1、骨巨細胞瘤,你有多少了解?謝謝!
骨巨細胞瘤常稱良性骨巨細胞瘤或破骨細胞瘤。它是比較多見的原發骨組織腫瘤之一。其主要組織成分為類似破骨細胞的巨細胞和比較瘦小的梭形或圓形的基質細胞。近十數年來對它的認識更深入了一步。它是一種局部破壞性較大、生長活躍的腫瘤,經過搔刮治療以後,有相當數量的病例可能復發,甚而惡變,並發生遠處轉移。部分病例因局部感染、外傷或經久不治而發生惡變,另有一小部分病例,其組織形態一開始就有趨向惡性的徵象,或基本上是一種含有多量巨細胞的惡性巨細胞瘤。因此,把它們一律稱為良性骨巨細胞瘤不符實際,而且給大以不應有的假安全感。
【病理】 骨巨細胞瘤好發於長管狀骨的骨端,其好發部位順次為股骨下端、橈骨下端、股骨上端和脛骨上端。但任何由軟骨化骨所形成的骨胳均有發生骨巨細胞瘤的可能,故骨盆、脊椎、肱骨、跖骨、跟骨、距骨以及上下頜骨所產生的骨巨細胞瘤,亦不在少數。
骨巨細胞窘由軟而脆且易出血的肉芽樣組織所構成,無纖維包囊。由於瘤組織易出血和壞死,故可出現多種多樣的病變。因血紅蛋白的變化,可使腫,自呈紅棕色或綠色。血腫的纖維化可使腫瘤呈灰白色。瘤組織壞死,可使腫瘤呈黃色或形成假囊腫,囊內可能含有膠狀或棕色液體。骨質因腫瘤擴張壓迫而萎縮。當骨膜下的皮質骨萎縮消失後,骨膜即產生新生骨,在腫瘤進展中新骨消失和再生繼續反復,以致在x線照片上皮質骨似乎有被腫瘤由內向外擴張而變薄的錯覺。在顯微鏡下可見骨巨細胞瘤的主要組織為多核巨細胞和梭形或圓形基質細胞。此種多核巨細胞為巨細胞中最大者,含胞核數目最多,可多達200個,普通在50個左右, 均集中於細胞中心部位。胞核形狀與基質細胞的胞核同,故多數學者認為此種巨細胞系由基質細胞融合而成。基質細胞的形狀、分布和排列,對骨巨細胞瘤的性質有極重要的意義。一個比較良性的典型骨巨細胞瘤(又稱一級骨巨細胞瘤),所含的巨組胞體積大,數目多, 分布均勻;胞核數目一般在50個以上,形狀、染色均與基質細胞核相同;基質細胞以梭形為多,圓形次之,胞漿少,胞膜不清,大小一致,染色淺,分布比較疏鬆,不成束條或漩渦狀。有惡性傾向的骨巨細胞瘤(又稱二級骨巨細胞瘤),其基質細胞分布緊密,成束條或漩渦狀,胞核大,形狀不一,染色深,巨細胞數目較少,體積減小,分布不勻,胞核少,體形增大,染色加深。具有十足惡性的骨巨細胞瘤(又稱三級骨巨細胞瘤),基質細胞排列緊密紊亂,胞漿多,形狀不一,胞核增大增多,染色深,核分裂多,,巨細胞體積小,數目少,分布不勻,胞核增大,數目稀少,染色深。
[臨床表現] 骨巨細胞瘤的好發部位已在病理中述及。患者多為20一40歲的青壯年,占總數的80%以上。男女發病宰相等。50%以上的病例在發病前有損傷歷史。腫瘤生長活躍,平均病期為10個月左右。最早期的主訴為疼痛,其次為腫脹。疼痛不劇烈,無礙睡眠。約有16%的病例系因發生病理性骨折才去醫院診治。
在x線照片上,典型骨巨細胞瘤呈肥皂泡沫樣的囊腫樣陰影,早期位於長骨骨端的一側,逐漸向中心擴張,最後整個骨端和部分干骺端發生破壞,並向周圍擴張,但腫瘤極少穿透關節軟骨面。腫瘤周圍骨壁清晰整齊,與骨幹連接處可能有少量的骨質微密。在囊腫樣透明陰影內,無鈣化點或新生骨質。偶爾發生自愈或半自愈現象,大多由於病理性骨折和腫瘤內部大量出血所致。在臨床實踐中,典型肥皂泡沫x線徵象較為少見。多數病例呈周圍骨壁擴張,界限清晰,但無骨間隔的囊腫樣徵象,病理骨折後溶骨性變化的發展尤為顯著,須與中心型骨纖維肉瘤鑒別。
在極大多數病例中可根據病歷、臨床和x線徵象作出診斷。但組織切片檢查在骨巨細胞瘤的診斷中十分重要,它對處理的決定和預後的測知起指導作用。因此,病理檢查應盡量做到徹底、廣泛、仔細。只憑一小塊組織檢查的結果來推斷整個腫瘤的性質,很難達到正確的分級。手術可以根據冰凍切片或活組織檢查,結合臨床和x線徵象進行。術後對切除或刮除的標本應再作更全面的檢查,肯定分級後更好地進行觀察或進一步治療。
[治療] 早期病例如局部破壞並不嚴重,腫瘤附近的關節面保持完整,一般應採用徹底刮除和小塊植骨填充術。植骨前鑿掉腔內骨嵴,並用1%福爾馬林塗沫腔壁,藉此減少復發。最好切除一側腔壁,使周圍肌肉的血運便於進入植骨區。晚期病例如骨質破壞嚴重,:關節面凹陷不平,或經過搔刮腫瘤復發的病例,最宜採用局部切除、大塊植骨和關節融合術,或人造關節置換。如腫瘤位於較次要的骨端(如尺骨遠端、腓骨上端等),可以採用局部切除,根據切除范圍的大小, 再決定是否應同時需要大塊植骨。如經活組織(或經刮除治療所得的腫瘤組織)檢查證明有惡性傾向者,則應一律採取局部切除手術。對於有明顯惡性變化的巨細胞瘤(或稱惡性巨細胞瘤)則應行截肢或關節離斷術。
2、急!!!牙齒疼怎麼辦?
