1、關於骨纖維異常增殖症的一些問題
是一種病！！！在骨科很常見！
骨纖維異常增殖症是一種骨的纖維結構不良，正常的骨小梁被異常增生的纖維組織所代替；纖維瘤一般長在軟組織中，有完整的薄膜，內部是纖維組織。
骨纖維異常增殖症屬於腫瘤樣病變，骨腫瘤分為良性和惡性，細胞均具有異型性。
在影像學上和骨巨細胞瘤很像，需要鑒別診斷！！
骨纖維異常增殖症在術中見到骨結構被破壞成雞蛋清（果凍）樣改變.
治療上沒有什麼特別的，和其他腫瘤一樣，行刮除術+植骨術即可！！！
2、骨纖維異常增殖症
骨纖維異常增殖症又名纖維性骨炎，是一種以骨纖維變性為特點的骨胳系統疾病，是否為一真性腫瘤尚無定論。該病好友於兒童及青年，女性較多見，主要有三種類型，①多骨型骨纖維異常增殖症;多發於四肢長骨，也伴發於扁平骨(顱骨、骨盆、肋骨等)，常多處骨質受累，②單骨型骨纖維異常增殖症;多發生於顱面骨，以上頜骨多見，在臨床上該型與耳鼻咽喉科關系密切，常被誤診為上頃塞惡性腫瘤。③艾布賴特綜合征(Albright』ssyndrome):由多骨型骨纖維異常增殖(稱播散性纖維性骨炎)、皮膚色素沉著及內分泌障礙(以女子性早熟為突出表現)等症狀構成。骨纖維異常增殖症為緩慢進行性局部腫塊，因腫塊壓迫鄰近器官組織，產生各種機能障礙與畸形。
本病可以治療，尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手術中，對兒童及病變廣泛者，宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。
普通治療多採取病段切除後行帶血管的骨瓣移植、搔刮後植骨等治療。但是植骨後由於各種因素影響植骨存活，新植骨與囊壁的融合連接困難，難以修復。多骨型伴病理性骨折治療就更為困難。中葯治療骨纖維異常增殖症主要是調理內分泌，改善重建微循環，激活成細胞生長。它能使囊腔和彌漫的骨溶解區逐漸修復，骨小梁由稀疏變為緻密，骨皮質逐漸增厚。最新應用Ilizarov技術，病灶段切除，自正常骨組織處延長再生能較快的徹底治療骨纖維異常增殖症。
3、軟骨病和骨纖維異常增殖症的區別
一、病因不同
維生素D缺乏性佝僂病，為新形成的骨基質鈣化障礙，是以維生素D缺乏導致鈣、磷代謝紊亂和臨床以骨骼的鈣化障礙為主要特徵的疾病，維生素D是維持高等動物生命所必需的營養素，它是鈣代謝最重要的生物調節因子之一。
骨纖維異常增殖症是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。
二、臨床表現不同
維生素D缺乏性佝僂病臨床主要為骨骼的改變、肌肉鬆弛、以及非特異性的精神神經症狀。重症佝僂病患者可影響消化系統、呼吸系統、循環系統及免疫系統，同時對小兒的智力發育也有影響。在臨床上分為初期、激期、恢復期和後遺症期。初期、激期和恢復期，統稱為活動期。
骨纖維異常增殖症主要表現為病骨區畸形腫脹，發生於面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和鼻衄。
三、治療方案不同
維生素D缺乏性佝僂病的治療原則：預防和治療均需補充維生素D並輔以鈣劑，防止骨骼畸形和復發。
骨纖維異常增殖症的治療原則：本病主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。
4、骨纖維異常增殖症可以治嗎？
骨纖維異常增殖症又稱骨纖維結構不良，可能與胚胎原始間充質發育異常有關。組織學檢查可見病灶主要為成熟程度不同的纖維組織和新生的骨組織所組成。 一般在幼年時期發病，至兒童或青少年時才出現症狀。病變發展緩慢，病程可達數十年，成年後病灶有自行靜止或痊癒趨勢。最常見的症狀為局部畸形或伴有疼痛。根據受犯骨的多少和有無骨骼系統以外的症狀，臨床上分為三型：（1）病變僅侵犯一骨者為單骨型；（2）病變侵及多骨者為多骨型，最常見；（3）除了骨骼病變外，還有皮膚棕色色素沉著、性早熟（女性多見）和骨骼發育、成熟加速。血磷、血鈣和血鹼性磷酸酶一般均正常。 需與其他骨膨脹性囊樣病變如骨巨細胞瘤、內生性軟骨瘤、骨血管瘤鑒別 (1)病變在上頜下頒者，以顏面變形為主要表現。 (2)侵犯鼻竇和鼻腔者，與鼻炎、鼻竇炎症狀相似，可出現鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。 (3)侵犯顆骨可發生耳後、外耳道局部隆起變形、中耳炎、聽力障礙及面癱等症狀。 (4)侵入眶內可出現流眼淚、眼球突出、移位及視力減退、復視等症狀，這是由於淚道及眼球受壓所致。 (5)侵犯牙槽骨可影響上下牙列正常咬合關系，有時咀嚼時可出現顆領關節疼痛。 (6)侵犯顱內者雖極少見，但因可引起顱內壓增高及腦神經受侵症狀，對患者危害較大。
5、骨纖維異常增殖症是怎麼回事
骨纖維異常增殖症（Fibrous dysplasia）是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生後網狀骨支持紊亂，或構成骨的間質分化不良所致。本病臨床並非罕見，約佔全部骨新生物的25％，佔全部良性骨腫瘤的7％。單骨型約佔70％，多骨型不伴內分泌紊亂者約佔30％，多骨型伴內分泌素亂者約佔3％。
【診斷】
本病除單骨型早期不易發現外，一般結合病史、部位、體征及影象學檢查，多勿須組織學證據即可確診。
【治療措施】
本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手術中，對兒童及病變廣泛者，宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。
手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法：適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者；②Weber-Fergusson法：適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬齶及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口，適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。④Fish法：適用於病變原發於顳骨，外耳道、中耳、內耳、岩骨及顱中窩底受累者。
手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多，術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應注意。
本病手術切除預後良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過份切除，以免發生意外。
【病因學】
不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關，但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。
【病理改變】
血管供應變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展，管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。鏡下見：網狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無規律地包埋於質地疏鬆或緻密的富含細胞和血管的結締組織中。此組織類似結締組織化生的結果。骨小梁形態變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，邊緣不規則，骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網。骨小梁由粗纖維的原骨構成，在偏振光鏡下呈網狀而非板狀。偶見網狀骨板狀變形，有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管。多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。
【臨床表現】
