1、請問一下,因 「骨巨細胞瘤 」已經截肢後,還會復發嗎?患者的生命還會受到影響嗎?
骨巨細胞瘤是屬於骨腫瘤的一種,放療對其不敏感,臨床效果不肯定。但局部腫瘤經超高壓照射後能起到有效控制,但要特別注意放療後繼發肉瘤的可能,因此常常需要配合中葯。
其確切病因不明;骨腫瘤有良性,惡性之分,良性骨腫瘤易根治,預後良好,惡性骨腫瘤發展迅速,預後不佳,死亡率高,至今尚無滿意的治療方法。惡性骨腫瘤可以是原發的,也可以是繼發的,從體內其它組織或器官的惡性腫瘤經血液循環,淋巴系統轉移至骨骼或直接侵犯骨骼。還有一類病損稱瘤樣病變,腫瘤樣病變的組織不具有腫瘤細胞形態的特點,但其生態和行為都具有腫瘤的破壞性,一般較局限,易根治。
骨巨細胞瘤常稱良性骨巨細胞瘤或破骨細胞瘤。它是比較多見的原發骨組織腫瘤之一。其主要組織成分為類似破骨細胞的巨細胞和比較瘦小的梭形或圓形的基質細胞。近十數年來對它的認識更深入了一步。它是一種局部破壞性較大、生長活躍的腫瘤,經過搔刮治療以後,有相當數量的病例可能復發,甚而惡變,並發生遠處轉移。部分病例因局部感染、外傷或經久不治而發生惡變,另有一小部分病例,其組織形態一開始就有趨向惡性的徵象,或基本上是一種含有多量巨細胞的惡性巨細胞瘤。因此,把它們一律稱為良性骨巨細胞瘤不符實際,而且給大以不應有的假安全感。
【病理】 骨巨細胞瘤好發於長管狀骨的骨端,其好發部位順次為股骨下端、橈骨下端、股骨上端和脛骨上端。但任何由軟骨化骨所形成的骨胳均有發生骨巨細胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下頜骨所產生的骨巨細胞瘤,亦不在少數。
骨巨細胞窘由軟而脆且易出血的肉芽樣組織所構成,無纖維包囊。由於瘤組織易出血和壞死,故可出現多種多樣的病變。因血紅蛋白的變化,可使腫,自呈紅棕色或綠色。血腫的纖維化可使腫瘤呈灰白色。瘤組織壞死,可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫,囊內可能含有膠狀或棕色液體。骨質因腫瘤擴張壓迫而萎縮。當骨膜下的皮質骨萎縮消失後,骨膜即產生新生骨,在腫瘤進展中新骨消失和再生繼續反復,以致在x線照片上皮質骨似乎有被腫瘤由內向外擴張而變薄的錯覺。在顯微鏡下可見骨巨細胞瘤的主要組織為多核巨細胞和梭形或圓形基質細胞。此種多核巨細胞為巨細胞中最大者,含胞核數目最多,可多達200個,普通在50個左右, 均集中於細胞中心部位。胞核形狀與基質細胞的胞核同,故多數學者認為此種巨細胞系由基質細胞融合而成。基質細胞的形狀、分布和排列,對骨巨細胞瘤的性質有極重要的意義。一個比較良性的典型骨巨細胞瘤(又稱一級骨巨細胞瘤),所含的巨組胞體積大,數目多, 分布均勻;胞核數目一般在50個以上,形狀、染色均與基質細胞核相同;基質細胞以梭形為多,圓形次之,胞漿少,胞膜不清,大小一致,染色淺,分布比較疏鬆,不成束條或漩渦狀。有惡性傾向的骨巨細胞瘤(又稱二級骨巨細胞瘤),其基質細胞分布緊密,成束條或漩渦狀,胞核大,形狀不一,染色深,巨細胞數目較少,體積減小,分布不勻,胞核少,體形增大,染色加深。具有十足惡性的骨巨細胞瘤(又稱三級骨巨細胞瘤),基質細胞排列緊密紊亂,胞漿多,形狀不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,巨細胞體積小,數目少,分布不勻,胞核增大,數目稀少,染色深。
[臨床表現] 骨巨細胞瘤的好發部位已在病理中述及。患者多為20一40歲的青壯年,占總數的80%以上。男女發病宰相等。50%以上的病例在發病前有損傷歷史。腫瘤生長活躍,平均病期為10個月左右。最早期的主訴為疼痛,其次為腫脹。疼痛不劇烈,無礙睡眠。約有16%的病例系因發生病理性骨折才去醫院診治。
在x線照片上,典型骨巨細胞瘤呈肥皂泡沫樣的囊腫樣陰影,早期位於長骨骨端的一側,逐漸向中心擴張,最後整個骨端和部分干骺端發生破壞,並向周圍擴張,但腫瘤極少穿透關節軟骨面。腫瘤周圍骨壁清晰整齊,與骨幹連接處可能有少量的骨質微密。在囊腫樣透明陰影內,無鈣化點或新生骨質。偶爾發生自愈或半自愈現象,大多由於病理性骨折和腫瘤內部大量出血所致。在臨床實踐中,典型肥皂泡沫x線徵象較為少見。多數病例呈周圍骨壁擴張,界限清晰,但無骨間隔的囊腫樣徵象,病理骨折後溶骨性變化的發展尤為顯著,須與中心型骨纖維肉瘤鑒別。
在極大多數病例中可根據病歷、臨床和x線徵象作出診斷。但組織切片檢查在骨巨細胞瘤的診斷中十分重要,它對處理的決定和預後的測知起指導作用。因此,病理檢查應盡量做到徹底、廣泛、仔細。只憑一小塊組織檢查的結果來推斷整個腫瘤的性質,很難達到正確的分級。手術可以根據冰凍切片或活組織檢查,結合臨床和x線徵象進行。術後對切除或刮除的標本應再作更全面的檢查,肯定分級後更好地進行觀察或進一步治療。
