顳骨骨質增生

1、骨骼的人的骨骼

骨骼化是生物結構復雜化的基礎，骨骼系統又是生物形態進化的限制因素。骨骼是組成脊椎動物 內骨骼的堅硬器官，功能是運動、支持和保護身體；製造紅血球和白血球；儲藏礦物質。骨骼由各種不同的形狀組成，有復雜的內在和外在結構，使骨骼在減輕重量的同時能夠保持堅硬。骨骼的成分之一是礦物質化的骨骼組織，其內部是堅硬的蜂巢狀立體結構；其他組織還包括了骨髓、骨膜、神經、血管和軟骨。 顱骨：(8腦顱骨)額骨、篩骨、蝶骨、枕骨（不成對） 頂骨、顳骨
（15面顱骨）鼻骨、淚骨、齶骨 上頜骨、下鼻甲、顴骨 下頜骨、舌骨、犁骨（不成對）
軀干骨：24脊椎、一胸骨、12對肋骨、一尾骨、一骶骨
四肢骨：1肩胛骨、1鎖骨、1肱骨、1尺骨、1橈骨、8腕骨、5掌骨、14指骨*2（上肢骨64）
1髖骨、 1股骨、1髕骨（膝蓋骨）、1脛骨、1腓骨、7跗骨、5跖骨、14趾骨*2（下肢骨62）
保護功能：骨骼能保護內部器官，如顱骨保護腦；肋骨保護胸腔。 支持功能：骨骼構成骨架，維持身體姿勢。
造血功能：骨髓在長骨的骨髓腔和海綿骨的空隙，透過造血作用製造血球。
貯存功能：骨骼貯存身體重要的礦物質，例如鈣和磷。
運動功能：骨骼、骨骼肌、肌腱、韌帶和關節一起產生並傳遞力量使身體運動。
大部分的骨骼或多或少可以執行上述的所有功能，但是有些骨骼只負責其中幾項。 1.骨骼「支撐者」：鈣
人的骨骼是「活」的，當鈣攝入不足時，骨骼中的鈣就會釋放到血液里，以維持血鈣濃度，導致骨密度越來越低，骨質越來越疏鬆，進而引發骨折、骨質退行性增生或兒童佝僂病。
營養策略：有人做過統計，在普通人一天的膳食中，平均只能攝入250—350毫克鈣，與中國營養學會建議的每日800—1000毫克鈣攝入量相差甚遠。
專家指出，年輕時就要多吃含鈣食物，才能為骨骼儲蓄充足的鈣。一般情況下，多吃牛奶、豆製品、海帶、蝦皮等，就能夠滿足正常人補鈣的需要。
烹飪時可以放點醋，有助鈣質溶解，幫助吸收。喜歡吃肥肉、油炸食品等高脂肪食物，以及愛吃鹹的人，要特別注意補鈣，因為油脂和鹽會抑制鈣的吸收。
2.骨骼「加油站」：維生素D
它能促進腸道鈣吸收，減少腎臟鈣排泄，就像加油站一樣，源源不斷地把鈣補充到骨骼中去。如果缺少維D，骨頭的硬度會降低，形成「軟骨症」。幼兒往往顱骨、胸廓發育不全，容易佝僂；孕婦、老人的下肢、骨盆等處骨骼力量則會減退。
營養策略：人體90%的維D依靠陽光中的紫外線照射，通過自身皮膚合成；其餘10%通過食物攝取，比如蘑菇、海產品、動物肝臟、蛋黃和瘦肉等。
專家指出，補維D最安全、有效、經濟的方法是曬太陽。美國研究人員建議，天氣晴朗時，每天正午前後兩小時內，不擦防曬霜，暴露40%以上的皮膚，曬太陽5—15分鍾就足夠。對於長年在寫字樓辦公的人來說，隔著玻璃照射陽光達不到補維D效果，最好假期多進行戶外運動。
3.骨骼「混凝土」：蛋白質
