家族性良性粒細胞減少症骨髓

1、中性粒細胞減少症的病因，後果及注意

中性粒細胞減少症是一個綜合征,其血液學特點是周圍血中性粒細胞數在成人減少到1,800/立方毫米版以下權,兒童減少到1,500/立方毫米以下。在嬰幼兒時期,因其中性粒細胞在生理狀態下即偏低,故應減為1,000/立方毫米以下才能診斷為中性粒細胞減少症。本病可同時伴有白細胞減少,即白細胞總數在4,000/立方毫米以下;或不伴有白細胞數減少。當中性粒細胞明顯減少甚至完全缺如,同時伴有白細胞數減少時,稱為粒細胞缺乏症。這時往往伴有其他型白細胞絕對數減少,但紅細胞及血小板數一般無改變。遺傳是重要原因。
臨床較易見到的有兩種：
①嬰兒遺傳性粒細胞減少症，為常染色體隱性遺傳，早年發病，反復感染，常於嬰兒期死亡。白細胞數可能正常或輕度增加，但中性粒細胞消失或極少見。骨髓增生各異，粒細胞系往往僅見少數中幼粒以前的幼粒細胞，成熟粒細胞缺如。
②家族性良性粒細胞減少症，為常染色體顯性遺傳性疾病，發病年齡較大，經過良好，呈間歇發作，粒細胞中度減少，骨髓象粒系停滯於中幼和晚幼粒階段，隨年齡增長可自行緩解。

2、小兒慢性良性中性粒細胞減少症的介紹

慢性良性中性粒細胞減少症（CBN）為一組病因不明的異原性疾病，又稱為原發性中性粒細胞減少症、家族性中性粒細胞減少症、先天性中性粒細胞減少症和慢性再生低下性中性粒細胞減少症。無性別差異。可為先天性，也可為獲得性，表現為持續數月至數年中性粒細胞減少而無其他原發疾病。

3、什麼是粒細胞減少症？

白細胞減少症

概述
粒細胞在骨髓中生長，來自粒－單細胞祖細胞（CFU－GM）。原始粒細胞、早幼粒細胞及中幼粒細胞都具有分裂能力，屬骨髓分裂池。晚幼粒細胞不再分裂，發育成熟至分葉核後，積存於骨髓貯備池，等待釋放。

病因
粒細胞減少可有遺傳性、家族性、獲得性等，其中獲得性佔多數。葯物、放射線、感染、毒素等均可使粒細胞減少，葯物引起者最常見.

症狀
病人可無症狀或有非特異性症狀，如乏力、納差、體力減退，並有易感染傾向。是否合並感染視粒細胞減少程度。感染部位以肺、尿路、皮膚等多見。

檢查
一、血象:白細胞計數多在2-4×109／L，中性粒細胞絕對值減低。血紅蛋白和血小板正常。
二、骨髓象:一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障礙。
三、粒細胞邊緣池的檢查。
四、粒細胞儲備的檢查。
五、白細胞凝集試驗和血溶菌霉及溶菌酶指數是檢測是否有粒細胞破壞過多的方法，但有假陽性出現。

治療
首先應仔細查找引起粒細胞減少的原因，根據病因選擇相應的治療措施。如因葯物引起者，應立即停葯。促白細胞生成葯物臨床應用種類較多，但療效均難以確定。如維生素B6、利血生可用於各種粒細胞減少症。維生素B4、鯊肝醇、肌苷、脫氧核苷酸、康力龍等對抗癌葯、放療或氯黴素等因素所致的白細胞減少有較好療效。在病因治療同時，對上述葯物可選擇其中1-2種，服用4-6周，觀察是否有使白細胞回升效果，切勿認為葯物越多越好，而同時使用數種葯物。腎上腺皮質激素可促進骨髓釋放細胞進入外周血循環，當粒細胞減少是因為免疫因素引起，如系統性紅斑狼瘡所致時，有較好且持久的療效。

4、粒細胞減少症，粒細胞減少症是什麼來的，會有什麼症狀

周圍血液白細胞計數低於4.0×109/L（4000/mm3）稱為白細胞減少症，最常見是由中性粒細胞減少所致。中性粒細胞絕對計數低於（1.8～2.0）×109/L（1800～2000/mm3）稱為粒細胞減少症；低於（0.5～1.0）×109/L（500～1000/mm3）稱為粒細胞缺乏症，常

