骨髓與黏多糖

1、黏多糖和肽聚糖有沒關系啊

溶菌酶是一種能水解致病菌中黏多糖的鹼性酶。主要通過破壞細胞壁中的N-乙醯胞壁酸和N-乙醯氨基葡糖之間的β-1,4糖苷百鍵，使細胞壁不溶性黏多糖分解成可溶性糖肽，導致細胞壁破裂內容物逸出而使細菌度溶解。
粘多糖是含氮的不均一多糖，是構成細胞間結締組織的主要成分，也廣泛存在於哺乳動物各種細胞內。化學組成為糖醛酸和內酪氨基己糖交替出現，有時含硫鍵。也稱為糖胺聚糖
肽聚糖存在於原核生物細胞壁的大分子聚合物，是由乙醯氨基葡萄糖、乙醯胞壁酸與四容五個氨基酸短肽聚合而成的多層網狀大分子結構。

2、人要缺少粘多糖會怎樣?

粘多糖病

因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。粘多糖病I(H)型患者面容醜陋，形似中國古建築屋檐下天溝（承霤）上的怪物，故也有承霤病之稱。患者中男性多於女性，多見於近親結婚者的後代，多有家族史。無特效治療，只有對症和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預後不一。一般情況下，患兒多於出生1年後發病，10歲左右死亡，但有的病人可存活到50多歲。
疾病描述編輯
粘多糖病（MPS）是由於溶酶體中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解，在各種組織內沉積而引起的不完全相等的一組疾病。多以骨骼的病變為主，還可累及中樞神經系統、心血管系統以及肝、脾、關節、計件、皮膚等。粘多糖實名為氨基葡聚糖，是骨基質和結締組織細胞的主要成分，它是由糖醛酸和N—乙醯己糖胺或其硫酸酯組成的雙糖單位的重復序列大分子，是多陰離子多聚體的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮膚素（DS）硫酸類肝素（HS），流散角質素（KS），硫酸軟骨素（CS）和透明質酸（HA）等。這些多糖的降必須在溶酶體中進行，目前已知有10種溶酶體糖苷酶、硫酸酯酶和乙醯轉移酶參與其降解過程，任何一種酶缺陷會造成氨基葡萄糖鏈的分解障礙面積聚體內並自尿中排出。根據臨床表現和酶缺陷，MPS可分為Ⅰ—Ⅶ等6型，其中V型已改稱為IH/S型，每型又有若干亞型。以I型為的見，臨床表現亦最典型。除Ⅱ型為X—連鎖隱性遺傳外，其餘均為常染色體隱性遺傳病。

症狀體征
病變多以骨骼的病變為主，還可累及中樞神經系統、心血管系統以及肝、脾、關節、肌腱、皮膚等。

治療方案
該病一般無葯物治療。特異的治療是骨髓移植，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因療法正在研究中。

疾病預防
本病大多為常染色體隱性遺傳，在患者及其雜合子親屬的成纖維細胞培養中，可發現粘多糖增多。 對有陽性家族史者，孕婦可在妊娠16～20周做羊水檢查，測定羊水中的粘多糖含量，也可做羊水細胞培養，測定酶活性。若產前明確診斷，及時終止妊娠，防止粘多糖病寶寶出生。

3、什麼是黏多糖？

　酸性黏多糖又稱糖胺多糖 (glycosaminoglycan) ，是一種長鏈復合糖分子，由己來糖醛酸和氨基己糖或中性糖組自成的二糖單位彼此相連而形成，可與蛋白質相連形成蛋白多糖 (proteoglycan).
組成結構
黏多糖 (mucopolysaccharide) 是身體結締組織的重要成分之一，」saccharide」是糖分百子的統稱(如saccharin，即代糖)，」poly」是多的度意思，而」muco」是指黏稠的凝膠質。所以黏多糖是一種由多糖類及蛋白質分子組成的生物化學物質，學名叫」糖胺多糖(glycosaminoglycans)，是一種大分子，可維持人問皮膚及結締組織的彈性，因此也較易答衰老(彈性疲乏)，需要較快地代謝以推陳出新。