看牙醫的診斷最正確。按牙醫的診斷,治療,用葯准確性最高。
3、Van-Der-Hoeve綜合征是由什麼引起的?
【別名】成骨不全綜合征;成骨不全(OsteogenesisImperfecta);脆骨症(Fragililisossium);原發性骨脆症(idiopathicosteopsathyrosis);骨膜發育不良(periostealdysplasia);Adair-Dighton綜合征;骨脆弱病;先天性成骨不全病;Eddowes病;Porak-Durante綜合征;Durante病;青色鞏膜病;Vrolik綜合征;Spurway綜合征;藍鞏膜-脆骨-耳聾綜合征;弛緩性成骨不全症;Vrolik型成骨不全;Hoeve-Dekleyn綜合征;Lobstein脆骨病;Dighton-Adair綜合征;脆骨病。其特徵為骨質脆弱、藍鞏膜、耳聾、關節鬆弛。1833年Lobstein首先描述本病,1912年Adair-Dighton首次發現本徵有耳硬化、藍鞏膜、多發性骨折,1917年VanderHoeve強調本徵是由遺傳因素引起。
【病因病理】系中胚層先天性發育障礙造成的結締組織異常病態。本病呈常染色體顯性或隱性遺傳方式,可為散發病例。成骨不全病的發生主要是由於組成Ⅰ型膠原α1的或α2前膠原(Proα1或Pro-α2)鏈的基因(即COL1A1和COL1A2)突變,導致Ⅰ型膠原合成障礙,結締組織中膠原量尤其是Ⅰ型膠原含量下降。膠原是骨骼、皮膚、鞏膜及牙本質等組織的主要膠原成分,因而這些部位的病變更明顯。病理改變以軟骨內化骨及膜性化骨不全為其特點,以骨質異常脆弱及造骨缺乏或不全為主要的病理改變。肉眼觀察可見骨質疏鬆、彎曲、脆弱及畸形。長骨變化最為明顯。骨折後有骨痂形成有時在骨折處可形成假關節。縱切面觀察,骨幹細長,骨皮質菲薄,甚至呈蛋殼狀。骨膜不規則,骨骺尚正常,干骺端增寬。顱骨呈鑲嵌狀,由多數小骨塊拼湊而成。組織學觀察可見軟骨化骨過程中,直至臨時鈣化階段仍然正常,其後則無成骨細胞出現,致使鈣化的軟骨不能被新生正常骨海綿質所取代。干骺端及骨幹中成骨細胞顯著減少,不活躍,從而使骨基質減少,骨小梁排列疏鬆,哈氏系統增寬。骨膜的外層纖維組織厚,內層則因缺乏成骨細胞而變薄。因此,骨皮質變薄,骨乾的橫徑生長受阻而變細。在骨痂的切片中,可見到大量的軟骨組織伴有廣泛壞死,故雖能形成骨痂,但癒合遲緩。
【臨床表現】本症多見於新生兒或嬰幼兒,發病癒早,病情愈嚴重;隨著年齡增大,病情漸趨緩和。主要症狀歸納如下:
1.骨折:可發生在任何時期,常為多發性青枝型骨折,以長骨及肋骨為好發部位。骨折當時疼痛不著,但癒合遲緩。
2.畸形:反復多發骨折可造成肢體畸形,身長變短。嬰兒期頭顱畸形呈倒三角形,底為顱頂構成,前額寬且前凸,枕部及顳骨向後向外凸出,雙耳被推向外下方。顱骨脆弱。
3.藍色鞏膜:約佔90%以上,此乃由於鞏膜的透明度增加,藍色的脈絡膜色素外顯所致。
4.聽力障礙:部分患者可伴有進行性耳聾,乃由於鼓膜菲薄及附著於聽骨的韌帶鬆弛所致。也有人認為耳道骨質硬化附著於卵圓窗的鐙骨足板因骨性強直而固定,影響了聲波的傳導。
5.其他症狀:有韌帶鬆弛,關節活動性增加,有時出現反復脫臼。發育遲緩,骨骺融合遲延。牙齒、毛發及指甲脆弱。有的病人切齒薄而透明,咬緣有缺口。
【影像學表現】按病型及發病時期而有所不同。胎兒型及嚴重嬰兒型患者,顯示全身性骨質疏鬆,伴有多發性骨折及各期的骨痂,軀體畸形。顱骨菲薄,呈鑲嵌狀,嚴重時呈薄膜樣皮囊。