骨骼中，22%的成分都是蛋白質，主要是膠原蛋白。有了蛋白質，人的骨頭才能像混凝土一樣，硬而不脆、有韌性，經得起外力的沖擊。蛋白質中的氨基酸和多肽有利於鈣的吸收。
如果長期蛋白質攝入不足，不僅人的新骨形成落後，還容易導致骨質疏鬆。有研究發現，不愛吃肉、豆製品，長期缺少蛋白質的人，容易發生髖骨骨折。
營養策略：常吃富含膠原蛋白和彈性蛋白的食物，對骨骼健康最有益，比如牛奶、蛋類、核桃、肉皮、魚皮、豬蹄膠凍等。正常人不需要額外服用蛋白粉等保健品。蛋白質攝取過多反而對骨骼不利，會使人體血液酸度增加，加速骨骼中鈣的溶解和尿中鈣的排泄。
4.骨骼「保衛者」：鎂
人體60%—65%的鎂存在於骨骼中。專家表示，在新骨的形成中，鎂起到重要作用。骨骼中鎂的含量雖然少，可一旦缺乏，會讓骨頭變脆，更易斷裂。
長期缺鎂，還會引發維生素D缺乏，影響骨骼健康。飲食中鎂攝入低的女性，骨骼密度也較低。
營養策略：紫菜、全麥食品、杏仁、花生和菠菜等都富含鎂。每星期吃2—3次花生，每次5—8粒就能滿足一個人對鎂的需求；多喝水也能促進鎂的吸收。
5.骨骼「穩定劑」：鉀
人體每個細胞都含有鉀元素，骨骼也不例外。它的主要作用是維持酸鹼平衡，參與能量代謝和神經肌肉的正常功能，這對於骨骼的生長和代謝是必不可少的。發表在美國《環境營養》期刊上的一項研究還指出，鉀能夠防止鈣流失，使骨骼更硬朗。
營養策略：要想補鉀，多吃香蕉、橙子、李子、葡萄乾等水果，西紅柿、土豆、菠菜、山葯等蔬菜，以及紫菜、海帶等海藻類食品是最安全有效的方法。特別是橙汁，裡面含有豐富的鉀，而且能補充水分和能量。鉀補充劑最好不要輕易服用，因為它可能對心臟不利。
6.骨骼「添加劑」：維生素K
就像食物需要一定的添加劑一樣，骨頭也需要添加劑維K來激活骨骼中一種非常重要的蛋白質——骨鈣素，從而提高骨骼的抗折能力。
哈佛大學研究表明，如果女性維K攝入較低，就會增加骨質疏鬆和股骨骨折的危險。荷蘭研究則發現，補充維K能促進兒童骨骼健康，減少關節炎的發生。
營養策略：膳食中，蔬菜葉片的綠顏色越深，維K的含量就越高。每天只要吃500克蔬菜，其中包含300克以上的深綠葉蔬菜，就能有效預防維K不足。
長期服用抗生素的人，腸道菌群平衡可能被破壞，影響維K的合成，要特別注意多吃綠葉蔬菜。此外，維K是一種脂溶性維生素，補充時最好不要生吃蔬菜，而是加調味油炒熟。
7.骨骼「清道夫」：維生素B12
維B12是唯一含有礦物質磷的維生素，對維持骨骼硬度起著重要作用。它就像個「清道夫」一樣，能清除血液中的高半胱氨酸，保護骨骼，防止因為高半胱氨酸過多導致的骨質疏鬆，甚至是髖骨骨折。
營養策略：動物肝臟、貝類、瘦牛肉、全麥麵包和低脂奶製品，都是富含維B12的食品。不過，老人很難吸收維B12，植物性食物（螺旋藻等藻類除外）中不含維B12，所以50歲以上的人和素食者可適當服用補充劑，每天攝入的標準是2.4微克。

