低危疑似骨髓增生異常綜合征

1、骨髓增生異常綜合征是怎樣的一種病？

骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種原因不明的造血幹細胞疾病，其特點是造血系統多樣性增殖異常，表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少，骨髓增生活躍或明顯活躍，原始粒細胞或早幼粒細胞可增多。

終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人，偶見於兒童。大多數起病隱襲，以貧血為主要表現，呈持續、進行性，用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效，病程長，有反復感染、出血表現，部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。

中醫注重辨證施治。根據骨髓增生異常綜合征的難治性貧血，可分為補氣、補血、解毒、益氣養陰、益氣養陰為主。另外也要注意生活習慣的調整，多注意飲食上面的調理，多吃蔬菜水果等。

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2、骨髓增生異常綜合征後期有什麼症狀

，患者會出現肝、脾、淋巴結腫大，另外到了晚期患者往往是以貧血為主，會發展成急性白血病。表現為各種感染出血傾向，出血明顯加重，包括內臟出血、咯血、嘔血、黑便、尿血甚至有可能會突發顱內出血，造成偏癱、意識不清，直到昏迷，有可能會引起出血性休克、循環衰竭引起死亡。所以說骨髓增生異常綜合徵到了晚期一般都是嚴重的感染跟出血性疾病，對於這種情況，有生命危險。一般情況下對於骨髓增生異常綜合征的治療，目前考慮異體造血幹細胞移植以及自體幹細胞移植是最好的治療方法，再就是對症治療貧血、感染以及出血性疾病，主要就是補充替代治療，還有治療各種感染並發症，應用抗生素來積極對抗感染，要糾正貧血，糾正血小板減少，避免發生病發症。

3、骨髓增生異常綜合征的治療

你好，骨髓增生異常綜合征是血液科的常見病，這是骨髓克隆性疾病，可以通過服葯改善症狀，嚴重的要做化療或者骨髓移植。建議：要想根治就必須要找正確的療法，激素治療的快但是容易產生後遺症，不利於後期治療，最佳的辦法就是安全的中醫療法。

4、骨髓增生異常綜合症真的可以治好嗎？

骨髓增生異常綜合征，簡稱MDS，就是骨髓病態造血，無效造血的情況，同樣是造不出正常的血細胞了，你可以把骨髓理解一個造血工廠，工廠有造血的工人，而工人正常一天造10個幹細胞，突然有一天，為了達到這個數量不管質量了，造了20個幹細胞，可是這20個幹細胞中，有15個是不健康的，不成熟的，幼稚的，也就是不具備正常幹細胞的功能的，所以只有5個是可以用的，所以說好的細胞減少了。

那麼我們就採取常規治療，激素用葯，它可以促進骨髓造血，你可以想像成激素就是一把皮鞭，一直在抽打著僅有的5個工人，為了加快生產，把工作指標完成，然後抽打之後，5個工人就有可能超過了當天的工作指標，這個時候外周血的血紅蛋白數值也就正常了。

不過激素一旦減量或者停下來，那5個工人因為疲憊，就更不想造血了，始終是5個工人在幹活，所以激素用葯治標不治本，如果要治本，我們中醫說，要把那5個生病的工人給治好了，也就是改善骨髓造血的功能，讓他們可以正常幹活。

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碼字辛苦，望採納。

5、骨髓增生異常綜合征是什麼病嚴重嗎

骨髓增生異常綜合症目前認為是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年應用和總結，於1982年提出關於MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛採納，在世界范圍內有了較明確的統一概念。
部分患者可無明顯自覺症狀。大多數患者有頭暈、乏力上腹部不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可作為就診的首發症狀，持續數月至數年。約有20%~60%的病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點、牙齦出血、鼻衄。重者可以可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱，發熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其餘有敗血症，肛周、會陰部感染。

6、骨髓增生異常綜合症治癒後能活多長時間

你好，骨髓增生異常綜合症有多種類型之分，有高危和低危的，低危類型，有治癒的希望，高危類型的，目前的醫療水平徹底根治很難，經過治療就是緩解病情，減輕病人痛苦，提高血象，防止其向白血病轉化，延長生存期。治療上可以在西醫治療基礎上，配合中醫治療，這樣效果會更好。

7、怎樣區別骨髓增生異常綜合症的低危類和高危類病情

你好
根據世界衛生組織推薦的分組積分法，一般RCUD、RAS、5q—綜合征，輸血依賴較少的，沒有復雜染色體異常的，歸為低危組。RAEB，有復雜染色體異常，輸血較頻繁的MDS，歸為高危組。
依據我們的觀察骨髓增生異常綜合征是完全可能徹底治癒的。不同的類型以及每個人對葯物反應也不同，徹底治癒的的幾率也不相同。據我們的觀察生血調控療法治療MDS的有效率達80%，大體治癒率在50%左右。RA、RT、RC、RCUD和5q—綜合征等類型，治癒率較高可達70%以上，RAEB-I治癒率50%，RAEB-II30%，RAS治癒率50%。具體哪個病人能好，那個病人不能好，還要看對治療方案的反應。
所以建議你中西醫結合治療。

8、了解的進來骨髓增生異常綜合徵得了這個怎麼辦?

