1、骨纖維異常增殖症該注意什麼
是不是骨纖維異常增殖症？回答者：吳東文你好..給你看一下.這種病是什麼....骨纖維組織異常增殖症又名纖維性骨炎，是一種以骨纖維變性為特點的骨胳系統疾病，是否為一真性腫瘤尚無定論。該病好友於兒童及青年，女性較多見，主要有三種類型，①多骨型骨纖維組織異常增殖症;多發於四肢長骨，也伴發於扁平骨(顱骨、骨盆、肋骨等)，常多處骨質受累;②單骨型骨纖維組織異常增殖症;多發生於顱面骨，以上頜骨多見，在臨床上該型與耳鼻咽喉科關系密切，常被誤診為上頃塞惡性腫瘤。③艾布賴特綜合征(Albright』ssyndrome):由多骨型骨纖維組織異常增殖(稱播散性纖維性骨炎)、皮膚色素沉著及內分泌障礙(以女子性早熟為突出表現)等症狀構成。 骨纖維組織異常增殖症為緩慢進行性局部腫塊，因腫塊壓迫鄰近器官組織，產生各種機能障礙與畸形，從而出現臨床症狀: (1)病變在上頜下頒者，以顏面變形為主要表現。 (2)侵犯鼻竇和鼻腔者，與鼻炎、鼻竇炎症狀相似，可出現鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。 (3)侵犯顆骨可發生耳後、外耳道局部隆起變形、中耳炎、聽力障礙及面癱等症狀。 (4)侵入眶內可出現流眼淚、眼球突出、移位及視力減退、復視等症狀，這是由於淚道及眼球受壓所致。 (5)侵犯牙槽骨可影響上下牙列正常咬合關系，有時咀嚼時可出現顆領關節疼痛。 (6)侵犯顱內者雖極少見，但因可引起顱內壓增高及腦神經受侵症狀，對患者危害較大。骨纖維異常增殖症該怎麼辦回答者：eandc本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。骨纖維異常增殖症吃什麼葯回答者：eandc本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發。骨纖維異常增殖症一定要手術嗎回答者：eandc骨纖維異常增殖症主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能.北京骨纖維異常增殖症治療中心是以專門治療下肢、上肢骨纖維增殖症為主。對骨纖維異常增殖症改變傳統的刮骨植骨的治療方法，採用先進的根治性切除，通過伊利扎落夫技術進行骨段搬運、滑移修復骨缺損，矯正畸形。這種方法的特點是：徹底切除病灶，避免通過刮除而殘存的病灶在髓腔內繼續蔓延生長，從而達到根治的目的。對合並畸形短縮的晚期骨纖維異常增殖症進行畸形段切除，通過骨延長，修復骨缺損，解決下肢短縮、畸形。該中心設在北京骨髓炎醫院院內
2、ct診斷意見為骨纖維異常增殖症
你好，骨纖維異常增殖症是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。若呈惡性生長傾向時，可致腦萎縮或產生高顱壓症。
3、骨纖維異常增殖症中醫能治療嗎？【骨纖維異常增殖症】
你的問題我分三個方面回答：
1 骨纖維組織異常增殖症是頜面外科的一種常見病，好發於兒童及青年，根據目前的認識還沒把它當作真性腫瘤，因此治療是以手術方式改善外形、解決神經壓迫。沒有特效葯物治療這個病。
2 建議你定期檢查，特別關注是神經功能。如果視力有影響，盡早通過手術解除壓迫。如果沒有，可以待孩子發育完成後通過手術改善外形。
3 孩子打呼嚕的問題你要重視。及早到耳鼻喉科檢查，排除病理性上呼吸道梗阻。因為打呼嚕說明呼吸道不通暢，如果長期這樣孩子會處在一種低氧狀態下，生長發育會有影響。
（趙晉龍大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
4、關於骨纖維異常增殖症的一些問題
是一種病！！！在骨科很常見！
骨纖維異常增殖症是一種骨的纖維結構不良，正常的骨小梁被異常增生的纖維組織所代替；纖維瘤一般長在軟組織中，有完整的薄膜，內部是纖維組織。
骨纖維異常增殖症屬於腫瘤樣病變，骨腫瘤分為良性和惡性，細胞均具有異型性。
在影像學上和骨巨細胞瘤很像，需要鑒別診斷！！
骨纖維異常增殖症在術中見到骨結構被破壞成雞蛋清（果凍）樣改變.