2、6歲男童，左側顳骨骨纖維異常增殖症【左側顳骨骨纖維異常增殖症】

骨纖維結構不良是一種自限性疾病，孩子發育到青春期就停止生長了。
不建議你做伽瑪刀，這種病變對射線的敏感程度資料不是很多，而且伽馬刀治療范圍有限，3cm以下的行，但這個病變的范圍很廣泛。
建議觀察。如果生長可以做一個活檢，明確性質。指導治療。

（北京天壇醫院劉偉明大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

3、妹妹患的病到底是顳骨骨纖維增殖症還是骨化性纖維瘤

化驗、檢查結果（請使用右側的工具上傳）：右側顳骨局部增厚，范圍較大，內密度不均，病變與蝶骨分界不清，部分骨皮質變薄、消失。乳突受侵，右外耳道變窄。余所見顱底骨未見明顯異常。考慮：1、右顳骨骨纖維異常增生症；2、骨化性纖維瘤。

4、尋求相同的病例及治療手段，左側額骨，顴骨，蝶骨骨化性纖維異常增殖。

骨纖維異常增殖症（Fibrous dysplasia）是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生後網狀骨支持紊亂，或構成骨的間質分化不良所致。本病臨床並非罕見，約佔全部骨新生物的25％，佔全部良性骨腫瘤的7％。單骨型約佔70％，多骨型不伴內分泌紊亂者約佔30％，多骨型伴內分泌素亂者約佔3％。

【診斷】

本病除單骨型早期不易發現外，一般結合病史、部位、體征及影象學檢查，多勿須組織學證據即可確診。

【治療措施】

本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

手術中，對兒童及病變廣泛者，宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。

手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法：適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者；②Weber-Fergusson法：適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬齶及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口，適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。④Fish法：適用於病變原發於顳骨，外耳道、中耳、內耳、岩骨及顱中窩底受累者。

手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多，術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應注意。

本病手術切除預後良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過份切除，以免發生意外。

【病因學】

不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關，但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。

【病理改變】

血管供應變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展，管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。鏡下見：網狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無規律地包埋於質地疏鬆或緻密的富含細胞和血管的結締組織中。此組織類似結締組織化生的結果。骨小梁形態變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，邊緣不規則，骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網。骨小梁由粗纖維的原骨構成，在偏振光鏡下呈網狀而非板狀。偶見網狀骨板狀變形，有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管。多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。

【臨床表現】

臨床分類 多數作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分類法，即將本病分為三型：①單骨型：單個或多個損害累及一塊骨，其中上頜骨發病最多，為64%，下頜骨為36%，顱面骨為10%。②多骨型但不伴內分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為5%，在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為100%。Van Tilburg在復習文獻報道的144例病人後發現，單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時受累，其次為篩骨和顳骨。可單側或雙側同時發病。③多骨型伴有內分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布於多個骨骼，常為單側分布，伴有較大皮膚色素斑。多見於女性，表現第二性徵早熟。

臨床表現 本病約60%發生於20歲以前，偶見於嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹，發生於面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由於原發部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床症狀。如發生於顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%並發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內並發症，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。岩骨受侵，易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。

【輔助檢查】

檢查 影象學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現，本病分為三型：①變形性骨炎型：常為多骨型病變表現，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大，骨內板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區並存，這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約佔56%。②硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多於下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見於多骨型，表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約佔23%。③囊型：顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病，偶有數種X線類型出現於同一個體上。此型約佔21%。應用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯系。定期檢查可動態觀察病變的發展程度，對選擇術式進路、減少並發症和估計預後甚為重要。

【鑒別診斷】

在診斷過程中應注意與下列疾病鑒別：

1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖症是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多於上頜骨，偶見於額骨和篩骨。女多於男，好發於15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規則的骨小梁雜亂地分布於纖維基質中，並構成網狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。

2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源於網狀內皮系統。常見於額骨、頂骨和下頜骨。多發於30歲以前，男性居多。在組織學上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。

3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見於長骨的多發性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。

4.巨型牙骨質瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大，X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起於遺傳，在組織學上未發現感染源。

5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。

6.多骨型骨纖維異常增殖症，還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大症等相鑒別。
本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

手術中，對兒童及病變廣泛者，宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。

手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法：適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者；②Weber-Fergusson法：適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬齶及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口，適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。④Fish法：適用於病變原發於顳骨，外耳道、中耳、內耳、岩骨及顱中窩底受累者。

手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多，術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應注意。

