1、骨髓增生異常綜合征後期有什麼症狀
,患者會出現肝、脾、淋巴結腫大,另外到了晚期患者往往是以貧血為主,會發展成急性白血病。表現為各種感染出血傾向,出血明顯加重,包括內臟出血、咯血、嘔血、黑便、尿血甚至有可能會突發顱內出血,造成偏癱、意識不清,直到昏迷,有可能會引起出血性休克、循環衰竭引起死亡。所以說骨髓增生異常綜合徵到了晚期一般都是嚴重的感染跟出血性疾病,對於這種情況,有生命危險。一般情況下對於骨髓增生異常綜合征的治療,目前考慮異體造血幹細胞移植以及自體幹細胞移植是最好的治療方法,再就是對症治療貧血、感染以及出血性疾病,主要就是補充替代治療,還有治療各種感染並發症,應用抗生素來積極對抗感染,要糾正貧血,糾正血小板減少,避免發生病發症。
2、骨髓增生異常綜合征表現在哪方面?
骨髓增生異常綜合征簡稱mds,是一種異質性疾病,最主要的特點就是外周血一系、兩系或三系減少,copy從而帶來相應的臨床症狀。臨床上分為了五種不同的病理類型。常見的知臨床表現有:一、貧血的症狀,由於病態造血、紅細胞生成減少,會出現程度不等的面色蒼白、頭暈、乏力等症狀。二、部分病人由於血小板減少,出現皮膚黏膜出血點、瘀斑等。三、骨髓增生異常綜道合征一旦轉變成白血病,就會表現出急性白血病的臨床特徵,出現明顯的貧血、感染等一系列症狀。
3、骨髓增生異常綜合症,增生性貧血是什麼病?是否是白血病?能治嗎?
是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,不是白血病,但是被稱為白前,即很容易轉化成白血病。能治療的,下面是一篇中華血液病網上的文章,可以參考。
【概述】骨髓增生異常綜合症( myelodysplastic syndrome, MDS)是一組起源於造血髓系定向幹細胞或多能幹細胞的異質性克隆性疾患,主要特徵是無效造血和高危演變為急性髓系白血病,臨床表現為造血細胞在質和量上出現不同程度的異常變化。其具體臨床表現為貧血,可伴有感染或出血,部分病人可無症狀。部分患者可有肝,脾,淋巴結輕度腫大,少數患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關節痛。血象可呈全血細胞減少,或任何一系及二系血細胞減少。 1982年由FAB協作組建議確立病名,並將MDS分為五型:難治性貧血;難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞增多;難治性貧血伴原始細胞增多,轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多;慢性粒-單核細胞白血病。 MDS發病率約10/10萬~12/10萬人口,多累及中老年人,50歲以上的病例佔50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由於感染,出血,尤其是顱內出血。
MDS屬中醫「虛熱」,「血症」,「內傷發熱」,「瘀症」范疇。
【病因】
MDS的病因尚不明確,推測是由於生物,化學,或物理等因素引起基因突變,染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。業已公認,誘變劑如病毒,某些葯物(如化療葯),輻射(放療),工業反應劑(如苯,聚乙烯)以及環境污染等的可致癌作用,誘變劑可引起染色體的重排或基因重排,也可能只引起基因表達的改變導致MDS.
