脊索瘤屬於原發性骨腫瘤還是續發性

1、是骨腫瘤，還是結核，還是軟組織囊腫呢？

骨腫瘤是發生於骨骼或其附屬組zd織(血管、神經、骨髓等)的腫瘤,主要有骨肉瘤，軟骨肉瘤、纖維肉瘤、多發性骨髓瘤、脊索瘤、網狀細胞肉瘤等,也包括你說的軟組織囊腫，骨腫瘤包括了版骨結核和軟組織囊腫，只是骨結核是因權血行感染產生，一般涉及鄰近的兩個椎體的松質骨內。

2、骨腫瘤的特徵是什麼?

骨腫瘤早期往往無明顯的症狀，即使有輕微的症狀也容易被忽略。隨著疾病的發展，可以出現一系列的症狀和體征，其中尤以局部的症狀和體征更為突出。具體的臨床表現因疾病的性質、部位以及發病的階段不同而有較大的差異，常見有： 　
（1）疼痛：這是骨腫瘤早期出現的主要症狀，一般在開始時較輕，並往往呈間歇性，隨症病情的進展，疼痛可逐漸加重增劇，且由間歇性發展為持續性。多數患者在夜間疼痛加劇以致影響睡眠。其疼痛可限於局部，也可以向遠處放射。
（2）腫脹或腫塊：一般在疼痛發生了一定的時間後才會出現，位於骨膜下或表淺的腫瘤出現較早些，可觸及骨膨脹變形。如腫瘤穿破到骨外，可產生大小不等，固定的軟組織腫塊，表面光滑或者凹凸不平，並常於短期內形成較大的腫塊。
（3）功能障礙：骨腫瘤後期，因疼痛腫脹而患部功能將受到障礙，病情發展迅速則功能障礙症狀更為明顯，可伴有相應部位肌肉萎縮。
（4）壓迫症狀：向顱腔和鼻腔內生長的腫瘤，可壓迫腦組織和鼻險，因而出現顱腦受壓和呼吸不暢的症狀；盆腔腫瘤可壓迫直腸與膀胱，產生排便及排尿困難；脊椎腫瘤可壓迫脊髓而產生癱瘓。
（5）畸形：因腫瘤影響肢體骨骼的發育及堅固性而合並畸形，以下肢為明顯，如髖內翻，膝外翻及膝內翻。
（6）病理性骨折：腫瘤部位只要有輕微外力就易引起骨折，骨折部位腫脹疼痛劇烈，脊椎病理性骨折常合並截癱。
（7）全身症狀：骨腫瘤在早期時一般無明顯的全身症狀，後期由於腫瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨，因而可出現一系列全身症狀，如失眠煩躁，食慾不振，精神萎靡，面色常蒼白，進行性消瘦、貧血、惡病質等。

3、請問脊索瘤是什麼呢?

脊索瘤是是一種先天性腫瘤。發生在蝶枕部的脊索瘤男多於女，可見於任何年齡，但以青中年多見。位於脊椎的脊索瘤發生於骶尾最多，好發於40—60歲的男性。

脊索瘤來源於脊索胚胎殘余組織產生的原發性骨性腫瘤，是一種少見的慢性進展的低度惡性腫瘤，佔全部原發惡性腫瘤的3%～4%，居原發性惡性骨腫瘤第4位。其呈現浸潤性的生長，往往生長在骨子裡而且部位深在，毗鄰重要的血管和神經。臨床表現因受累部位的不同而各異，始發症狀通常為頭痛、視力障礙及復視等，其他症狀如鼻塞、耳鳴、眩暈及步行不穩等。

脊索瘤的病因：

多數學者認為是由遺留或迷走的脊索組織而發生的原發良性附屬性組織腫瘤。

當胎兒發育至3個月的時候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生後，可逐漸演變成腫瘤。

大多數脊索瘤起源於椎骨附近骨內脊索殘留物，也可能與感染後脊髓炎和疫苗接種後脊髓炎，遺傳等因素有關。

4、脊索瘤會遺傳嗎？

　不會遺傳
脊索瘤（Chordoma）
概述

脊索瘤（Chordoma）是一種先天性的、來源於殘余的胚胎性脊索組織的原發性惡性腫瘤，位於脊椎椎體和椎間盤內，罕見累及骶前軟組織。主要好發於50～60歲的中老年，男女發病無明顯差異。

病理改變

一、大體所見腫瘤呈圓形或分葉狀質軟呈膠狀。可有局部出血、壞死、囊性變及鈣化等。早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。