本病手術切除預後良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過份切除，以免發生意外。

給你看一例相同病例的治療過程。
患者女，43歲。因左耳悶脹感，左側頭痛2個月於1995 年10月11日入院。體格檢查：一般情況好，左眼球略突出，外展輕度受限，左鼓膜內陷，鼻腔及鼻咽部正常。頭顱CT掃描顯示左蝶骨體、蝶骨大翼、翼突內、 外板及上頜骨骨質呈膨脹性改變，呈均勻增高密度影，中央CT值437.33 HU（圖1）。入院診斷：左蝶骨及上頜骨骨纖維異常增殖症。 於1995年10月19日全身麻醉下行左顳下窩進路顱底異常增殖骨質部分鑿除術。耳廓上方5 cm自左側發際向後， 做半弧形切口，自耳廓前方轉向下，沿耳輪腳及耳屏前切至耳垂水平，切開皮膚、皮下組織暴露顳肌，將顴弓前、後端鋸斷，連同咬肌翻向下方；將顳肌自上、 前、下做半弧形切斷，蒂在後下方，牽拉至後外側。繼續向下、向內分離，見顳下窩充滿增生骨質，表面光滑，上方連續至蝶骨大翼底面，內至翼內板，無明顯骨質增生界限，前方與上頜竇後外側壁骨質仍有筋膜相隔。鑿去大部分增生骨質，見增生骨質較疏鬆，呈灰紅色毛沙粒狀，鑿骨范圍約5 cm ×3.5 cm×3 cm，上至顱中窩底，前上至眶外側壁，前下至上頜竇後外側壁。沖洗術腔，將顳肌向內翻轉充填術腔，顴弓復位，鋼絲固定，顳窩及顳下窩放橡皮引流條，復位皮瓣，縫合切口，加壓包紮。上頜骨骨纖維異常增殖病變因未引起面部畸形及功能障礙，未做處理。術後病理診斷：骨纖維異常增殖症。隨診3年，患者頭痛及耳悶脹感消失，眼球無突出，運動正常。
http://www.zhukw.com/articleview.aspx?artid=620

5、顳下頜関節病是什麼病？

你好，一般來說這個往往跟經常性的張大嘴，吃太硬的東西，嗯，上火炎症反應都有關系，這種情況一定要少吃一些過硬的東西，千萬不要經常性的張大嘴，可以局部熱敷，用一下雙氯芬酸鈉腸溶緩釋片。

6、骨纖維增生 緊急！！！

骨纖維異常增殖症（Fibrous dysplasia）是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生後網狀骨支持紊亂，或構成骨的間質分化不良所致。本病臨床並非罕見，約佔全部骨新生物的25％，佔全部良性骨腫瘤的7％。單骨型約佔70％，多骨型不伴內分泌紊亂者約佔30％，多骨型伴內分泌素亂者約佔3％。

【診斷】

本病除單骨型早期不易發現外，一般結合病史、部位、體征及影象學檢查，多勿須組織學證據即可確診。

【治療措施】

本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢，對病變較小或無症狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

手術中，對兒童及病變廣泛者，宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。

手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。①Caldwell-Luc法：適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者；②Weber-Fergusson法：適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬齶及蝶篩竇廣泛受侵的病人。③顱—面聯合進路：包括雙額瓣或單額瓣+Weber—Fergusson切口，適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變。④Fish法：適用於病變原發於顳骨，外耳道、中耳、內耳、岩骨及顱中窩底受累者。

手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好。創面滲血較多，術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血，尤其是兒童更應注意。

本病手術切除預後良好，故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變，不要過份切除，以免發生意外。

【病因學】

不明。可能與外傷、感染、內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關，但均未證實。目前普遍認為本病不是真性腫瘤。

【病理改變】

血管供應變異較大，病變組織大體呈白色、灰白色或蒼黃色，比正常骨組織稍軟，切割時有含砂感或彈性感，巨大骨損害多從骨髓向外侵蝕和擴展，管狀骨和扁平骨的骨皮質僅留兩層薄殼，去除外殼如去包膜。鏡下見：網狀骨骨小梁的大小、形狀和分布不一，無規律地包埋於質地疏鬆或緻密的富含細胞和血管的結締組織中。此組織類似結締組織化生的結果。骨小梁形態變異較大，多呈球形，在橫切面呈曲線形、C形或弓形，邊緣不規則，骨細胞腔隙寬闊。骨小梁緊密排列，形成骨網。骨小梁由粗纖維的原骨構成，在偏振光鏡下呈網狀而非板狀。偶見網狀骨板狀變形，有時見弓狀骨小梁環繞一中心血管。多數骨小梁缺乏成骨細胞構成的輪廓。這可與骨化纖維瘤鑒別。

【臨床表現】

臨床分類 多數作者同意Beleval和Schneider（1954）提出的分類法，即將本病分為三型：①單骨型：單個或多個損害累及一塊骨，其中上頜骨發病最多，為64%，下頜骨為36%，顱面骨為10%。②多骨型但不伴內分泌紊亂：多個損害累及一塊以上骨骼。在中等度骨骼受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為5%，在骨骼廣泛受累的多骨型中，顱面骨受累的發生率為100%。Van Tilburg在復習文獻報道的144例病人後發現，單骨型與多骨型在顱面骨中以額骨和蝶骨受累者最多，且常同時受累，其次為篩骨和顳骨。可單側或雙側同時發病。③多骨型伴有內分泌紊亂：此型與單骨型比例為30∶1。損害散布於多個骨骼，常為單側分布，伴有較大皮膚色素斑。多見於女性，表現第二性徵早熟。