MDS和急性白血病一樣,是由一個異常的造血幹細胞衍生的惡性克隆發展起來的「克隆性疾病」。主要累及髓系細胞,使骨髓粒,紅及巨三系細胞無效病態造血,其凋亡細胞數量明顯增加。
【分型】
MDS分為原發性與繼發性
【臨床表現】
〖症狀〗 MDS通常起病緩慢,少數起病急劇。一般從發病開始轉化為白血病,在一年之內約由50%以上。貧血患者佔90%。常為中度貧血,表現為面色蒼白,頭暈乏力,活動後心悸氣短等。發熱佔50%,其中原因不明性發熱佔10%~15%,感染部位以呼吸道,肛門周圍和泌尿系為多。出血佔20%,常見於呼吸道,消化道,也由顱內出血者,早期的出血症狀較輕,多為皮膚粘膜出血,牙齦出血或鼻衄,女性患者可有月經過多。晚期出血趨勢加重, 腦出血成為患者死亡的主要原因之一。
〖體症〗 一般無特殊體征,僅少數病例有肝,脾,淋巴結腫大,脾臟腫大者常為中,輕度。晚期可有胸骨壓痛。
〖常見並發症〗
感染:急性白血病 MDS中RA,RAS型演變為急性髓細胞白血病的發生率約為13%,此組病例生存期達50個月;MDS中RAEB與CMML組中則有35%~40%演變為急性髓細胞白血病,中位生存期僅14~16個月,RAEB-T演變位急性白血病,中位生存期為三個月。
出血: 約 20%的MDS患者有出血表現,常見於皮膚,呼吸道,消化道等,也有顱內出血者。
【診斷標准】
1、臨床表現 以貧血症狀為主,可兼有發熱或出血。
2、血象 全細胞減少,或任一,二系細胞減少,可有巨大紅細胞,巨大血小板,有核紅細胞等病態造血表現.
3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血細胞的病態造血,或是淋巴樣小巨核細胞
4、除外其他伴有病態造血的疾病。
5、法美英( FAB)協作組將MDS分為五型。
【常規治療】
目前臨床上一般是在西醫明確診斷的基礎上進行辨證治療。 MDS-RA,RAS兩型多見氣血兩虛,氣陰兩虛,脾腎陽虛;RAEB則多見肝腎陰虛;RAEB-T型則多將見於痰瘀互阻瘀血證候。所以治療應按不同的臨床表現和不同的階段進行。
MDS由於分期不同,治療上應隨患者的病情採用相應的不同的治療對策。RA,RAS以貧血為主症,此時採用葯物刺激骨髓造血為主,兼以誘導分化劑治療;RAEB患者以小劑量化療或加誘導分化劑治療;而容易轉化為急性白血病的RAEB-T應採用類似急性白血病的常規聯合化療為主的治療。
〖刺激素造血劑〗
適用於 RA,RAS型。
1、康力龍 6~8mg/d,分次服用,療程至少3個月,最長可服一年以上。部分患者肝功能會受損,可合並使用聯苯雙酯。若因肝功能受損多次停葯者,可改用丙酸睾丸酮肌內注射,每日50~100mg,連續治療半年以上方可判斷療效。
2、潑尼松 30~40mg/d,分次服用,適用於MDS合並溶血。
〖誘導分化劑〗
1、維甲酸類
(1) 全反式維甲酸:30~60,分3次口服,療程應在3個月以上,對RA較好,
(2)順式維甲酸:
(3)分3次口服,療程至少3個月。
2、主要副作用為口唇乾燥,皮膚過度角化,關結肌肉疼痛,肝功能傷害。為可逆性改變,與劑量相關。
3、聯合化療,對年齡小於 60歲,白細胞計數偏高的高維MDS患者,可採用聯合化療。可先用急性髓細胞性白血病(AML)化療方案.