二、顯微鏡檢顯示腫瘤組織變化較多，各個病例不同，甚至同一種瘤的不同區域內也不同。分化差的組織，細胞排列緊密，體積較小，邊緣清晰。細胞內外粘液成分較少，分化成熟的組織，細胞排列稀疏，體積較大，呈梭形或多邊形，胞漿內有明顯的空泡，腫瘤的間質中有纖維間隔，且有多量的粘液積聚，高度惡化時可見核分裂相。

臨床表現

疼痛為最早症狀，多系由腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織或器官所引起。位於骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨後局部出現腫塊，並逐漸長大，從皮下隆起，也可向盆腔內發展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁，便秘，坐骨神經痛等症狀。位於蝶枕部的腫瘤可壓迫視神經及其他腦神經，腦垂體、腦乾等，在後期並可引起顱內高壓。在椎管周圍有脊髓受壓者，可引起根性疼痛、截癱、大小便失禁等。

實驗室及其他檢查

X線表現1、頭顱脊索瘤多見於顱底、蝶鞍附近，蝶枕軟骨連合處及岩骨等處。骨質破壞邊界尚清楚，可有碎骨小片殘留和斑片狀鈣化物質沉積。並可有軟組織腫塊凸入鼻咽腔，一般較大，邊緣光滑。脊索瘤腫塊突出顱腔時可使鈣化松果體移位，偶可引起顱內高壓。頸椎的脊索瘤常位於上頸椎，尤在頸椎和枕骨交界處，多累及椎體、椎弓根偶爾也可受到侵犯，軟組織腫塊，常為突出的早期表現。胸椎脊索瘤較少見。

2、發生於脊柱的脊索瘤最多見於骶尾部，常位於骶尾骨交界處，患骨明顯膨脹，骨內正常結構消失，呈毛玻璃樣陰影，腫瘤呈溶骨性缺損，有時可穿破骨皮質向臀部及盆腔內擴展，形成邊緣清楚的腫瘤性軟組織塊影，中間可有殘余骨質硬化或散在不成形的鈣化點，局部密度增高，造影檢查，可顯示直腸、膀胱、子宮等鄰近器官或組織受壓推移表現。

3、骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及單個或2～3個鄰近的椎體時，骨質呈溶骨性破壞，有時可見散在鈣化點。單個椎體損害時，可見圓形或斑點狀骨質稀疏區。

診斷

診斷標准：

1、好發年齡：主要好發於50～60歲的中老年，男女發病無明顯差異。

2、好發部位：50％在骶尾部，35％位於蝶枕部，其他依次為頸、胸、腰椎部。

3、生長緩慢，在出現症狀前，往往已患病5年以上。主要症狀為疼痛、腫塊和括約肌功能障礙。

鑒別診斷

有時需與骶骨巨細胞瘤、骶骨轉移性腫瘤鑒別。

治療

手術治療是最有效的方法，將腫瘤作整個切除，有時因腫瘤所處部位完整切除困難，則可作局部切除。Friedman認為對於某些脊索瘤放療也是有效的。劑量可高達50～60Gy（5000～6000rads）。化療無效。

預後

脊索瘤發生轉移的機率不高，位於骶尾部的脊索瘤發生轉移者較多，而顱底與骶椎以上脊柱的腫瘤轉移的卻很少。一般均在腫瘤發生10年以後才出現轉移，局部淋巴結常被累及，隨後血運轉至肺、肝臟以及腹膜等。枕部含有豐富軟骨成份的脊索樣脊索瘤，較常見脊索瘤的預後為好

5、脊索瘤能徹底治癒嗎？

8歲的幼童可能會因為老是頭痛去醫院檢查出脊索瘤，60歲的先生也可能會因為出現大小便失禁而避免不了患上脊索瘤的可能性。脊索瘤正是一種可發生在任何年齡階段，非常罕見，但也很難治療的原發性低度惡性腫瘤。在大約30%到40%的患者中，脊索瘤很有可能會擴散或轉移到身體的其他部位，侵害患者的身體，影響美好的生活。

脊索瘤能徹底治癒嗎？脊索瘤通常生長緩慢，因為它靠近脊髓以及其他如頸動脈和腦組織等關鍵結構，並且脊索瘤也可能在治療後發生復發，復發的腫瘤很大程度上與第一個腫瘤在同一位置上，這為神經外科醫生的治療增添了一定的難度，同時也說明了脊索瘤的初次治療預後效果對患者生存率的重要性。目前的常規治療方法通常是手術切除腫瘤，然後進行放射治療。如今神經外科技術不斷的發展，以往的治療方法得以革新，新的治療方法也在隨之涌現，為脊索瘤患者的提升生存率的可能性帶來了新的希望。

