1、假神的病因病因是什麼
尤文氏肉瘤（Ewing』s sarcoma）系Ewing（1921）首先報道取名骨彌漫性血管內皮瘤其Oberling（1928）認起源於骨髓網狀細胞稱網狀肉瘤久其組織發意見統文獻直姓氏命名目前尤文肉瘤已公認種獨立骨腫瘤其源性質仍存同意見間充質細胞、骨細胞占惡性骨腫瘤10%~14.2%我病並見發病齡見於青少男性略見 [編輯本段][病]與其腫瘤確切病 [病理] ⑴肉眼所見：
腫瘤發於骨幹部骨幹央向干骺端蔓延自骨肉向外破壞腫瘤呈結節狀質柔軟包膜切面呈灰白色部區域血或壞死呈暗紅色或棕色腫瘤壞死形假囊腫內充滿液化壞死物質腫瘤破壞骨皮質侵入軟組織骨膜及其周圍形洋蔥皮層骨膜增X線典型表現基礎
(2)鏡變化：
瘤細胞呈圓形或角形形態相致胞漿少染色淺胞膜清楚細胞核呈圓形或橢圓形比較致顆粒細布均勻核裂相見瘤組織內細胞豐富細胞排列巢狀偶見20左右瘤細胞呈環形排列形假菊形團結構瘤組織片壞死腫瘤周圍新骨形反應性新骨腫瘤本身 [編輯本段][發病比率及發病部位]文獻關於尤文氏瘤發病比率意見提約占骨原發性惡性腫瘤7-15%僅於骨肉瘤及軟骨肉瘤描述骨網織細胞肉瘤描寫少見僅尤文氏瘤半文獻指尤文氏瘤臨床比較少見其發病遠較骨肉瘤及軟骨肉瘤少我認種意見符合內實際情況內我查見骨肉瘤273例報告軟骨肉瘤58例骨網織細胞肉瘤28例尤文氏瘤僅5例報告些數字雖能確切表示其真發病比率總見斑說明尤文氏瘤比較少見較骨肉瘤及軟骨肉瘤少較骨網織細胞肉瘤少我病例4例
齡：局限5歲30歲10~25歲見Sherman等收集111例材料平均齡15歲70%病例發10~30歲間幼及均少見亦文獻提95%發4-25歲內內報告病例10-24歲間我病例例56歲
性別：男性較性見Sherman111例男性77例性34例內查見5例加我4例共9例男7例2例
發病部位：全身骨骼均發病四肢骨骨幹發部位股骨、脛骨及肱骨見少數發干骺端及骨骺般青少管狀骨20歲則扁骨髂骨亦較見Laffe統計髂骨發病占總數50%肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均發病內報告病例加我病例共9例計股骨4例肩胛骨2例脛骨、肱骨及頜骨各例 [編輯本段][症狀體征] 1疼痛見臨床症狀
約2/3患者間歇性疼痛疼痛程度初發嚴重迅速變持續性疼痛；根據部位同局部疼痛隨腫瘤擴散蔓延發於骨盆部位疼痛沿肢放射影響髖關節；若發於骨臨近關節則現跛行、關節僵硬伴關節積液本腫瘤少合並病理骨折位於脊柱產肢放射痛、力麻木；
2腫塊：
隨疼痛加劇現局部腫塊腫塊迅速表面呈紅、腫、熱、痛炎症表現壓痛顯著表面靜脈怒張腫塊軟組織內極塊2~3月內即逐發於髂骨腫瘤腫塊伸入盆腔內腹部或肛診觸及腫塊
3 全身症狀：
患者往往伴全身症狀體溫升高達38~40℃周身適乏力食慾降及貧血等
另外腫瘤所部位同引起其症狀位於股骨端病變影響膝關節功能並引起關節反復積液；位於肋骨病變引起胸腔積液等 [編輯本段][診斷]1齡、性別、部位：發於10~30歲男性略發於股骨、脛骨或腓骨、尺骨等處亦發於髂骨、肩胛骨等
2主要症狀：進行性疼痛並現腫塊體溫升高白細胞增
3 X線檢查:尤文氏瘤X線表現種依發部位同表現亦相同
（1）骨：
Sherman及Soong二氏根據X線表現組織及臨床三面資料依據選擇111例進行研究重點描述X線表現該氏發於骨幹及干骺端腫瘤均型及邊緣型兩種
a骨幹型：見具典型X線部位病變發於骨幹稱性早期受累髓腔呈斑點狀或斑片狀溶骨性破壞區呈鼠咬狀外觀界限清沒骨質硬化病變輕微亦早期病變表現隨病程進展病變區溶骨破壞逐漸增破壞區明顯擴並逐漸現骨膜反應呈洋蔥皮外觀骨幹呈梭形膨脹約50%病例於病變部現垂直骨針少數病亦形骨膜三角條件應每隔半月觀察由病變早期至現典型表現僅1-2月間典型表現現未能及治療則病變仍迅速擴展沿骨軸廣泛蔓延並由內向外迅速溶骨破壞達骨幹1/3剩層薄膨脹骨膜新骨包繞著層薄殼亦遭破壞腫瘤早期即侵入軟組織形清晰腫塊或彌漫性腫脹
b骨幹皮質型：其特徵骨皮質外層同程度破壞般范圍較呈葉狀骨皮質內層保持完整軟組織腫塊與骨病變比例亦層骨膜增或放射狀骨針形型較型少見
