕性關節炎等)均可引起反應性漿細胞增多和免疫球蛋白水平增高,需與多發性骨髓瘤鑒別。鑒別要點如下:
(1)骨髓瘤中漿細胞增多有限:一般≥3%但<10%且均為正常成熟漿細胞,而MM骨髓漿細胞常>15%且有幼稚漿細胞(骨髓瘤細胞)出現。
(2)反應性漿細胞增多症:所分泌的免疫球蛋白屬正常多克隆性且水平升高有限(如IgG<30g/L),而MM分泌的免疫球蛋白是單克隆性(即M成分)且水平升高顯著(如IgG>30g/L)。
(3)反應性漿細胞增多症本身不引起臨床症狀:其臨床表現取決於原發病,故無貧血、骨痛、骨質破壞、低白蛋白血症、正常免疫球蛋白減少、高鈣血症、高黏滯綜合征等MM的相關臨床表現。
(4)反應性漿細胞增多症有其原發性疾病的臨床表現。
2.意義未明單克隆免疫球蛋白血症MGUS MGUS和MM同為老年性疾患,且都有單克隆免疫球蛋白增多,兩者有相似之處,易於混淆。但是,MGUS不需治療,僅需隨診觀察,而MM為惡性腫瘤,應接受治療,且預後不良,故需注意兩者的鑒別(表4)。
應當強調,在符合MGUS診斷標準的患者中,有相當部分患者最終會發展為MM或其他惡性漿細胞病或B淋巴細胞惡性疾病。Kyle等報告,1960~1999年在Mayo臨床醫學中心診斷MGUS 1384例,長期隨診10年後12%、隨診20年後20%、隨診30年後25%的MGUS將發展為MM或其他漿細胞疾病(巨球蛋白血症、系統性澱粉樣變性)或B淋巴細胞惡性增殖性疾病(慢性淋巴細胞白血病、非霍奇金淋巴瘤),即MGUS以每年1%的速度轉化為惡性疾病,其中主要是轉化為MM。Cesana等報告1104例MGUS,隨診中位時間65個月(12~239個月),64例(5.8%)發展為MM,1例發展為髓外漿細胞瘤,12例發展為Waldenstrom巨球蛋白血症,6例發展為非霍奇金淋巴瘤,1例發展為慢性淋巴細胞白血病。Gregerson等報告丹麥的North Jutland在1978~1993年共診斷MGSU 1324例。其中97例(9.3%)最終發展為MM或其他惡性漿細胞病。
MGUS轉化為MM或其他惡性漿細胞病的機制尚未闡明。Rasillo和Konigsherg等的研究提示,染色體13q-與MGUS轉化為MM
實驗室檢查:
實驗室檢查對MM的診斷、分型、臨床分期及預後判斷都有重要意義。
1.外周血 貧血見於絕大多數患者,隨病情進展而加重。一般屬正細胞正色素性貧血,但可有大細胞性貧血伴骨髓幼紅細胞巨幼樣變,也可因有失血而表現小細胞低色素性貧血。紅細胞常呈緡錢狀排列,血沉也明顯加快,常達80~100mm/h以上,此因異常球蛋白包裹紅細胞表面使紅細胞表面負電荷之間排斥力下降而相互聚集的結果。紅細胞聚集現象可能給紅細胞計數、血型檢查造成困難。
白細胞計數正常或減少。白細胞減少與骨髓造血功能受損及白細胞凝集素的存在有關。白細胞分類計數常顯示淋巴細胞相對增多至40%~55%。外周血塗片偶可見到個別瘤細胞,若出現大量瘤細胞,應考慮為漿細胞白血病。
血小板計數正常或減少。血小板減少的原因是骨髓造血功能受抑和血小板凝集素存在的緣故。當血小板表面被異常球蛋白覆蓋時,功能受到影響,可成為出血的原因之一。
2.骨髓象 骨髓瘤細胞的出現是MM的主要特徵。瘤細胞數量多少不等,一般都佔有核細胞5%以上,多者可達80%~95%以上。骨髓一般呈增生性骨髓象,各系統比例與瘤細胞數量有關,當瘤細胞所佔比例較小時,粒細胞和紅細胞系比例可大致正常,巨核細胞數也可在正常范圍;當瘤細胞數量較多,所佔比例較大時,粒細胞系、紅細胞系及巨核細胞均可明顯減少。值得提出的是,在部分患者,特別在病程早期,骨髓瘤細胞可呈灶性分布,單個部位骨髓穿刺不一定檢出骨髓瘤細胞,此時應作多部位骨髓穿刺或骨髓活檢,方可發現瘤細胞。瘤細胞易位於塗片尾部,應注意檢查塗片尾部。