[治療] 早期病例如局部破壞並不嚴重,腫瘤附近的關節面保持完整,一般應採用徹底刮除和小塊植骨填充術。植骨前鑿掉腔內骨嵴,並用1%福爾馬林塗沫腔壁,藉此減少復發。最好切除一側腔壁,使周圍肌肉的血運便於進入植骨區。晚期病例如骨質破壞嚴重,:關節面凹陷不平,或經過搔刮腫瘤復發的病例,最宜採用局部切除、大塊植骨和關節融合術,或人造關節置換。如腫瘤位於較次要的骨端(如尺骨遠端、腓骨上端等),可以採用局部切除,根據切除范圍的大小, 再決定是否應同時需要大塊植骨。如經活組織(或經刮除治療所得的腫瘤組織)檢查證明有惡性傾向者,則應一律採取局部切除手術。對於有明顯惡性變化的巨細胞瘤(或稱惡性巨細胞瘤)則應行截肢或關節離斷術。
2、什麼是骨癌
一、概述
骨癌是骨骼的腫瘤,可發生於骨細胞、骨骼的造血成份、軟骨以及纖維性或骨膜成份。
二、病理
骨腫瘤因其來源不同,可分為原發與繼發兩種。原發腫瘤起始於骨系統本身,良性者多,病期長,預後佳;惡性者少,病期短,預後惡劣,死亡率可達80一90%。身體中其他組織或器官的惡性腫瘤細胞,可通過血液循環或淋巴系統(偶而亦有因直接浸潤而侵入骨質者)轉移至骨組織中,逐漸發展而形成骨組織中的轉移瘤,預後惡劣。
骨由多種組織組成,可分為骨本質與骨附屬組織兩大類。骨本質有骨內、外膜、骨和軟骨組織。這些組織簡稱骨組織。附屬在骨組織中的有血管、神經、脂肪、造血系綻組織以及網狀內皮系統組織等,這些組織簡稱骨附屬組織。骨組織和骨附屬組織都可以產生腫瘤,各種腫瘤的臨床發展、治療和預後均有所不同。所以有必要將原發骨腫瘤分為骨組織瘤和骨附屬組織瘤二類。屬於良性骨組織腫瘤者有:骨瘤、骨軟骨瘤、軟骨瘤、成軟骨細胞瘤、骨樣骨瘤和骨巨細胞瘤。屬於惡性骨組織腫瘤(又稱骨生肉瘤)者有:骨肉瘤、軟骨肉瘤和骨纖維肉瘤、。良性骨附屬組織腫瘤有:骨血管瘤、神經纖維流。惡性骨附屬組織腫瘤有:未分化網織細胞瘤、骨網狀細胞肉瘤和骨髓瘤等。
骨組織腫瘤(惡性):
(一)骨肉瘤
骨肉瘤為骨生肉瘤中最惡性者,發病率略低於軟骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,發病機理不明。多數學者認為骨組織的任何部分均能產生骨肉瘤,但以骨膜深層為最易。當中瘤發生或蔓延之骨膜下時,骨膜即背腫瘤由骨面剝離而產生反應性新生骨,骨紋呈日光放射樣。腫瘤與骨幹相連接處,新生骨呈三角形。當骨膜下的腫瘤繼續發展時,新生骨小梁逐漸消失,在x線照片上呈一種紊亂無秩序的骨性陰影。
骨肉瘤的主要組織成分為腫瘤性成骨細胞、腫瘤性骨樣組織和腫瘤骨。其成分的多寡,隨腫瘤性成骨細胞分化程度而異。分化比較成熱者,腫瘤骨多,稱為硬化性骨肉瘤,分化比較原始者,腫瘤骨少,稱為溶骨性骨肉瘤。介乎二者之間者,即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。
在肉眼觀察下,骨肉瘤的性質頗不一致,有堅硬如象牙者(硬化性骨肉瘤),有脆軟如肉芽易出血、瘤骨極少者(溶骨性骨肉瘤),有田生長迅速而血不足, 以致部分腫瘤壞死,形成含棕色或血性液體的囊腫者,有生長迅速而血運豐富,腫瘤組織含有極多的擴張血管和血安,以致腫瘤產生搏動和雜音,形成假性動脈瘤者。
顯微鏡檢查,腫瘤組織的成分亦復雜無常。在硬化性部分的切片中,可以發現不分層,無骨小管系統,排列雜亂、染色頗深的腫瘤骨小梁。腫瘤骨小粱間隙之中,可能有未被破壞的正常骨質存在,與腫瘤骨對比,更顯出腫瘤骨小粱不服從生理力線原則的紊亂現象。在溶骨性部分的切片中,則可以發現腫瘤骨稀少或不存在,偶爾或有散在的骨樣組織,但腫瘤性成骨細胞極多,分化原始,大小不一,胞漿多少不勻,胞膜不清,胞核大,染色深,分裂多。此外血管豐富,有成竇狀者,其管壁系由腫瘤細胞所形成。上述兩種顯微鏡下的不同組織象, 可能存在千同一骨肉瘤中。此點說明,骨肉瘤一且發生,不論其為硬化性或溶骨性,惡性的程度不可能有絕大差別。除上述鏡下所見外,尚可發現兩種比較少見的細胞:一為腫瘤巨細胞,胞核多至3—10個,染色頗深,一為異物巨細胞,散在於腫瘤壞死部分或出血部分的周圍。其形態與骨巨細胞瘤的巨細胞同。總的說,骨肉瘤的主要成分為腫瘤性成骨細胞,骨樣組織和腫瘤骨。但也可能有一些惡性程度不等的軟骨組織小島,數量小,不能左右骨肉瘤的本質。因此,不應因軟骨組織的出現,更變骨肉瘤的名稱。
骨肉瘤轉移早而迅速,轉移瘤幾乎完全發現於肺部,通過肺部轉移至其他器官者則罕見;局部淋巴結因腫瘤壞死可有增生擴大現象,但很少有轉移瘤的存在。
(二)軟骨肉瘤
軟骨肉瘤的發病率較骨肉瘤稍高,占骨生肉瘤總數的2/5強。與骨肉瘤不同,由良性腫瘤惡變的軟骨肉瘤(繼發軟骨肉瘤)為數甚多,約占軟骨肉瘤總數的40%以上。繼發肉瘤發展慢,預後較好。