嬰兒型中的輕型患者和晚發型,X線表現如下:
1.普遍性骨質疏鬆,嚴重時可有囊性變。
2.顱骨骨板變薄,囟門和顱縫增寬,常有許多縫間骨,以頂枕區為最多。嚴重者整個顱穹窿骨是由相距較遠的一塊塊菲薄的骨片所構成。整個顱骨密度減低,岩骨則顯得相對緻密。頭顱因向兩顳側凸出而變寬,致使耳朵移向外下方。亦有並發扁平顱底或顱底凹陷者。乳齒鈣化不佳,但恆齒鈣化較好。亦有少數病例顱骨非但不薄,反而增厚,並伴有彌漫性顆粒狀骨質疏鬆,這屬Fairbank分型中的厚隔型,視為本症的一種過渡性病理變化。
3.長管狀骨明顯彎曲且鈣化不良,皮質菲薄,髓腔增寬。長骨幹變細但干骺端部膨隆,這是由於骨乾的骨膜下成骨和骨內成骨嚴重障礙,而干骺端的軟骨成骨紊亂較輕所致。骨折好發於骨幹部,這與一般嬰兒長骨骨折易累及干骺部有明顯不同。骨折處可出現特殊性的球形骨痂,其直徑可超過骨折斷面直徑的2~3倍。鈣化從外層開始,逐漸向內層推進。個別病例有大量鈣化和骨化程度不同的軟骨痂,可能被誤認為骨肉瘤。骨折後很少出現斷端移位,但常伴有成角現象造成肢體畸形。上肢骨折較下肢少見。
4.脊椎受累亦不少見,因多發性椎體壓擠骨折而出現脊椎後凸或側彎畸形。椎間盤代償性膨大,以至椎間隙增寬,可達椎體高度的2~3倍,椎體呈雙凹狀且較透亮。骨盆在脊柱及股骨頭的壓力下可變成扁平、三葉狀或不規則形。
CT、MRI表現可發現晚發型成骨不全病灶處有增生性骨痂形成,有時酷似骨腫瘤。凡有成骨不全病史者均有兒童期多次、多處骨折和四肢骨局部緩慢增大畸形並有觸痛,X線和CT均可顯示一囊樣膨脹性骨塊,並經CT測定低密度區為脂肪組織(CT值為-40~-90Hu)。腫瘤樣骨痂是成骨不全少見而又很重要的臨床和放射學表現,大量骨痂增生可能與骨膜的附著鬆弛而易剝離,同時伴有脂肪組織大量浸潤增生有關。
超聲表現超聲檢查胎兒的骨骼系統可早期發現先天性骨發育障礙性疾病。三維超聲可得到立體解剖定位,更易發現頭、面部和肋骨的畸形。
4、右坐骨下支良性骨腫瘤怎麼治療最佳?
1、如果是良性瘤,腫瘤較小又沒有什麼症狀,可以不治療;
2、也可以手術治療,良性瘤術後不會復發;
3、是否會留下後遺症,需要和手術醫生根據具體病情做詳細的溝通和咨詢,才能了解。
5、癌症為什麼會疼痛
6、良性骨腫瘤症狀
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7、請教骨結核與骨腫瘤的鑒別診斷
通常增強CT能看出來
惡性骨腫瘤的CT表現 歸納為:(1)多數腫瘤的病變區與正常骨界面不清,而范圍較廣泛。(2)多數病變區內髓腔被瘤細胞充填,界面不清。(3)骨膜反應明顯,如蔥皮樣及與骨皮質界面不清的放射狀骨針改變,嚴重時與皮質難以區分。(4)骨腫瘤向周圍擴展、延伸累及軟組織,使周圍軟組織腫脹、脂肪間隙消失,並可見到腫瘤組織以塊狀向軟組織內延伸,與軟組織界面不清,增強掃描可見周圍血管呈網狀增加。(5)部分病例可見瘤細胞超越關節面的軟骨板,波及關節與鄰近骨骼。(6)增強掃描多呈較明顯的不均勻或均勻強化。(7)病變部位多有壓痛並觸及較硬的腫塊。
8、肩膀痛是什麼原因?
肩膀痛可能是肩周炎、頸椎病、慢性勞損等。肩周炎是非常常見的病症,它會導致人肩部的活動受到限制,以肩膀疼痛為主要表現,而在夜間疼痛會加重,有可能使人夜不能寐。總而言之出現肩膀痛的情況一定要多加重視,盡早去醫院檢查查清病因。
9、癌症病人為什麼全身會疼痛?
癌症病人由於腫瘤的壞死因子的吸收,會有低熱,還有可能轉移癌細胞會有全身疼痛.