臨床表現 本病約60%發生於20歲以前，偶見於嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹，發生於面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，齶部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由於原發部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床症狀。如發生於顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%並發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內並發症，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。岩骨受侵，易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由於蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。

【輔助檢查】

檢查 影象學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現，本病分為三型：①變形性骨炎型：常為多骨型病變表現，其特點是顱骨增厚，顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大，骨內板向板障和顱腔膨入，增厚的顱骨中常見局限和彌漫的射線透明區和濃密區並存，這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化，可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失，此型約佔56%。②硬化型：此型多見上頜肥厚，可致牙齒排列不整，鼻腔、鼻竇受壓變小。上頜骨受累多於下頜骨，且多為單骨型。損害呈硬化或毛玻璃樣外觀。相反，下頜骨損害多見於多骨型，表現為孤立的骨壁光滑且可透過射線。此型約佔23%。③囊型：顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損，缺損從菲薄的硬化緣開始，其直徑可達數厘米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫，多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病，偶有數種X線類型出現於同一個體上。此型約佔21%。應用CT或MRI檢查，能明確病變的位置和范圍，且能顯示與軟組織的聯系。定期檢查可動態觀察病變的發展程度，對選擇術式進路、減少並發症和估計預後甚為重要。

【鑒別診斷】

在診斷過程中應注意與下列疾病鑒別：

1.骨化纖維瘤 近年已明確該病與骨纖維異常增殖症是兩個完全不同的疾病。前者臨床呈緩慢生長，為孤立的損害，侵犯下頜骨多於上頜骨，偶見於額骨和篩骨。女多於男，好發於15～26歲，X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀，其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下，以纖維骨的纖維成分為主，不規則的骨小梁雜亂地分布於纖維基質中，並構成網狀骨的中心，但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。

2.嗜酸性肉芽腫 為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害，起源於網狀內皮系統。常見於額骨、頂骨和下頜骨。多發於30歲以前，男性居多。在組織學上，由濃密的泡沫組織細胞組成，伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核巨細胞。組織細胞核含有小囊，嗜伊紅細胞含有細小的空泡，巨細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。

3.Gardner綜合征 此綜合征為侵犯上下頜骨、顱骨和偶見於長骨的多發性骨瘤，伴有腸息肉、皮樣囊腫、纖維瘤和長骨局灶性波紋狀骨皮質增厚。

4.巨型牙骨質瘤 通常累及下頜骨全部，可致骨皮質膨大，X線檢查表現為濃密的塊狀堆積體。常起於遺傳，在組織學上未發現感染源。

5.外生性骨瘤 副鼻竇惡性腫瘤及囊腫等，均應注意鑒別，以防誤診。

6.多骨型骨纖維異常增殖症，還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大症等相鑒別。

7、顱骨纖維異常增生症

(一)發病原因本病的病因不明，多數人認為骨纖維異常增生症是一種發生學上的障礙，但也有人認為與炎症或血管，營養神經，內分泌等的功能障礙有關，也有人認為與骨間質異常生長有關，顱腦外傷與的關系也有待於今後進一步探討。(二)發病機制的主要病理改變為骨髓腔內纖維組織增生，髓腔擴大使骨皮質變薄而無骨膜反應，病人的骨質經破骨細胞作用後被纖維結締組織所代替，有未成熟的骨小梁和纖維間質所構成，骨小梁的形狀和大小極不一致，部分呈U型或V型，纖維間質主要為梭型細胞，呈囊狀排列，有膠原形成，軟骨組織較少見，如有大量軟骨組織被發現，則有可能轉變為軟骨肉瘤，但惡變者很少見，病變好發於額骨，頂骨，顳骨及蝶骨，以顱底骨多見，成年病人常常侵犯蝶骨，導致視神經管狹窄，視神經受壓，病變區的骨質較軟，呈硬橡皮狀，內含砂粒樣的骨化小島，常有小囊腫及出血區，但沒有全身骨質疏鬆及鈣，磷代謝紊亂，病變顱骨表面的小管孔增多，骨切面為紅色，有少許彌漫性滲血，其骨磨片標本見骨小梁較細，網眼小，外板，板障和內板無明顯分界，三者合而為一，即類似於板障結構，但又不同於正常板障結構。