治療上沒有什麼特別的，和其他腫瘤一樣，行刮除術+植骨術即可！！！
5、骨纖維異常增殖症
骨纖維異常增殖症又名纖維性骨炎，是一種以骨纖維變性為特點的骨胳系統疾病，是否為一真性腫瘤尚無定論。該病好友於兒童及青年，女性較多見，主要有三種類型，①多骨型骨纖維異常增殖症;多發於四肢長骨，也伴發於扁平骨(顱骨、骨盆、肋骨等)，常多處骨質受累，②單骨型骨纖維異常增殖症;多發生於顱面骨，以上頜骨多見，在臨床上該型與耳鼻咽喉科關系密切，常被誤診為上頃塞惡性腫瘤。③艾布賴特綜合征(Albright』ssyndrome):由多骨型骨纖維異常增殖(稱播散性纖維性骨炎)、皮膚色素沉著及內分泌障礙(以女子性早熟為突出表現)等症狀構成。骨纖維異常增殖症為緩慢進行性局部腫塊，因腫塊壓迫鄰近器官組織，產生各種機能障礙與畸形。
本病可以治療，尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手術中，對兒童及病變廣泛者，宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。
普通治療多採取病段切除後行帶血管的骨瓣移植、搔刮後植骨等治療。但是植骨後由於各種因素影響植骨存活，新植骨與囊壁的融合連接困難，難以修復。多骨型伴病理性骨折治療就更為困難。中葯治療骨纖維異常增殖症主要是調理內分泌，改善重建微循環，激活成細胞生長。它能使囊腔和彌漫的骨溶解區逐漸修復，骨小梁由稀疏變為緻密，骨皮質逐漸增厚。最新應用Ilizarov技術，病灶段切除，自正常骨組織處延長再生能較快的徹底治療骨纖維異常增殖症。
6、骨纖維異常增殖症最多能活多大
主要表現為病骨區畸形腫脹，發生於面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和鼻衄。如發生於顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，可並發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內並發症，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。岩骨受侵，易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。
7、軟骨病和骨纖維異常增殖症的區別
一、病因不同
維生素D缺乏性佝僂病，為新形成的骨基質鈣化障礙，是以維生素D缺乏導致鈣、磷代謝紊亂和臨床以骨骼的鈣化障礙為主要特徵的疾病，維生素D是維持高等動物生命所必需的營養素，它是鈣代謝最重要的生物調節因子之一。
骨纖維異常增殖症是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。
二、臨床表現不同
維生素D缺乏性佝僂病臨床主要為骨骼的改變、肌肉鬆弛、以及非特異性的精神神經症狀。重症佝僂病患者可影響消化系統、呼吸系統、循環系統及免疫系統，同時對小兒的智力發育也有影響。在臨床上分為初期、激期、恢復期和後遺症期。初期、激期和恢復期，統稱為活動期。
骨纖維異常增殖症主要表現為病骨區畸形腫脹，發生於面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和鼻衄。
三、治療方案不同
維生素D缺乏性佝僂病的治療原則：預防和治療均需補充維生素D並輔以鈣劑，防止骨骼畸形和復發。
骨纖維異常增殖症的治療原則：本病主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。
8、尋求相同的病例及治療手段，左側額骨，顴骨，蝶骨骨化性纖維異常增殖。
骨纖維異常增殖症（Fibrous dysplasia）是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生後網狀骨支持紊亂，或構成骨的間質分化不良所致。本病臨床並非罕見，約佔全部骨新生物的25％，佔全部良性骨腫瘤的7％。單骨型約佔70％，多骨型不伴內分泌紊亂者約佔30％，多骨型伴內分泌素亂者約佔3％。
【診斷】
本病除單骨型早期不易發現外，一般結合病史、部位、體征及影象學檢查，多勿須組織學證據即可確診。
【治療措施】
本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手術中，對兒童及病變廣泛者，宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。
手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法：適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者；②Weber-Fergusson法：適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬齶及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口，適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。④Fish法：適用於病變原發於顳骨，外耳道、中耳、內耳、岩骨及顱中窩底受累者。
手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多，術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應注意。
本病手術切除預後良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過份切除，以免發生意外。
【病因學】
不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關，但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。
