1、尤文肉瘤 救救我老婆
對放療極為抄敏感,經小劑量照射襲後,能使腫瘤迅速縮小,局部疼痛明顯減輕,但由於尤文肉瘤易早期轉移,單獨應用放療遠期療效差.化療也很有效,但預後仍很差.現採用放療加化療和手術(保肢或截肢)的綜合治療,生存率已提高到50%以上.
尤文肉瘤(Ewing肉瘤)較少見,1921年由Ewing首先報道而得名。尤文肉瘤為起源於骨髓的原發惡性骨腫瘤,在原始惡性骨腫瘤中居第6位 ,其惡性度高,發展快,病程短,早期即可廣泛轉移,預後不良。此病發病的部位廣泛,臨床表現多種多樣,影像學表現缺乏特徵性。
系骨髓間胚層支架細胞演變而成的未分化網狀細胞肉瘤,居小兒原發惡性骨腫瘤的第二位。好發年齡為10~15歲。5歲以下的患兒往往診斷為神經母細胞瘤。男孩較女孩多見。好發部位是骸骨、股骨、肱骨、腓骨和脛骨。侵犯長管狀骨時,多發生於骨幹。發生在肋骨、肩胛骨、鎖骨和椎體者罕見。
2、尤文氏肉瘤能治好嗎?
看了你的問題,很心疼!
尤文肉瘤惡性程度高,病程短,轉移快!
盡量去3級甲等醫院!如:北京的積水潭醫院!
3、尤文肉瘤這個病是否遺傳嗎? 尤文肉瘤這個病是否遺傳嗎?「
尤文肉瘤的病因目前尚不清楚! 骨尤文肉瘤(ewing』s sarcoma,ES)是小圓形細胞的低分化的惡性腫瘤。它占所有原發性骨腫瘤的6-8%,是兒童和青少年最常見的惡性原發性骨腫瘤。疼痛和腫脹是最常見的早期症狀,其次是神經根及脊髓等神經功能損傷,部分患者伴低燒,血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細胞沉降率明顯升高,有時伴有白細胞增多和貧血。病變可產生較大的軟組織腫塊。活檢需要用於診斷。影像學評價詳細的解剖部位,軟組織浸潤,椎管侵佔程度及遠處的轉移。根據這些腫瘤和外科手術因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱結構,累及脊柱的罕見。發生率從3.5%到5%。
4、急求!!晚期骨癌
何謂骨癌
骨骼是人體的支架,產生人類牽扯行動之重要組織。雖然骨頭佔了身體重要部份,每張X光片上幾乎都可見到骨頭,但很少骨癌會在無意中發現。
骨骼系統與其他器官一樣會罹患來自任何組織成份的腫瘤或來自其他器官的轉移性病變。侵犯骨骼的腫瘤,可發生於骨細胞、骨骼的造血成份,軟骨以及纖維性或滑膜成份。其他的腫瘤可來自骨骼的肌肉神經、血管與脂肪組織等。
骨瘤可分良性骨瘤、低度惡性骨瘤與高度惡性骨瘤三種。良性骨瘤是不會對人體發生致命的,惡性骨瘤它的組織有不正常癌細胞會對人體致命,並轉移到其他組織器官。良性骨瘤有時會轉變為惡性骨癌。
骨癌發生真正原因,現仍不很清楚,但可能與骨的過度生長、慢性炎症刺激、代謝的毛病及放射線等因素有關。骨癌的病理種類包括多發性骨髓瘤、骨性肉瘤、軟性肉瘤、纖維肉瘤等,最常見的惡性骨癌病兆卻是癌轉移至骨頭,尤其在脊椎骨及骨盆骨最常見。
診斷骨瘤最主要是要鑒別其為良性、低度惡性與高度惡性,這與發生的年齡、性別與發生部位有極密切的關聯。所以這要靠病人、骨科醫師、放射線科醫師與病理科醫師等四方面通力合作才能做早期最正確的診斷與最佳的治療效果。
發生原因
可能與骨骼過度生長、慢性炎症刺激、遺傳因素、特殊病毒的感染,骨內血液迴流不順暢及放射線照射等因素有關。
病人之年齡、性別與發生部位,對骨瘤之良性與惡性之鑒別診斷很有幫忙。骨癌易發生在12~20歲左右的年輕人,以原發性骨瘤為常見,次為50~60歲者,則以轉移性骨癌及多發性骨髓瘤轉移較多。
臨床症狀
一般症狀與其他癌症患者一樣有食慾減低、體重減輕、發燒等症狀。
患部疼痛,關節與肢體有局部腫塊及腫脹。
患部之關節與肢體運動受限制。
患部皮膚潰爛。
患部肢體遠端會有麻木感,因壓迫神經血管。