c干骺端型：較少見部表現與骨幹型相似其同點部位同骨破壞同亦骨質硬化現象
d干骺邊緣型：亦較少見病變偏於干骺端側呈溶骨性破壞表現與溶骨性骨肉瘤相似我例肱骨近端內側主由外向內侵入骨髓腔造廣泛骨質破壞骨皮質部消失並發病理骨折病變端少量片絮狀瘤骨腫瘤周圍軟組織腫脹明顯酷似骨肉瘤
Sherman及Soong報告骨骺同受侵犯造骨質破壞稱干骺骨骺型抗章祿（1963）曾報告例原發於股骨骨骺尤文氏瘤
(2)其骨：
a肋骨：肋骨病變呈局限性溶崩 性破壞同球形腫塊突入胸內少數病層狀骨膜增
b骨盆、肩胛骨：呈圓形或橢圓形骨質破壞表現斑片狀或泡沫狀破壞區或表現增硬化亦破壞灶內現棉絮狀瘤骨部病例少量鈣化斑點現層狀骨膜反應或放射狀骨針形伴軟組織腫塊
c脊柱：位於脊柱病變引起椎體廣泛骨質破壞快累及椎體全部較脊柱結核破壞更顯著椎體破壞稱引起楔形變導致脊柱角畸形隨著病變進展附件或鄰近椎體受破壞骨膜反應椎間隙保持位於脊椎腫瘤現椎旁軟組織陰影與結核寒性膿腫相似腫瘤鄰近腰肌亦向腰肌內浸潤形腰肌腫脹
(3)放射治療表現：
兩周內給予3000~5000倫約月即見軟組織塊消退骨膜新骨融合骨內破壞始修復通放射治療骨結構恢復
4實驗室檢查：
貧血、白細胞增及血沉加快血清乳酸脫氫酶性增高白細胞增高達1~3萬由於量骨膜新骨形血清礆性磷酸酶輕度增高具診斷意義腫瘤糖元染色陽性與骨網織細胞肉瘤糖元染色陰性同亦資料提及本周氏試驗陽性本瘤定診斷價值
5轉移：
腫瘤發展快早期即通血行發廣泛轉移轉移至肺、肝等臟器卻少轉移至局部淋巴結本瘤易轉移至其骨明顯侵犯其骨傾向提示其性起源
6血管造影：
血管造影於診斷價值90%病灶內顯示血管增且擴張
7 CT及MRI：
能較判斷腫瘤范圍及侵犯軟組織情況MRI見瘤體處廣泛性骨質破壞呈軟組織腫塊影；T1加權像呈均勻T1信號；T2加權像呈T2高信號CT顯示源於骨組織軟組織腫塊骨質廣泛破壞
8核素骨掃描：
僅顯示原發病灶范圍且發現全身其病灶
9 診斷性治療：
尤文氏瘤放射線非敏腫瘤經照射症狀顯著轉故臨床用其放射敏性區別於其疾病曹賓報告例21歲性患左肱骨部尤文氏瘤給予局部照射照射區域腫瘤控制病變消失肱骨部照射野外腫瘤明顯發展並現放射狀骨針曹氏指照射范圍應於X線表現區域應包括全腫瘤區否則極易復發由於尤文氏瘤周身症狀發熱、周身適及乏力白細胞增血沉快；局部疼痛主紅、腫、熱、失功能及明顯壓痛等酷似炎症症狀每易誤診骨髓炎應予特別注意 [編輯本段][鑒別診斷]主要須與急性化膿性骨髓炎、骨原發性網織細胞肉瘤、神經母細胞瘤骨轉移及骨肉瘤相鑒別
⑴急性化膿性骨髓炎：
本病發病急伴高熱疼痛較尤文肉瘤劇烈化膿伴跳痛夜間痛並加重些病例伴胸部其部位染早期X線片受累骨改變明顯於髓腔松質骨現斑點狀稀疏破壞骨破壞同快現骨質增死骨現；穿刺檢查骨髓炎早期即血性液體或膿性液體吸細菌培養陽性尤文肉瘤則否進行脫落細胞檢查助於診斷骨髓炎抗炎治療明顯效尤文肉瘤放療極敏
⑵骨原發性網織細胞肉瘤：
發於30~40見聞 病程全身情況尚臨床症狀重X線表現規則溶骨性破壞呈溶冰狀骨膜反應病理檢查胞核規則具形性網織纖維比較豐富包繞著瘤細胞組織化檢查包漿內糖原
⑶神經母細胞瘤骨轉移：
見於5歲幼60%源於腹膜25%源於縱隔明顯原發病症狀轉移處疼痛、腫脹合並病理性骨折尿液檢查茶酚胺升高X線片難鑒別；病理神經細胞瘤細胞呈梨形形真性菊花；電鏡瘤細胞內泌顆粒
⑷骨肉瘤：
臨床表現發熱較輕微主要疼痛夜間重腫瘤穿破皮質骨進入軟組織形腫塊偏於骨旁內骨化影骨反應、形態致見Codman三角及放射狀骨針改變病理瘤細胞呈假菊花排列 [編輯本段][治療]由於尤文肉瘤惡性程度高病程短轉移快採用單純手術、放療、單葯化療效均理想絕數患者2內死亡5存率超10%近採用綜合療使局限尤文肉瘤治療5存率提高75%
1.手術治療
往手術治療本病主要措施隨著放療、化療療效提高其所產副作用策逐漸完善單純採用外科手術治療患者趨減少目前止手術截肢或截除仍本病治療手段