骨髓瘤細胞形態呈多樣性。分化良好者與正常成熟漿細胞形態相似,分化不良者呈典型骨髓瘤細胞形態,而多數瘤細胞形態似幼漿細胞或漿母細胞形態。同一患者的骨髓中可出現形態不一的骨髓瘤細胞。典型骨髓瘤細胞較成熟漿細胞大,直徑為30~50μm細胞外形不規則,可有偽足,胞質藍染,核旁空暈消失或不明顯,胞質中可見泡壁含核糖核酸、泡內含中性核蛋白的空泡,也可見到含本-周蛋白的類棒狀小體,以及外層含免疫球蛋白,而內含糖蛋白的拉塞爾小體(Ruseu小體),核較大,核染色質細致,有一或兩個核仁。少數瘤細胞具有雙核或多核,但核分裂並不常見。IgA型骨髓瘤細胞胞質經瑞特染色可呈火焰狀,此因嗜鹼性糖蛋白被嗜酸性糖蛋白取代的緣故。據觀察,瘤細胞形態近似成熟漿細胞者病程進展較慢,瘤細胞形態呈分化不良者病程進展較快。
在透射電子顯微鏡下,瘤細胞的顯著特徵是內質網的增多和擴大,高爾基(Golgi)體極為發達。擴大的粗面內質網內含無定形物、橢圓形小體,這些物質與血清中M蛋白有關。發達的高爾基體內含緻密小體和空泡。線粒體也增多、增大,嵴豐富。常可見到胞質內有空泡、拉塞爾小體、結晶體、包涵體。胞核大而圓,常偏於一側,核染色質較粗,核仁大而多形化,有時可見核內包涵體。胞核與胞質發育成熟程度不成比例是瘤細胞在透射電子顯微鏡下的重要特徵。
應用抗免疫球蛋白的重鏈抗體和抗免疫球蛋白輕鏈抗體,進行免疫熒光法檢查,可發現骨髓瘤細胞呈陽性,但僅含有一種重鏈和一種輕鏈,與其血清中M蛋白(M protein)的重鏈、輕鏈類型一致。
3.血清異常單克隆免疫球蛋白 異常單克隆免疫球蛋白增多引起的高球蛋白血症是本病的重要特徵之一。血清清蛋白減少或正常,A/G比例常倒置。異常單克隆免疫球蛋白大量增多的同時,正常免疫球蛋白常明顯減少。檢測血清異常單克隆免疫球蛋白的方法有下述幾種:
(1)血清蛋白醋酸纖維薄膜電泳:異常增多的單克隆免疫球蛋白表現為一濃集的窄帶,經密度掃描儀繪出的圖像表現為一窄底高峰,其峰高度至少較峰底寬度大2倍以上,即M成分(或稱M蛋白)。這是由於單克隆免疫球蛋白的相對分子質量大小、氨基酸組成、所帶電荷完全相同,因而在電場的泳動速度完全相同的緣故。M成分可出現在γ區(IgG,IgM)、β或α2區(IgA),這取決於單克隆免疫球蛋白的類型。當M成分顯著增多時,其他免疫球蛋白及血清清蛋白常明顯減少。
(2)免疫電泳:單克隆免疫球蛋白在免疫電泳上表現為異常沉澱弧,在出現一種異常重鏈沉澱弧和一種異常輕鏈沉澱弧的同時,另一種輕鏈和其他類型重鏈常明顯減少。根據免疫電泳結果可以確定單克隆免疫球蛋白類型,從而對多發性骨髓瘤進行分型,即IgG型、IgA型、IgM型、IgD型、IgE型、輕鏈型、雙克隆或多克隆型、不分泌型。
(3)聚合酶鏈反應(PCR):近年來採用PCR技術檢測免疫球蛋白重鏈基因重排作為單克隆B細胞——漿細胞惡性增生的標記,用於本病的診斷及與良性反應性免疫球蛋白增多的鑒別診斷。用上述方法檢出單克隆免疫球蛋白後,尚需進行定量,目前多採用速率散射比濁法(rate nephelometry)確定免疫球蛋白濃度。