【病理改變】
血管供應變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展，管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。鏡下見：網狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無規律地包埋於質地疏鬆或緻密的富含細胞和血管的結締組織中。此組織類似結締組織化生的結果。骨小梁形態變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，邊緣不規則，骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網。骨小梁由粗纖維的原骨構成，在偏振光鏡下呈網狀而非板狀。偶見網狀骨板狀變形，有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管。多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。
【臨床表現】
臨床分類 多數作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分類法，即將本病分為三型：①單骨型：單個或多個損害累及一塊骨，其中上頜骨發病最多，為64%，下頜骨為36%，顱面骨為10%。②多骨型但不伴內分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為5%，在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為100%。Van Tilburg在復習文獻報道的144例病人後發現，單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時受累，其次為篩骨和顳骨。可單側或雙側同時發病。③多骨型伴有內分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布於多個骨骼，常為單側分布，伴有較大皮膚色素斑。多見於女性，表現第二性徵早熟。
臨床表現 本病約60%發生於20歲以前，偶見於嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹，發生於面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由於原發部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床症狀。如發生於顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%並發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內並發症，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。岩骨受侵，易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。
【輔助檢查】
檢查 影象學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現，本病分為三型：①變形性骨炎型：常為多骨型病變表現，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大，骨內板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區並存，這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約佔56%。②硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多於下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見於多骨型，表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約佔23%。③囊型：顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病，偶有數種X線類型出現於同一個體上。此型約佔21%。應用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯系。定期檢查可動態觀察病變的發展程度，對選擇術式進路、減少並發症和估計預後甚為重要。
【鑒別診斷】
在診斷過程中應注意與下列疾病鑒別：
1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖症是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多於上頜骨，偶見於額骨和篩骨。女多於男，好發於15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規則的骨小梁雜亂地分布於纖維基質中，並構成網狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。
2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源於網狀內皮系統。常見於額骨、頂骨和下頜骨。多發於30歲以前，男性居多。在組織學上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。
3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見於長骨的多發性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。