發生病理性骨折或變形。
骨癌最典型的症狀就是骨痛,如果晚上比白天明顯的骨痛時,更需特別注意。
如何診斷
臨床症狀與病史。
常規物理與生化檢查。
放射科檢查:
對患部骨骼作一般X光片攝影、血管攝影、淋巴血管攝影等檢查,可依照片所顯像性質作惡性與良性骨瘤之鑒別診斷,其可靠性有經驗的放射科醫師可達90%,尤其電腦斷層攝影核磁共振攝影,血管攝影及核子醫學骨骼同位素掃描等檢查,其正確性更快更方便。
病理組織切片檢查,其方法可分三種:
【1】針刺取樣檢查,其成功率在80~90%。
【2】患部切開取樣檢查。
【3】切除或刮除病理檢查:組織病理檢查是由病理科醫師依切片組織之病理變
化作最後正確診斷。
怎樣治療
外科手術治療:【1】單純性切除
【2】根除與植骨
【3】截肢
放射線治療:低劑量或高劑量視病人情況而定。
冰凍手術治療:於手術中將患部組織冷卻至20℃。
化學治療:利用葯物來抑制腫瘤之生長,一般與放射線照射與外科手術治療配合
使用。但因毒性大對其他正常細胞亦有破壞之副作用,故須依病人之
情況而定治療方針。
放射線及手術合並治療:效果很好,對放射線較不敏感的骨癌可先用放射線治療
,再行根除性手術或截肢手術。
存活預後
骨癌治療結果與細胞型態、分化,與每一種腫瘤的宿主效應等因素有關。如果骨癌長在四肢骨,由於較易發現,轉移較慢及易於治療,治療效果應比長在軀干骨者好。
由於醫學的進步,病人、外科、放射科與病理科醫師等四方面之通力合作,已經使惡性骨癌經治療有五年以上存活率由15~20%提高到60~70%。
對於不能解釋之骨痛,應盡速查明可能原因,不要忽略骨癌的可能性。如果能早期發現,早期治療,因截肢而失掉手或腿並非可惜的事,失去寶貴生命才是令人惋惜,何況義肢與復健的科技日益發達,義肢一樣會陪著你過快樂的人生。
骨癌的治療
對腫瘤切除或刮除並同時植骨均可使患者治癒。患干脊椎者有時需減壓加放療。術後偶有復發需行二次手術。腫瘤可有局部侵襲性,可惡變為骨肉瘤及發生肺部轉移。
盡管有了化療,在骨肉瘤治療中,截肢手術還是一個緊急治療措施。有效的化學葯物進展,將導致長期沿用治療方法的改革,特別是截肢時間、水平和放射部位、劑量問題的改變。
美國現在用選擇性截肢方法。在英國的文獻中約1/3病員一開始作截肢,而大部分病員,採用Cade法,就是截肢用於有生存機會的人,即在使用放射治療後(放射劑量為80Gy)6個月內無肺部轉移者。在過去的統計中,原發性和繼發性截肢生存率是類似的,有些人認為早期截肢,切除腫瘤,有局部復發危險,使用Cade法,可避免在短期死亡前不必要的截肢,但要作出這種判斷,往往是有困難的。
近年來關於截肢與肢體保留手術的爭論越來越多,多數認為兩者之間的2年生存率相同,故認出保留肢體的手術病人願意接受,但費用昂貴。
骨癌治療結果與細胞型態、分化與每一種腫瘤的宿主效應等因素有關。
如果骨癌長在四肢骨, 由於較易發現, 轉移較慢及易於治療, 治療效果應比長在軀干骨者好。
由於醫學的進步, 病人、外科、放射科與病理科醫師等四方面之合作, 已經使惡性骨癌 經治療有五年上存活率由15-20%提高到60-70%。
對於不可解釋之骨痛, 應盡速查明可能原因, 不要忽略骨癌的的可能性。如果能早期發現, 早期治療, 因截肢而失掉手或腿並非可惜的事, 失去寶貴生命才是令人惋惜, 何況義肢與復健的科技日益發達, 義肢一樣會陪你過快樂的人生。
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骨癌的手術治療
來源:中國醫葯報 作者:佚名 關鍵字:手術療法 瀏覽量:547
手術治療