臨床分類 多數作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分類法，即將本病分為三型：①單骨型：單個或多個損害累及一塊骨，其中上頜骨發病最多，為64%，下頜骨為36%，顱面骨為10%。②多骨型但不伴內分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為5%，在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為100%。Van Tilburg在復習文獻報道的144例病人後發現，單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時受累，其次為篩骨和顳骨。可單側或雙側同時發病。③多骨型伴有內分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布於多個骨骼，常為單側分布，伴有較大皮膚色素斑。多見於女性，表現第二性徵早熟。
臨床表現 本病約60%發生於20歲以前，偶見於嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹，發生於面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由於原發部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床症狀。如發生於顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%並發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內並發症，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。岩骨受侵，易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。
【輔助檢查】
檢查 影象學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現，本病分為三型：①變形性骨炎型：常為多骨型病變表現，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大，骨內板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區並存，這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約佔56%。②硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多於下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見於多骨型，表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約佔23%。③囊型：顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病，偶有數種X線類型出現於同一個體上。此型約佔21%。應用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯系。定期檢查可動態觀察病變的發展程度，對選擇術式進路、減少並發症和估計預後甚為重要。
【鑒別診斷】
在診斷過程中應注意與下列疾病鑒別：
1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖症是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多於上頜骨，偶見於額骨和篩骨。女多於男，好發於15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規則的骨小梁雜亂地分布於纖維基質中，並構成網狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。
2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源於網狀內皮系統。常見於額骨、頂骨和下頜骨。多發於30歲以前，男性居多。在組織學上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。
3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見於長骨的多發性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。
4.巨型牙骨質瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大，X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起於遺傳，在組織學上未發現感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。
6.多骨型骨纖維異常增殖症，還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大症等相鑒別。
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6、骨纖維異常增殖症該注意什麼
是不是骨纖維異常增殖症？回答者：吳東文你好..給你看一下.這種病是什麼....骨纖維組織異常增殖症又名纖維性骨炎，是一種以骨纖維變性為特點的骨胳系統疾病，是否為一真性腫瘤尚無定論。該病好友於兒童及青年，女性較多見，主要有三種類型，①多骨型骨纖維組織異常增殖症;多發於四肢長骨，也伴發於扁平骨(顱骨、骨盆、肋骨等)，常多處骨質受累;②單骨型骨纖維組織異常增殖症;多發生於顱面骨，以上頜骨多見，在臨床上該型與耳鼻咽喉科關系密切，常被誤診為上頃塞惡性腫瘤。③艾布賴特綜合征(Albright』ssyndrome):由多骨型骨纖維組織異常增殖(稱播散性纖維性骨炎)、皮膚色素沉著及內分泌障礙(以女子性早熟為突出表現)等症狀構成。 骨纖維組織異常增殖症為緩慢進行性局部腫塊，因腫塊壓迫鄰近器官組織，產生各種機能障礙與畸形，從而出現臨床症狀: (1)病變在上頜下頒者，以顏面變形為主要表現。 (2)侵犯鼻竇和鼻腔者，與鼻炎、鼻竇炎症狀相似，可出現鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。 (3)侵犯顆骨可發生耳後、外耳道局部隆起變形、中耳炎、聽力障礙及面癱等症狀。 (4)侵入眶內可出現流眼淚、眼球突出、移位及視力減退、復視等症狀，這是由於淚道及眼球受壓所致。 (5)侵犯牙槽骨可影響上下牙列正常咬合關系，有時咀嚼時可出現顆領關節疼痛。 (6)侵犯顱內者雖極少見，但因可引起顱內壓增高及腦神經受侵症狀，對患者危害較大。骨纖維異常增殖症該怎麼辦回答者：eandc本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。骨纖維異常增殖症吃什麼葯回答者：eandc本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發。骨纖維異常增殖症一定要手術嗎回答者：eandc骨纖維異常增殖症主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能.北京骨纖維異常增殖症治療中心是以專門治療下肢、上肢骨纖維增殖症為主。對骨纖維異常增殖症改變傳統的刮骨植骨的治療方法，採用先進的根治性切除，通過伊利扎落夫技術進行骨段搬運、滑移修復骨缺損，矯正畸形。這種方法的特點是：徹底切除病灶，避免通過刮除而殘存的病灶在髓腔內繼續蔓延生長，從而達到根治的目的。對合並畸形短縮的晚期骨纖維異常增殖症進行畸形段切除，通過骨延長，修復骨缺損，解決下肢短縮、畸形。該中心設在北京骨髓炎醫院院內
7、骨纖維異常增殖症最多能活多大
主要表現為病骨區畸形腫脹，發生於面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和鼻衄。如發生於顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，可並發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內並發症，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。岩骨受侵，易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。