MDS患者絕大多數表現為血象二系或全細胞減少,對化療耐受性差約3/1病例死於骨髓衰竭有關的並發症,1/2轉變為急性白血比病,應根據MDS患者的分型,血象,年齡,一般狀況,骨髓幼稚細胞數等進行個體化治療。
低危MDS:低危MDS主要包括RA及RAS.骨髓幼稚細胞≥0.03,可採取以誘導分化加骨髓造血為主的治療方案 。
高危 MDS:高危MDS主要包括RAEB,RAEB-T,CMML.年齡小於45歲,可採取以聯合化療加骨髓移植或外周造血幹細胞移植為主的治療方案,
骨髓移植 若患者年齡小於 30歲,化療能取得緩解,無骨髓纖維化,且有HLA配型相合得供髓源(最好是同胞兄弟姐妹)則可選擇做骨髓移植,目前多採用外血幹細胞移植來代替骨髓造血幹細胞移植。
骨髓增生異常綜合征中醫治療主要在於中醫的「瘀證」范疇上,一些中草葯在此方面顯現了很大的作用。
【預後與轉歸】
MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。部分病人可以轉化為急性白血病 。MDS的預後,與年齡和體征,FAB分型,外周血象和骨髓象,染色體異常有關。年齡和體征與預後:本病好發 於中年已上,老年人患MDS的預後比中年人差,MDS患者有嚴重貧血,廣泛出血,肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。如果MDS患者進行性全血細胞減少,提示病情惡化,多數病人預後不良,一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組,RA和RAS二型,發展成為白血病的的比例較低,中數生存期也較長。(RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),中數生存期較短。
外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中,外周血中可見到有核紅細胞,假性pelger-Huet異常,淋巴樣的小巨核細胞等,同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。這重情況易轉化為白血病。MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05,均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中,血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高,生存期也較長。
染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常,從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的,伴有染色體核型異常的MDS患者,中數生存期都較短,特別是有復雜染色體異常的,預後更差。
MDS的轉歸不外三種情況:好轉,緩解,惡化。轉歸傾向的關鍵,在於體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。一幫般在RA,RAS二型中,如果體質素虛,虛損不重脾腎未衰,情志暢達,通過調理,臟腑間的病理性乘侮現象,逐漸轉變為生理性生克制化關系,各種症狀逐步緩解,漸歸穩定,甚至好轉,MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的,中醫的治療和防護當以年月計,切不可稍好轉,冒然停止調治,導致復發。
【難點與對策】
普遍認為 MDS的本質是一種造血細胞逐步由正常至間變,進而向白血病轉化並同時伴有形態學改變(病態造血)和造血功能異常(無效造血)的疾病,即良性,間變和惡性造血克隆在MDS共存。病因,病機,轉白規律乃致診斷和治療等一系列問題都是難點。
難點之一: MDS的診斷
由於臨床表現的復雜性(如病態造血可有可無),形態學技術的局限性,臨床醫師對 MDS的認識缺乏正確性,臨床MDS的誤診,漏診不鮮見。這是當前亟待解決的難點。為此,在以下方面應加強和努力。
1、保證 MDS診斷的可靠性.
2、注意鑒別診斷, MDS的排除診斷應包括有關溶血性貧血,再生障礙性貧血惡性腫瘤,肝病,腎病,免疫系統疾病及結核病的檢查。
難點之二:對 MDS卻乏有效的治療方法
如何減少或延緩 MDS病人向急性白血病轉化是治療的一大難點。目前對不同類型的MDS,採用相應的不同治療對策
MDS有三種轉規;好轉,纏綿,惡化,轉規頃向的關鍵,在於是否堅持合理科學的治療。體質的強弱,脾腎的盛衰,肝氣的調達。因此,對於各型MDS的治療應採用綜合或中西醫結合的措施治療,具體包括:西醫刺激骨髓造血(RA,RAS型)誘導分化(RA,RAA,RAEB)小劑量化療(RAEB型),聯合化療(RAEB-T),中醫辨證論治,飲食調理,生活調理,精神調理,通過中西醫綜合治療以期抑制骨髓病態造血,提高機體免疫功能,從而使MDS好轉,減少或延緩惡化.
