1、再障危象 重再障 再障病人做ATG的最好時機是什麼時候如題 謝謝了
再生障礙性貧血有哪些方法治療？ 大連市中心醫院血液內科練詩梅：1 再障治療首先要百確定分型。慢性再障一般用綜合性治療、補腎中葯、雄激素等度治療。急性再障及慢性重型再障則需要骨髓移植(適用極少數患者)、抗淋巴細胞球蛋白/抗胸腺細胞球蛋白、環孢素A(CSA)等方法方能奏效。2 治療原則： 早期治療：早問期治療是提高再障療效的關鍵。大連市中心醫院血液內科練詩梅堅持治療：治療方案確定後答應堅持治療半年以上，切忌療程不足而頻頻換葯。 維持治療：療程不足，極易內復發。 聯合治療：雄性激素、造血生長因子、ALG/CSA等葯物聯合應用。 合並症治療：積極控制感染、出血等並發症是再障治療中很重要的問題。 查看原帖容>>
2、再生障礙性貧血如何鑒別診斷？
再障主要應與以下疾病鑒別。
1.陣發性睡眠性血紅蛋白尿症(PNH)與陣發性睡眠性血紅蛋白尿症不發作型鑒別較困難。但本病出血、感染均較少、較輕，網織紅細胞絕對值大於正常，骨髓多增生活躍，幼紅細胞增生較明顯，含鐵血黃素尿試驗(Ruos)可陽性，酸化血清溶血試驗(Ham)和蛇毒試驗(CoF)多陽性，紅細胞微量補體敏感試驗(mCLST)，CD55、CD59等可檢出PNH紅細胞，N-ALP減少，血漿及紅細胞膽鹼酯酶明顯減少。
2.骨髓增生異常綜合征(MDS)與MDS中的難治性貧血(RA)鑒別較困難。但本病以病態造血為特徵，外周血常顯示紅細胞大小不均，易見巨大紅細胞及有核紅細胞、單核細胞增多，可見幼稚粒細胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍，有二系或三系病態造血，巨幼樣及多核紅細胞較常見，中幼粒增多，核漿發育不平衡，可見核異常或分葉過多。巨核細胞不少，淋巴樣小巨核多見，組化顯示有核紅細胞糖原(PAS)陽性，環狀鐵粒幼細胞增多，小巨核酶標陽性。進一步可依據骨髓活檢，白血病祖細胞培養(CFU-L)、染色體、癌基因等檢查加以鑒別。
3.急性造血功能停滯常由感染和葯物引起，兒童與營養不良有關起病多伴高熱，貧血重，進展快，多誤診為急性再障。下列特點有助於鑒別：①貧血重，網織紅細胞可為0，伴粒細胞減少，但血小板減少多不明顯，出血較輕;②骨髓增生多活躍，二系或三系減少，但以紅系減少為著，片尾可見巨大原始紅細胞;③病情有自限性，不需特殊治療，2～6周可恢復;④血清銅顯著增高，紅細胞銅減低。
4.骨髓纖維化(MF)慢性病例常有脾大，外周血可見幼稚粒細胞和有核紅細胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活檢顯示膠原纖維和(或)網狀纖維明顯增生。
5.急性白血病(AL)特別是低增生性AL可呈慢性過程，肝、脾、淋巴結腫大，外周血全血細胞減少，骨髓增生減低，易與再障混淆。應仔細觀察血象及多部位骨髓象，可發現原始粒、單、或原始淋巴細胞明顯增多。骨髓活檢也有助於明確診斷。
6.惡性組織細胞病(MH)常伴有非感染性高熱，進行性衰竭，肝、脾、淋巴結腫大，黃疸、出血較重，外周血全血細胞明顯減少，可見異常組織細胞。多部位骨髓檢查可找到異常組織細胞，常有吞噬現象。
7.純紅細胞再生障礙性貧血溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯，可呈全血細胞減少，起病急，有明確誘因，去除後可自行緩解，後者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少，需注意和慢性再障作鑒別。
8.其他需除外的疾病有：純紅細胞再障、巨幼細胞貧血、骨髓轉移癌、腎性貧血、脾功能亢進等。
3、溶血性貧血再障危象
你好
溶血性貧血是由於各種原因導致細胞在體內被破壞以致外周血的血細胞減少。再障是由於骨髓造血功能異常而導致的外周血版血細胞的減少。
溶血性貧血和再障都會導致外周血的全血細胞減少，但是其機制是不一權樣的，其在骨髓里的反應和治療也是不一樣的。所以，在治療前要首先搞清楚具體的診斷。
4、障礙性貧血