軟骨肉瘤的主要組織成分為腫瘤性軟骨細胞。此為其在病理上與骨肉瘤的唯一不同點。此外尚有少量粘液樣組織、瘤骨和纖維組織。在特殊情況下,粘液組織可能增加,甚至幾乎占據全部腫瘤。故病理學者有時將此種腫瘤診斷為粘液樣肉瘤。以肉眼觀察,軟骨肉瘤為不規則圓形或葫蘆狀腫物,一部分在皮質骨外,一部分在皮質和松質骨內。其切面多為白色或灰白色發亮的半透明體,白色部分為鈣化軟骨,灰白色部分為纖維組織。有時有纖維間隔膜,將腫瘤分為數葉。腫瘤無包膜,與周圍正常組織緊密相連,部分腫瘤因退行變性而形成假囊腫或粘液樣組織。
顯微鏡檢查可見主要腫瘤組織為排列紊亂、大小不一的軟骨細胞和少數粘液樣細胞。上述兩種細胞,廣泛散在於成軟骨組織的基質中。部分軟骨有不規則的鈣化或骨化現象。但腫瘤軟骨細胞的切片組織象很不一致。部分軟骨細胞可能比較良性而有規律,另一部分則呈相當惡性狀態,細胞排列緊密,胞核多至2~4個,核分裂甚多,細胞間基質稀少。故必須注意,對任何軟骨腫瘤不應僅憑顯微鏡下的組織象而確定其性質和惡性的程度,應同時參考臨床和x線檢查所見。
指、掌、趾、跖骨軟骨瘤,根據在顯微鏡下的組織象,其惡性程度可能十分顯著,但根據臨床經驗,此種腫瘤很少有惡性發展者。反之,扁平骨或長骨的軟骨瘤,雖在顯微鏡下其組織表現為良性,而發展為惡性腫瘤者亦甚多。尚有長骨的骨軟骨瘤或軟骨瘤,根據臨床表現,確已轉變為軟骨肉瘤,且已有肺部轉移,但在顯微鏡下的組織象仍保持其良性徵象。這說明對繼發軟骨肉瘤的診斷,應以病史和臨床以及x線徵象為主要依據。總的來說,軟骨肉瘤的主要組織成分是腫瘤性軟骨細胞、鈣化軟骨和軟骨化骨。但在主要腫瘤組織中;偶爾可見到少量的骨肉瘤樣的骨樣組織或腫瘤骨的小島。軟骨肉瘤分葉周圍出現肉瘤樣的纖維組織更為常見,學者一致認為它是產生腫瘤性成軟骨細胞的母組織。此外,因血運不暢,組織退化,大片腫瘤組織可能發生粘液樣變。上述與軟骨肉瘤不同的組織的出現,有的僅代表腫瘤發展過程的一個階段,有的是繼發病變的結果,都不能左右軟骨肉瘤的基本性質,故無另立名目(如粘液軟骨肉瘤或纖維軟骨肉瘤等)的必要。
(三)骨纖維肉瘤
骨纖維肉瘤發病率最低,約占骨生肉瘤的1/5弱。原發性骨纖維肉瘤可分為中心與周圍兩個類型。中心型由骨內膜發生,周圍型由骨外膜發生,周圍型腫瘤有時不易與軟組織的纖維內瘤相鑒別。另有一部分腫瘤繼發於骨巨細胞瘤、畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖症。這一類繼發骨纖維肉瘤應與原發骨纖維肉瘤鑒別。因前者發展慢,預後較好,因此二者的治療亦應有所不同。
骨纖維肉瘤發生於骨外膜者軟組織腫瘤較大,骨組織的破壞較晚、較少。發生於骨內膜者,因其向髓腔上下和周圍平均發展,故所造成的骨缺損較早而廣泛,惟軟組織腫瘤往往不甚顯著。長骨幹骺端或骨幹部均可發生骨纖維肉瘤。顱骨、頜骨和脊椎的纖維肉瘤亦不少見,當顱骨發生腫瘤時,可能有畸形性骨炎轉變。肉眼觀察可見腫瘤有一假纖維包囊,切面為白色發亮的堅硬組織,部分腫瘤可能發生鈣化或壞死而呈灰白色或黃色或假囊腫樣。顯微鏡下可見其土要組織成分為肥大的核染色深的梭形細胞,次要成分為敞在性圓形或星狀細胞,部分腫瘤組織可呈透明變性或粘液樣變性、壞死和鈣化現象。極少量的反應性新骨偶爾可在切片中發現,但絕無腫瘤骨存在。有一小部分腫瘤的主要組織為形狀、大小、染色一致,排列緊密的小棱形細胞所構成,核分裂少,有名為梭形細胞肉瘤者,實系骨纖維肉瘤的一種,無另立名稱的必要。總的來說,骨纖維肉瘤的主要條件是;它發生在骨的髓腔或骨外膜,必須除外由軟組織侵入或侵犯骨組織的纖維肉瘤。它的主要成分與一般軟組織的纖維肉瘤完全一樣。
(四)骨巨細胞瘤
骨巨細胞瘤常稱良性骨巨細胞瘤或破骨細胞瘤。它是比較多見的原發骨組織腫瘤之一。其主要組織成分為類似破骨細胞的巨細胞和比較瘦小的梭形或圓形的基質細胞。近十數年來對它的認識更深入了一步。它是一種局部破壞性較大、生長活躍的腫瘤,經過搔刮治療以後,有相當數量的病例可能復發,甚而惡變,並發生遠處轉移。部分病例因局部感染、外傷或經久不治而發生惡變,另有一小部分病例,其組織形態一開始就有趨向惡性的徵象,或基本上是一種含有多量巨細胞的惡性巨細胞瘤。因此,把它們一律稱為良性骨巨細胞瘤不符實際,而且給大以不應有的假安全感。
骨巨細胞瘤好發於長管狀骨的骨端,其好發部位順次為股骨下端、橈骨下端、股骨上端和脛骨上端。但任何由軟骨化骨所形成的骨胳均有發生骨巨細胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下頜骨所產生的骨巨細胞瘤,亦不在少數。