手術治療原則完全切除腫瘤限度達效局部控制防治減少腫瘤轉移基礎盡能保留肢體功能提高病質量手術治療作用趨重要Pritchard等報道組肢體尤文肉瘤手術治療47例患者5存率44.7%；非手術治療61例5存率僅13.1%Wilkin總結13治療140例尤文肉瘤經驗發現用化療、放療手術治療組患者5存率74%非手術治療患者5存率27%提示手術比保守療些綜合性資料證明根除性腫瘤切除療效較完全性腫瘤切除優要病全身情況許應積極考慮原發灶手術治療
臨床用手術種類截肢術或關節離斷術、腫瘤局部切除術、瘤段整塊切除重建術確選擇手術案術前應患者進行全面、認真評價根據患者齡、腫瘤部位、腫瘤腫瘤毗鄰重要解剖組織決定採用何種手術式由於術前使用療程等化療需估價腫瘤化療臨床反應程度往往需要比較化療前原發病灶X線片CT掃描或MRI確保手術功
2.放療
尤文肉瘤放療極敏治療尤文肉瘤主要措施般給劑量（3000~4000rad）照射能使腫瘤迅速縮局部疼痛減輕或消失單純放療遠期療效差Larsson（1973）報道64例其部單用放療別合並手術治療5存率17%Dahlin（1981）報道133例Philip（1967）報道39例單純放療者其5存率別15%24%；Dant（1982）報道13例單純60Co照射照射野包括整骨軟組織照射劑量每周10Gy總劑量40~50Gy結13例9例（69.2%）病存期3~30月數存期10.4月Fernadez報道40例單純放療局部復發率達47.5%鑒於數者主張於尤文肉瘤放射治療應該採用早、范圍廣尚需做肺、腦預防性照射尤文肉瘤髓腔擴散范圍遠比X線片所顯示廣泛由於近代影像技術發展CT、MRI及同位素骨掃描、血管造影數字減影技術廣泛應用臨床能清楚顯示腫瘤髓腔內范圍及軟組織內擴散程度些者認照射范圍包括腫瘤實際應用內5cm組織減少射線組織損傷尤其童骨幹部腫瘤免除照射引起骨骺抑制照射劑量腫瘤部位異原發軀幹部腫瘤骨盆、脊柱照射劑量50~60Gy肢體部腫瘤45~60Gy其全骨照射30~40Gy原發腫瘤部位外加照射10~15Gy每照射2Gy每周5放療5~6周內完減少局部復發些者用60Gy高劑量照射資料顯示高劑量照射並能減低腫瘤局部復發相反副作用明顯增加尤其放療部位發第二肉瘤危險增加據報道第二肉瘤骨肉瘤見其纖維肉瘤發率1.2%~2.7%要減低腫瘤局部復發能單純增加照射劑量
3.化療
目前認尤文肉瘤效葯物環磷醯胺、阿黴素、更黴素、春新鹼、卡氮芥等組聯合案效較CVD案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA案（CVD案基礎加ADM）等
目前用抗尤文肉瘤葯物劑量：春新鹼1.5mg/m2環磷醯胺500~1200mg/m2阿黴素20~30mg/m2放線菌素D450μg/m2現Rosen等報道四葯化療案具體用；放線菌素D450μg/m2靜脈注射1/×5第1529各始阿黴素20 mg/m2靜脈注射1/×3第43始春新鹼1.5 mg/m2靜脈注射1/周×4環磷醯胺1200 mg/m2靜脈注射1/2周×23月1療程治療8療程本案取5存率75%較結
本病2內發轉移故般主張化療需持續2 [編輯本段]綜合治療：綜合治療系指放療加化療加手術或加手術綜合治療其選擇：
⑴放療加化療：
主要適用於能施行手術患者包括晚期患者採用等量或較劑量放療加葯物聯合化療根據患者具體情況放療化療同始或先應用
⑵手術切除加等量放療加化療：
要能夠腫瘤切除則應切除加等量放療加葯聯合化療目前者主張先進行聯合化療待腫瘤明顯縮再施行塊切除遠端再植或用骨移植及工骨、關節修復缺損術原腫瘤所骨放療3500rad再加聯合化療
⑶手術加放療或化療：
目前應用比較少放療或化療能耐受才採用且療效優於放療加化療
⑷已播散尤文肉瘤治療：
要全身情況允許給予支持療同骨原發灶及轉移灶給予放療加聯合化療
4.醫葯