5、中性粒細胞減少症的病因

引起中性粒細胞減少的原因很多。分類方法不一，可分為先天性或後天獲得性，也可根據粒細胞生成減少、無效增殖、破壞過多、復合原因及假性粒細胞減少等而分成五大類：
（一）粒細胞生成減少或成熟停滯
1.葯物直接作用在骨髓
常見的有甲氨蝶呤、6—巰基嘌呤、烷化劑如環磷醯胺等。抗生素中以氯黴素導致的粒細胞減少最多見。
2.放射性物質的作用
對脊椎、骨盆和胸骨等部位進行放射治療，可影響骨髓造血功能而致粒細胞減少。
3.遺傳性粒細胞減少症
又名嬰兒致死性粒細胞減少症，是一種少見的粒細胞減少症，為常染色體隱性遺傳。
4.網狀組織發育不全伴有先天性白細胞缺乏症
本病極罕見。病兒初生後即發病，胸腺、全身淋巴結、扁桃體、腸集合淋巴結皆不發育或發育不良，周圍血中淋巴細胞極度減少，細胞免疫低下，血漿γ球蛋白減低。此症系由於造血幹細胞發育中的缺陷所致。粒細胞增生低下，骨髓中缺乏原始粒細胞，單核細胞也缺如，紅細胞系統和巨核細胞系統正常。常在嬰兒期死於嚴重的細菌或病毒感染。
5.中性粒細胞減少伴有免疫球蛋白異常血症
約半數患兒有家族史，為性聯遺傳。預後不良，多於生後數年內死亡。
6.家族性良性慢性中性粒細胞減少症
為常染色體顯性或隱性遺傳，多見於非洲及猶太家族。預後良好。
7.家族性嚴重性粒細胞減少症
本症可能為常染色體隱性或顯性遺傳。
8.周期性粒細胞減少症
本分患兒為常染色體顯性遺傳，多於嬰兒或兒童期發病。發作呈周期性，間隔為15～35天，大多為19～21天。隨著年齡的增長，發作逐漸減輕，有的可於5～10年後恢復正常。約35%～50%的患兒做脾切除後有所改善。
（二）粒細胞無效增生
粒細胞無效增生為骨髓內粒細胞增生活躍，但未至成熟期即大量破壞，如葉酸或維生素B12缺乏所致的巨幼紅細胞貧血，多同時有粒細胞壽命縮短。
（三）粒細胞破壞增加
1.免疫性粒細胞減少症
（1）新生兒同族免疫性粒細胞減少症出生後即出現中度或重度粒細胞減少，
持續數周。其發生機制為母親與胎兒粒細胞型不合，在妊娠最後3個月或產程中，具有特異抗原的粒細胞進入母親血循環，刺激母體產生抗胎兒粒細胞的IgG抗體，此抗體進入胎兒血循環，使胎兒中性粒細胞凝集和破壞。
（2）葯物免疫反應性粒細胞減少症葯物作為一種半抗原，在特異體質患兒體內引起的第Ⅱ型變態反應—細胞溶解反應。氨基比林是這種反應的代表，類似葯物還有保泰松、磺胺類、汞制劑和氯普嗎嗪等。
（3）自身免疫性疾病如結締組織病、傳染性單核細胞增多症、血管性免疫母細胞淋巴結病、多次輸血後和慢性活動性肝炎等皆可出現粒細胞減少。
（4）免疫缺陷病伴粒細胞減少症
2.粒細胞壽命縮短
（1）兒童慢性良性中性粒細胞減少症是一種非家族性、預後較好的粒細胞減少症，發病年齡多在生後6～20個月，男性多於女性。
（2）感染所致的粒細胞減少症多種病毒或立克次體感染可發生白細胞或粒細胞減少，例如病毒性肝炎和傳染性單核細胞增多症，在起病的24～48小時內出現粒細胞減少，大約持續3～5天。其他感染如麻疹、風疹、流行性感冒、脊髓灰質炎、水痘和斑疹傷寒等，也常伴粒細胞減少。一些細菌或原蟲感染如布魯氏菌病、傷寒、瘧疾和黑熱病等都可出現粒細胞減少。
（3）繼發性脾性粒細胞減少症主要見於肝硬變並發充血性脾腫大、淋巴瘤、黑熱病、瘧疾和高雪氏病等，多有全血細胞減少。
（4）粒細胞被吞噬見於網狀內皮系統惡性增生性疾病，如惡性組織細胞增生症（惡網）、惡性淋巴瘤等。
（四）多種因素引起的粒細胞減少症
某些葯物如消炎痛可使骨髓抑制，又可使粒細胞破壞增加。惡性淋巴瘤晚期骨髓轉移引起粒細胞生成減少，又因脾腫大、脾功能亢進使粒細胞破壞過多。
（五）假性粒細胞減少症
假性粒細胞減少症為粒細胞分布異常所致，患者周圍血中粒細胞波動范圍較大，變化很快，無原發病亦無反復感染者可統稱為良性粒細胞減少症，包括家族性、先天性和假性粒細胞減少症在內。呈間歇發作，粒細胞中度減少，過程良好。當血流速度減慢時，粒細胞易於附著在小血管壁上，致邊緣池中的粒細胞增多。