概念：再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡稱再障。系多種病因引起的造血障礙，導致紅骨髓總容量減少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細胞減少為主要表現的一組綜合症。病因不明。
診斷：①全血細胞減少，網織紅細胞百分數<0.01,淋巴細胞比例增高。②一般無肝、脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合症中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血葯物治療無效。
實驗室檢查：一、血象：全血細胞減少，網織紅細胞計數降低明顯，貧血呈正細胞正色素性細胞大小不等。
二、骨髓：特點為造血細胞減少，脂肪增多。粒紅兩系細胞均減少，淋巴細胞相對增多；細胞形態大致正常；巨核細胞明顯減少。骨髓活檢其病理改變為紅髓脂肪變，其間可見淋巴細胞、漿細胞、網狀細胞。
治療：一、雄激素，為治療慢性再障首選葯物。
二、骨髓移植，是治療幹細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。
三、免疫抑制劑，適用於年齡大於40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。
四、中葯，治宜補腎為本，兼益氣活血。常用中葯為鹿角膠、仙茅、仙靈脾、黃芪、生熟地、首烏、當歸、蓯蓉、巴戟、補骨脂、菟絲子、枸杞子、阿膠等。
鑒別診斷：（一）陣發性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見，網織紅細胞增高，骨髓幼紅細胞增生，尿中含鐵血黃素、糖水試驗及Ham試驗呈陽性反應，成熟中性粒細胞鹼性磷酸酶活力低於正常，均有助於鑒別。
（二）骨髓增生異常綜合征（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）FAB協作組將MDS分為五型，其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細胞減少，但骨髓三系細胞均增生，巨核細胞也增多，三系中均可見有病態造血，染色體檢查核型異常佔20%～60%，骨髓組織切片檢查可見"造血前驅細胞異常分布"現象。
（三）低增生性急性白血病 多見於老年人，病程緩慢或急進，肝、脾、淋巴結一般不腫大，外周呈全血細胞減少，未見或偶見少量原始細胞。骨髓灶性增生減低，但原始細胞百分比已達白血病診斷標准。
（四）純紅細胞再生障礙性貧血溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯，可呈全血細胞減少，起病急，有明確誘因，去除後可自行緩解，後者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少，需注意和慢性再障作鑒別。
療效標准：1．基本治癒：貧血和出血症狀消失。Hb達120g/L(男)，100g/L(女)，WBC4×109/L，Plt80×109/L。一年以上未復發。
2．緩解：貧血和出血症狀消,Hb120g/L(男)，100g/L(女)，WBC3.5×109/L，Plt有一定程度增加。隨訪3個月病情穩定或繼續進步。
3．明顯進步：貧血和出血症狀明顯好轉，不輸血，Hb較治療前一個月內常見值增長30g/L以上，並能維持3個月。
判定以上三項療效標准者，均應3個月內不輸血。4．無效：經充分治療後，症狀、血象未達明顯進步。
5、再生障礙性貧血骨髓象
您好！請您提供患者詳細的骨穿檢查報告單？您主要想咨詢哪方面的問題呢？
6、關於慢性再生障礙性貧血的骨髓象，哪一項是錯的
？？？？什麼？是診斷有誤嗎
7、再障的體貌特徵是什麼
概述
再生障礙性貧血（簡稱再障）是一種多能幹細胞疾病。臨床上常出現較重的貧血，感染和出血。患者以青壯年占絕大多數，男性多於女性。
病因
約半數以上病例因找不到明顯的病因，稱為原發性再障。部分病例顯然由於化學、物理或生物因素對骨髓的毒性作用所引起，稱為繼發性再障。最常見的原因是葯用工業或生活中接觸到化學物質的中毒或過敏，其次是各種形式的電離輻射，較少見的病毒感染和免疫反應等.