放療、化療同根據患者具體全身情況應用醫葯辨證施治扶祛邪制定治療案取定療效 [編輯本段][預]性轉移患者較男性轉移患者預稍發病齡越輕預越差數者認尤文肉瘤預與患者齡、性別密切關系腫瘤部位影響預重要素原發位於肢體者較位於骨盆、骶骨等軀干位預肢體腫瘤言位於肢體遠側者較肢體近側據統計原發軀幹部腫瘤患者3瘤存率53%原發肢體者3存率75%腫瘤位於骨盆者預差5存率21%位於其部位者46%腫瘤影響預另主要素凡腫瘤容積於100ml3瘤存率80%於100ml者僅32%；凡化療能使腫瘤縮或消失組織顯示反應者預遠較反應差者3瘤存率別79%31%據統計葯聯合化療案較單葯化療預；尤文肉瘤患者治療發熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高於170U血沉超33mm/h白細胞計數明顯增高者提示預良
2、關於骨肉瘤轉移的問題？
【病理】
骨肉瘤的主要組織成分為腫瘤性成骨細胞、腫瘤性骨樣組織和腫瘤骨。其成分的多寡，隨腫瘤性成骨細胞分化程度而異。分化比較成熱者，腫瘤骨多，稱為硬化性骨肉瘤，分化比較原始者，腫瘤骨少，稱為溶骨性骨肉瘤。介乎二者之間者，即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。
在肉眼觀察下，骨肉瘤的性質頗不一致，有堅硬如象牙者(硬化性骨肉瘤)，有脆軟如肉芽易出血、瘤骨極少者(溶骨性骨肉瘤)，由於生長迅速而血不足， 以致部分腫瘤壞死，形成含棕色或血性液體的囊腫者，有生長迅速而血運豐富，腫瘤組織含有極多的擴張血管和血安，以致腫瘤產生搏動和雜音，形成假性動脈瘤者。
顯微鏡檢查，腫瘤組織的成分亦復雜無常。在硬化性部分的切片中，可以發現不分層，無骨小管系統，排列雜亂、染色頗深的腫瘤骨小梁。腫瘤骨小粱間隙之中，可能有未被破壞的正常骨質存在，與腫瘤骨對比，更顯出腫瘤骨小粱不服從生理力線原則的紊亂現象。在溶骨性部分的切片中，則可以發現腫瘤骨稀少或不存在，偶爾或有散在的骨樣組織，但腫瘤性成骨細胞極多，分化原始，大小不一，胞漿多少不勻，胞膜不清，胞核大，染色深，分裂多。此外血管豐富，有成竇狀者，其管壁系由腫瘤細胞所形成。上，述兩種顯微鏡下的不同組織象， 可能存在千同一骨肉瘤中。此點說明，骨肉瘤一且發生，不論其為硬化性或溶骨性，惡性的程度不可能有絕大差別。除上述鏡下所見外，尚可發現兩種比較少見的細胞：一為腫瘤巨細胞，胞核多至3-10個，染色頗深，一為異物巨細胞，散在於腫瘤壞死部分或出血部分的周圍。其形態與骨巨細胞瘤的巨細胞同。總的說，骨肉瘤的主要成分為腫瘤性成骨細胞，骨樣組織和腫瘤骨。但也可能有一些惡性程度不等的軟骨組織小島，數量小，不能左右骨肉瘤的本質。因此，不應因軟骨組織的出現，更變骨肉瘤的名稱。
骨肉瘤轉移早而迅速，轉移瘤幾乎完全發現於肺部，通過肺部轉移至其他器官者則罕見；局部淋巴結因腫瘤壞死可有增生擴大現象，但很少有轉移瘤的存在。
【臨床表現】
患者多為10~25歲的少年或青年： 由畸形性骨炎轉變者， 年齡常超過50歲,男性多於女性,約為2:1。長管狀骨的干骺端為骨肉瘤最易發生的部位。骨骺、 骨乾和其他任何部位的骨組織，亦能發生骨肉瘤。最典型位置在管狀骨(約80%病例)。股骨遠端及脛骨、肱骨的近端是最常發病部位。最早的主訴為持續的局部鑽入樣疼痛。劇痛往往不能忍受， 尤以夜間為甚。 因此，患者睡眠不佳， 食慾不振，全身迅速消瘦，精神萎靡。疼痛發生2～3個月後， 局部或可摸到腫瘤， 但軟硬不定， 且有輕度壓痛。 腫瘤周圍肌肉萎縮甚早， 使腫瘤部分顯得更大。 以後皮膚緊張發亮，色澤改變， 呈紫銅色， 表面靜脈怒張， 有時可以摸到搏動， 或聽到血管搏動的雜音，故有稱為惡性骨動脈瘤者。患者體溫略有增高，體重減輕。
【化驗檢查】
早期可發現輕度貧血、白細胞計數增多和血清鹼性磷酸酶增加。患者經徹底手術治療後，血清鹼性磷酸酶應立即減至正常含量，如其含量仍繼續超過正常水平，即有轉移瘤存在的可疑。血清銅、鋅及銅鋅比有助於成骨肉瘤的診斷、療效觀察、預後估計的指標。對於成骨肉瘤患者，血清銅含量增高的程度代表了腫瘤在體內的活動程度。在原發骨肉瘤且無轉移的病人，患肢做截肢術後血清銅可降至正常水平。對於成骨肉瘤患者或是伴肺轉移者可以出現血清鋅下降。骨肉瘤伴有轉移者較單純骨肉瘤患者血清鋅低。銅/鋅比在單有骨肉瘤無轉移患者中，其比值為0.94±0.47，尚在有轉移者，比值為2.28±0.48