1、切除率越來越高的顯微外科手術

由於骶骨脊索瘤對放療和化療的敏感性較差，在初次手術時必須完全切除，手術切除骶骨脊索瘤是一種非常有效的治療方法。如果脊索瘤不被切除，它可能會磨損骨頭和鄰近的軟組織，造成周圍組織的破壞。所以神經外科醫生手術的目的是盡可能多地切除脊索瘤。隨著影像學技術的進步，術前評估現在可以提供更詳細的病變特徵，並幫助神經外科醫生選擇最佳的手術方法。此外，初次手術時完全切除腫瘤對預後很重要，例如先進的術中導航技術為神經外科醫生帶來可根治性全切除和最小的並發症的可能性。

在相關報道中表示，脊索瘤患者通過手術5年、10年、15年和20年的估計生存率分別為84%、64%、52%和52%。重要的是要記住，每個人的預後是獨特的，取決於許多不同的因素。這些因素包括患者的年齡、脊索瘤的類型、腫瘤的大小和位置、治療方法、切除范圍以及其他因素。

參考文獻：https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1757-7861.2009.00027.x

國際知名神經外科專家巴特朗菲教授：通過實例證明手術切除能力

脊索瘤的預後一般取決於手術切除腫瘤的成功與否，只有你的醫生才能給出關於你個人預後和風險的建議，所以選擇有脊索瘤治療豐富經驗的醫生是非常重要的。世界神經外科聯合會(WFNS)教育委員會現任主席、德國漢諾威國際神經外科研究所(INI)神經外科教授巴特朗菲教授通過自己的脊索瘤切除實例（見下文22歲女孩脊索瘤案例解析），證明了切除對預後效果的重要性。

2、無需開顱的神經內鏡微創手術

1997年，隨著神經內鏡技術的成熟，加之神經內鏡配備了不同角度鏡頭，使手術視野范圍明顯擴大，手術能在可視下操作的空間明顯增大，使擴大經蝶手術得以實現。且經鼻神經內鏡下手術切除顱底脊索瘤的全切率明顯高於鼻顯微鏡，同時術後跟蹤發現，經鼻神經內鏡下手術切除顱底脊索瘤患者症狀改善率明顯高於經鼻顯微鏡下手術。

神經內鏡手術手法的飛躍——法國Sebastien Froelich教授發明「筷子手法」。INC國際神經外科醫生集團旗下組織世界神經外科顧問團（WANG）成員、世界神經外科聯合會（WFNS）顱底委員會主席法國Sebastien Froelich教授團隊為更好的改善手術效果，還開發了一種新的手術技術——「筷子手法」，內窺鏡和可伸展的旋轉抽吸器由一位外科醫生的雙手持握。這種手法技術增加了鼻內手術區域的暴露，為醫生提供了額外的操作空間並減少了內窺鏡和其他儀器的沖突，提高了手術效率，有助於保留完整的鼻內結構和實現手術目標。

3、質子治療堪稱放療技術的飛躍

脊索瘤的治療方法傳統上是手術，其次是放射治療。隨著帶電粒子放射治療技術的出現，放射治療被更有力的證明為是一種有價值的治療方式，讓我們把質子作為術後治療的更加選擇。2008年1月，兩名研究人員對質子治療顱底脊索瘤現有的數據進行了系統的回顧，並與其他放射治療技術進行了比較。表示與傳統的放療相比，質子治療顯示出了更好的效果，考慮到這種治療方式的高劑量，質子治療對脊索瘤的長期(10年)療效更好，並發症相對較少。

與此同時，研究人員還對於質子治療顱底脊索瘤的可行性進行了探討。推斷了平均5年和10年的脊索瘤控制率和總體生存率。得出結論為脊索瘤質子治療後平均5年局部腫瘤控制率為69%(范圍46至73%)，平均總生存率為80%(范圍67至81%)；10年的總體生存率為54%。

而與質子治療相比較下，常規放療的脊索瘤患者5年的總生存率為54%，10年的總生存率為50%。局部腫瘤控制率5年為36%，10年為24%。

由此明顯的可以看出，質子治療相對於以往常規的化療，無論5年和10年的總體生存率還是局部腫瘤控制率，都勝於常規的化療，使患者的生存率明顯的提高，局部腫瘤控制率更佳。