6、中粒性細胞減少是咋回事？

中性粒細胞（英語：Neutrophil或Neutrophil granulocyte）是血液白細胞的一種，也是哺乳動物血液中最主要的一種白細胞。中性粒細胞在非特異性免疫系統中起著非常重要的作用。
引起中性粒細胞減少的原因很多。分類方法不一，可分為先天性或後天獲得性，也可根據粒細胞生成減少、無效增殖、破壞過多、復合原因及假性粒細胞減少等而分成五大類：
（一）粒細胞生成減少或成熟停滯
1.葯物直接作用在骨髓
常見的有甲氨蝶呤、6—巰基嘌呤、烷化劑如環磷醯胺等。抗生素中以氯黴素導致的粒細胞減少最多見。
2.放射性物質的作用
對脊椎、骨盆和胸骨等部位進行放射治療，可影響骨髓造血功能而致粒細胞減少。
3.遺傳性粒細胞減少症
又名嬰兒致死性粒細胞減少症，是一種少見的粒細胞減少症，為常染色體隱性遺傳。
4.網狀組織發育不全伴有先天性白細胞缺乏症
本病極罕見。病兒初生後即發病，胸腺、全身淋巴結、扁桃體、腸集合淋巴結皆不發育或發育不良，周圍血中淋巴細胞極度減少，細胞免疫低下，血漿γ球蛋白減低。此症系由於造血幹細胞發育中的缺陷所致。粒細胞增生低下，骨髓中缺乏原始粒細胞，單核細胞也缺如，紅細胞系統和巨核細胞系統正常。常在嬰兒期死於嚴重的細菌或病毒感染。
5.中性粒細胞減少伴有免疫球蛋白異常血症
約半數患兒有家族史，為性聯遺傳。預後不良，多於生後數年內死亡。
6.家族性良性慢性中性粒細胞減少症
為常染色體顯性或隱性遺傳，多見於非洲及猶太家族。預後良好。
7.家族性嚴重性粒細胞減少症
本症可能為常染色體隱性或顯性遺傳。
8.周期性粒細胞減少症
本分患兒為常染色體顯性遺傳，多於嬰兒或兒童期發病。發作呈周期性，間隔為15～35天，大多為19～21天。隨著年齡的增長，發作逐漸減輕，有的可於5～10年後恢復正常。約35%～50%的患兒做脾切除後有所改善。
（二）粒細胞無效增生
粒細胞無效增生為骨髓內粒細胞增生活躍，但未至成熟期即大量破壞，如葉酸或維生素B12缺乏所致的巨幼紅細胞貧血，多同時有粒細胞壽命縮短。
（三）粒細胞破壞增加
1.免疫性粒細胞減少症
（1）新生兒同族免疫性粒細胞減少症 出生後即出現中度或重度粒細胞減少，
持續數周。其發生機制為母親與胎兒粒細胞型不合，在妊娠最後3個月或產程中，具有特異抗原的粒細胞進入母親血循環，刺激母體產生抗胎兒粒細胞的IgG抗體，此抗體進入胎兒血循環，使胎兒中性粒細胞凝集和破壞。
（2）葯物免疫反應性粒細胞減少症 葯物作為一種半抗原，在特異體質患兒體內引起的第Ⅱ型變態反應—細胞溶解反應。氨基比林是這種反應的代表，類似葯物還有保泰松、磺胺類、汞制劑和氯普嗎嗪等。
（3）自身免疫性疾病 如結締組織病、傳染性單核細胞增多症、血管性免疫母細胞淋巴結病、多次輸血後和慢性活動性肝炎等皆可出現粒細胞減少。
（4）免疫缺陷病伴粒細胞減少症
2.粒細胞壽命縮短
（1）兒童慢性良性中性粒細胞減少症 是一種非家族性、預後較好的粒細胞減少症，發病年齡多在生後6～20個月，男性多於女性。
（2）感染所致的粒細胞減少症 多種病毒或立克次體感染可發生白細胞或粒細胞減少，例如病毒性肝炎和傳染性單核細胞增多症，在起病的24～48小時內出現粒細胞減少，大約持續3～5天。其他感染如麻疹、風疹、流行性感冒、脊髓灰質炎、水痘和斑疹傷寒等，也常伴粒細胞減少。一些細菌或原蟲感染如布魯氏菌病、傷寒、瘧疾和黑熱病等都可出現粒細胞減少。
（3）繼發性脾性粒細胞減少症 主要見於肝硬變並發充血性脾腫大、淋巴瘤、黑熱病、瘧疾和高雪氏病等，多有全血細胞減少。
（4）粒細胞被吞噬 見於網狀內皮系統惡性增生性疾病，如惡性組織細胞增生症（惡網）、惡性淋巴瘤等。
（四）多種因素引起的粒細胞減少症
某些葯物如消炎痛可使骨髓抑制，又可使粒細胞破壞增加。惡性淋巴瘤晚期骨髓轉移引起粒細胞生成減少，又因脾腫大、脾功能亢進使粒細胞破壞過多。
（五）假性粒細胞減少症
假性粒細胞減少症為粒細胞分布異常所致，患者周圍血中粒細胞波動范圍較大，變化很快，無原發病亦無反復感染者可統稱為良性粒細胞減少症，包括家族性、先天性和假性粒細胞減少症在內。呈間歇發作，粒細胞中度減少，過程良好。當血流速度減慢時，粒細胞易於附著在小血管壁上，致邊緣池中的粒細胞增多。