【X線檢查】
肺部和局部攝x線照片為診斷骨肉瘤和判斷肉瘤預後的重要步驟。茲從下列幾方面來敘述骨肉瘤的線徵象：
(一)局部軟組織腫瘤；如腫瘤發生在骨膜深層，或腫瘤已由骨質內部向周圍突破，則在x線照片上可以發現軟組織中留有陰影和不規則的骨化區。
(二)骨膜變化： 早期的骨膜變化為三角形骨膜新骨形成， 其次為日光放射樣的骨膜反應。晚期因腫瘤向周圍擴大，三角形新生骨也隨之發生缺損，並向骨幹中部推移。日光放射樣的新生骨小梁，因受腫瘤細胞的擠壓和破壞，形成如毛發蓬鬆的紊亂狀態。最後因腫瘤繼續增生，新生骨可完全消失，軟組織可顯有不規則的腫瘤陰影。
(三)皮質骨變化： 骨肉瘤發生於骨膜渙層或皮質骨本身時，其最早和最主要的變化為一側皮質骨的輕度破壞和疏鬆。如腫瘤系硬化性骨肉瘤，除骨質破壞和疏鬆外，另有不規則的腫瘤骨增生的陰影。因此在x線照片中可以發現組織紊亂，毫無紋理，十分緻密的腫瘤骨陰影重迭於疏鬆破壞的骨質上。
(四)松質骨變化：由髓內發生的骨肉瘤以溶骨性為多，血運豐富， 生長快。骨質破壞系由內向外，迅速廣泛，周圍均勻，故骨膜反應性新生骨不易產生。x線徵象可能為囊腫樣，故易引起病理性骨折。
(五)肺部的變化：肺部轉移瘤一般在原發腫瘤出現4-9個月內發現。肺部轉移瘤在早期不易覺察，故在肺部x線照片上未發現轉移瘤時，決不等於肺中無轉移瘤存在。一般每隔2-3個月即應重攝肺部x線照片一次，繼續觀察至2-3年後，若肺中仍無轉移瘤發現，則其發現的可能性逐漸減少。轉移瘤多數分布於肺葉邊緣，偶爾亦可發生於肺門附近，後者應與鈣化淋巴結鑒別。轉移瘤呈大小不一的棉球狀。生長緩慢者，產骨較多，密度亦高。亦有轉移瘤完全不產生瘤骨，故其密度和其他軟組織的轉移瘤無異。
【鑒別】
骨肉瘤和骨關節結核的鑒別，比較容易。後者為慢性疾病，疼痛不劇烈。骨關節結核局部腫脹較大，大多數病例有關節面破壞現象。骨肉瘤很少侵入關節內部。骨肉瘤與其他惡性骨腫瘤的鑒別，有時比較困難，須賴組織病理檢查，方可作出最後診斷。性程度不等的軟骨組織小島，數量小，不能左右骨肉瘤的本質。因此，不應因軟骨組織的出現，更變骨肉瘤的名稱。
骨肉瘤轉移早而迅速，轉移瘤幾乎完全發現於肺部，通過肺部轉移至其他器官者則罕見；局部淋巴結因腫瘤壞死可有增生擴大現象，但很少有轉移瘤的存在。
【治療和預後】
過去對經活體組織檢查診斷確診為骨肉瘤後，應盡早作根治術。腫瘤位於四肢長骨者，截肢平面原則上應超過患骨近側關節，但股骨下段發生腫瘤時，據統計，髖關節離斷術效果並不比在股骨上端做截肢術佳。位於股骨上端或髂骨的腫瘤，須做半骨盆切除術。位於肱骨上端者，須做肩肱胸壁間離斷術。如果腫瘤位置不適合手術者，才採用放療。
過去不論採用何種治療方法，骨腫瘤死亡率很高，文獻中經手術治療的5年生存率僅在5~20%左右，1972年Jaffe介紹了使用大劑量的氨甲蝶呤（MTX）和甲醯四氫葉酸鈣（CFR）治療骨肉瘤，有了很大發展。在有效化療基礎上，對成骨肉瘤治療不是單一採用截肢術或關節離斷術，而是可以在有條件的病例中選用人工關節置換，大塊骨切除，局部熱療等保留肢體的方法。
3、最容易轉移的骨腫瘤
各種骨腫瘤轉移的地方是不一樣的，而且具體長的部位及治療情況，病人年齡都會影響其發生轉移的時間及程度。所以不好准確的說。但從以往的資料來看，骨肉瘤是比較早易發生轉移的，其惡性程度也是最高的。
4、骨腫瘤與骨轉移是一樣的嗎
骨轉移病灶的形成是原發癌經血行轉移, 腫瘤細胞與宿主相互作用的結果
骨腫瘤是發生於骨骼或其附屬組織（血管、神經、骨髓等）的腫瘤，是常見病。同身體其它組織一樣，其確切病因不明；骨腫瘤有良性，惡性之分，良性骨腫瘤易根治，預後良好，惡性骨腫瘤發展迅速，預後不佳，死亡率高，至今尚無滿意的治療方法。
去病醫療
5、轉移性骨腫瘤的診斷
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6、尤文氏肉瘤是什麼病?形成的原因是什麼?