良性骨腫瘤或瘤樣病變以手術刮除或切除為主。手術力求徹底,以免復發或引起惡變,但應盡量保留肢體功能。對於惡性腫瘤劓應以搶救生命為主,只有在不降低生存率的前提下,才可考慮保留肢體的問題。 目前常用的手術方法有刮除術、切除術、截除術、骨瘤段肢體切除和遠端再植術、截肢術、和關節離斷術。
刮除術是將包含腫瘤的骨壁切開,將其中的腫瘤組織刮除干凈。本手術適用於掌指骨的內生軟骨瘤、骨囊腫、骨嗜伊紅肉芽腫和范圍較小的骨巨細胞瘤。腫瘤刮除後所遺留的空腔可用植骨塊充填。
切除術是將向骨外突出生長的腫瘤自其基底部切除的手術,主要適用於骨軟骨瘤。切除應包括該腫瘤的軟骨帽蓋、包圍帽蓋的纖維組織和全部基底。
截除術是將腫瘤所在的一段骨幹整段切除。適用於破壞范圍較大的巨細胞瘤和一些低度惡性的腫瘤如纖維肉瘤、軟骨肉瘤等。骨幹截除後所遺留的缺損有的不需修補如腓骨近端和尺骨遠端,大多數則需要用人造關節、異體骨或自體骨進行修補。
腫瘤段肢體切除和遠端再植術是斷肢再植術的新發展。將腫瘤所在的一段肢體包括皮膚、肌肉、神經、血管和骨胳整段切除,再將遠端肢體移植到近端去。本手術適用於上肢低度惡性的腫瘤如纖維肉瘤,軟骨肉瘤等。
截肢術或關節寓斷術是殘廢性手術,必須經過周密研究,充分討論,確屬必要才能施行。手術目的在於搶救生命,因此,一經決定,不應拖延時間,應盡早施行。對於已有內臟轉移的晚期惡性腫瘤,局部瘤體巨大、疼痛嚴重的,為了減少痛苦,也可作姑息性截肢。
5、尤文氏瘤
你好,尤文氏肉瘤是惡性骨腫瘤,兒童青少年多發,疼痛和腫脹是最常見的早期症狀,全身症狀表現為體溫升高達38℃~40℃,周身不適,乏力,食慾下降及貧血等。另外,腫瘤所在部位不同,還可引起其他症狀,如位於股骨下端的病變,可影響膝關節功能,並引起關節反復積液;位於肋骨的病變可引起胸腔積液等。由於此病的惡性程度高,病程短,轉移快,採用單純的手術、放療、單葯化療,效果均不很理想,預後較差。
6、左股骨惡性腫瘤(尤文肉瘤,小細胞型骨肉瘤)能治嗎
病情分析:什麼腫瘤確定了嗎,比方說骨肉瘤,一般來說這種情況要看嚴重程度來決定,大多數是需要截肢手術的,另外還要加上放化療。
7、骨腫瘤的特徵是什麼?
骨腫瘤早期往往無明顯的症狀,即使有輕微的症狀也容易被忽略。隨著疾病的發展,可以出現一系列的症狀和體征,其中尤以局部的症狀和體征更為突出。具體的臨床表現因疾病的性質、部位以及發病的階段不同而有較大的差異,常見有:
(1)疼痛:這是骨腫瘤早期出現的主要症狀,一般在開始時較輕,並往往呈間歇性,隨症病情的進展,疼痛可逐漸加重增劇,且由間歇性發展為持續性。多數患者在夜間疼痛加劇以致影響睡眠。其疼痛可限於局部,也可以向遠處放射。
(2)腫脹或腫塊:一般在疼痛發生了一定的時間後才會出現,位於骨膜下或表淺的腫瘤出現較早些,可觸及骨膨脹變形。如腫瘤穿破到骨外,可產生大小不等,固定的軟組織腫塊,表面光滑或者凹凸不平,並常於短期內形成較大的腫塊。
(3)功能障礙:骨腫瘤後期,因疼痛腫脹而患部功能將受到障礙,病情發展迅速則功能障礙症狀更為明顯,可伴有相應部位肌肉萎縮。
(4)壓迫症狀:向顱腔和鼻腔內生長的腫瘤,可壓迫腦組織和鼻險,因而出現顱腦受壓和呼吸不暢的症狀;盆腔腫瘤可壓迫直腸與膀胱,產生排便及排尿困難;脊椎腫瘤可壓迫脊髓而產生癱瘓。
(5)畸形:因腫瘤影響肢體骨骼的發育及堅固性而合並畸形,以下肢為明顯,如髖內翻,膝外翻及膝內翻。
(6)病理性骨折:腫瘤部位只要有輕微外力就易引起骨折,骨折部位腫脹疼痛劇烈,脊椎病理性骨折常合並截癱。
(7)全身症狀:骨腫瘤在早期時一般無明顯的全身症狀,後期由於腫瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨,因而可出現一系列全身症狀,如失眠煩躁,食慾不振,精神萎靡,面色常蒼白,進行性消瘦、貧血、惡病質等。
8、尤文氏肉瘤是什麼病?形成的原因是什麼?