參考文獻：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK77880/

INC合作的世界先進質子治療中心

INC合作的德國慕尼黑質子治療中心、日本國立癌症中心（NCC）、日本江戶川病院提供不同領域的專家緊密協作（包括成人/兒科腫瘤學家、神經外科專家、麻醉學家、臨床醫生和其他相關人士），為患者進行前沿、專業的質子治療。

4、免疫治療聯合立體定向放射外科(SRS)

一項針對脊索瘤晚期或轉移性腫瘤患者的新臨床試驗已經開始，試驗一種名為nivolumab的癌症免疫治療葯物聯合立體定向放射外科(SRS)，這種療法的目標是利用人體自身的免疫系統更有效地對抗脊索瘤。

作為身體對抗疾病的主要防禦機制，免疫系統的部分工作是發現並摧毀病變細胞，包括癌細胞。然而，癌細胞經常能找到避免被免疫系統殺死的方法，當這種情況發生時，腫瘤就會無限制地生長。癌症細胞有幾種方法可以逃避免疫系統的攻擊。一種常見的方法是產生一種叫做「免疫檢查點」分子的蛋白質，這種蛋白質可以使免疫系統殺死癌細胞的T細胞失去活性。在正常健康的細胞上，免疫檢查點分子保護它們免受T細胞的攻擊。然而，科學家們現在知道，許多癌症都會產生這些檢查點分子，它們對免疫系統起著「剎車」的作用。但檢查點抑制劑可以釋放癌症對免疫系統施加的「剎車」，有時癌細胞對免疫系統的異常程度還不足以引發反應。

克服這一挑戰並使免疫系統更容易看到癌細胞的一個潛在方法是立體定向放射治療(SRS)。SRS已經是一種標准治療方法，用於幫助控制晚期或轉移性脊索瘤腫瘤。SRS被認為能夠通過引起腫瘤細胞破裂，將其異常內容暴露給免疫系統，從而刺激增強的免疫反應。它還可能使腫瘤細胞對免疫系統的殺傷更加敏感。這一認識為檢驗檢查點抑制劑與SRS的結合提供了理論依據。臨床試驗的初步結果表明，與單獨使用SRS或檢查點抑制劑相比，在其他類型的腫瘤中測試這種組合能夠增強的抗腫瘤活性，降低腫瘤生長的速度，提高患者存活率。

參考文獻：https://www.chordomafoundation.org/latest-updates/nivolumab-chordoma-clinical-trial-now-open/

22歲女孩脊索瘤案例解析

脊索瘤能徹底治癒嗎？我國22歲的年輕脊索瘤患者，在國內求醫無果後，尋找到INC國際神經外科醫生集團，其旗下組織世界神經外科顧問團(WANG)成員巴特朗菲教授正是能為中國患者提供海外會診咨詢、出國手術等服務。為了達到更高的切除率,一家人在INC的安排下踏上了德國求醫之路。經過對病史和核磁共振圖像的深入研究，巴特朗菲教授決定為患者實施從枕下乙狀竇後入路對腦干實施廣泛解壓切除術，從而對腫瘤進行切除。據巴特朗菲教授介紹，此次手術中採用的世界前沿國內少有的高端術中導航設備引導手術，能為患者安全地移除大腦中極為復雜腫瘤，可謂能從大海撈出針頭。

正如預想的一樣，手術進行地非常順利（見下圖），患者的脊索瘤得到了95%以上最大程度地切除。同時患者預後效果佳，出院時精神狀態和感知能力非常穩定。

巴特朗菲教授作為國際知名的顱底手術專家，非常擅長顱底神經外科手術的治療，平均一年的手術量超過400台，尤其是對於腦部復雜以及難度大的手術游刃有餘。巴特朗菲教授在國內神經外科醫生和患者中知名度很高，為很多瀕臨治療困境的國內脊索瘤、腦膠質瘤、室管膜瘤、腦膜瘤、垂體瘤、腦海綿狀血管瘤、視神經膠質瘤、丘腦腫瘤、鞍區腫瘤、脊髓腫瘤、松果體區腫瘤以及煙霧病、血管瘤等神經外科患者所信任，並被中國神經外科病友親切地稱為「巴教授」。

INC國際神經外科醫生集團旗下的世界神經外科顧問團（WANG）更是集中了很多類似巴特朗菲教授、法國Sebastien Froelich教授等世界各地有名的神經外科專家，INC在專注國內外神經外科技術交流與進步的同時，更致力為患者提供先進治療醫院和出國治療咨詢的高端服務。想要接受國際高端醫療的患者可通過INC國際神經外科醫生集團聯系。