尤文氏肉瘤（Ewing』s sarcoma）系Ewing（1921年）首先報道，當時取名為「骨的彌漫性血管內皮瘤」。其後Oberling（1928年）認為起源於骨髓網狀細胞，稱之為「網狀肉瘤」。但長久以來，人們對其組織發生意見不統一，文獻中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公認是一種獨立的骨腫瘤，但對其來源和性質仍存在有不同的意見，如間充質細胞、成骨細胞，占惡性骨腫瘤的10%~14.2%，而我國此病並不多見。發病年齡多見於青少年，以男性略多見。 [編輯本段][病因]與其他腫瘤一樣，無確切的病因。 [病理] ⑴肉眼所見：
腫瘤多發生於骨幹部，從骨幹中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破壞，腫瘤呈結節狀，質地柔軟，無包膜。切面呈灰白色，部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色。腫瘤壞死後，可形成假囊腫，內充滿液化的壞死物質。腫瘤破壞骨皮質後，可侵入軟組織，在骨膜及其周圍形成「洋蔥皮」樣成層的骨膜增生，此為X線典型表現的基礎。
(2)鏡下變化：
瘤細胞呈圓形或多角形，形態相當一致，胞漿很少，染色淺，胞膜不清楚。細胞核呈圓形或橢圓形，大小比較一致，顆粒細，分布均勻，核分裂相多見。瘤組織內細胞豐富，細胞排列成巢狀，偶見20個左右瘤細胞呈環形排列，形成「假菊形團」結構。瘤組織常有大片壞死。在腫瘤周圍可有新骨形成，為反應性新生骨，而不是腫瘤本身成分。 [編輯本段][發病比率及發病部位]文獻中關於尤文氏瘤的發病比率，意見不一，有的提出約占骨原發性惡性腫瘤的7-15%，僅次於骨肉瘤及軟骨肉瘤。在描述骨網織細胞肉瘤時常常描寫為少見，僅為尤文氏瘤的一半。也有的文獻指出尤文氏瘤在臨床上比較少見，其發病遠較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少。我們認為後一種意見符合國內實際情況。國內我們查見骨肉瘤273例報告，軟骨肉瘤58例，骨網織細胞肉瘤28例，而尤文氏瘤僅有5例報告。這些數字雖不能確切表示其真正發病比率，但總可見一斑。說明尤文氏瘤比較少見，較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少，較骨網織細胞肉瘤也少。在我們的病例中有4例。
年齡：多局限在5歲以上，30歲以下，以10~25歲最多見。Sherman等收集的111例材料，平均年齡15歲，70%病例發生在10~30歲間。幼兒及年長成人均少見。亦有的文獻提出95%發生在4-25歲內。國內報告的病例為10-24歲間。我們的病例中有一例56歲。
性別：男性較女性多見，Sherman的111例為男性77例，女性34例。國內查見的5例加我們的4例共9例，為男7例，女2例。
發病部位：全身骨骼均可發病，但以四肢長骨的骨幹為好發部位，以股骨、脛骨及肱骨最多見，少數發生在干骺端及骨骺。一般青少年以長管狀骨為最多，20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見，Laffe統計髂骨發病占總數的50%，肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發病。國內報告的病例加我們的病例共9例，計股骨4例，肩胛骨2例，脛骨、肱骨及下頜骨各一例。 [編輯本段][症狀和體征] 1疼痛是最常見的臨床症狀。
大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發時不嚴重，但迅速變為持續性疼痛；根據部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生於骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關節活動；若發生於長骨臨近關節，則出現跛行、關節僵硬，還伴有關節積液。本腫瘤很少合並有病理骨折，位於脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感；
2腫塊：
隨疼痛的加劇而出現局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎症表現，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內生長極塊，2~3個月內即可逐人頭大。發生於髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3 全身症狀：
患者往往伴有全身症狀，如體溫升高達38~40℃，周身不適，乏力，食慾下降及貧血等。
另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他症狀，如位於股骨下端的病變，可影響膝關節功能，並引起關節反復積液；位於肋骨的病變可引起胸腔積液等。 [編輯本段][診斷]1年齡、性別、部位：多發生於10~30歲。男性略多。多發生於股骨、脛骨或腓骨、尺骨等處，亦可發生於髂骨、肩胛骨等。
2主要症狀：進行性疼痛並出現腫塊。有時體溫升高，白細胞增多。
3 X線檢查:尤文氏瘤的X線表現多種多樣，依發生部位不同，表現亦不相同。
（1）長骨：
Sherman及Soong二氏根據X線表現，組織學及臨床三方面資料為依據，選擇了111例進行了研究，重點描述了X線表現。該氏將發生於骨幹及干骺端的腫瘤均分為中心型及邊緣型兩種。
a骨幹中心型：最多見，為具有典型X線的部位，病變發生於骨幹，常為對稱性，早期受累的髓腔中心呈小斑點狀或斑片狀溶骨性破壞區，呈鼠咬狀外觀，界限不清，沒有骨質硬化，此時病變輕微，亦為早期病變表現。隨病程進展，病變區溶骨破壞逐漸增多，破壞區明顯擴大，並逐漸出現骨膜反應，呈「洋蔥皮」樣外觀。骨幹呈梭形膨脹。約有50%病例於病變中部出現垂直的骨針。少數病人亦可形成骨膜三角。如有條件時，應每隔半月觀察一次，由病變早期至出現典型表現僅1-2個月的時間。典型表現出現後，如未能及時治療，則病變仍迅速擴展，沿骨之長軸廣泛蔓延，並由內向外迅速溶骨破壞，可達骨幹1/3以上，最後可只剩下一層薄的膨脹了的骨膜新生骨包繞著，有時此層薄殼亦可遭到破壞。腫瘤早期即可侵入軟組織，形成不清晰的腫塊或彌漫性腫脹。