8、很好奇耳朵聾是什麼原因哪裡壞了呢？一開始我以為耳膜破了就是聾了可網上說破了會有影響但是不聾

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以上是：網路「耳聾」詞條。可以參考一下，以下也是該詞彙的摘選：

耳聾的病因復雜，有先天性和後天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來，分泌性中耳炎成為兒童聽力減退的主要原因。按病變部位及性質耳聾可分為四類：即傳導性聾、感音神經性聾、混合性聾和中樞性聾。

1.傳導性聾的病因

（1）先天性常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發育不全等。

（2）後天性外耳道發生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎症等。中耳化膿或非化膿性炎症使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化症等。

2.感音神經性聾的病因

（1）先天性常由於內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性葯物引起，或分娩時受傷等。先天性內耳畸形導致的耳聾為感音神經性耳聾。根據內耳X線體層攝影和胚胎發生學將內耳畸形分為5類，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蝸未發育、耳蝸發育不全和不完全分隔型。此外大前庭導水管綜合症也是常見的導致感音神經性耳聾的先天性內耳畸形。

感音神經性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性葯物引起或分娩時受傷導致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應用耳毒性葯物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染，新生兒缺氧、產傷、新生兒高膽紅素血症；此外非遺傳性還包括雜訊接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發病率各佔50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他症狀，這類耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體（母系）遺傳等。

目前，已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關，其中的一個或幾個基因存在突變，或一個基因中的不同位點存在突變，都會引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區的人群中，耳聾基因及其突變位點不盡相同。我國的相關研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因（A1555G和C1494T突變）是導致中國大部分遺傳性耳聾發生的三個最為常見的基因，對這少數幾個基因進行遺傳學檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學病因，結合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為先天性感音神經性耳聾的預防，減少其發病率提供了可能性。[1-4]

（2）後天性①傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。②葯物中毒性聾：多見於氨基糖甙類抗生素，如慶大黴素、卡那黴素、多粘菌素、雙氫鏈黴素、新黴素等，其他葯物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經性聾，耳葯物中毒與機體的易感性有密切關系。葯物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類葯物亦可通過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。

（3）老年性聾多因血管硬化、骨質增生，使供血不足，發生退行病變，導致聽力減退。

（4）外傷性聾顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震盪引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。

（5）突發性聾是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性內耳微循環障礙和病毒感染是引起本病的常見原因。

（6）爆震性聾系由於突然發生的強大壓力波和強脈沖雜訊引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露於90dB以上雜訊，即可發生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。

（7）雜訊性聾是由於長期遭受85dB以上雜訊刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾。主要表現為耳鳴、耳聾，純音測聽表現為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

（8）聽神經病聽神經病是一種臨床表現較為特殊的疾病，主要的聽力學特徵包括聽性腦干反應缺失或嚴重異常，耳聲發射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主。患者的主要主訴是言語解析度差而無法與人正常交流。聽神經病與一般的感音神經性聾的顯著差異，正引起越來越多的關注。但是對於此病的病因、發病機制及疾病的轉歸仍不明確。

（9）自身免疫性自身免疫性感音神經性聾是由於自身免疫障礙致使內耳組織受損而引起的感音神經性的聽力損失，這種聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨床上自身免疫性感音神經性聾患者聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鍾型等，但是以低頻型為最多。可能與內耳的這種免疫反應性損傷最先於蝸尖、耳蝸中部開始有關系，表現典型蝸性聾特徵，這也是臨床聽力學一特點。

（10）梅尼埃病梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特徵的內耳病。其病程多變，發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要症狀。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴迴流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產生耳鳴、耳聾等耳蝸症狀，壓迫刺激前庭終末器而產生眩暈等前庭症狀。典型症狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。

3.混合性聾的病因

傳音和感音結構同時有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化症晚期等。

4.中樞性聾的病因

中樞性耳聾的病變位於腦干與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：

（1）腦乾性中樞性耳聾累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕；如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見於腦橋、延髓病變。

（2）皮質性耳聾皮質性耳聾對於聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低。由於一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。

