1、誰知道骨髓纖維化這種病？這種病會遺傳嗎？
骨髓纖維化（Myelofibrosis,MF）簡稱髓纖，是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒-幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現干抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
本病多數起病緩慢，早期可無任何症狀，其後逐漸出現疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數進展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化，其病程短且凶險，多於一年內死亡。本病屬少見疾病，發病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發病年齡多在50～70歲之間。
本病分原發性和繼發性兩大類，原發者病因未明，繼發者可見於慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、骨髓增生異常綜合症、多發性骨髓瘤、 多發性骨髓瘤 、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒。骨髓纖維化臨床表現以貧血及肝脾腫大為特徵，故屬於中醫經典所載「積聚」、「虛勞」范疇。 ,
【病因】
尚未闡明，一些學者認為骨髓纖維化是由於某中異常刺激使造血幹細胞發生異常反應，導致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始，以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1） 早期全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生，以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失，網狀纖維增多，但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上，骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。
2） 中期骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出，占骨髓的40%～60%，造血細胞佔30%，巨核細胞仍增生。骨小梁增多，增粗，與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。
3） 晚期骨髓纖維化和骨質硬化期 MF終末期。以骨質的骨小梁增生為主，占骨髓的30%～40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生，髓腔狹窄，除巨核細胞仍可見外，其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主，主要表現纖維連接蛋白，外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
【臨床表現】
其病大多隱匿，進展緩慢。許多病人常於症狀出現數月或數年後才確診。最多見的為疲乏、體重減輕及巨脾壓迫引起的各種症狀。起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大、代謝亢進、貧血加重的症狀，晚期可有出血症狀。其臨床表現主要有：
1） 脾、肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%。偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現。有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程。由於脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫。脾觸之堅實，一般無壓痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2） 全身性症狀 中晚期病人大多有乏力、體重減輕、怕熱、多汗等症狀。食慾一般或減退。晚期消瘦尤為明顯。
3） 貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白、疲乏、無力、體力活動後氣促、心悸等症狀較明顯。
4） 出血症狀早期血小板計數增高或正常，無出血症狀。晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少數病人可有不明確的骨痛。很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。
【診斷標准】
國內診斷標准：
1、脾明顯腫大；
2、外周血可見幼稚細胞和有核紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞，有數量不一的淚滴樣紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞和血小板增多和減少；
3、骨髓穿刺多次「干抽」或呈「增生低下」；
4、脾、肝、淋巴結病理切片顯示纖維組織明顯增生。
診斷IMF須具備第五項再加其餘4項中任何2項並能除外繼發性MF。
【常規治療】