b骨幹皮質型：其特徵是骨皮質外層有不同程度的破壞，一般范圍較小，有時可呈分葉狀，而骨皮質內層常保持完整。軟組織腫塊常很大，與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見。
c干骺端中心型：較少見。大部表現與骨幹中心型相似，其不同點是，部位不同，在骨破壞的同時亦有骨質硬化現象。
d干骺邊緣型：亦較少見。病變偏於干骺端一側，呈溶骨性破壞，可表現與溶骨性骨肉瘤相似。我們有一例肱骨近端以內側為主由外向內侵入骨髓腔造成廣泛骨質破壞，骨皮質大部消失，並發生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨，腫瘤周圍軟組織腫脹明顯，酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong報告骨骺也可同時受到侵犯，造成骨質破壞，稱為干骺骨骺型。抗章祿（1963）曾報告一例原發於股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨：
a肋骨：肋骨的病變呈局限性溶崩 性破壞，同時有球形腫塊突入胸內。少數病人可有層狀骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨：呈圓形或橢圓形骨質破壞，可表現為斑片狀或泡沫狀破壞區，或表現為增生硬化。亦可在破壞灶內出現棉絮狀瘤骨，部分病例可有少量鈣化斑點。有的可出現層狀骨膜反應或有放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。
c脊柱：位於脊柱的病變，引起椎體廣泛的骨質破壞，常很快累及椎體之全部，較脊柱結核的破壞更為顯著，但椎體的破壞常不對稱，而引起楔形變，導致脊柱的成角畸形。隨著病變的進展，附件或鄰近的椎體也常受到破壞。常無骨膜反應。椎間隙多保持正常。位於脊椎的腫瘤可出現椎旁軟組織陰影，與結核的寒性膿腫相似。腫瘤鄰近腰大肌時，亦可向腰大肌內浸潤，形成腰大肌腫脹。
(3)放射治療後的表現：
在兩周內給予3000~5000倫後，約一個月，即可見軟組織塊消退，骨膜新生骨融合，骨內破壞開始修復，通過放射治療後，骨結構可以恢復正常。
4實驗室檢查：
可有貧血、白細胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬。由於大量骨膜新生骨的形成，血清礆性磷酸酶可輕度增高，這對成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽性，此與骨網織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同。亦有的資料提及本一周氏試驗陽性對本瘤也有一定診斷價值。
5轉移：
腫瘤發展很快，早期即可通過血行發生廣泛轉移，常轉移至肺、肝等臟器，卻很少轉移至局部淋巴結。本瘤有易轉移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向，提示其多中心性的起源。
6血管造影：
血管造影對於診斷很有價值。90%的病灶內可顯示血管增多且擴張。
7 CT及MRI：
能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞，呈軟組織腫塊影；在T1加權像上呈均勻的長T1信號；在T2加權像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源於骨組織的軟組織腫塊，骨質廣泛破壞。
8核素骨掃描：
不僅可顯示原發病灶的范圍，而且還可發現全身其他病灶。
9 診斷性治療：
尤文氏瘤對放射線非常敏感，腫瘤經照射後，症狀可顯著好轉，故臨床上常用其放射敏感性來區別於其他疾病。曹來賓報告一例21歲女性，患左肱骨上部尤文氏瘤，給予局部照射，一年後照射區域腫瘤被控制，病變消失，而肱骨下部照射野外腫瘤又明顯發展，並出現放射狀骨針。因此，曹氏指出，照射范圍應大於X線表現區域，應包括全腫瘤區，否則極易復發。由於尤文氏瘤周身症狀可有發熱、周身不適及乏力，白細胞增多，血沉快；局部有以疼痛為主的紅、腫、熱、失功能及明顯壓痛等酷似炎症的症狀，每易誤診為骨髓炎，應予特別注意。 [編輯本段][鑒別診斷]主要須與急性化膿性骨髓炎、骨原發性網織細胞肉瘤、神經母細胞瘤骨轉移，以及骨肉瘤相鑒別。
⑴急性化膿性骨髓炎：
本病發病急，多伴有高熱，疼痛較尤文肉瘤劇烈，化膿時常伴有跳痛，夜間痛並不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X線片上受累骨改變多不明顯，以後於髓腔松質骨中出現斑點狀稀疏破壞。在骨破壞的同時很快出現骨質增生，多有死骨出現；穿刺檢查，在骨髓炎的早期即可有血性液體或膿性液體吸出，細菌培養陽性，而尤文肉瘤則否。進行脫落細胞學檢查有助於診斷。骨髓炎對抗炎治療有明顯效果，尤文肉瘤對放療極敏感。
⑵骨原發性網織細胞肉瘤：
多發生於30~40見聞 ，病程長，全身情況尚好，臨床症狀不重，X線表現為不規則的溶骨性破壞，有時呈溶冰狀，無骨膜反應。病理檢查，胞核多不規則，具有多形性，網織纖維比較豐富，包繞著瘤細胞。組織化學檢查，包漿內無糖原。
⑶神經母細胞瘤骨轉移：
多見於5歲以下的幼兒，60%來源於腹膜後，25%來源於縱隔，常無明顯原發病症狀，轉移處有疼痛、腫脹，多合並病理性骨折，尿液檢查兒茶酚胺升高。X線片上常很難鑒別；病理上成神經細胞瘤的細胞呈梨形，形成真性菊花樣；電鏡下瘤細胞內有分泌顆粒。
⑷骨肉瘤：
臨床表現發熱較輕微，主要為疼痛，夜間重，腫瘤穿破皮質骨進入軟組織，形成的腫塊多偏於骨的一旁，內有骨化影，骨反應的大小、形態常不一致，常見Codman三角及放射狀骨針改變。病理上瘤細胞不呈假菊花樣排列。 [編輯本段][治療]由於尤文肉瘤惡性程度高，病程短，轉移快，採用單純的手術、放療、單葯化療，效果均不很理想，絕大多數患者在2年內死亡，5年生存率不超過10%。近年來採用綜合療法，使局限尤文肉瘤治療後5年存活率提高到75%以上。
1.手術治療
以往手術是治療本病的主要措施，隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善，單純採用外科手術治療的患者日趨減少。但到目前為止，手術截肢或截除仍是本病治療手段之一。