4.尿液 常規檢查常發現有蛋白尿、鏡下血尿,但管型少見,有時可見到漿(瘤)細胞。具有診斷意義的是尿中出現本周蛋白,又稱凝溶蛋白,該蛋白在酸化的尿液中加熱至50~60℃時發生凝固,但進一步加熱則又溶解。本-周蛋白就是自腎臟排出的免疫球蛋白輕鏈。在多發性骨髓瘤,瘤細胞不僅合成和分泌大量單克隆免疫球蛋白,而且重鏈與輕鏈的合成比例失調,往往有過多輕鏈生成,故血中輕鏈濃度明顯升高。輕鏈的相對分子質量僅23000,可通過腎小球基底膜而排出,故出現本-周蛋白尿。由於單克隆漿(瘤)細胞儀能合成一種輕鏈(κ或λ鏈),故本-周蛋白僅為一種輕鏈。應用免疫電泳可確定本-周蛋白為何種輕鏈。近年來採用速率散射比濁法定量測定尿中輕鏈含量,顯著提高了尿液輕鏈檢測的敏感度和精確度。既往用酸加熱法檢測本-周蛋白的陽性率為30%~60%,且有假陽性。而採用尿液輕鏈定量法的陽性率幾近100%,且不出現假陽性。正常人尿中有κ和λ兩種輕鏈,含量均低。尿中出現大量單一輕鏈,而另一種輕鏈含量減低甚至檢測不出,是MM的特徵之一。
5.腎功能 腎功能常受損,尤多見於病程中期、晚期。血肌酐、尿素氮、內生肌酐清除率測定、酚紅排泄試驗、放射性核素腎圖等檢查可確定腎功能是否受損及受損程度。晚期可發生尿毒症,成為死因之一。當患者有大量本-周蛋白尿時,應避免進行靜脈腎盂造影,因造影劑可能與本-周蛋白發生反應而導致急性腎功能衰竭。
6.血液生化異常 血鈣常升高,國外報告高鈣血症在MM的發生率為30%~60%,國內報告發生率為15%
其他輔助檢查:
1.X射線及其他影像學檢查 X射線檢查在本病診斷上具有重要意義。本病的X射線表現有下述4種:①彌漫性骨質疏鬆:瘤細胞浸潤及瘤細胞分泌激活破骨細胞的因子(IL-1、淋巴細胞毒素、TNF、OAF)引起普遍性骨質疏鬆。脊椎骨、肋骨、盆骨、顱骨常表現明顯,也可見於四肢長骨。②溶骨性病變:骨質疏鬆病變的進一步發展即造成溶骨性病變。多發性圓形或卵圓形、邊緣清晰銳利似穿鑿樣溶骨性病變是本病的典型X射線徵象,常見於顱骨、盆骨、肋骨、脊椎骨,偶見於四肢骨骼。③病理性骨折:骨折在骨質破壞的基礎上發生,最常見於下胸椎和上腰椎,多表現為壓縮性骨折。其次見於肋骨、鎖骨、盆骨,偶見於四肢骨骼。④骨質硬化:此種病變少見,一般表現為局限性骨質硬化,出現在溶骨性病變周圍。彌漫性骨質硬化罕見。IgD型骨髓瘤較易並發骨質硬化。γ-骨顯像是近年來用於檢查骨質異常的手段之一。在本病,溶骨性病變表現為病變部位有放射線濃集。此法可一次顯示周身骨骼,且較X射線敏感。X射線僅在骨骼脫鈣達30%以上時才能顯示出病變,而γ-骨顯像在病變早期即可出現放射線濃集徵象。但值得指出的是,γ-骨顯像雖然敏感性較高,但特異性卻不高,任何原因引起的骨質代謝增高均可導致放射線濃集徵象,故應注意鑒別。CT和磁共振成像(MRI)也用於本病的診斷性檢查,特別當骨髓瘤侵犯中樞神經系統或脊椎骨壓縮性骨折損傷脊髓、神經根時,CT及(或)MRI檢查可為診斷提供重要信息。
2.B超 腎功能損害,泌尿結石、心肌肥厚者可提示。
3.放射性核素 腎圖檢查可確定腎功能損害程度。
3、80歲老太太確診多發性骨髓瘤,需每天做快速乾式生化分析嗎
確診多發性骨髓瘤需要做哪些檢查?實驗室檢查對發性骨髓瘤的診斷、分型、臨床分期及預後判斷都有重要意義。1.外周血 貧血見於絕大多數患者,隨病情進展而加重。一般屬正細胞正色素性貧血,但可有大細胞性貧血伴骨髓幼紅細胞巨幼樣變,也可因有失血而表現小細胞低色素性貧血。紅細胞常呈緡錢狀排列,血沉也明顯加快,常達80~100mm/h以上,此因異常球蛋白包裹紅細胞表面使紅細胞表面負電荷之間排斥力下降而相互聚集的結果。紅細胞聚集現象可能給紅細胞計數、血型檢查造成困難。白細胞計數正常或減少。白細胞減少與骨髓造血功能受損及白細胞凝集素的存在有關。