由於骨髓纖維化發病隱襲，病情進展緩慢，在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時，一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。
1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放，使貧血減輕，一般需3個月以上常用葯物：
①康力龍2～4mg/次，每日3次，口服；
②達那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應，使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫復合 物激發的紅細胞的免疫性破壞，並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用，一般選用潑尼松40～60mg/日，2～3周後逐漸減量，可使出血症狀減輕或輸血次數減少。
3、化療葯物對骨髓造血組織有抑製作用，適用於巨脾，白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0·5～1·0/日。中葯可緩解化療出現的系列副作用。
【預後與轉歸】
本病進展緩慢，病程長短不一，1～20年不等，中位生存期為3～8年不等，少數人可生存10年以上，年齡超過60歲，巨脾、白細胞大於30×109/L和小於4×109/L，血紅蛋白100g/L或血小板減少者、Ph（+）、--7、7q-染色體核型異常者，骨髓活檢示骨髓萎縮、纖維化或硬化者，預後較差。最常見的死因為心衰，出血或血栓，反復感染和急性白血病，約20%患者最後可轉化為急性粒細胞白血病。
2、醫學問題 骨髓纖維化
只知道骨髓纖維化是這樣的：一種由於骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血，典型的臨床表現為幼粒．幼紅細胞性貧血，並有較多的淚滴狀紅細胞，骨髓穿刺常出現於抽，脾常明顯腫大，並具有不同程度的骨質硬化。
火化為什麼骨盆發黑真不知道什麼原因，可能與患病後用葯有關。。
3、有人得過骨髓纖維化么？在哪看的？
骨髓纖維化屬於一種骨髓增殖性疾病，有原發和繼發之分，此病發病緩慢，病情呈逐漸加重，目前尚無一種西葯能使基本病程逆轉或得到控制，只能針對並發症治療，採用雄激素、糖皮質激素、脾臟切除、化療、干擾素和放射等療法來緩解病情。所以一般會認為此病屬於不治之症。
但經過石家莊 平安 醫院 血液科科研組潛心研究，發現用利用中葯治療這一頑疾是很有效的。肝主兩脅，肝脾腫大，中醫稱為脅下痞塊，肝主疏泄而藏血，調理一身之氣機，情志不舒，肝氣郁結，氣機郁滯，氣血津液運行不暢，致濕停痰生，氣滯血瘀，痰瘀互結，結於脅下，而成積聚。
大量臨床證實，該病從肝論治 ，採用化瘀消痞生血療法治療骨髓纖維化，可以抑制纖維組織增生，促進膠原組織降解，早期病例多可達到完全緩解，晚期病例可以使肝脾明顯縮小，血象改善，生活質量改善，並明顯延長生存期。我們通過十餘年的臨床觀察，中醫中葯治療特發性骨髓纖維化，使許多患者已經恢復正常工作生活。
4、骨髓纖維化這種情況怎麼治療？
治療骨髓纖維化要根據患者的臨床分期進行治療。早期骨髓纖維化的治療主要是通過羥基脲、干擾素等一些葯物去控制血細胞的生長，那麼晚期的骨髓纖維化是通過生物刺激因子、成分輸血去維持一個正常的血細胞的水平。
那麼隨著科學的發展，蘆可替尼這一類JAK通道的抑制劑已經問世，該類葯物可以靶向作用於骨髓纖維化患者的融合基因，達到逆轉融合基因陽性，從根源上去治療骨髓纖維化，同時蘆可替尼這一類葯物還可以縮小患者的脾臟，改善患者由於脾臟腫大帶來的腹脹等一些臨床表現。
5、骨髓活檢發現纖維組織增生，一定會是骨髓纖維化嗎？【疑是骨髓纖維化】
骨髓活檢發現纖維組織增生，可以診斷骨髓纖維化，關鍵是鑒別是否原發骨髓纖維化？
從你的資料看，血片見到幼粒細胞和不規則紅細胞，骨髓纖維組織明顯增多，因此首先考慮原發骨髓纖維化。
反應停可以使用，需要觀察較長時間，如果無效且疾病進展，有條件的話，建議考慮異體骨髓移植。
（段明輝大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
6、為什麼會得白血病
白血病的確切來發病原源因還不清楚，但是接觸化學毒物、輻射、遺傳因素、某些特殊病毒感染的患者，發病率明顯高於普通人群。
白血病是一類造血幹細胞惡性克隆性疾病,由患者造血幹細胞本身基因缺陷引起，引起DNA受損的因素均可能引起白血病。首先，化學毒物、輻射容易引起白血病，核輻射會直接引起DNA損傷和細胞突變，而染發劑、裝修、汽油、殺蟲劑等，會通過皮膚或呼吸道進入體內，進而引起DNA損傷和細胞突變，這都會增加白血病的發生率。另外，一些遺傳疾病可增加發生白血病的風險，比如唐氏綜合征和Faconi貧血等。但大多數兒童白血病與任何已知的遺傳原因無關。最後，一些病毒感染也會引起白血病發病率增加，比如T淋巴細胞白血病可以由RNA逆轉錄病毒而引起，雖然這種情況相對少見，但是惡化的概率很高。
7、什麼叫骨髓纖維化
是一種由於骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發性髓纖又稱骨髓硬化症、原因不明的髓樣化生
8、骨穿刺診斷：骨髓增生極度活躍90%，異型漿細胞比例增大90%，
按多發性骨髓瘤的化療方案。
9、家人被診斷為骨髓纖維化，醫院已經不讓住院了，說開點葯回去慢慢養著沒有什麼好的方法，可是我們作為兒女
你好，骨髓纖維化區分為原發性和特發性，但是不管哪一種，均是骨髓造血功能喪失，一旦確診即屬於危重病例，它是最為嚴重的骨髓增生性疾病。
非常遺憾的是目前還沒有特別有效的治療辦法，只能通過輸血、輔助葯物治療來延長生命，如果你家的經濟條件允許，可以考慮進行骨髓移植，經濟條件不具備，可以到民政部門申請社會救助。