手術治療的原則是完全切除腫瘤，以最大限度的達到有效的局部控制，防治和減少腫瘤的轉移。在此基礎上，盡可能多地保留肢體功能，提高病人的生活質量。因此手術治療的作用日趨重要。Pritchard等報道一組肢體尤文肉瘤，手術治療的47例患者中，5年存活率為44.7%；非手術治療的61例，5年存活率僅為13.1%。Wilkin總結了13年治療140例尤文肉瘤的經驗，發現用化療、放療和手術治療組患者5年存活率為74%，而非手術治療的患者5年存活率為27%，提示手術比保守療法好。這些綜合性資料證明了根除性腫瘤切除的療效較不完全性腫瘤切除為優。因此，只要病人的全身情況許可，應積極考慮原發灶的手術治療。
臨床上常用的手術種類是截肢術或關節離斷術、腫瘤局部切除術、瘤段整塊切除重建術。為了正確地選擇手術方案，術前應對患者進行全面、認真的評價，根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織，決定採用何種手術方式。由於術前大多使用療程不等的化療，因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度，這往往需要比較化療前後原發病灶的X線片，CT掃描或MRI，以確保手術成功。
2.放療
尤文肉瘤對放療極為敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量（3000~4000rad）照射，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。Larsson（1973）報道64例，其中大部分單用放療，個別合並手術治療。5年生存率只有17%。Dahlin（1981）報道133例，Philip（1967）報道39例單純放療者，其5年生存率分別為15%和24%；Dant（1982）報道13例單純以60Co照射，照射野包括整個骨和軟組織，照射劑量每周10Gy，總劑量40~50Gy，結果13例中有9例（69.2%）無病生存期3~30個月，中數生存期10.4個月，Fernadez報道40例單純放療局部復發率達47.5%。鑒於此，多數學者主張對於尤文肉瘤放射治療應該採用早、范圍廣，有時尚需做肺、腦預防性照射，因為尤文肉瘤在髓腔的擴散范圍遠比X線片所顯示的廣泛得多。由於近代影像技術的發展，CT、MRI及同位素骨掃描、血管造影數字減影技術廣泛應用臨床，能清楚地顯示腫瘤在髓腔內范圍以及軟組織內擴散程度。因此一些學者認為，照射范圍可包括腫瘤實際應用在內的上下5cm正常組織，以減少射線對正常組織的損傷，尤其是兒童骨幹部腫瘤可免除照射引起的骨骺生長抑制。照射劑量大小因腫瘤部位而異原發軀幹部腫瘤如骨盆、脊柱照射劑量為50~60Gy。肢體部腫瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原發腫瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放療在5~6周內完成。為減少局部復發，有些學者用60Gy以上高劑量照射。資料顯示，高劑量照射並不能減低腫瘤局部復發，相反副作用明顯增加，尤其是放療部位發生第二肉瘤的危險增加。據報道，第二肉瘤以骨肉瘤常見，其次為纖維肉瘤，發生率為1.2%~2.7%。因此要減低腫瘤的局部復發不能單純增加照射劑量。
3.化療
目前認為對尤文肉瘤有效的葯物有環磷醯胺、阿黴素、更生黴素、長春新鹼、卡氮芥等。組成的聯合方案也很多，效果較好的為CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基礎上加ADM）等。
目前常用的抗尤文肉瘤的葯物劑量為：長春新鹼1.5mg/m2，環磷醯胺500~1200mg/m2，阿黴素20~30mg/m2和放線菌素D450μg/m2。現Rosen等報道的四葯化療方案的具體用法；放線菌素D450μg/m2靜脈注射，1次/日×5，第15和29天各開始阿黴素20 mg/m2靜脈注射，1次/日×3，第43天開始長春新鹼1.5 mg/m2靜脈注射，1次/周×4和環磷醯胺1200 mg/m2靜脈注射，1次/2周×2，3個月為1個療程，治療8個療程。本方案取得了5年存活率75%的較好結果。
因本病大多在2年內發生轉移，故一般主張化療需持續2年。 [編輯本段]綜合治療：綜合治療系指放療加化療加手術或不加手術的綜合治療方法。其方法選擇有：
⑴放療加化療：
主要適用於不能施行手術的患者，包括晚期患者，採用中等量或較大劑量的放療加葯物聯合化療。根據患者的具體情況，放療和化療可同時開始或先後應用。
⑵手術切除加中等量放療加化療：
只要能夠將腫瘤切除，則應切除加中等量的放療加多葯聯合化療。目前也有學者主張先進行聯合化療，待腫瘤明顯縮小，再施行大塊切除，遠端再植或用骨移植，以及人工骨、關節修復缺損。術後原腫瘤所在骨放療3500rad，再加聯合化療。
⑶手術加放療或化療：
目前此方法應用比較少，只是對放療或化療不能耐受時才採用，且療效不優於放療加化療。
⑷對已播散的尤文肉瘤治療：
只要全身情況允許，在給予支持療法的同時，對骨原發灶及轉移灶給予放療加聯合化療。
4.中醫中葯
在放療、化療的同時，根據患者的具體全身情況應用中醫中葯辨證施治，扶正祛邪。制定治療方案。也可取得一定的療效。 [編輯本段][預後]女性無轉移患者較男性無轉移患者預後稍好，發病年齡越年輕預後越差。多數學者認為，尤文肉瘤的預後與患者的年齡、性別無密切關系，腫瘤部位是影響預後的一個重要因素。原發位於肢體者較位於骨盆、骶骨等軀干位預後好。就肢體腫瘤而言，位於肢體遠側者較肢體近側好。據統計，原發軀幹部腫瘤患者3年無瘤存活率為53%，原發肢體者3年無存活率為75%。腫瘤位於骨盆者預後最差，5年存活率為21%，而位於其他部位者為46%。腫瘤大小是影響預後的另一個主要因素，凡腫瘤容積小於100ml，3年無瘤存活率為80%，大於100ml者僅為32%；凡化療能使腫瘤縮小或消失，在組織學上顯示好反應者，預後遠較反應差者好，3年無瘤存活率分別為79%和31%。據統計，多葯聯合化療方案較單葯化療預後好；尤文肉瘤患者在治療時，有發熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高於170U，血沉超過33mm/h，白細胞計數明顯增高者，提示預後不良。