4、粘多糖病怎麼醫治？

粘多糖病怎麼醫治?這種疾病在以前是以一種疑難雜症，可是現在造血幹細胞移植成為21世紀研究的重要項目，隨著造血幹細胞移植的逐漸成百熟，許多疾病都有了治療的方法，比如白血病現在就不在是不治之症。 粘多糖病怎麼醫治?造血幹細胞移植。造血幹細胞移植是指通過大劑量放、化度療，阻斷原發疾病的發病機制，如殺滅體內的腫瘤細胞、清楚異常免疫細胞克隆等等，再將造血幹細胞移植給受者，重建受者的正常造血、免疫系統，達到治療效果的一種治療手段。 造血幹細胞移植就是將供者的造血幹細胞取出體外作為移植物，然後回輸移植給經過預處理的受者，重建受者的造血和免疫系統的過程。預處理的超致死劑量化放療有清除骨髓的作用，移植物有抗白血病和抗腫瘤作用，在臨床上可治療與造血幹細胞有關的血液系統疾病和某些惡性專實體腫瘤。理論上只需要一個造血幹細胞即可重建造血和免疫系統，臨床上為了安全地在短期內重建一個遍布全身並具有一定功能的血液和免疫系統，則需要獲得相當數量的造血幹細胞才能進行成功的移植。 粘多糖病怎麼醫治?造血幹細胞移植。造血幹細胞移植的優勢是明顯的。安全無毒副作用、組織融合性好，可以與屬宿主的神經組織良好融合，並在宿主體內長期存活。

5、吃什麼可以補骨髓

動物的肝臟、豬血、黑木耳等等，同時也可以適當吃一些優質的蛋白質，如新鮮的牛奶，新鮮的牛羊肉、魚類、蛋類等，這樣骨髓的造血功能就會正常的發揮。

骨髓是人體的造血器官，存在於骨髓腔內，骨髓是由造血細胞和基質組成的。造血細胞包括造血幹細胞和處於不同生長發育階段的紅細胞、白細胞和血小板。骨髓的基質是由基質細胞和粘多糖以及糖蛋白組成，骨髓基質是骨髓細胞生長發育的土壤。

在造血的過程當中，骨髓需要鐵元素、優質的蛋白質以及維生素等，才能夠合成人體需要的各種血細胞。

(5)骨髓與黏多糖擴展資料：

注意事項：

1、保持皮膚清潔，層流潔凈室內每天用1：2000洗必泰，層流潔凈室外用溫水進行全身擦浴。

2、穿著清潔柔軟的內衣，避免擦破皮膚，注意觀察皮疹顏色、出現的時間、面積。皮膚癢時勿用手抓破皮膚，保持床單清潔，勤換內衣。

3、按時用氯黴素及利福平眼葯水交替點眼，眼乾時也可用人工淚滴眼。出現角膜炎時，囑用戶卧床休息，禁止看書、電視、電腦，畏光、流淚給予眼罩遮蓋，將光線調暗。

4、觀察大便性狀，腹瀉次數及腹痛性質，准確記錄腹瀉次數、量、顏色;每次便後用碘伏水沖洗肛周，保持肛周清潔。

6、黏多糖症有辦法治療嗎

黏多糖貯積症 (mucopolysaccharidoses ， MPS) 是一類由於遺傳性酶缺乏，引起各組織中溶酶體內酸性黏多糖 (acid mucopolysaccharide) 的積聚而引起進行性損害的遺傳病。酸性黏多糖又稱糖胺多糖 (glycosaminoglycan) ，是一種長鏈復合糖分子，由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖組成的二糖單位彼此相連而形成，可與蛋白質相連形成蛋白多糖 (proteoglycan) 。蛋白多糖是結締組織基質、線粒體、核膜、質膜等的重要組成成分。糖胺多糖因組成二糖單位的成分不同 , 主要包括 4- 硫酸軟骨素、 6- 硫酸軟骨素、硫酸乙醯肝素、硫酸皮膚素、硫酸角質素和透明質酸等。生物體內糖胺多糖是在溶酶體內一系列酶如葡萄糖苷酶、半乳糖苷酶、艾杜糖苷酸酶等的作用下逐步降解，最後釋放出多糖。