骨巨細胞窘由軟而脆且易出血的肉芽樣組織所構成,無纖維包囊。由於瘤組織易出血和壞死,故可出現多種多樣的病變。因血紅蛋白的變化,可使腫,自呈紅棕色或綠色。血腫的纖維化可使腫瘤呈灰白色。瘤組織壞死,可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫,囊內可能含有膠狀或棕色液體。骨質因腫瘤擴張壓迫而萎縮。當骨膜下的皮質骨萎縮消失後,骨膜即產生新生骨,在腫瘤進展中新骨消失和再生繼續反復,以致在x線照片上皮質骨似乎有被腫瘤由內向外擴張而變薄的錯覺。在顯微鏡下可見骨巨細胞瘤的主要組織為多核巨細胞和梭形或圓形基質細胞。此種多核巨細胞為巨細胞中最大者,含胞核數目最多,可多達200個,普通在50個左右, 均集中於細胞中心部位。胞核形狀與基質細胞的胞核同,故多數學者認為此種巨細胞系由基質細胞融合而成。基質細胞的形狀、分布和排列,對骨巨細胞瘤的性質有極重要的意義。一個比較良性的典型骨巨細胞瘤(又稱一級骨巨細胞瘤),所含的巨組胞體積大,數目多, 分布均勻;胞核數目一般在50個以上,形狀、染色均與基質細胞核相同;基質細胞以梭形為多,圓形次之,胞漿少,胞膜不清,大小一致,染色淺,分布比較疏鬆,不成束條或漩渦狀。有惡性傾向的骨巨細胞瘤(又稱二級骨巨細胞瘤),其基質細胞分布緊密,成束條或漩渦狀,胞核大,形狀不一,染色深,巨細胞數目較少,體積減小,分布不勻,胞核少,體形增大,染色加深。具有十足惡性的骨巨細胞瘤(又稱三級骨巨細胞瘤),基質細胞排列緊密紊亂,胞漿多,形狀不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,巨細胞體積小,數目少,分布不勻,胞核增大,數目稀少,染色深。
骨附屬組織腫瘤(惡性):
(一)未分化網織細胞瘤
本病是一種原發於骨附屬組織的惡性腫瘤,由骨髓內向骨皮質發展,其生長迅速,惡性程度較骨肉瘤為大。
在肉眼下,切面有的堅硬,有的軟脆如肉芽。各部分顏色不同,有灰白色者,亦有紅色或棕色者。部分田壞死而形成假囊腫。在顯微鏡下可見其主要成分為排列均勻、緊密的單純圓形或橢圓形細胞。胞核染色深,邊緣清晰,胞漿稀少,胞膜不清,核分裂極少,密集擁擠處細胞呈多邊形;部分細胞聚集於小血管的周圍,甚至少數血管或血竇的內壁完全由腫瘤細胞所構成。腔中往往發現瘤細胞栓子。部分細胞的排列呈假玫瑰花形,與成神經細胞瘤相似。細胞聚集之間隙中有少量纖維組織。在此組織中可能有少量的淋巴細胞和中性核細胞浸潤。用特殊染色不能發現網狀纖維。
(二)骨網狀細胞肉瘤
骨網狀細胞肉瘤系指骨髓內網狀細胞所產生的原發肉窟,為單發性,發展較緩,如果治療,及時,預後尚佳。因此,有必要把骨網狀細胞肉瘤與由外部侵入骨質的軟組織網狀細胞肉瘤加以區別,後者一開始就分布很廣泛,預後差。
骨網狀細胞肉瘤的形狀和未分化網狀細胞肉瘤相同。在顯微鏡下,其腫瘤細胞較未分化網狀細胞肉瘤細胞為大,且其形狀不如該瘤單純,有圓形、星形和其他不拘形狀者。胞漿甚多,略嗜酸性, 胞核染色不深, 形狀不一, 有的為圓形, 有的為腎形,有的為彎曲形。用特殊染色方法,細胞間可以發現多數網狀纖維。
(三)骨髓瘤
骨髓瘤系指骨髓內發生的漿細胞肉瘤,為多發性,偶爾可以見到單發者。
腫瘤為圓而脆軟的實質新生物,切面有時為深紅色或深灰色,血管豐富。在顯微鏡下可見其主要成分為圓形或橢圓形細胞,排列緊密。細胞間隙缺乏有支架作用的纖維間質。細胞的形狀和構造,和血液中的漿細胞完全無異。胞核位於偏心,核膜清晰,核構造呈車輪狀。胞漿豐富, 染色嗜酸性, 胞壁整齊清晰,有少數細胞有兩個胞核。
(四)脊索瘤
脊索瘤少見,多數學者認為是由遺留或迷走的脊索組織所產生。好發於骶尾椎和顱底蝶枕骨部位。腫瘤發展慢,不轉移、但局部擴張和侵犯性大。
腫瘤有纖維假包膜,內含灰白或淺黃色膠狀物。因出血或壞死大體標本中可發現暗紅色出血區、含液質的假囊腔以及肉芽樣組織。鏡下的組織形態易與軟組織或膠狀癌混淆。其主要成分為形狀大小不一、排列成束或成片的上皮樣細胞。有的細胞膨脹得很大,胞漿透明,含多量空泡。細胞間為粘液基質。
(五)造釉細胞瘤
造釉細胞瘤系牙釉質上皮細胞畸形發展的結果,可能為囊性、實質性或二者俱有的新生物。在顯微鏡下可見其主要成分為上皮細胞。此種細胞向成釉質細胞或鱗狀上皮細胞兩方面分化;兩種細胞數量的比例隨腫瘤而異,細胞的排列有的為柱狀,有的為腺泡狀。腺泡中心可能有排列不正的星狀細胞。柱狀和腺泡狀上皮細胞間充滿纖維間質。
(六)惡性血管內皮瘤