7、什麼是粒細胞減少症

概述
血液中性白(粒)細胞數降低,常使病人對細菌和真菌感染的易感性增高.
黑人中性粒細胞數(約1200/μl)較白人(>1500/μl)稍低.中性粒細胞減少症可以根據中性粒細胞數(白細胞總數X中性粒細胞百分數)的變化和感染的相對危險性予以分類：輕型(1000~1500/μl),中型的(500~1000/μl),重型(<500/μl).由於中性白細胞造血功能受損所致的急性重症中性白細胞減少症常可危及生命(參見第151節).
中性粒細胞減少症是血循環池中性多形核細胞(PMN)絕對值<1.5×109 /L(兒童期)，或<1.0×109 /L(嬰兒期)時所出現的一組綜合征。一般當pmN<1×109 /L時機體易感性增高；PMN<0.5×109 /L易患嚴重感染性疾病，稱粒細胞缺乏症；PMN<0.1×109 /L則可導致致死性感染。按其原因，可分為原發性和獲得性兩類，前者多與先天遺傳因素有關；後者多為葯物、理化因素及感染所誘發，小兒所見病例多屬此類。
2病因學
中性粒細胞利用過快和生成受損,常可發生急性中性粒細胞減少症(可在幾天內發生).中性白細胞生成減少或脾臟過度阻留中性粒細胞常引起慢性中性粒細胞減少症(可持續數月或數年).中性粒細胞減少症可分為繼發性(外來病因作用於骨髓髓系細胞)和髓系祖細胞內在缺陷性所致兩類
引起中性粒細胞減少的病因很多，根據各種原因作用部位的不同，可歸納為如下3個方面：
作用於骨髓
(1)骨髓損傷：①葯物：包括細胞毒和非細胞毒葯物;②放射線;③化學物質：如苯、DDT、二硝基苯酚、砷酸、鉍、一氧化氮等;④某些先天性和遺傳性中性粒細胞減少：如Kostmann綜合征、伴先天性白細胞缺乏的網狀發育不全、伴粒細胞生成異常的中性粒細胞減少等;⑤免疫性疾患：如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等;⑥感染：細菌性感染，如傷寒、副傷寒、布魯菌病、粟粒性結核;病毒感染，如肝炎、艾滋病等;⑦血液病：如骨髓轉移瘤、骨髓纖維化、淋巴瘤、白細胞減少的白血病、再生障礙性貧血、多發性骨髓瘤、惡性組織細胞增生症等。
(2)成熟障礙：①獲得性：如葉酸缺乏、維生素B12缺乏、惡性貧血、嚴重的缺鐵性貧血等;②惡性和其他克隆性疾病：如骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症等。
作用於外周血
(1)中性粒細胞外循環池轉換至邊緣池(即假性中性粒細胞減少)：①遺傳性良性假性中性粒細胞減少症;②獲得性：如嚴重的細菌感染，惡性營養不良病，瘧疾等。
(2)血管內扣留：如由補體介導的白細胞凝集素所致的肺內扣留、脾功能亢進所致的脾內扣留等。
作用於血管外
(1)利用增多：如嚴重的細菌、真菌、病毒或立克次體感染、過敏性疾患等。
(2)破壞增多：如脾功能亢進等。
3早期症狀
粒細胞減少症是一種血液學異常，如未合並感染，則往往無臨床表現。如長期粒細胞減少，部分患者可主訴乏力、睏倦。一旦合並感染，則依感染部位不同，出現相應的症狀和體征。
1.白細胞減少症 外周血白細胞數<4×109/L。兒童則參考不同年齡的正常值確定。
2.粒細胞減少症 外周血ANC<1.5×109/L。
3.粒細胞缺乏症 外周血ANC<0.5×109/L。