溶酶體酶的缺乏可導致部分降解的糖胺多糖分子堆積，沉積於溶酶體內，影響細胞的正常功能。糖胺多糖堆積的直接結果造成面容粗糙、皮膚增厚、角膜混濁、器官增大，細胞功能的損害可導致智力低下、生長遲緩、骨骼發育不良等，若同時伴膠原或纖維連接素的積聚，可引起關節僵硬和疝形成。不同的黏多糖貯積症是由於不同的酶缺乏所引起，導致不同的糖胺多糖降解產物堆積。一般而言，硫酸乙醯肝素的受損常與智力障礙有關，硫酸軟骨素和硫酸角質素的受損常導致間質異常。下表歸納了 7 種 MPS 的主要臨床症狀、酶缺陷和基因定位等。目前已基本明確 MPS 的分子機制，並用於產前診斷和雜合子的鑒定。除 MPS Ⅱ型為 X 連鎖外，其餘各型均為常染色體隱性遺傳

北京友誼醫院內科王潤華主任醫師認為，根據您介紹的資料分析，當地醫院診斷正確，您的確患的是粘多糖病。這是一種遺傳性疾病，有家族遺傳性。粘多糖是一類蛋白多糖，主要有透明質酸、硫酸軟骨素、硫酸皮膚素、硫酸乙醯肝素和硫酸角質素5種，它們在體內要進行一系列降解，最後釋出多糖。在降解過程中，任何一種酶發生遺傳性缺陷，便可導致代謝中斷。由於硫酸軟骨素、硫酸角質素分解不完全逐漸貯積在軟骨、角膜等組織細胞內，可導致身高不增、骨骼畸形、心臟病、脊髓損傷等。多數因心衰、呼衰死亡，輕型可活至60歲。因是遺傳性疾病，無特殊治療措施，臨床上一般採取對症治療。
案例：
昨日，廣東省第二人民醫院血液科對兩歲患粘多糖病的患兒健健進行的骨髓移植終於獲得了成功（時報9月1日A17版報道《姐姐捐骨髓救「萎縮」小弟》），患兒姐姐的造血細胞已在患兒體內植入並開始替代患兒自身造血。
據悉，利用骨髓移植的方法治療粘多糖病，在國內尚屬首例。

據省醫二院血液科主任王玲博士介紹，粘多糖病是一種罕見的代謝性遺傳疾病，發病率大概只在十萬分之一。因遺傳基因的變異，導致體內缺少蛋白酶，無法降解身體里的粘多糖物質，患兒在兩歲前長得特別快，但兩歲一過就開始逐漸出現智力障礙、生長緩慢、耳聾等症狀，並且多在10周歲前死亡，迄今尚無有效治療方法。

通過文獻檢索，健健是我國首例通過骨髓移植獲得初步治癒的粘多糖病人。

7、粘多糖有治療方法嗎

粘多糖病是一種罕見的代謝性遺傳疾病，發病率大概只在十萬分之一。因遺傳基因的變異，導致體內缺少蛋白酶，無法降解身體里的粘多糖物質，患兒在兩歲前長得特別快，但兩歲一過就開始逐漸出現智力障礙、生長緩慢、耳聾等症狀，並且多在10周歲前死亡，迄今尚無有效治療方法。治療粘多糖病可以服用葯物，但是葯費昂貴且只能控制病情；也可以進行骨髓移植。
廣東省第二人民醫院血液科對一名患粘多糖病的兩歲患兒健健首次進行的骨髓移植獲得了成功，患兒姐姐的造血細胞已在患兒體內植入並開始替代患兒自身造血。
據文獻統計，國外已有幾十例靠骨髓移植治療而成功的例子，如果手術成功的話可以成功解除臟器衰竭的危險，雖然孩子的智力發育、骨骼生長可能會比正常同齡人稍遜，但是過正常人的生活還是沒有問題的。