骨原發性惡性血管內皮瘤又稱血管肉瘤或血管內皮肉瘤,極為少見。最早是Kokodny於1926年報道,至1971年國外文獻僅達百例,國內少見報道。Huvos提出的定義是指「於腫瘤中形成不規則但互相吻合的管腔,以一層或數層不典型內皮細胞為邊界,具有間變不成熟表現的腫瘤細胞」。Spjut提出:「血管內皮肉瘤系少見的惡性腫瘤,起源於骨的血管系統細胞或其前體細胞,內皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現,並有形成彎曲而互相吻合的血管傾向」。本病占骨腫瘤的0.1%~0.4%,占惡性骨腫瘤的0.5%~1%,占原發性脊柱腫瘤的4.2%。男性多於女性,發病年齡以10~40歲者佔70%。此病多為單發,偶有多發。好發部位為四肢長骨。脊柱少見,主要位於胸、腰椎及骶椎,頸椎偶見個案報道。腫瘤由骨血管內皮細胞或向內皮分化的間葉細胞所組成。惡性程度高,生長迅速,常較早發生肺轉移。
三、症狀
1.在骨的表面可及一個硬的腫塊,痛或不痛。
2.骨和關節疼痛或腫脹,經常在夜間更重,且不一定與活動有關;疼痛可以是持續鈍痛,或只在受壓時感到疼痛。
3.自發性骨折。
4.發熱、體重下降、疲勞和活動能力下降,有時發生於晚期骨癌。良性骨癌通常無疼痛。出現以下情況應去就醫
5.具有上述的任何症狀,尤其是在骨上的不能解釋的腫塊或骨或關節的慢性疼痛。應該被檢查有無骨癌。
6.有持續不好解釋的背痛。可能只是患背部疾病或背痛;但如果治療對疼痛無效,應讓醫生檢查你的脊柱有無腫瘤。
7.有一處或多處骨折,無明顯原因。在骨折被治療後應讓醫生為你檢查有無骨肉瘤或骨質疏鬆症。
四、常見治療方法
一般有手術治療、放療和化療等。
五、擴散與轉移
任何癌腫都可轉移到骨,但從上皮癌(carcinoma)轉移來的最多見,特別是乳腺,肺,前列腺,腎和甲狀腺癌.任何骨均可受累,膝及肘遠端的轉移性骨瘤不常見.正接受抗癌治療或已知患癌的病人,出現有關骨的症狀時,應進行骨X線檢查,以排除腫瘤轉移的可能.轉移癌在X線表現明朗以前,全身骨的同位素閃爍掃描有時可以檢出.原發灶可能不清楚,但活檢可提供原發腫瘤部位的線索.骨轉移的症狀偶可發生在原發性腫瘤被疑及之前。
六、預後
骨癌治療結果與細胞型態、分化,與每一種腫瘤的宿主效應等因素有關。如果骨癌長在四肢骨,由於較易發現,轉移較慢及易於治療,治療效果應比長在軀干骨者好。
由於醫學的進步,病人、外科、放射科與病理科醫師等四方面之通力合作,已經使惡性骨癌經治療有五年以上存活率由15~20%提高到60~70%。
對於不能解釋之骨痛,應盡速查明可能原因,不要忽略骨癌的可能性。如果能早期發現,早期治療,因截肢而失掉手或腿並非可惜的事,失去寶貴生命才是令人惋惜,何況義肢與復健的科技日益發達,義肢一樣會陪著你過快樂的人生。
3、為什麼會得骨肉瘤,怎樣才會的骨肉瘤
骨肉瘤又稱成骨肉瘤,是原發性惡性骨腫瘤中最常見,惡性程度最高的骨腫瘤。易發生肺轉移。 本病以15—25歲發病者居多。
70%以上的病人發生在股骨遠端和脛骨近端。預後不良。
一、成骨性腫瘤
1.成骨肉瘤(Osteosarcoma)
2.皮質旁成骨肉瘤(Juxtacortical osteosarcoma)
二、成軟骨性腫瘤
1.軟骨肉瘤(Chondrosarcoma)
2.近皮質軟骨肉瘤(Juxtacortical Chondrosarcoma)
3.間葉性軟骨肉瘤(Mesenchimal Chondrosarcoma)
三、脈管腫瘤
血管肉瘤(Angiosarcoma)
四、其它結締組織腫瘤
1.纖維肉瘤(Fibrosarcoma)
2.脂肪肉瘤(Liposarcoma)
3.惡性間葉瘤(Malignant mesenchymoma)
4.未分化肉瘤(Undifferentiated sarcoma)
骨腫瘤的病因至今未明,以往認為損傷特別是慢性輕微損傷、慢性感染 均可引起骨腫瘤。近年通過實驗研究如Fujinaga曾用Harvey和Moloney的肉瘤病毒製成大量鼠骨肉瘤模型,Finkel曾用不同類型的同位素和病毒製成骨肉瘤動物模型,亦有人用放射性物質如鐳、鍶等製成骨肉瘤動物模型。這些致病因素已被許多學者確認。骨腫瘤發病年齡男性為15~24歲,女性為5~14歲,可能與不同性別骨的生長與內分泌發育的早晚和時間長短有關。
在大多數原發性骨癌的病例中,不能明確病因,但有些病例可能有遺傳性。某些染色體異常和少數少見的與遺傳相關的疾病與骨癌有關。過去癌多可能發生在骨折或感染的部位。暴露於特殊的致癌物下,如某種染料或塗料等化學物質,可能會增加患骨癌的危險性。高劑量的放射線和某些化學治療葯物,尤其是稱做烷基化物的制劑,可能與某些種類的骨癌發生有關。
4、我年底手術的,醫生說是骨巨細胞瘤,病理檢查是良性,然後給出院診斷上寫的是:右內踝骨腫瘤
俗話說傷筋動骨100天。
這手術癒合可能比骨折稍慢些。每個人的癒合時間都不同,年輕和營養好,恢復的快。你的情況可能需要1-1.5月才能走幾步。現在可以下地輕輕走幾步,要人看著。到底恢復沒有,要拍X片再看。
腫瘤沒辦法直接預防。只能隨訪,萬一復發,及時發現,及時處理。
5、骨巨細胞瘤,你有多少了解?謝謝!