骨髓增生異常綜合症分為低危組和高危組，對於低危組的患者來說，可以進行中西醫結合治療，對於高危患者來說，可以進行移植或者化療，同時聯合中葯進行治療，避免轉化為白血病。

9、骨髓增生異常綜合征的診斷

建議參照維也納標准（表2）。MDS診斷需要滿足兩個必要條件和一個確定標准。
表2 MDS的診斷標准 條件 一、必要條件 1 持續（≥6月）一系或多系血細胞減少：紅細胞（Hb<110g/L）；中性粒細胞（ANC<1.5×10^9/L）；血小板（BPC<100×10^9/L）
2 排除其他可以導致血細胞減少和病態造血的造血及非造血系統疾患 二、確定標准 1 病態造血：骨髓塗片紅細胞系、中性粒細胞系、巨核細胞系中任一系至少達10%；
2環狀鐵粒幼細胞佔有核紅細胞比例≥15%
3 原始細胞：骨髓塗片中達5～19%
4 染色體異常（參考表6） 三、輔助標准 （用於符合必要標准，未達確定標准，臨床呈典型MDS表現者）
1 流式細胞術顯示骨髓細胞表型異常，提示紅細胞系或/和髓系存在單克隆細胞群
2 單克隆細胞群存在明確的分子學標志：HUMARA（人類雄激素受體）分析，基因晶元譜型或點突變（如RAS突變）
3 骨髓或/和循環中祖細胞的CFU集落（±集簇）形成顯著和持久減少 當患者未達到確定標准，如：不典型的染色體異常，病態造血<10%，原始細胞比例4%等，而臨床表現高度疑似MDS，如輸血依賴的大細胞性貧血，應進行MDS輔助診斷標準的檢測（見表2），符合者基本為伴有骨髓功能衰竭的克隆性髓系疾病，此類患者診斷為高度疑似MDS。若輔助檢測未能夠進行，或結果呈陰性，則對患者進行隨訪，或暫時歸為意義未明的特發性血細胞減少症（idiopathic cytopenia of undetermined significance, ICUS），定期檢查以明確診斷。
MDS的形態學異常
原始細胞標准：Ⅰ型為無嗜天青顆粒的原始細胞，Ⅱ型為含有嗜天青顆粒但未出現核旁高爾基區的原始細胞。出現核旁高爾基區者則為早幼粒細胞。
病理活檢是骨髓塗片的必要補充（表4）。要求在髂後上棘取骨髓組織長度不得少於1.5cm。所有懷疑為MDS的患者均應進行免疫組化（immunohistochemical, IHC）檢測（表5）。
細胞遺傳學檢測
對所有懷疑MDS的患者均應進行染色體核型檢測，需檢測20～25個骨髓細胞的中期分裂相（表6）。對疑似MDS者，染色體檢查失敗時，進行FISH檢測，至少包括：5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。
對懷疑MDS疾病進展者，在隨訪中應檢測染色體核型，一般6～12月檢查一次。
基因表達譜和點突變檢測
在MDS中，基於CD34+細胞或CD133+細胞的基因表達譜（gene expression profiling, GEP）的檢測，能發現特異的，有預後意義的，並與FAB、WHO或IPSS亞型存在一定相關性的基因標記。但是在高危MDS與繼發性AML，低危MDS與正常人間，這些GEP異常存在重疊。
對於懷疑有肥大細胞增多症或伴有血小板增多症者，檢測KIT基因D816V突變或JAK2基因V617F突變有助於鑒別診斷。
流式細胞技術在MDS中應用
目前尚未發現MDS患者特異性的抗原標志或標志組合，但流式細胞術在反應性骨髓改變與克隆性髓系腫瘤患者的鑒別診斷中有意義，見表7。 診斷MDS的主要問題是要確定骨髓增生異常是否由克隆性疾病或其它因素所導致。病態造血本身並不是克隆性疾病的確切證據。
（1）營養性因素，中毒或其它原因可以引起病態造血的改變，包括Vit B12和FA缺乏，人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬，尤其是砷劑和其他一些常用的葯物、生物試劑等。
（2）先天性血液系統疾病，如先天性紅細胞生成異常性貧血（CDA）可引起紅系病態造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚紅細胞減少，並伴有巨大巨幼樣的幼稚紅細胞。免疫抑制劑麥考酚酸酯也可以導致幼稚紅細胞減少。
（3）葯物因素，復方新諾明可以導致中性粒細胞核分葉減少，易與MDS中的病態造血相混淆。化療可引起顯著的髓系細胞病態造血。G-CSF會導致中性粒細胞形態學的改變，如胞質顆粒顯著增多，核分葉減少；外周血中可見原始細胞，但很少超過10%，骨髓中原始細胞比例一般正常，但是也可以升高。
了解臨床病史包括葯物和化學試劑的接觸史很重要，鑒別骨髓增生異常時，尤其是原始細胞不高的病例，要考慮非克隆性疾病。若診斷困難，可在幾個月後再行骨髓及細胞遺傳學檢查。
（4）其他血液疾病
再生障礙性貧血與MDS鑒別。RA的網織紅細胞可正常或升高，外周血可見到有核紅細胞，骨髓病態造血明顯，早期細胞比例不低或增加，染色體異常，而再生障礙性貧血一般無上述異常。
PNH也可出現全血細胞減少和病態造血，但PNH檢測可發現CD55+、CD59+細胞減少，Flaer可發現粒細胞和單核細胞的GPI錨連蛋白缺失，Ham試驗陽性及血管內溶血的改變。
自身抗體導致的全血細胞減少，也能見到病態造血，Coombs試驗陽性和流式細胞術能檢測到造血細胞相關自身抗體，而且應用糖皮質激素、免疫抑制劑常於短期內出現較好的治療反應。
(5)甲狀腺疾病也可出現全血細胞減少和病態造血，但甲狀腺功能檢查異常。
（6）實體腫瘤也可出現全血細胞減少和病態造血，可行相關檢查排除。