骨髓纖維化門脈高壓tips

1、肝門靜脈高壓為什麼導致脾大？腹水？為什麼TIPS術後脾亢進沒有得到改善？

肝門靜脈高壓為什麼導致脾大？脾靜脈是門靜脈最大的屬支，門脈高壓，脾靜脈迴流受阻，最終必然出現脾大；

腹水？有兩方面的原因，其一是肝臟功能受損，白蛋白合成減少，出現低蛋白血症，其二是門脈高壓，腹腔多數臟器通過門靜脈迴流，而由於門脈高壓而該臟器的靜脈迴流不暢，這二者是行成腹水的主要原因；

為什麼TIPS術後脾亢進沒有得到改善？作TIPS後，門靜脈的一部分血液分流到肝靜脈，從而減輕門靜脈的壓力，但是，原來的脾臟增大繼續存在，脾亢也就自然存在了。脾大是脾亢的根源。

2、骨髓纖維化晚期有什麼症狀

是一種由於骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現於抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢，病程l－30年不等，一般自然病程平均5－7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0．2／10萬一2／10萬人口。發病年齡多在50－70歲之間，也可見於嬰幼兒，男性略高於女性。發病與季節無明顯關系。本病分原發性與繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤。骨結核、構按病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。繼發性者均有明確的疾病所致，急性髓纖近年已歸人AML一隅的范疇，不屬於本節討論范疇，本書將重點介紹原發性慢性骨髓纖維化。在祖國醫學經典中，「骨髓纖維化」按其臨床表現基本屬於「積聚」、「虛勞」范疇。本病的發生主要與勞倦過度、七情內傷、飲食失節、外感邪毒等因素有關。一般認為其病機為勞倦過度、七情內傷，飲食失節致臟腑功能失調，正氣虛衰，邪毒乘機侵襲，擾亂氣血，邪蘊血瘀，或氣滯血行不暢而致血瘀，脾腎受損則水濕內停，濕聚力痰，痰瘀互結，邪毒痰瘀阻於經絡臟腑之間，留而不去，日久發為「積聚」；上述病因更傷臟腑。氣血、陰陽，且血瘀於內，新血不生，脾腎益損，遂成「虛勞」、「血虛」。若先天脾腎不足，加之後天復感外邪則更易罹患本病。骨髓纖維化屬於「虛勞血虛」、「瘦瘦積聚」范疇。臨床表現主要為面色少華，神疲乏力，自汗或盜汗、胸腹脹問，納食減退，肝脾腫大。我們認為腎虛血瘀為其根本。補腎祛瘀治法應為貫穿整個治療的根本大法。原發性骨髓纖維化，由於病因未明，目前尚無特異性治療，故應在對症、支持治療基礎上採用中西醫結合方法治療為宜，充分發揮中醫優勢。如骨髓纖維化早期，僅表現脾腫大，輕度貧血而無明顯臨床症狀時，可按辨證分型，單純用中葯治療，臨床一般分為氣滯血瘀，脾腎陽虛，氣血兩虛挾瘀等型。中葯既可改善臨床症狀，又可通過益氣血、補肝腎，改善造血微環境，促進造血功能的恢復。臨床表現：1.逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱；2.皮膚粘膜蒼白、紫癜；3.部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱，左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛；4.肝脾腫大，以脾腫大顯著；5.晚期病人可有嚴重貧血和出血。診斷依據：1.脾腫大及肝腫大；2.貧血，外周血中可見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞；3.骨髓多次「干抽」或呈增生低下；4.肝、脾、淋巴結病理檢查示有造血源；5.骨髓活檢病理切片示膠元纖維或（及）網狀纖維明顯增生。治療原則：1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用強的松；3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療，可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等；4.可試用干擾素及１，２５羥基維生素Ｄ３。5.巨脾引起嚴重壓迫症狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。

3、骨髓纖維化的治療

1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注。
2.有溶血者可加用強的松。
3.白細胞計數高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療。
4.可試用干擾素及1，25羥基維生素D3。
5.巨脾引起嚴重壓迫症狀或脾梗塞，脾原性血小板減少症明顯，頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。

4、tips是手術嗎?治療什麼病?手術費大概多少?疼痛程度大嗎?

你好，TIPS是經頸靜脈肝內門腔靜脈內支架分流術（經頸靜脈途徑肝內支架門體分流術）是治療門脈高壓、上消化道出血的介入放射學新療法。手術費用與病情有關。病情不確定，費用沒法說。手術都是麻醉的，一般不會太疼，就算是有疼痛感一般可能耐受。建議注意休息多喝水適當運動，低鹽低脂飲食。放鬆心情。控制血壓、血糖、血脂，預防心腦血管疾病。

5、骨髓纖維化的治療?

我在北京藍海看好的

6、肝硬化門靜脈高壓最好採用什麼手術治療大出血？切脾？TIPS？求專家解答

那種治療不能根本解決消化道出血。要是經濟狀況允許最好的辦法是行肝移植術。解決所有問題。要是經濟情況差可行脾切除門臍斷流手術。術後短期效果好待側支循環建立後仍會出血。Tips容易導致肝性腦病。要是做介入可選擇胃冠狀靜脈栓塞術。或出血時做胃鏡下硬化劑注射治療。平時長期服用抗乙肝病毒葯物，控制乙肝肝硬化發展很重要。