8、黏多糖（黏脂三型）有什麼樣的治療方法

黏多糖貯積症 (mucopolysaccharidoses ， MPS) 是一類由於遺傳性酶缺乏，引起各組織中溶酶體內酸性黏多糖 (acid mucopolysaccharide) 的積聚而引起進行性損害的遺傳病。酸性黏多糖又稱糖胺多糖 (glycosaminoglycan) ，是一種長鏈復合糖分子，由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖組成的二糖單位彼此相連而形成，可與蛋白質相連形成蛋白多糖 (proteoglycan) 。蛋白多糖是結締組織基質、線粒體、核膜、質膜等的重要組成成分。糖胺多糖因組成二糖單位的成分不同 , 主要包括 4- 硫酸軟骨素、 6- 硫酸軟骨素、硫酸乙醯肝素、硫酸皮膚素、硫酸角質素和透明質酸等。生物體內糖胺多糖是在溶酶體內一系列酶如葡萄糖苷酶、半乳糖苷酶、艾杜糖苷酸酶等的作用下逐步降解，最後釋放出多糖。

溶酶體酶的缺乏可導致部分降解的糖胺多糖分子堆積，沉積於溶酶體內，影響細胞的正常功能。糖胺多糖堆積的直接結果造成面容粗糙、皮膚增厚、角膜混濁、器官增大，細胞功能的損害可導致智力低下、生長遲緩、骨骼發育不良等，若同時伴膠原或纖維連接素的積聚，可引起關節僵硬和疝形成。不同的黏多糖貯積症是由於不同的酶缺乏所引起，導致不同的糖胺多糖降解產物堆積。一般而言，硫酸乙醯肝素的受損常與智力障礙有關，硫酸軟骨素和硫酸角質素的受損常導致間質異常。下表歸納了 7 種 MPS 的主要臨床症狀、酶缺陷和基因定位等。目前已基本明確 MPS 的分子機制，並用於產前診斷和雜合子的鑒定。除 MPS Ⅱ型為 X 連鎖外，其餘各型均為常染色體隱性遺傳

北京友誼醫院內科王潤華主任醫師認為，根據您介紹的資料分析，當地醫院診斷正確，您的確患的是粘多糖病。這是一種遺傳性疾病，有家族遺傳性。粘多糖是一類蛋白多糖，主要有透明質酸、硫酸軟骨素、硫酸皮膚素、硫酸乙醯肝素和硫酸角質素5種，它們在體內要進行一系列降解，最後釋出多糖。在降解過程中，任何一種酶發生遺傳性缺陷，便可導致代謝中斷。由於硫酸軟骨素、硫酸角質素分解不完全逐漸貯積在軟骨、角膜等組織細胞內，可導致身高不增、骨骼畸形、心臟病、脊髓損傷等。多數因心衰、呼衰死亡，輕型可活至60歲。因是遺傳性疾病，無特殊治療措施，臨床上一般採取對症治療。
案例：
昨日，廣東省第二人民醫院血液科對兩歲患粘多糖病的患兒健健進行的骨髓移植終於獲得了成功（時報9月1日A17版報道《姐姐捐骨髓救「萎縮」小弟》），患兒姐姐的造血細胞已在患兒體內植入並開始替代患兒自身造血。
據悉，利用骨髓移植的方法治療粘多糖病，在國內尚屬首例。

據省醫二院血液科主任王玲博士介紹，粘多糖病是一種罕見的代謝性遺傳疾病，發病率大概只在十萬分之一。因遺傳基因的變異，導致體內缺少蛋白酶，無法降解身體里的粘多糖物質，患兒在兩歲前長得特別快，但兩歲一過就開始逐漸出現智力障礙、生長緩慢、耳聾等症狀，並且多在10周歲前死亡，迄今尚無有效治療方法。

9、22歲粘多糖患者，可否進行骨髓移植

你好，該病一般無葯物治療。特異的治療是骨髓移植
，以替代粘多糖病各型酶的缺乏，酶替代和基因療法正在研究中。建議你到門診詳細診治。