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2016骨髓增生異常綜合症指南

發布時間:2021-07-04 10:25:46

1、骨髓增生異常綜合症(MDS)與白血病有啥區別?知道的朋友給介紹下吧,謝謝了。

骨髓增生異常綜合征(MDS)與急性白血病的區別
骨髓增生異常綜合征(MDS),顧名思義,為骨髓內血細胞增生異常性疾病。其異常乃表現為骨髓這個血液製造廠呈病態造血狀態。血液中的紅細胞、白細胞和血小板分別來自骨髓中的紅系、粒系和巨核系。MDS骨髓至少有兩系呈病態造血,或全血細胞都減少。除了血細胞數量上的異常外,形態也異常。MDS分為5型:難治性貧血(RA)、環形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)、慢性粒—單核細胞白血病(CMML)和轉變中的 RAEB(RAEB—T)。MDS的臨床表現多數以貧血為主要症狀,兼有發熱或出血。

MDS以前曾叫做白血病前期,它與白血病在臨床表現上無大的差異,分界在於骨髓象:急性白血病骨髓中原始+早幼細胞≥30%,而MDS則<30%。

2、骨髓增生異常綜合症 MDS-RAEB-T的最佳治療方案

化療緩解後在行骨髓移植,MDS轉化的白血病對化療敏感性差,由於患者的體質化療的劑量也會受限。

3、骨髓增生異常綜合征的治療

你好,骨髓增生異常綜合征是血液科的常見病,這是骨髓克隆性疾病,可以通過服葯改善症狀,嚴重的要做化療或者骨髓移植。建議:要想根治就必須要找正確的療法,激素治療的快但是容易產生後遺症,不利於後期治療,最佳的辦法就是安全的中醫療法。

4、MDS骨髓增生異常綜合症治療【MDS骨髓增生異常綜合症】

您好!
MDS分多個類型,主要是貧血及血小板減少等,嚴重患者貧血及血小板明顯減少時常需要輸血等治療,目前沒有非常有效的葯物,可以使用維甲酸以及蛋白同化激素等治療。
此外,最近國內上市了一種新葯(地西他濱,商品名:達珂)可以治療部分患者,但價格貴。另外,有些類型可以使用化療。經濟條件好的可以造血幹細胞移植治療。
謝謝咨詢,祝好!
中山三院血液科
劉加俊

(劉加軍大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)

5、骨髓增生異常綜合症是怎樣的?

骨髓增生異常綜合症(MDS)是一種原因不明的造血幹細胞疾病,其特點是造血系統多樣性增殖異常,表現為全血細胞或一系、兩系血細胞的減少,骨髓增生活躍或明顯活躍,原始粒細胞或早幼粒細胞可增多,但還不足以診斷急性白血病,終末期部分病人可以轉變為白血病。本病多見於50歲以上的人,偶見於兒童。大多數起病隱襲,以貧血為主要表現,呈持續、進行性,用鐵劑或各種生血葯物治療不易生效,病程長,有反復感染、出血表現,部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。

6、骨髓增生異常綜合征如何分類

最新的分為8類,患者外周血都減少,屬於難治型血細胞減少伴多系發育異常或原始細胞過多難治性貧血、骨髓增生異常綜合征不能分類。

7、骨髓增生異常綜合症 MDS的最佳治療方案,專家請進

你好
增生異常綜合症是造血幹細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血,有多種類型之分,類型不同,直接影響疾病的預後。
把MDS分為低危和高危類型來辨證治療,低危組多為RA、RAS、RCMD病人,以貧血為主,表現為頭暈、疲倦乏力、心慌氣短、面色萎黃或蒼白、指甲淡白、舌 淡脈細, 治以補腎填精為主,積極促進正常血細胞生成,輔以解毒祛邪,抑制病態血細胞生成;高危組多為RAEB病人,以貧血伴發熱、出血、肝脾腫大、舌暗苔黃為主要表現,治以解毒化瘀為主,調控骨髓造血,抑制病態血細胞生成,輔以補腎填精,促進正常造血。

8、急求.. 骨髓增生異常綜合症mds治療方法 跪求

觀察對症治療:對於部分僅有輕、中度貧血,IPSS屬低危患者又能較好的耐受貧血的患者可不予治療或僅在貧血伴有臨床症時對症輸血和紅細胞,其它對症治療方法還有:1)補充葉酸、Vit.B121-2個月,作為排除巨幼細胞貧血的一個可靠指標。極個別MDS患者可能有效。2)大劑量VitB6:50-100mg,一日3次,對少數RA或RARS患者可能有效。