9、耳聾的醫學名稱叫什麼

耳聾的病因復雜，有先天性和後天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來，分泌性中耳炎成為兒童聽力減退的主要原因。按病變部位及性質耳聾可分為四類：即傳導性聾、感音神經性聾、混合性聾和中樞性聾。
1.傳導性聾的病因
（1）先天性常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發育不全等。
（2）後天性外耳道發生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎症等。中耳化膿或非化膿性炎症使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化症等。
2.感音神經性聾的病因
（1）先天性常由於內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性葯物引起，或分娩時受傷等。先天性內耳畸形導致的耳聾為感音神經性耳聾。根據內耳X線體層攝影和胚胎發生學將內耳畸形分為5類，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蝸未發育、耳蝸發育不全和不完全分隔型。此外大前庭導水管綜合症也是常見的導致感音神經性耳聾的先天性內耳畸形。
感音神經性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性葯物引起或分娩時受傷導致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應用耳毒性葯物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染，新生兒缺氧、產傷、新生兒高膽紅素血症；此外非遺傳性還包括雜訊接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發病率各佔50%，70%的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他症狀，這類耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體（母系）遺傳等。
目前，已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關，其中的一個或幾個基因存在突變，或一個基因中的不同位點存在突變，都會引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區的人群中，耳聾基因及其突變位點不盡相同。我國的相關研究顯示GJB2、SLC26A4、線粒體基因（A1555G和C1494T突變）是導致中國大部分遺傳性耳聾發生的三個最為常見的基因，對這少數幾個基因進行遺傳學檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學病因，結合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為先天性感音神經性耳聾的預防，減少其發病率提供了可能性。[1-4]
（2）後天性①傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。②葯物中毒性聾：多見於氨基糖甙類抗生素，如慶大黴素、卡那黴素、多粘菌素、雙氫鏈黴素、新黴素等，其他葯物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經性聾，耳葯物中毒與機體的易感性有密切關系。葯物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類葯物亦可通過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。
（3）老年性聾多因血管硬化、骨質增生，使供血不足，發生退行病變，導致聽力減退。
（4）外傷性聾顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震盪引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。
（5）突發性聾是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性內耳微循環障礙和病毒感染是引起本病的常見原因。
（6）爆震性聾系由於突然發生的強大壓力波和強脈沖雜訊引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露於90dB以上雜訊，即可發生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。
（7）雜訊性聾是由於長期遭受85dB以上雜訊刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾。主要表現為耳鳴、耳聾，純音測聽表現為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。
（8）聽神經病聽神經病是一種臨床表現較為特殊的疾病，主要的聽力學特徵包括聽性腦干反應缺失或嚴重異常，耳聲發射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主。患者的主要主訴是言語解析度差而無法與人正常交流。聽神經病與一般的感音神經性聾的顯著差異，正引起越來越多的關注。但是對於此病的病因、發病機制及疾病的轉歸仍不明確。
（9）自身免疫性自身免疫性感音神經性聾是由於自身免疫障礙致使內耳組織受損而引起的感音神經性的聽力損失，這種聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨床上自身免疫性感音神經性聾患者聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鍾型等，但是以低頻型為最多。可能與內耳的這種免疫反應性損傷最先於蝸尖、耳蝸中部開始有關系，表現典型蝸性聾特徵，這也是臨床聽力學一特點。
（10）梅尼埃病梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特徵的內耳病。其病程多變，發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要症狀。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴迴流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞；植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產生耳鳴、耳聾等耳蝸症狀，壓迫刺激前庭終末器而產生眩暈等前庭症狀。典型症狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。
3.混合性聾的病因
傳音和感音結構同時有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化症晚期等。
4.中樞性聾的病因中樞性耳聾的病變位於腦干與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：
（1）腦乾性中樞性耳聾累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕；如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見於腦橋、延髓病變。
（2）皮質性耳聾皮質性耳聾對於聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低。由於一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。

10、顱腦磁共振平掃+增強掃描(腫瘤科二) 2016-06-07 檢查所見 鼻咽部右側頂壁

腰1-5椎體骨質增生這是正常成年人常見的現象，不是患病，沒有椎間盤突出的描述，值得慶賀。 腰3椎體內異常信號，考慮脂肪變性。----這是椎體骨髓內有點狀脂肪積聚，正常人檢查偶可見到，骨髓內局部脂肪稍多了，也不是病態。