骨巨細胞瘤常稱良性骨巨細胞瘤或破骨細胞瘤。它是比較多見的原發骨組織腫瘤之一。其主要組織成分為類似破骨細胞的巨細胞和比較瘦小的梭形或圓形的基質細胞。近十數年來對它的認識更深入了一步。它是一種局部破壞性較大、生長活躍的腫瘤,經過搔刮治療以後,有相當數量的病例可能復發,甚而惡變,並發生遠處轉移。部分病例因局部感染、外傷或經久不治而發生惡變,另有一小部分病例,其組織形態一開始就有趨向惡性的徵象,或基本上是一種含有多量巨細胞的惡性巨細胞瘤。因此,把它們一律稱為良性骨巨細胞瘤不符實際,而且給大以不應有的假安全感。
【病理】 骨巨細胞瘤好發於長管狀骨的骨端,其好發部位順次為股骨下端、橈骨下端、股骨上端和脛骨上端。但任何由軟骨化骨所形成的骨胳均有發生骨巨細胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下頜骨所產生的骨巨細胞瘤,亦不在少數。
骨巨細胞窘由軟而脆且易出血的肉芽樣組織所構成,無纖維包囊。由於瘤組織易出血和壞死,故可出現多種多樣的病變。因血紅蛋白的變化,可使腫,自呈紅棕色或綠色。血腫的纖維化可使腫瘤呈灰白色。瘤組織壞死,可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫,囊內可能含有膠狀或棕色液體。骨質因腫瘤擴張壓迫而萎縮。當骨膜下的皮質骨萎縮消失後,骨膜即產生新生骨,在腫瘤進展中新骨消失和再生繼續反復,以致在x線照片上皮質骨似乎有被腫瘤由內向外擴張而變薄的錯覺。在顯微鏡下可見骨巨細胞瘤的主要組織為多核巨細胞和梭形或圓形基質細胞。此種多核巨細胞為巨細胞中最大者,含胞核數目最多,可多達200個,普通在50個左右, 均集中於細胞中心部位。胞核形狀與基質細胞的胞核同,故多數學者認為此種巨細胞系由基質細胞融合而成。基質細胞的形狀、分布和排列,對骨巨細胞瘤的性質有極重要的意義。一個比較良性的典型骨巨細胞瘤(又稱一級骨巨細胞瘤),所含的巨組胞體積大,數目多, 分布均勻;胞核數目一般在50個以上,形狀、染色均與基質細胞核相同;基質細胞以梭形為多,圓形次之,胞漿少,胞膜不清,大小一致,染色淺,分布比較疏鬆,不成束條或漩渦狀。有惡性傾向的骨巨細胞瘤(又稱二級骨巨細胞瘤),其基質細胞分布緊密,成束條或漩渦狀,胞核大,形狀不一,染色深,巨細胞數目較少,體積減小,分布不勻,胞核少,體形增大,染色加深。具有十足惡性的骨巨細胞瘤(又稱三級骨巨細胞瘤),基質細胞排列緊密紊亂,胞漿多,形狀不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,巨細胞體積小,數目少,分布不勻,胞核增大,數目稀少,染色深。
[臨床表現] 骨巨細胞瘤的好發部位已在病理中述及。患者多為20一40歲的青壯年,占總數的80%以上。男女發病宰相等。50%以上的病例在發病前有損傷歷史。腫瘤生長活躍,平均病期為10個月左右。最早期的主訴為疼痛,其次為腫脹。疼痛不劇烈,無礙睡眠。約有16%的病例系因發生病理性骨折才去醫院診治。
在x線照片上,典型骨巨細胞瘤呈肥皂泡沫樣的囊腫樣陰影,早期位於長骨骨端的一側,逐漸向中心擴張,最後整個骨端和部分干骺端發生破壞,並向周圍擴張,但腫瘤極少穿透關節軟骨面。腫瘤周圍骨壁清晰整齊,與骨幹連接處可能有少量的骨質微密。在囊腫樣透明陰影內,無鈣化點或新生骨質。偶爾發生自愈或半自愈現象,大多由於病理性骨折和腫瘤內部大量出血所致。在臨床實踐中,典型肥皂泡沫x線徵象較為少見。多數病例呈周圍骨壁擴張,界限清晰,但無骨間隔的囊腫樣徵象,病理骨折後溶骨性變化的發展尤為顯著,須與中心型骨纖維肉瘤鑒別。
在極大多數病例中可根據病歷、臨床和x線徵象作出診斷。但組織切片檢查在骨巨細胞瘤的診斷中十分重要,它對處理的決定和預後的測知起指導作用。因此,病理檢查應盡量做到徹底、廣泛、仔細。只憑一小塊組織檢查的結果來推斷整個腫瘤的性質,很難達到正確的分級。手術可以根據冰凍切片或活組織檢查,結合臨床和x線徵象進行。術後對切除或刮除的標本應再作更全面的檢查,肯定分級後更好地進行觀察或進一步治療。
[治療] 早期病例如局部破壞並不嚴重,腫瘤附近的關節面保持完整,一般應採用徹底刮除和小塊植骨填充術。植骨前鑿掉腔內骨嵴,並用1%福爾馬林塗沫腔壁,藉此減少復發。最好切除一側腔壁,使周圍肌肉的血運便於進入植骨區。晚期病例如骨質破壞嚴重,:關節面凹陷不平,或經過搔刮腫瘤復發的病例,最宜採用局部切除、大塊植骨和關節融合術,或人造關節置換。如腫瘤位於較次要的骨端(如尺骨遠端、腓骨上端等),可以採用局部切除,根據切除范圍的大小, 再決定是否應同時需要大塊植骨。如經活組織(或經刮除治療所得的腫瘤組織)檢查證明有惡性傾向者,則應一律採取局部切除手術。對於有明顯惡性變化的巨細胞瘤(或稱惡性巨細胞瘤)則應行截肢或關節離斷術。
6、骨巨細胞瘤傳染嗎?