總之，確定上述診斷後，還需按各種原發病的診斷標准，檢出原發病。並發感染者，則按各種感染的診斷標准明確之。
診斷評析：粒細胞減少症診斷通常無困難，根據血象檢查即可確定。由於其在大多數情況下僅為一種血液學異常，並非是一種獨立的疾病，因此診斷的難度在於尋找原發病。
粒細胞減少後常合並感染，尚需鑒別感染是原發病，還是並發症，有時甚為困難。臨床上繼發性粒細胞減少症最多見於病毒感染，因多數患者未達粒細胞缺乏的程度，通常不合並嚴重的細菌或真菌感染，故其臨床意義有限，常無需特殊處理。真正有臨床意義的是粒細胞缺乏症，幾乎全部均合並感染，需立即作應急處理。其中葯物通過免疫機制誘發者占首位，大多為個體特異體質決定，故也無法預防。由細胞毒葯物引起者，可預期採取控制用量、用葯時間及予G-CSF預防，較易解決。此外，某些發生在嬰幼兒及新生兒期的先天性粒細胞缺乏症，來勢兇猛，需及時判斷及處理。
4檢查
血象
血細胞計數通常顯示白細胞數減少，分類中粒細胞明顯減少，而淋巴細胞相對增多。如能進行顯微鏡直接觀察，則更可靠、正確。少數患者可伴貧血和(或)血小板減少。
骨髓象
骨髓增生大多在正常范圍內，但粒系增生常減低，伴成熟障礙，即中、晚幼粒以下的中性粒細胞減少。紅系及巨核系基本正常。
引發粒細胞減少的各種感染，應分別選擇必要的實驗室檢查明確診斷。
抗原和(或)抗體
最常見的病毒感染應檢測有關病毒的抗原和(或)抗體。細菌、真菌感染者應取感染灶分泌物培養及血培養，真菌感染者的感染灶分泌物塗片檢查也有重要價值。
影像學檢查
感染灶的影像學檢查可定位診斷及幫助定性。惡性腫瘤患者經各種有關的影像學檢查可明確部位，病理或細胞學檢查可確診。
自身抗體
自身免疫疾病患者進行有關的自身抗體檢測，則是確診的關鍵。
5治療
中性粒細胞減少症的治療主要是病因治療，如停用可疑葯物，停止接觸可疑毒物，針對導致中性粒細胞減少的各種原發性疾病的治療等。
中性粒細胞減少的主要表現是感染，但感染發生的危險度與中性粒細胞減少程度呈負相關：中性粒細胞數(1.0～1.8)×109/L的患者感染發生的可能性小，(0.5～1.0)×109/L者居中，<0.5×109/L的患者可能性最大。此外，感染發生的頻率和嚴重程度與中性粒細胞減少的原因及病程有關，一般來說，由於中性粒細胞生成減少疾病，如繼發於細胞毒葯物、骨髓放療或早期造血祖細胞內在缺陷等所引起的中性粒細胞減少症患者比其他原因所致的患者其感染發生的幾率更大;中性粒細胞減少的同時伴有單核細胞減少、淋巴細胞減少、低丙種球蛋白血症的患者比僅只有單純性中性粒細胞減少症患者感染更為嚴重。因此,中性粒細胞減少症的治療應因人而異，因病因而異。
升中性粒細胞數的治療
(1)促白細胞生成葯：目前在臨床上應用的很多，如維生素B6、維生素B4、利血生、肌苷、脫氧核苷酸、雄激素、碳酸鋰等，但均缺乏肯定和持久的療效，因此，初治患者可選用1～2種，每4～6周更換一組，直到有效，若連續數月仍不見效者，不必再繼續使用。
(2)免疫抑制葯治療：如糖皮質激素、硫唑嘌呤、環磷醯胺、大劑量人血丙種球蛋白輸注等，對部分患者，如抗中性粒細胞抗體陽性或由細胞毒T細胞介導的骨髓衰竭患者等有效。