尤文氏肉瘤(Ewing』s sarcoma)系Ewing(1921年)首先報道,當時取名為「骨的彌漫性血管內皮瘤」。其後Oberling(1928年)認為起源於骨髓網狀細胞,稱之為「網狀肉瘤」。但長久以來,人們對其組織發生意見不統一,文獻中一直以姓氏命名。目前尤文肉瘤已被公認是一種獨立的骨腫瘤,但對其來源和性質仍存在有不同的意見,如間充質細胞、成骨細胞,占惡性骨腫瘤的10%~14.2%,而我國此病並不多見。發病年齡多見於青少年,以男性略多見。 [編輯本段][病因]與其他腫瘤一樣,無確切的病因。 [病理] ⑴肉眼所見:
腫瘤多發生於骨幹部,從骨幹中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破壞,腫瘤呈結節狀,質地柔軟,無包膜。切面呈灰白色,部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色。腫瘤壞死後,可形成假囊腫,內充滿液化的壞死物質。腫瘤破壞骨皮質後,可侵入軟組織,在骨膜及其周圍形成「洋蔥皮」樣成層的骨膜增生,此為X線典型表現的基礎。
(2)鏡下變化:
瘤細胞呈圓形或多角形,形態相當一致,胞漿很少,染色淺,胞膜不清楚。細胞核呈圓形或橢圓形,大小比較一致,顆粒細,分布均勻,核分裂相多見。瘤組織內細胞豐富,細胞排列成巢狀,偶見20個左右瘤細胞呈環形排列,形成「假菊形團」結構。瘤組織常有大片壞死。在腫瘤周圍可有新骨形成,為反應性新生骨,而不是腫瘤本身成分。 [編輯本段][發病比率及發病部位]文獻中關於尤文氏瘤的發病比率,意見不一,有的提出約占骨原發性惡性腫瘤的7-15%,僅次於骨肉瘤及軟骨肉瘤。在描述骨網織細胞肉瘤時常常描寫為少見,僅為尤文氏瘤的一半。也有的文獻指出尤文氏瘤在臨床上比較少見,其發病遠較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少。我們認為後一種意見符合國內實際情況。國內我們查見骨肉瘤273例報告,軟骨肉瘤58例,骨網織細胞肉瘤28例,而尤文氏瘤僅有5例報告。這些數字雖不能確切表示其真正發病比率,但總可見一斑。說明尤文氏瘤比較少見,較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少,較骨網織細胞肉瘤也少。在我們的病例中有4例。
年齡:多局限在5歲以上,30歲以下,以10~25歲最多見。Sherman等收集的111例材料,平均年齡15歲,70%病例發生在10~30歲間。幼兒及年長成人均少見。亦有的文獻提出95%發生在4-25歲內。國內報告的病例為10-24歲間。我們的病例中有一例56歲。
性別:男性較女性多見,Sherman的111例為男性77例,女性34例。國內查見的5例加我們的4例共9例,為男7例,女2例。
發病部位:全身骨骼均可發病,但以四肢長骨的骨幹為好發部位,以股骨、脛骨及肱骨最多見,少數發生在干骺端及骨骺。一般青少年以長管狀骨為最多,20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見,Laffe統計髂骨發病占總數的50%,肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發病。國內報告的病例加我們的病例共9例,計股骨4例,肩胛骨2例,脛骨、肱骨及下頜骨各一例。 [編輯本段][症狀和體征] 1疼痛是最常見的臨床症狀。
大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發時不嚴重,但迅速變為持續性疼痛;根據部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生於骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關節活動;若發生於長骨臨近關節,則出現跛行、關節僵硬,還伴有關節積液。本腫瘤很少合並有病理骨折,位於脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感;