【康復指導】
1、注意營養 合理調配飲食,對肉類,蛋類,新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。
2、忌口,雞屬陽,動風。 MDS虛實夾雜,邪毒內壅助火動風之品宜忌。特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。
3、冬蟲夏草燉鴨 冬蟲夏草 5g,鴨75g,生薑3片,黃酒5g,水200ml,適加鹽油調味,文火燉兩小時,飲湯食肉。治療MDS氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。
4、精神調理 肝氣郁結與 MDS的發病關系密切,有資料提出MDS發病前有長達半年以上的較嚴重的精神刺激,因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,在疾病調制的過程中易非常關鍵。
【研究進展】
國內外近年來對細胞凋亡的研究, 細胞凋亡與 MDS病程演變,已有大量證據表明正常血細胞轉變為增生異常的血細胞,在轉變為白血病細胞,是一個需要一系列移傳損傷累積的多步逐過程。初步研究提示造血從正常的多克隆性轉變為增生的單克隆性可能是起始步驟,某些癌因素的激活和腫瘤的抑制基因的失活,以及一些獲得性染色體改變及所引起的基因異常改變可能是增生異常的單克隆造血獲得生長增殖優勢和進一步惡變所必須的。常規的骨髓增生異常綜合症的治療屬於「急功近利式」的治療,而化療對於正常細胞屬於毒性治療,其葯物屬化學單體,作用於細胞代謝某一環節,毒副作用大,作用單一。現代中葯通過多種活性理血因子作用病變的不同部位,病理的不同階段及發病的不同特點,進行多層次、多靶點清髓理血,從根本上達到治療的目的。
【名醫論壇】
黃建教授等從證候,病症名,病因病機,治療規律,常見葯物幾方面,對中醫葯防治 MDS的研究現狀,優勢及存在問題進行了探討。認為本病作為中醫的病症,病因無非內因,外因,和不內外因三方面,辨病應考慮到疾病和所出現的臨床症狀,一般以補虛治本為主,結合本病惡性性質及臨床分型,,分別以清熱解毒,活血化瘀,消癓祛痰,抑癌抗癌葯物以顧其標,中醫葯治療本病有一定的臨床療效,特別對MDS的RA,RAS療效是肯定的,中醫葯能明顯改善患者臨床症狀,提高周圍血象和生存質量,降低白血病的轉化速度和轉化來率,目前文獻中的療效評定標准,,都是以血紅蛋白治值、白細胞、血小板計數及骨髓幼稚細胞數目為依據,這是補全面的。
黃建等建議今後在中葯防治MDS依據中,要以中葯理論以指導,開展跨區域的大協作,在開展流行病學調查研究的基礎上,研討病因病機,研究辨證論治規律,制定符合中醫葯理論的臨床療效評定標准,使中葯防治MDS研究形成規范化。同時建議把探索建立MDS動物模型合改善MDS患者骨髓巨核系病態造血以及提高患者周圍血小板數值作為中醫葯研究的突破口。
【成功案例】
黃健醫案 -----邪蘊腎虛淤血
國醫病案號:9902514
李 **,女,25歲,未婚,工人。
患者 3年來頭暈、乏力、心悸逐漸加重,月經量亦較多。查體溪貧血貌,頜下淋巴結腫大,約0.7cm×0.5cm,有輕度壓痛,胸骨壓痛,余無殊。舌淡,苔薄黃,脈細。
血象:Hb80g/L, Ret1.5%, WBC3.2×109/L ,M5%, PLT79×109/L.
骨髓:增生明顯活躍,紅系增生活躍,原紅細胞以下各期細胞均見,比值略高,形態無明顯異常;全片見巨核細胞4個,血小板偏少。
[診斷]骨髓異常綜合征(難治性貧血伴原始細胞過多)。
[辨證] 邪蘊腎虛瘀血型虛勞症
[治法] 解毒補腎、清髓活血
[方葯] 康血寧 V 號+康血寧輔葯 VI 號(加減頭發七、天蓮草等)
服葯三個療程後,症狀明顯好轉,頭暈、乏力、心悸明顯減輕。 HB升至105/,WBC 38 × 109/L,82 ×109/L。骨髓原粒與幼粒合計佔8%。好轉出院,仍續用上方。定期復查,至盡五年病情穩定,一切如常。
【經驗體會】
中醫首重辨證治療,根據患者虛實兼夾,標本緩急的情況進行治療
1、辨虛實,攻補並施 MDS的病機施正不勝邪,本虛虛標實,臨床時必須謹查病機,時辨虛實,當攻則攻,當不則補,扶正勿忘祛邪,攻邪當記補虛,攻補兼施,才能切中病機,使本病的治療少走彎路。
2、重變證,急則治標,在MDS的治療過程中,常發生發熱,出血,貧血,頭痛及惡心嘔吐等各種變證,且來勢塊,病情急。如處理補當或補及時,將會影響療效,甚至造成死亡。這就要求我們必須分清證候的標本緩急,「急則治其標」,緩則治其本。如化療後出現高熱或出血,當先給予清熱解毒涼血治療以治其「標」,待出血止,高熱退後在宜治其「本」,或益氣養血,或滋補肝腎等,這樣往往會收到事事半功倍的療效
3、求療效,中西互參,疾病早期,在辨證論治基礎上可加雄激素,維生素 B6,維甲酸等葯物。晚期宜適當配合小劑量化療並加強支持療法,這樣,中西互參,辨證辨病結合就會有相得益彰得療效,為本病得治療開辟新途徑。
4、瀉相火,調陰陽 MDS得病機關鍵是相火妄動,治當瀉相火,調陰陽,這樣明確了發病機理,在臨床治療上就能夠辨證求本,把握病理實質,有的放矢,使中醫葯在MDS這個疾病上有新的突破。
4、多發性骨髓瘤是否會引起無力頭暈嘔吐!!