4.巨型牙骨質瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大，X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起於遺傳，在組織學上未發現感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。
6.多骨型骨纖維異常增殖症，還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大症等相鑒別。
本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手術中，對兒童及病變廣泛者，宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。
手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法：適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者；②Weber-Fergusson法：適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬齶及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口，適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。④Fish法：適用於病變原發於顳骨，外耳道、中耳、內耳、岩骨及顱中窩底受累者。
手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多，術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應注意。
本病手術切除預後良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過份切除，以免發生意外。
給你看一例相同病例的治療過程。
患者女，43歲。因左耳悶脹感，左側頭痛2個月於1995 年10月11日入院。體格檢查：一般情況好，左眼球略突出，外展輕度受限，左鼓膜內陷，鼻腔及鼻咽部正常。頭顱CT掃描顯示左蝶骨體、蝶骨大翼、翼突內、 外板及上頜骨骨質呈膨脹性改變，呈均勻增高密度影，中央CT值437.33 HU（圖1）。入院診斷：左蝶骨及上頜骨骨纖維異常增殖症。 於1995年10月19日全身麻醉下行左顳下窩進路顱底異常增殖骨質部分鑿除術。耳廓上方5 cm自左側發際向後， 做半弧形切口，自耳廓前方轉向下，沿耳輪腳及耳屏前切至耳垂水平，切開皮膚、皮下組織暴露顳肌，將顴弓前、後端鋸斷，連同咬肌翻向下方；將顳肌自上、 前、下做半弧形切斷，蒂在後下方，牽拉至後外側。繼續向下、向內分離，見顳下窩充滿增生骨質，表面光滑，上方連續至蝶骨大翼底面，內至翼內板，無明顯骨質增生界限，前方與上頜竇後外側壁骨質仍有筋膜相隔。鑿去大部分增生骨質，見增生骨質較疏鬆，呈灰紅色毛沙粒狀，鑿骨范圍約5 cm ×3.5 cm×3 cm，上至顱中窩底，前上至眶外側壁，前下至上頜竇後外側壁。沖洗術腔，將顳肌向內翻轉充填術腔，顴弓復位，鋼絲固定，顳窩及顳下窩放橡皮引流條，復位皮瓣，縫合切口，加壓包紮。上頜骨骨纖維異常增殖病變因未引起面部畸形及功能障礙，未做處理。術後病理診斷：骨纖維異常增殖症。隨診3年，患者頭痛及耳悶脹感消失，眼球無突出，運動正常。
http://www.zhukw.com/articleview.aspx?artid=620
9、請告訴我有關腦膜瘤和骨纖維異常增殖症的一些訊息
腦膜瘤是起源於腦膜及腦膜間隙的衍生物。它們可能來自硬膜成纖維細胞和軟腦膜細胞，但大部分來自蛛網膜細胞，也可以發生在任何含有蛛網膜成分的地方，如腦室內腦膜瘤來自於腦室內的脈絡叢組織。
腦膜瘤的發生可能與一定的內環境改變和基因變異有關，並非單一因素造成的。可能與顱腦外傷、放射性照射、病毒感染以及合並雙側聽神經瘤等因素有關。這些病理因素的共同特點是它們有可能使細胞染色體突變，或細胞分裂速度增快。通常認為蛛網膜細胞的細胞分裂是很慢的，而上述因素加速了細胞分裂速度，這可能就是導致細胞變性早期重要階段。近年，分子生物學的發展，對腦膜瘤的病因研究取得了一定成績。許多研究表明，在很多腫瘤，某個染色體的DNA結構的變化已校證實。高劑量或低劑量的放射線以及很多病毒都可以改變DNA結構。同樣，在雙側聽神經瘤的病人也合並特殊的遺傳變化。顯然，腦膜瘤病人體內存在許多異常的內環境和遺傳因素，所有這些因素均對人的染色體結構的改變起著作用。細胞分子生物學研究證實腦膜瘤的染色體是異常的。最常見的異常是在22對染色體上缺乏一個基因片段。由於每個人的染色體上含有成千上萬的基因，一個染色體內DNA的缺乏將丟失數目極其可的基因信息。許多的研究，可以推測，所有腦膜瘤可能都是雙對染色體缺乏一個或幾個基因。這些核型的巨大變化，可發生在22對染色體的其中一個，而這染色體在傳統的核型上又看起來很小。因此，弄清腦膜瘤的分子生物化學的關鍵是，發展能在人染色體中證實極小變化的技術。一旦腦膜瘤在22對染色體基因缺乏拉確定後，選擇一種試驗方法和基因治療腦膜溜將成為可能。 [病理]
腦膜瘤呈球形生長，與腦組織邊界清楚。瘤體剖面呈緻密的灰色或暗紅色的組織，有時瘤內含砂粒體。瘤內壞死可見於惡性腦膜瘤。腦膜瘤有時可使其臨近的顱骨受侵而增厚或變薄。腫瘤大小可由直徑1cm厘米直至10餘cm。瘤體多為球形、錐形、扁平形或啞鈴形。常見的腦膜瘤有以下各型：1)內皮型 2）成纖維型 3）血管型 4)砂粒型 5）混合型或移行型 6）惡性腦膜瘤 7）腦膜肉瘤
[臨床表現]
1)腦膜瘤屬良性腫瘤，生長慢、病程長。有報告認為，腦膜瘤出現早期症狀平均2.5年，少數病人可長達6年之久。FzrRchmg等人觀察17例腦膜瘤長達21個月，發現腫瘤的平均年增長體積3．6％，公2例增長速度為l 8％和21％。