(三)刺激造血葯物:適用於伴有血細胞減少的RA、RARS及原始細胞比例低的RAEB型,即IPSS低危、中危-1型患者。但這類葯物有效率不高,多在20%左右或以下。

1、雄激素:雄激素進入人體內經過還原酶作用生成5α,5β二種二氫睾丸酮,5α睾丸酮可刺激腎臟促紅細胞生成素(EPO)分泌增加,5β睾丸酮可促使靜止期造血幹細胞向對EPO有反應階段分化。同時睾丸酮增強造血細胞對EPO的反應性,促進骨髓造血。常用以下2種劑量:1)康力龍:化學結構為17β羥基-17α甲基雄甾烴-吡唑,劑量:6-μg/日。療程3-12個月。有效率20%。副作用:肝功能損傷,血清轉氨酶升高。但停葯後大多恢復正常。女性患者可有男性化、停經表現。2)丹那唑:為一種人工合成的雄激素,有抑制免疫作用,劑量:600-800mg/日,療程3 ~6個月。有效率低於康力龍,但少數對康力龍無效者可能有效。副作用與康力龍相似。

2、腎上腺皮質激素:刺激造血的機制目前尚不清楚,可能皮質激素提高機體新陳代謝率,促進EPO分泌及抑制對造血有害的自身免疫機制有關。常用葯物有以下2種:1)強的松:劑量1mg/kg/日,療程3個月以上,有效率低於10%。對少數患者有效。副作用:長期應用腎上腺皮質激素可進一步降低MDS患者免疫力,易於合並感染,此外,激素可誘發糖尿病,潰瘍出血及水鈉瀦留。

(四)造血生長因子:造血生長因子可通過以下三種作用對MDS患者產生療效。(1)刺激骨髓中殘存正常祖細胞的增殖分化。(2)誘導MDS克隆分化。(3)促進強化療患者造血功能恢復。適用於各型MDS患者,目前臨床上常用的造血生長因子有以下4種:

1、紅細胞生成素(EPO):劑量50-300μ/kg/日。皮下注射,隔日一次,療程3~12個月。有效率20-25%。對於輕度貧血的RA,RARS患者且血漿EPO水平較低,體外造血細胞培養CFU-E,BFU-E對EPO有反應者效果較好。EPO無明顯副作用,但療程長,有效率低,且出現療效者停葯後療效很快消失,價格昂貴是其主要缺點。

2、粒單和粒系集落刺激因子(GM,G-CSF):劑量60-200μg/M2d-1,療程視病情需要確定,一般2-8周。療效:可使大部分MDS患者中性粒細胞升高,降低並發感染率。但體外試驗證明G和GM-CSF可促進少數RAEB和RAEB-T型患者骨髓中白血病克隆的增殖。因而對於原始細胞比例較高的RAEB和RAEB-T型患者慎用。副作用:用葯後可出現肌肉、關節疼,發熱。應用GM-CSF者個別可出現毛細管偷漏綜合征。

3、白細胞介素-3(IL-3):IL-3可刺激多能幹細胞增殖,在不同程度上刺激各系祖細胞增殖,使紅、粒淋巴系有不同程度增加。劑量:50-200μg/M2d-1,療程2-8周。療效:可使大多數MDS患者粒細胞增加,但增加程度低於GM和G-CSF,但可使1/4患者血小板有增加。因此常用於伴有明顯血小板降低的MDS患者。副作用:發熱、肌肉關節酸痛較明顯。

4、血小板生成素(TPO):正在進行II期臨床試驗,劑量:1萬μ/日。副作用:發熱、肌肉關節疼等。

(五)誘導分化劑:其作用機制為刺激MDS異常造血克隆轉變為正常克隆及促進來源於的異常克隆的各階段幼稚細胞進一步分化成成熟細胞。適用於各型MDS患者,常用以下幾種:

1、維生素A衍生物:包括順式或反式維甲酸,劑量20~8mg/日,療程1-3個月,有效率10%~15%。副作用:皮膚過度角化,口唇乾裂,頭疼,關節肌肉酸痛,轉氨酶升高等。

2、維生素D衍生物:維生素D3吸收至體內後,經肝腎內羥化形成具有活性的1,25二羥Vit.D3,可抑制白血病細胞增殖和促進分化。劑量:2.5~15μg/日,療程2~6個月,少數人有效。副作用:高血鈣,停葯後可恢復。