白細胞分類計數常顯示淋巴細胞相對增多至40%~55%。外周血塗片偶可見到個別瘤細胞,若出現大量瘤細胞,應考慮為漿細胞白血病。血小板計數正常或減少。血小板減少的原因是骨髓造血功能受抑和血小板凝集素存在的緣故。當血小板表面被異常球蛋白覆蓋時,功能受到影響,可成為出血的原因之一。2.骨髓象 骨髓瘤細胞的出現是MM的主要特徵。瘤細胞數量多少不等,一般都佔有核細胞5%以上,多者可達80%~95%以上。骨髓一般呈增生性骨髓象,各系統比例與瘤細胞數量有關,當瘤細胞所佔比例較小時,粒細胞和紅細胞系比例可大致正常,巨核細胞數也可在正常范圍;當瘤細胞數量較多,所佔比例較大時,粒細胞系、紅細胞系及巨核細胞均可明顯減少。值得提出的是,在部分患者,特別在病程早期,骨髓瘤細胞可呈灶性分布,單個部位骨髓穿刺不一定檢出骨髓瘤細胞,此時應作多部位骨髓穿刺或骨髓活檢,方可發現瘤細胞。瘤細胞易位於塗片尾部,應注意檢查塗片尾部。3.血清異常單克隆免疫球蛋白 異常單克隆免疫球蛋白增多引起的高球蛋白血症是本病的重要特徵之一。血清清蛋白減少或正常,A/G比例常倒置。異常單克隆免疫球蛋白大量增多的同時,正常免疫球蛋白常明顯減少。檢測血清異常單克隆免疫球蛋白的方法有下述幾種:(1)血清蛋白醋酸纖維薄膜電泳:異常增多的單克隆免疫球蛋白表現為一濃集的窄帶,經密度掃描儀繪出的圖像表現為一窄底高峰,其峰高度至少較峰底寬度大2倍以上,即M成分(或稱M蛋白)。這是由於單克隆免疫球蛋白的相對分子質量大小、氨基酸組成、所帶電荷完全相同,因而在電場的泳動速度完全相同的緣故。M成分可出現在γ區(IgG,IgM)、β或α2區(IgA),這取決於單克隆免疫球蛋白的類型。當M成分顯著增多時,其他免疫球蛋白及血清清蛋白常明
4、血紅蛋白持續快速下降怎麼辦?【多發性骨髓瘤】
應該換用化療方案;建議萬珂+地塞米松;復如果經濟狀況不好,可以使用反應停+地塞米制松;應該使用促紅素。
(北京朝陽醫院陳文明知大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供道參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
5、骨髓瘤惡化速度有多快,有希望活上10年嗎?
一般情況下,把骨髓瘤分為1到3期,如果骨髓瘤的患者能獲得很好的治療效果,那麼就可以延長壽命,一般情況下可以活十幾年左右。對於術後、放化療期間體弱,或已出現了並發症的患者,我首選建議患者要盡快到醫院做相應的並發症處理,爭取能夠盡快把並發症給控制住,爭取通過葯物等再治療,患者能夠盡快痊癒;針對並發症的治療以外,骨髓瘤患者想要將病情的惡化得到一定的控制可以吃參百益,它適用於腫瘤患者預後用於康復保健和抗疲勞之用。
6、血紅蛋白持續快速下降怎麼辦?【多發性骨髓瘤】
應該換用化療方案;建議萬珂+地塞米松;如果經濟狀況不好,可以使用反應停+地塞米松;應該使用促紅素。
(北京朝陽醫院陳文明大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)
7、血紅蛋白持續快速下降怎麼辦?【多發性骨髓瘤】
血免疫球蛋白定量和24小時尿輕鏈定量是多少?療效評價主要不是靠血紅蛋白。如果目前復發,應該換copy用其他方案,比如萬珂為知主的方案,或者雷利度安,或者馬法蘭為主的方案
(庄俊玲大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在道醫生指導下進行!)