不傳染
骨巨細胞瘤在中國是較常見的原發性骨腫瘤之一,此瘤生長活躍,對骨質侵蝕破壞性大,如得不到及時妥善的治療,可造成嚴重殘廢而導致截肢,少數病例尚可轉移而致命。按良性和惡性程度分為三度。鄰近關節的腫瘤,生長緩慢,局部可有腫脹,疼痛及壓痛,關節活動度常受限,瘤內出血或病理骨折往往伴有嚴重疼痛。
[編輯本段]疾病名稱
骨巨細胞瘤
[編輯本段]疾病簡介
骨巨細胞瘤(giant cell tumor of bone)是起源於松質骨的溶骨性腫瘤,屬潛在惡性,有時是明顯惡性。骨巨細胞瘤多見於年輕成人。腫瘤主要由巨細胞(破骨細胞)和基質細胞構成。骨巨細胞瘤在我國是較常見的原發性骨腫瘤之一,此瘤生長活躍,對骨質侵蝕破壞性大,如得不到及時妥善的治療,可造成嚴重殘廢而導致截肢,少數病例尚可轉移而致命。按良性和惡性程度分為三度。症狀:鄰近關節的腫瘤,生長緩慢,局部可有腫脹,疼痛及壓痛,關節活動度常受限,瘤內出血或病理骨折往往伴有嚴重疼痛。檢查:X線片表現:骨骺處有局限的囊性改變,一般呈溶骨性破壞,也可有「肥皂泡」樣改變,其擴展一般為軟骨所限。不破入關節,少有骨膜反應,腫瘤范圍清楚,初發時病變在骨骺內旁側,發展後可占骨端的全部,骨皮質膨脹變薄,有的可以穿破,進入軟組織。X線片可顯示其一般特點,但仍不足以確診。
[編輯本段]疾病分類
骨腫瘤科,腫瘤內科
[編輯本段]疾病描述
巨細胞瘤很可能起源於骨髓結締組織間充質細胞,以基質細胞核和多核巨細胞為主要結構,是一種潛在惡性或介於良好惡之間溶骨性腫瘤。好發年齡20—40歲,性別差異不大,好發部位為股骨下端和脛骨上端。
[編輯本段]症狀體征
主要的症狀為疼痛和腫脹,與病情的發展相關,局部包塊壓之有乒乓球樣感覺,病變的關節活動受限。
[編輯本段]疾病病因
病因不明。
[編輯本段]骨巨細胞瘤-流行病學
經統計,骨巨細胞瘤的發病率約佔全部原發骨腫瘤的16 %。腫瘤通常發生在骨已發育成熟的病人中,骨巨細胞瘤II-III級好發年齡為20~40 歲,極少病人在骨骺未閉合前發病。女性發病率略高於男性, 約佔56.14 %。在年齡低於20 歲年齡組中,女性發病率明顯高於男性, 可佔到72 %。骨巨細胞瘤在成人中主要累及骨端,而如果發生在骨骺閉合前的兒童中, 則主要累及干骺端。 症狀主要表現為不同程度的疼痛,可伴有腫脹、活動受限,病程從數周至數月不等,無特異性表現,不易從症狀方面與其他骨腫瘤區別。骨巨細胞瘤多為單發病變,常見部位是長骨的骨端,最常見的部位是股骨遠瑞、脛骨近端、橈骨遠端,也可見於骶骨、脛骨遠端、肱骨近端,股骨近端和腓骨近端。偶見於手及足部的小骨、胸腰段的椎體和肋骨。
[編輯本段]骨巨細胞瘤-影像學
X線平片 對於骨巨細胞瘤的影像學檢查, X 線平片是最具診斷價值的放射學檢查手段。骨巨細胞瘤在X 線片上表現為骨端的溶骨性破壞,可侵及干骺端,向關節側延伸侵及部分或全部鄰近關節軟骨下的骨皮骨巨細胞瘤質。腫瘤大小與發生病變骨的大小有關。腫瘤延患肢骨長軸侵及的范圍往往小於延橫軸侵及的范圍,在骨幹側可見篩孔樣改變,而在骨端的周圍可見明顯的骨皮質膨脹、變薄。病變內部為不同程度的溶骨改變,皮質外多沒有骨膜反應;當出現病理骨折時則可見骨膜反應。通常可見到骨膜下新生骨有中斷,骨膜保持完整,病變的松質骨邊緣部分可有明顯的界限。骨巨細胞瘤沒有腫瘤基質的礦物化,關節滲出少見,但經常伴有病理性骨折發生。長骨以外部位的骨巨細胞瘤在X 線片上無特徵性表現,與其他溶骨病變沒有區別。 CT 在確定腫瘤范圍方面優於X 線平片。其可精確確定腫瘤在皮質內的范圍, 腫瘤與其他結構的關系,皮質是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。在CT片中,皮質表面及滑膜的反應性改變和水腫酷似腫瘤的一部分。另外,非強化下CT 也不能區分腫瘤與肌肉, 因為兩者之間的衰減系數相同。CT只能通過重建的方式才可顯示軟骨下骨的破壞程度。腫瘤內能見到液-液平面,這是骨巨細胞瘤合並動脈瘤樣骨囊腫所致。 磁共振 對於骨巨細胞瘤來說, 磁共振(MRI) 是最好的影像學檢查方法, 具有高質量的對比度和解析度,並可多平面成像。無論是水平軸位、冠狀軸位還是矢狀軸位,和大多數骨腫瘤一樣,骨巨細胞瘤顯示出長的縱向弛豫時間和長的橫向弛豫時間。腫瘤在縱向弛豫時間表現為低強度信號,在橫向弛豫時間表現為高強度信號。