2腫塊:
隨疼痛的加劇而出現局部腫塊,腫塊生長迅速,表面可呈紅、腫、熱、痛的炎症表現,壓痛顯著,表面可有靜脈怒張,有時腫塊在軟組織內生長極塊,2~3個月內即可逐人頭大。發生於髂骨的腫瘤,腫塊可伸入盆腔內,可在下腹部或肛診時觸及腫塊。
3 全身症狀:
患者往往伴有全身症狀,如體溫升高達38~40℃,周身不適,乏力,食慾下降及貧血等。
另外,腫瘤所在部位不同,還可引起其他症狀,如位於股骨下端的病變,可影響膝關節功能,並引起關節反復積液;位於肋骨的病變可引起胸腔積液等。 [編輯本段][診斷]1年齡、性別、部位:多發生於10~30歲。男性略多。多發生於股骨、脛骨或腓骨、尺骨等處,亦可發生於髂骨、肩胛骨等。
2主要症狀:進行性疼痛並出現腫塊。有時體溫升高,白細胞增多。
3 X線檢查:尤文氏瘤的X線表現多種多樣,依發生部位不同,表現亦不相同。
(1)長骨:
Sherman及Soong二氏根據X線表現,組織學及臨床三方面資料為依據,選擇了111例進行了研究,重點描述了X線表現。該氏將發生於骨幹及干骺端的腫瘤均分為中心型及邊緣型兩種。
a骨幹中心型:最多見,為具有典型X線的部位,病變發生於骨幹,常為對稱性,早期受累的髓腔中心呈小斑點狀或斑片狀溶骨性破壞區,呈鼠咬狀外觀,界限不清,沒有骨質硬化,此時病變輕微,亦為早期病變表現。隨病程進展,病變區溶骨破壞逐漸增多,破壞區明顯擴大,並逐漸出現骨膜反應,呈「洋蔥皮」樣外觀。骨幹呈梭形膨脹。約有50%病例於病變中部出現垂直的骨針。少數病人亦可形成骨膜三角。如有條件時,應每隔半月觀察一次,由病變早期至出現典型表現僅1-2個月的時間。典型表現出現後,如未能及時治療,則病變仍迅速擴展,沿骨之長軸廣泛蔓延,並由內向外迅速溶骨破壞,可達骨幹1/3以上,最後可只剩下一層薄的膨脹了的骨膜新生骨包繞著,有時此層薄殼亦可遭到破壞。腫瘤早期即可侵入軟組織,形成不清晰的腫塊或彌漫性腫脹。
b骨幹皮質型:其特徵是骨皮質外層有不同程度的破壞,一般范圍較小,有時可呈分葉狀,而骨皮質內層常保持完整。軟組織腫塊常很大,與骨之病變不成比例。亦有成層的骨膜增生或放射狀骨針形成。此型較中心型少見。
c干骺端中心型:較少見。大部表現與骨幹中心型相似,其不同點是,部位不同,在骨破壞的同時亦有骨質硬化現象。
d干骺邊緣型:亦較少見。病變偏於干骺端一側,呈溶骨性破壞,可表現與溶骨性骨肉瘤相似。我們有一例肱骨近端以內側為主由外向內侵入骨髓腔造成廣泛骨質破壞,骨皮質大部消失,並發生病理骨折。病變上端有少量片絮狀瘤骨,腫瘤周圍軟組織腫脹明顯,酷似骨肉瘤。
Sherman及Soong報告骨骺也可同時受到侵犯,造成骨質破壞,稱為干骺骨骺型。抗章祿(1963)曾報告一例原發於股骨骨骺的尤文氏瘤。
(2)其他骨:
a肋骨:肋骨的病變呈局限性溶崩 性破壞,同時有球形腫塊突入胸內。少數病人可有層狀骨膜增生。
b骨盆、肩胛骨:呈圓形或橢圓形骨質破壞,可表現為斑片狀或泡沫狀破壞區,或表現為增生硬化。亦可在破壞灶內出現棉絮狀瘤骨,部分病例可有少量鈣化斑點。有的可出現層狀骨膜反應或有放射狀骨針形成。常伴有軟組織腫塊。
c脊柱:位於脊柱的病變,引起椎體廣泛的骨質破壞,常很快累及椎體之全部,較脊柱結核的破壞更為顯著,但椎體的破壞常不對稱,而引起楔形變,導致脊柱的成角畸形。隨著病變的進展,附件或鄰近的椎體也常受到破壞。常無骨膜反應。椎間隙多保持正常。位於脊椎的腫瘤可出現椎旁軟組織陰影,與結核的寒性膿腫相似。腫瘤鄰近腰大肌時,亦可向腰大肌內浸潤,形成腰大肌腫脹。
(3)放射治療後的表現:
在兩周內給予3000~5000倫後,約一個月,即可見軟組織塊消退,骨膜新生骨融合,骨內破壞開始修復,通過放射治療後,骨結構可以恢復正常。
4實驗室檢查:
可有貧血、白細胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬。由於大量骨膜新生骨的形成,血清礆性磷酸酶可輕度增高,這對成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽性,此與骨網織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同。亦有的資料提及本一周氏試驗陽性對本瘤也有一定診斷價值。
5轉移:
腫瘤發展很快,早期即可通過血行發生廣泛轉移,常轉移至肺、肝等臟器,卻很少轉移至局部淋巴結。本瘤有易轉移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向,提示其多中心性的起源。
6血管造影:
血管造影對於診斷很有價值。90%的病灶內可顯示血管增多且擴張。
7 CT及MRI:
能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞,呈軟組織腫塊影;在T1加權像上呈均勻的長T1信號;在T2加權像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源於骨組織的軟組織腫塊,骨質廣泛破壞。
8核素骨掃描:
不僅可顯示原發病灶的范圍,而且還可發現全身其他病灶。
9 診斷性治療:
尤文氏瘤對放射線非常敏感,腫瘤經照射後,症狀可顯著好轉,故臨床上常用其放射敏感性來區別於其他疾病。曹來賓報告一例21歲女性,患左肱骨上部尤文氏瘤,給予局部照射,一年後照射區域腫瘤被控制,病變消失,而肱骨下部照射野外腫瘤又明顯發展,並出現放射狀骨針。因此,曹氏指出,照射范圍應大於X線表現區域,應包括全腫瘤區,否則極易復發。由於尤文氏瘤周身症狀可有發熱、周身不適及乏力,白細胞增多,血沉快;局部有以疼痛為主的紅、腫、熱、失功能及明顯壓痛等酷似炎症的症狀,每易誤診為骨髓炎,應予特別注意。 [編輯本段][鑒別診斷]主要須與急性化膿性骨髓炎、骨原發性網織細胞肉瘤、神經母細胞瘤骨轉移,以及骨肉瘤相鑒別。
⑴急性化膿性骨髓炎:
本病發病急,多伴有高熱,疼痛較尤文肉瘤劇烈,化膿時常伴有跳痛,夜間痛並不加重,有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X線片上受累骨改變多不明顯,以後於髓腔松質骨中出現斑點狀稀疏破壞。在骨破壞的同時很快出現骨質增生,多有死骨出現;穿刺檢查,在骨髓炎的早期即可有血性液體或膿性液體吸出,細菌培養陽性,而尤文肉瘤則否。進行脫落細胞學檢查有助於診斷。骨髓炎對抗炎治療有明顯效果,尤文肉瘤對放療極敏感。
⑵骨原發性網織細胞肉瘤:
多發生於30~40見聞 ,病程長,全身情況尚好,臨床症狀不重,X線表現為不規則的溶骨性破壞,有時呈溶冰狀,無骨膜反應。病理檢查,胞核多不規則,具有多形性,網織纖維比較豐富,包繞著瘤細胞。組織化學檢查,包漿內無糖原。
⑶神經母細胞瘤骨轉移:
多見於5歲以下的幼兒,60%來源於腹膜後,25%來源於縱隔,常無明顯原發病症狀,轉移處有疼痛、腫脹,多合並病理性骨折,尿液檢查兒茶酚胺升高。X線片上常很難鑒別;病理上成神經細胞瘤的細胞呈梨形,形成真性菊花樣;電鏡下瘤細胞內有分泌顆粒。
⑷骨肉瘤:
臨床表現發熱較輕微,主要為疼痛,夜間重,腫瘤穿破皮質骨進入軟組織,形成的腫塊多偏於骨的一旁,內有骨化影,骨反應的大小、形態常不一致,常見Codman三角及放射狀骨針改變。病理上瘤細胞不呈假菊花樣排列。 [編輯本段][治療]由於尤文肉瘤惡性程度高,病程短,轉移快,採用單純的手術、放療、單葯化療,效果均不很理想,絕大多數患者在2年內死亡,5年生存率不超過10%。近年來採用綜合療法,使局限尤文肉瘤治療後5年存活率提高到75%以上。
1.手術治療