(3)集落刺激因子治療：主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。用非格司亭(rhG-CSF)治療嚴重的慢性粒細胞減少症(中性粒細胞絕對值計數<0.5×109/L)的Ⅲ期隨機對照臨床實驗報道：120例特發性粒細胞減少症、周期性粒細胞減少症和先天性粒細胞減少症患者，用非格司亭(rhG-CSF )3.45～11.50μg/(kg·d)，皮下注射，連續4個月後，其中108例患者其中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L。其他原因所致的中性粒細胞減少症，如Fehy綜合征、葯物性粒細胞缺乏症、骨髓內破壞不定期中性粒細胞減少症、Kostmann綜合征、Shwachmann綜合征等也有治療成功的小宗病例報道。治療不僅通過促進骨髓內粒細胞生成和釋放而使中性粒細胞數升高，而且可以激活成熟中性粒細胞，從而使其吞噬功能增強而有利於感染的控制。
骨髓移植
除導致中性粒細胞減少的某些血液病，如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治療外，先天性中性粒細胞減少症也有治療成功的報道。由於異基因骨髓移植的治療相關病死率高，因此，應權衡利弊，絕對掌握好選擇該治療的適應證。
感染性中性粒細胞減少症患者的治療
如果中性粒細胞減少症患者僅只有發熱而無膿毒血症表現者，一般可在門診治療以避免醫院內繼發感染。對於嚴重中性粒細胞減少患者(特別是粒細胞缺乏患者)出現發熱時，應以內科急診患者對待，立即收入院治療，有條件時應予逆向隔離。在進行皮膚、咽喉、血、尿、大便等部位的病菌培養檢查後，立即給予經驗性廣譜抗生素治療。若病原菌明確患者，則根據葯敏試驗改用針對性的窄譜抗生素。若未發現病原菌，但經治療後病情得以控制者在病情治癒後仍應繼續給予口服抗生素7～14天。若未發現病原菌，且經前述處理3天後病情無好轉，對病情較輕者可停用經驗性抗生素治療，再次進行病原菌培養，若病情較重者應在原有治療基礎上加用抗真菌葯，如兩性黴素B等。對於嚴重感染患者，還可給予中性粒細胞輸注，由於中性粒細胞在外周血和組織中的生存期短，因此至少1次/d，連續3天方可起效。
6預後
與粒細胞減少的程度、病程、病因、治療方法等有關。中性粒細胞絕對值>1.0×109/L時，感染的機會較少，如果去除病因，則預後較好。急性粒細胞缺乏症在過去因繼發感染致使病死率高達70%～90%，目前因抗菌葯物、造血細胞生長因子(G-CSF、GM-CSF)等控制感染手段的增強及廣泛應用，使大多數病人能度過感染關，預後良好，病死率已降至25%以下。但年老、全身衰竭、黃疸或合並嚴重感染者病死率高。雖積極治療10天仍無明顯好轉者預後較差。骨髓中尚保留少量幼稚細胞比完全缺乏者恢復較快。外周血單核細胞持續存在並有增多趨勢，提示疾病的好轉。

8、小兒慢性良性中性粒細胞減少症的檢查

1.細胞計數
外周血白細胞總數正常或輕度增高，粒細胞絕對計數<0.5×109/L，其變異很大，呈非周期性波動從零到接近正常。輕症患兒在感染時粒細胞計數可升至正常，幾乎每天都有變化，使診斷極為困難。外周血單核細胞和嗜酸細胞增高與粒細胞減少程度和感染無關，常見輕度貧血（因炎症所致）和反應性血小板增高。骨髓檢查發現骨髓增生活躍和粒細胞系統早期發育成熟受阻，偶爾與Kostmann綜合征一樣，為後期成熟障礙（晚幼粒細胞/帶狀核粒細胞）。
2.其他檢查
根據臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。