因此看髓內病變最好用縱向弛豫時間 加權像,在觀察皮質外病變時最好用橫向弛豫時間加權像。CT 不能確定皮質外腫瘤的范圍,MRI 也不能,因為腫瘤與相鄰肌肉的衰減系數相同。用CT 確定微小的皮質破壞更好一些, 因為MRI 對於空間存在的解析度很差。 骨掃描 也用於骨巨細胞瘤的診斷, 在骨巨細胞瘤累及的部位,放射性核素99mTc 的攝取量增加。放射性核素攝取升高的情況可能是彌散的,血液集中在邊緣部分,而中央部分的濃聚較低。放射性核素攝取可以超過腫瘤的邊界,因此無法用來正確判斷其在髓腔內的侵及范圍。位於軟組織的腫瘤對放射性核素的攝取很低,亦無法用來確定腫瘤的骨外范圍。放射物攝取增加可以發生在與腫瘤相鄰的關節,未被腫瘤侵及的關節同樣可以發生放射性濃 聚。骨掃描既不能確診骨巨細胞瘤, 也不能確定腫瘤的侵及范圍,所以用途是有限的。骨掃描可以除外或幫助確診多發病變。
[編輯本段]病理生理
骨巨細胞瘤按分化程度可分為三級:1級,基質細胞頗稀疏,核分裂少,多核巨細胞甚多。骨巨細胞瘤2級基質細胞多而密集,核分裂較多。3級,以基質細胞為主,核異形性明顯,分裂極多,多核細胞很少,因此1級偏良性,2級為侵襲性,3級為惡性。雖然腫瘤的生物學行為,良惡性並不完全與病理分級一致,但分級對腫瘤屬性和程度的確定及治療方案的制定有較大程度的參考價值。
[編輯本段]診斷檢查
X線主要表現為骨端變心位溶骨性破壞而無滑膜反應,病灶骨皮質膨脹變薄,呈肥皂泡樣改變。
[編輯本段]輔助檢查
X線片表現:骨骺處有局限的囊性改變,一般呈溶骨性破壞,也可有「肥皂泡」樣改變,其擴展一般為軟骨所限。不破入關節,少有骨膜反應,腫瘤范圍清楚,初發時病變在骨骺內旁側,發展後可占骨端的全部,骨皮質膨脹變薄,有的可以穿破,進入軟組織。X線片可顯示其一般特點,但仍不足以確診。
[編輯本段]治療方案
以手術治療為主,採用切刮術加滅活處理,植入自體或異體松質骨或骨水泥,但易復發,對於復發者,應作切除或節段截除術或假體植入術。屬G1-2T1-2M0者,採用廣泛或根治切除,化療無效,對發生於手術困難部位如脊椎者,可採用放療,但放療後易肉瘤變,應高度重視。
[編輯本段]治療措施
(1)局部切除 如病變部分切除後對功能影響不大,最好完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、橈骨上端、手骨、足骨等。骨巨細胞瘤 (2)徹底刮除,50%氯化鋅燒灼加植骨術。對鄰近大關節的良性骨巨細胞瘤,如採用單純刮除植骨法,復發率可高達40~70%,所以不少學者採取破壞性的大手術,如連同關節面一起作瘤段切除,然後以屍體骨關節或人工假體置換,此法合並症多,如骨不連接,關節僵直,假體松動、感染等,可造成嚴重病廢,甚至導致截肢。其實,所謂復發,乃手術刮除不徹底所致,為了減少復發,我們設計了如下方法:適當暴露腫瘤部位,直視下徹底刮除腫瘤組織,然後以50%氯化鋅周道地燒灼骨壁,以殺滅殘存瘤細胞,經用生理鹽水徹底沖洗干凈後,再用自體松質骨植骨(必要時植部分同種異體骨)。實驗證明,50%氯化鋅有較強的穿透能力,可殺滅5毫米深處的瘤細胞,且對植骨癒合無不良影響,刮除後的骨殼仍有良好的血液供應,保證了植骨的癒合。另外,關節四周的正常軟組織附著不受任何影響,術後的關節功能得以保證。自1964年來,用此法處理130例骨巨細胞瘤,復發率下降至10%,個別復發病例經用同法處理,仍得到治癒。 (3)切除或截肢 如為惡性,范圍較大,有軟組織浸潤或術後復發,應根據具體情況考慮局部切除或截肢,有的切除腫瘤後失去關節作用,如股骨頸,可考慮切除後應用人工關節或關節融合術。 (4)放射治療 在手術不易達到,或切除後對功能影響過大者,如椎體骨巨細胞瘤,可考慮放射治療,劑量要足夠。有一定療效,少數病人照射後可發生惡變。經手術或放射治療的病人,要長期隨診,注意有無局部復發,惡性改變及肺部轉移。
[編輯本段]骨巨細胞瘤-病變
骨巨細胞瘤(GCT)與之易混淆的骨瘤樣病變的鑒別診斷。方法:3例骨瘤樣病變進行病理特點和臨床特徵進行對比。結果:對於患者是兒童,病變在除骶骨外的椎骨、頜骨和手足骨,病灶多發,通常不是骨巨細胞瘤。結論:GCT與骨瘤樣病變鑒別時一定要結合年齡、病史、部位和臨床特點進行診斷與鑒別診斷對臨床和預後是重要的。骨巨細胞瘤 骨巨細胞瘤(giant