2)局外性症狀，因腫瘤呈膨脹性生長，病人往往以頭疼和軀癰為首發症狀。根據腫瘤部位不同，還可以出現視力、視野、嗅覺或聽覺障礙及肢體運動障礙等。在老年病人，尤以癲癇發作為首發症狀多見。
3)顱內壓增高症狀多不明顯，尤其在高齡病人。在cT檢查日益普及的情況下，許多患者僅有輕微的頭痛，甚至經CT掃描偶然發現為腦膜瘤。因腫瘤生長緩慢，所以腫瘤往往長得很大，而臨床症狀還不嚴重。有時病人眼底視乳頭水腫已經嚴重，甚至出現繼發視神經萎縮，而頭痛並不劇烈、沒有嘔吐。值得注意的是啞區的腫瘤長得很大，而腦組織已無法代償時，病人才出現顱內壓增高的表現，病情會突然惡化，甚至在短期內出現腦疝。
4)腦膜瘸對顱骨的影響：臨近顱骨的腦膜瘤常可造成骨質的變化。可表現為骨板受壓變薄，或骨板被破壞，甚至穿破骨板侵蝕至帽狀腔膜下，頭皮局部可見隆起.也可使骨內板增厚。增厚的顱骨內可含腫瘤組織。
[輔助檢查]
CT表現:在cT出現以前，根據病人的臨床表現，再輔以頭顱平片和腦血管造影，對腦膜瘤即可作出確診。cT的出現，使腦膜瘤的定位以及定性診斷水平大大提高。典型的腦膜瘤，在未增強的CT掃描中，呈現孤立的等密度或高密度佔位病變。其密度均勻一致，邊緣清晰，瘤內可見鈣化。增強後可見腫瘤明顯增強，盡管一部分腫瘤在腦血管造影中並非顯示富於血管。這是因為對比例從腦膜瘤四周的毛細血管直接進入腦組織內，二者間無血腦屏障。約15％腦膜瘤伴有不典型的壞死、囊變或瘤內出血。觀察腦膜瘤在CT的表現，要注意腫瘤與鄰近組織如顱骨、小腦幕、矢狀竇的關系，因此行冠狀及側值的重建有時是很重要的。腫瘤四周的腦水腫對判斷腫瘤的生長速度是有幫助的。腫瘤生長緩慢，水腫可能很輕，甚至沒有水腫，富於血管的腦膜瘤周圍水腫多較廣泛。偶爾腦膜瘤四周合並大片水腫，需與惡性腦膜瘤或腦轉移癌相鑒別。腦膜瘤引起周圍水腫的原因尚不十分清楚，可能與腦膜癌病人的正常血腦屏障遭到破壞以及腦膜瘤組織分泌出某種物質有關。最近有人研究認為，幕上腦膜瘤周圍的水腫與腫瘤的前列腺素水平或腫瘤孕酮受體釋放作用有關。
(5)磁共振掃描:對同一病人，最好問時進行CT和MRI的對比分析．方可得到較正確的定性診斷。這是因為腦膜煙在這兩種圖像中有相類似的表現和特點，而巳不經加強的MRI會使10％的腦膜瘤無法診斷。某些腦膜癌MRI發現不了：1）小的無症狀的腦膜瘤不合並水腫和佔位效應，尤其是在靠近頂部者，2）多發腦膜瘤中小的腫瘤易被遺漏；3）復發腦膜瘤。經過注射(Gaddo1inium，DTPA)造影劑，上述缺點可以得以克服。
[治療及預後]
與其他顱內腫瘤一樣．手術切除腦膜瘤是員有效的治療手段。隨著顯微手術技術的發展．手術器械如雙極電凝、超聲吸引器以及激光(的不斷改進和普及，腦膜溜的手術效果不斷提高，使大多數病人得以治癒。腦膜瘤預後較好，多數患者可以治癒。
10、骨纖維異常增殖症是怎麼回事
骨纖維異常增殖症（Fibrous dysplasia）是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生後網狀骨支持紊亂，或構成骨的間質分化不良所致。本病臨床並非罕見，約佔全部骨新生物的25％，佔全部良性骨腫瘤的7％。單骨型約佔70％，多骨型不伴內分泌紊亂者約佔30％，多骨型伴內分泌素亂者約佔3％。
【診斷】
本病除單骨型早期不易發現外，一般結合病史、部位、體征及影象學檢查，多勿須組織學證據即可確診。
【治療措施】
本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手術中，對兒童及病變廣泛者，宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。
手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法：適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者；②Weber-Fergusson法：適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬齶及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口，適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。④Fish法：適用於病變原發於顳骨，外耳道、中耳、內耳、岩骨及顱中窩底受累者。
手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多，術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應注意。
本病手術切除預後良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過份切除，以免發生意外。
【病因學】
不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關，但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。
【病理改變】
血管供應變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展，管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。鏡下見：網狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無規律地包埋於質地疏鬆或緻密的富含細胞和血管的結締組織中。此組織類似結締組織化生的結果。骨小梁形態變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，邊緣不規則，骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網。骨小梁由粗纖維的原骨構成，在偏振光鏡下呈網狀而非板狀。偶見網狀骨板狀變形，有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管。多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。