症狀
主要的臨床表現為進行性貧血，出血及感染，其輕重與血細胞減少的程度及發展的速度有關。疲乏、軟弱無力、皮膚粘膜蒼白等貧血症狀，皮膚、粘膜瘀點及瘀斑、齒齦出血、鼻衄、女性患者有月經過多、還有口腔、肛門周圍、皮膚和上呼吸等感染症狀。一般無淋巴結和脾臟腫大，反復感染及長期多次輸血亦可使脾臟輕度腫大。
一、急性型：
多數起病急，症狀輕重，早期突出的症狀是感染和出血。高熱、畏寒、出汗、口腔或咽部潰瘍、皮膚感染、肺炎均較多見，重者可因敗血症而死亡，皮膚瘀點、瘀斑、鼻衄、齒齦出血、消化道出血、女性月經過多等出血症狀較多見。這類病例病情險惡、病程短促。
二、慢性型：
大多起病緩，主要的表現常常是倦怠無力、勞累後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微，內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微，出現較晚，治療後較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大，但晚期病例偶有脾臟輕度腫大，病程較長，患者可以生存多年，病情逐漸好轉甚至接近痊癒。部分患者轉變為急性型。
檢查
一、血象：
全血細胞減少為最主要的特點，但紅細胞、粒細胞和血小板的減少程度不等。
二、骨髓象：
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴顯然增多，鏡下，骨髓增生減低或重度減低，有核細胞顯著減少，主要是粒及紅系細胞減少，巨核細胞減少或消失。淋巴細胞比例增多，非造血細胞如漿細胞、組織細胞和組織嗜鹼細胞增多。
三、骨髓活檢：
骨髓活檢病理切片上造血組織顯著減少，代替7a6431333234323038以脂肪組織，其間有淋巴細胞、漿細胞和組織細胞分布在疏鬆的間質中。
治療
一、防止濫用對造血系統有損害的葯物，特別是氯黴素、保泰松等一類葯物， 必須使用時，加強觀察血象，及時採取適當措施。
二、長期接觸能引起本病的化學、物理因素的人員，應嚴格執行防護措施，嚴格遵守操作規程，防止有害的化學和放射性物質污染周圍環境。
8、自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)是由於患者免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和(或)補體吸附於紅細胞表面，導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。該病臨床表現多樣化，輕重不一。一般起病緩慢，常表現為全身虛弱、頭昏，以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見於小兒，但有時也見於成人，往往有病毒感染史。起病急驟，寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克，神經系統表現有頭痛、煩躁以至昏迷。
1.一般檢查AIHA的一般檢查主要用於確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發病。若被檢查者是患AIHA，
常有如下發現：
(1)血象：貧血或伴有血小板、白細胞數下降，網織紅細胞計數升高(再障危象時可顯著減低)。 (2)骨髓象：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象；再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。
(3)血漿或血清：高血紅蛋白血症和(或)高膽紅素血症。
(4)尿：高尿膽原或高游離Hb或高含鐵血黃素。
(5)免疫指標：丙種球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出現抗「O」、血沉、類風濕因子、抗核抗體、抗DNA抗體等指標的異常。
(6)其他：包括心肺肝腎功能等檢查，不同原發病可能在不同臟器有不同表現。
2.特異檢查特異檢查用於確定被檢查者是否有自身紅細胞抗體、何類型抗體、抗體滴度多少，常做的特異檢查有以下幾種：
(1)直接Coombs試驗
(2)間接Coombs試驗
(3)冷凝集素試驗
(4)當-蘭試驗
(5)酶處理RBC凝集試驗
(6)自身紅細胞抗體血型抗原特異性鑒定
除上述試驗外，尚有採用125I-葡萄球菌蛋白A、放射免疫和酶聯免疫等測定抗體更敏感的實驗方法。這些方法目前還不普及，但對減少所謂「Coombs試驗陰性的AIHA」起重要作用。 其他輔助檢查：根據病情臨床表現、症狀、體征選擇做B超、心電圖等檢查
9、再障診斷標准
您好：
再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）簡稱再障，是一組骨髓造血組織減少，造血功能衰竭，導致周圍血全血細胞減少的綜合病徵。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。
目前國內的診斷標准：
（1）全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
（2）一般無肝脾腫大。
（3）骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒非造血細胞增多（有條件者作骨髓活檢等檢查，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。
（4） 一般來說抗貧血葯物治療無效。
根據上述標准診斷為再障後，再進一步分析為急性再障還是慢性再障。
（1）急性再障（亦稱重型再障I型）的診斷
1）臨床表現：發病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內臟出血。
2）血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項中之兩項：
①網織紅細胞＜1%，絕對值＜15×109/L。
②白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L。
③血小板＜20×109/L。
3）骨髓象：多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。淋巴細胞百分率增多。
骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。
（2）慢性再障的診斷標准：
1）臨床表現：發病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。
2）血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
3）骨髓象：3系或2系減少，至少1個部位增生不良，如增生良好，紅系中常有晚幼紅比例升高，巨核細胞明顯減少。
骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。
病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相似，則稱重型再障Ⅱ型。