以往手術是治療本病的主要措施,隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善,單純採用外科手術治療的患者日趨減少。但到目前為止,手術截肢或截除仍是本病治療手段之一。
手術治療的原則是完全切除腫瘤,以最大限度的達到有效的局部控制,防治和減少腫瘤的轉移。在此基礎上,盡可能多地保留肢體功能,提高病人的生活質量。因此手術治療的作用日趨重要。Pritchard等報道一組肢體尤文肉瘤,手術治療的47例患者中,5年存活率為44.7%;非手術治療的61例,5年存活率僅為13.1%。Wilkin總結了13年治療140例尤文肉瘤的經驗,發現用化療、放療和手術治療組患者5年存活率為74%,而非手術治療的患者5年存活率為27%,提示手術比保守療法好。這些綜合性資料證明了根除性腫瘤切除的療效較不完全性腫瘤切除為優。因此,只要病人的全身情況許可,應積極考慮原發灶的手術治療。
臨床上常用的手術種類是截肢術或關節離斷術、腫瘤局部切除術、瘤段整塊切除重建術。為了正確地選擇手術方案,術前應對患者進行全面、認真的評價,根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織,決定採用何種手術方式。由於術前大多使用療程不等的化療,因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度,這往往需要比較化療前後原發病灶的X線片,CT掃描或MRI,以確保手術成功。
2.放療
尤文肉瘤對放療極為敏感,是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量(3000~4000rad)照射,能使腫瘤迅速縮小,局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。Larsson(1973)報道64例,其中大部分單用放療,個別合並手術治療。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)報道133例,Philip(1967)報道39例單純放療者,其5年生存率分別為15%和24%;Dant(1982)報道13例單純以60Co照射,照射野包括整個骨和軟組織,照射劑量每周10Gy,總劑量40~50Gy,結果13例中有9例(69.2%)無病生存期3~30個月,中數生存期10.4個月,Fernadez報道40例單純放療局部復發率達47.5%。鑒於此,多數學者主張對於尤文肉瘤放射治療應該採用早、范圍廣,有時尚需做肺、腦預防性照射,因為尤文肉瘤在髓腔的擴散范圍遠比X線片所顯示的廣泛得多。由於近代影像技術的發展,CT、MRI及同位素骨掃描、血管造影數字減影技術廣泛應用臨床,能清楚地顯示腫瘤在髓腔內范圍以及軟組織內擴散程度。因此一些學者認為,照射范圍可包括腫瘤實際應用在內的上下5cm正常組織,以減少射線對正常組織的損傷,尤其是兒童骨幹部腫瘤可免除照射引起的骨骺生長抑制。照射劑量大小因腫瘤部位而異原發軀幹部腫瘤如骨盆、脊柱照射劑量為50~60Gy。肢體部腫瘤45~60Gy,其中全骨照射30~40Gy和原發腫瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy,每周5次,放療在5~6周內完成。為減少局部復發,有些學者用60Gy以上高劑量照射。資料顯示,高劑量照射並不能減低腫瘤局部復發,相反副作用明顯增加,尤其是放療部位發生第二肉瘤的危險增加。據報道,第二肉瘤以骨肉瘤常見,其次為纖維肉瘤,發生率為1.2%~2.7%。因此要減低腫瘤的局部復發不能單純增加照射劑量。
3.化療
目前認為對尤文肉瘤有效的葯物有環磷醯胺、阿黴素、更生黴素、長春新鹼、卡氮芥等。組成的聯合方案也很多,效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎上加ADM)等。