【臨床表現】
臨床分類 多數作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分類法，即將本病分為三型：①單骨型：單個或多個損害累及一塊骨，其中上頜骨發病最多，為64%，下頜骨為36%，顱面骨為10%。②多骨型但不伴內分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為5%，在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為100%。Van Tilburg在復習文獻報道的144例病人後發現，單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時受累，其次為篩骨和顳骨。可單側或雙側同時發病。③多骨型伴有內分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布於多個骨骼，常為單側分布，伴有較大皮膚色素斑。多見於女性，表現第二性徵早熟。
臨床表現 本病約60%發生於20歲以前，偶見於嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹，發生於面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由於原發部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床症狀。如發生於顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%並發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內並發症，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。岩骨受侵，易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。
【輔助檢查】
檢查 影象學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現，本病分為三型：①變形性骨炎型：常為多骨型病變表現，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大，骨內板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區並存，這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約佔56%。②硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多於下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見於多骨型，表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約佔23%。③囊型：顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病，偶有數種X線類型出現於同一個體上。此型約佔21%。應用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯系。定期檢查可動態觀察病變的發展程度，對選擇術式進路、減少並發症和估計預後甚為重要。
【鑒別診斷】
在診斷過程中應注意與下列疾病鑒別：
1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖症是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多於上頜骨，偶見於額骨和篩骨。女多於男，好發於15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規則的骨小梁雜亂地分布於纖維基質中，並構成網狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。
2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源於網狀內皮系統。常見於額骨、頂骨和下頜骨。多發於30歲以前，男性居多。在組織學上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。
3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見於長骨的多發性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。
4.巨型牙骨質瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大，X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起於遺傳，在組織學上未發現感染源。
5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。
6.多骨型骨纖維異常增殖症，還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大症等相鑒別。
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