3、砷劑:砷劑可促進急性早幼粒細胞白血病分化及凋亡。對MDS正在試用。似對少數人有效。

4、干擾素:抑制MDS患者白血病克隆增殖,促進其分化。臨床常用干擾素αγ2種。劑量:IVFα:300萬u皮下QOD,療程3個月以上,INFV:100~300萬μ皮下QD,療程3個月以上。療效:INFα療效較差,僅少數人有效。INFγ是一種免疫型干擾素,對MDS,INFγ(除直接作用於白血病克隆外,尚有通過免疫機制刺激造血因子分泌及增強造血祖細胞對生長因子的反應等作用。結合日本、歐洲、北京協和醫院3組70例MDS患者用INFγ總有效率為40%,為目前有效率相對較高的一種促分化類葯物。

5、5-氮雜胞嘧啶核苷(5-Aza),通過抑制DNA甲基化來誘導白血病細胞分化。美國(CALGB)對191例MDS,5-Aza75mg/m2/d,d1-7,每日一次。與對照組相比,血液學有效率為66%對7%。轉為白血病或死亡時間為22對12個月。

6、Amifostine:一種磷酸化的有機硫醇,其體內代謝產物有抗氧化保護細胞作用,對骨髓造血前體細胞有促進生長作用。曾報告15/18例血液學指標改善,43%Plt上升,78%中粒上升,33%輸血量減少。蘇格蘭報告12例用無效。

(六)免疫抑制劑:抗胸腺淋巴細胞球蛋白(ATG)與環孢黴素A,通過抑制T8細胞來調節MDS的免疫反應,促進MDS造血細胞生長

(七)對低危MDS治療方案

1、順式維甲酸(RA)+VitE+EPO(美國費城):RA100mg/M2/d,VitE800mg/d,EPO 150μ/kg/d或300μ/Kg,每周3次。療程6個月。23例CR2例,PR6例,總有效率34%。

2、GM-CSF+EPO(義大利,拉其奧羅馬協作組):EPO150U/Kg,300U/Kg每周3次,GM-CSF1μg/Kg/d漸增加,使中粒在≤正常2倍。3個月一療程,9/26例(34.6%)。

3、RA+IFNα+G-CSF(德國,法蘭克福組):RA25mg/M2/d,第1,3,5,7,9,11月用。IFNα150u萬,BiW,一年。G-CSF100-480μg,中粒維持在 1.5×109/L,1年療程,6/17例(35%)有效。

4、康力龍+小劑量RA±碳酸鋰(北京,協和):康力龍2-8mg/d,RA10mg/d,碳酸鋰0.25g/d,療程>6個月。7/16有效(CR2,PR1例,MR3例),總有效率37.5%。

5、免疫治療:1)ATG(美國NIH),40mg/kg/d,連用4日,11/25(44%)血液學改善。2)CSA(捷克,布拉格),有效率60~80%。

(八)化療:

1、小劑量化療,常採用小劑量Ara-C 10~20mg/M2/d,14天一療程,或三尖杉1mg/d,10-14日一療程。NCI用隨機方法小劑量Ara-C與支持療法,認為CR率<20%,不優於支持療法,予以否定。

2、治療AML標准方案:近年受到國內外部分醫生推崇,對於高危MDS,CR率45~79%,常用方案:

1)DA+G-CSF(紐西蘭):DNR30mg/M2/d dl-3, Ara-C 200mg/M2/d連續輸注,d1-7,±G-CSF與-G-CSF(G-CSF)從化療前一天用至中粒>0.5×109/L)。65例MDS CR為63%,+G-CSF與-G-CSF組CR率為73%對52%,2年生存期29%對16%,中粒減少期23天對30天。
2)新葯應用:羥基喜樹礆,對MDS CR達28%,NCI建議MDS IPSS中高危組用Ara-C+羥基喜樹礆±去甲氧柔紅黴素。尤其在移植前誘導CR時用。但美國Texas大學認為不能延長患者生存期。

(九)骨髓移植

1、異基因骨髓移植:唯一治癒MDS的方法:美國西雅圖:251例據IPSS分類患者,平均年齡38歲,發病生存率40%,復發18%。年齡大,病程長,HLA不匹配,男性,相關治療MDS者非復發死亡率明顯增加。病程長,形態學及遺傳學壞者復發率高。5年生存期IPSS低+中-1組60%,中-2組36%。高危組28。但年齡大者很少能採用異基因骨髓移植。

2、自身幹細胞移植:可試用<65歲者,歐洲移植組79例MDS/轉白血病。第一次CR後自體骨髓移植,2年生存期39%,無病生存期34%,復發率64%,約1/4者可存活2年以上,復發關鍵無法去除惡性克隆。

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