目前常用的抗尤文肉瘤的葯物劑量為:長春新鹼1.5mg/m2,環磷醯胺500~1200mg/m2,阿黴素20~30mg/m2和放線菌素D450μg/m2。現Rosen等報道的四葯化療方案的具體用法;放線菌素D450μg/m2靜脈注射,1次/日×5,第15和29天各開始阿黴素20 mg/m2靜脈注射,1次/日×3,第43天開始長春新鹼1.5 mg/m2靜脈注射,1次/周×4和環磷醯胺1200 mg/m2靜脈注射,1次/2周×2,3個月為1個療程,治療8個療程。本方案取得了5年存活率75%的較好結果。
因本病大多在2年內發生轉移,故一般主張化療需持續2年。 [編輯本段]綜合治療:綜合治療系指放療加化療加手術或不加手術的綜合治療方法。其方法選擇有:
⑴放療加化療:
主要適用於不能施行手術的患者,包括晚期患者,採用中等量或較大劑量的放療加葯物聯合化療。根據患者的具體情況,放療和化療可同時開始或先後應用。
⑵手術切除加中等量放療加化療:
只要能夠將腫瘤切除,則應切除加中等量的放療加多葯聯合化療。目前也有學者主張先進行聯合化療,待腫瘤明顯縮小,再施行大塊切除,遠端再植或用骨移植,以及人工骨、關節修復缺損。術後原腫瘤所在骨放療3500rad,再加聯合化療。
⑶手術加放療或化療:
目前此方法應用比較少,只是對放療或化療不能耐受時才採用,且療效不優於放療加化療。
⑷對已播散的尤文肉瘤治療:
只要全身情況允許,在給予支持療法的同時,對骨原發灶及轉移灶給予放療加聯合化療。
4.中醫中葯
在放療、化療的同時,根據患者的具體全身情況應用中醫中葯辨證施治,扶正祛邪。制定治療方案。也可取得一定的療效。 [編輯本段][預後]女性無轉移患者較男性無轉移患者預後稍好,發病年齡越年輕預後越差。多數學者認為,尤文肉瘤的預後與患者的年齡、性別無密切關系,腫瘤部位是影響預後的一個重要因素。原發位於肢體者較位於骨盆、骶骨等軀干位預後好。就肢體腫瘤而言,位於肢體遠側者較肢體近側好。據統計,原發軀幹部腫瘤患者3年無瘤存活率為53%,原發肢體者3年無存活率為75%。腫瘤位於骨盆者預後最差,5年存活率為21%,而位於其他部位者為46%。腫瘤大小是影響預後的另一個主要因素,凡腫瘤容積小於100ml,3年無瘤存活率為80%,大於100ml者僅為32%;凡化療能使腫瘤縮小或消失,在組織學上顯示好反應者,預後遠較反應差者好,3年無瘤存活率分別為79%和31%。據統計,多葯聯合化療方案較單葯化療預後好;尤文肉瘤患者在治療時,有發熱、失重、貧血、血清乳酸脫氫酶高於170U,血沉超過33mm/h,白細胞計數明顯增高者,提示預後不良。
9、什麼是尤文氏肉瘤
您好,腫瘤多發生於骨幹部,從骨幹中央向干骺端蔓延,骨肉向外破壞,腫瘤呈結節狀,質地柔軟,無包膜。切面呈灰白色,部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色。腫瘤壞死後,可形成假囊腫,內充滿液化的壞死物質。腫瘤破壞骨皮質後,可侵入軟組織,在骨膜及其周圍形成「洋蔥皮」樣成層的骨膜增生,此為X線典型表現的基礎。
10、骨腫瘤的早期症狀是什麼
惡性骨腫瘤症狀如下:
①疼痛是惡性骨腫瘤的重要症狀。疾病開始為間歇性,後來發展為持續性,夜間會較明顯,晚期疼痛加重,影響工作和休息。
②中老年人出現不明原因的肢痛、腰背痛,且有進行性加重的趨向時,要警惕有轉移性骨腫瘤的可能。進一步診斷可做血液學檢查。X光攝片是骨腫瘤不可缺少的診斷手段之一,高質量、清晰的X光片和磁共振檢查具有重要價值;疑診時可做穿刺活檢。切記不可施行切開活檢,否則無法進行保肢手術。
③當感到肢體的疼痛、腫脹不是由於創傷、炎症、風寒所引起時,決不能掉以輕心,要趕緊去做進一步的檢查。
④骨骼上原有良性腫塊突然增大且伴有疼痛時,說明可能有惡性病變趨勢。
⑤青少年患者自感肢體疼痛與腫脹(或腫塊)的部位一致,具有固定性、持續性的特點,夜間尤甚,而且日漸加重,要引起高度警惕。
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