有的患者在接受化療後會出現這種症狀,像這種情況可以採用化療後服用中葯來緩解化療後的副作用。
5、多發性骨髓瘤,突然早頭暈想吐,心裡不舒服是怎麼回事
這是骨髓瘤晚期症狀之一,大多數患者都會出現,惡性嘔吐,這個症狀會伴隨患者直到死亡,具體原因推測為腸胃損害,或是有腦損害。心肺也是骨髓瘤細胞破壞的結果,大多數患者會出現心律不齊,血壓忽高忽低,這都是心衰的症狀,主要原因為澱粉樣沉積的結果,對骨髓瘤患者屍檢可以發現,在心肺隔膜處有大量澱粉樣沉積,嚴重影響心肺功能,建議患者立即進行骨髓移植,才能緩解症狀。
6、我患有骨髓異常增生綜合征每次吃完東西頭暈而且胃不舒服作嘔
骨髓異常增生綜合征的話可以引起胃部不適症狀的,可以吃達喜和莫沙必利片治療的
7、骨髓增生異常綜合征壽命有多久,期間要注意些什麼
骨髓增生異常綜合征能活多久?MDS-RA表現為單純貧血者好於其他類型,MDS-RA,RAS發生白血病的比例較低,而RAEB,RAEB-t發生白血病的比例非常高,RAEB-t在WHO分型中歸為白血病,因為MDS-RA,RAS患者的生存期常於RAEB和RAEB-t。
1、嚴重時要卧床休息,限制活動,注意安全。
2、給予高熱量、高蛋白、高類食物,如瘦肉、豬肝、豆類等。注意色、香、味的烹調,促進食慾。
3、 觀察貧血症狀,如面色、瞼結膜、口唇、甲床蒼白程度,注意有無頭暈眼花、耳鳴、睏倦等中樞缺氧症狀,注意有無心悸氣促、心前區疼痛等貧血的症狀;必要時遵醫囑輸血。
8、骨髓增生異常綜合征是怎樣的一種病?
白血病對我們來說並不陌生。它通常被稱為“血癌”。在生活中,我們經常聽到白血病兒童的勵志故事,並為他們感到難過。在血液系統疾病中,還有一種惡性疾病,它侵襲老年人。雖然不是白血病,但很容易變成白血病。在西方醫學中,它被稱為骨髓增生異常綜合征(MDS),俗稱“白血病前期”。足以看出它的危害性。讓我們談談今天到底是什麼MDS。為什麼它被稱為“白血病前期”
為什麼會患上骨髓增生異常綜合征?如果我們想確定骨髓增生異常綜合征的罪魁禍首,那就是造血幹細胞。各種成熟血細胞(包括紅細胞、白細胞、淋巴細胞等。)在人類血液系統中出生和死亡。一旦他們死了,他們需要源源不斷的後備部隊來補充。造血幹細胞是產生這些“後備部隊”的“祖先”。它們可以自我更新,並有可能分化成各種成熟的血細胞。只要身體需要它們,造血幹細胞就會不斷地向我們的身體輸送各種血細胞來維持身體的內部環境。
骨髓增生異常綜合征患者一旦生病必須及時治療。如果不加治療就嚴重轉化為白血病,對人體來說會更嚴重,更難治療。如果骨髓增生異常綜合征的病情在正常情況下不惡化,並且一直維持治療,骨髓增生異常綜合征患者仍可存活很長時間。有些病人被診斷出來,存活了長達十年之久。
骨髓增生異常綜合征也很難治療,因為全血細胞減少,骨髓造血功能增生。只有去除這些增生細胞才能治癒骨髓增生異常綜合征,例如,一些激素類葯物只能維持治療。
雖然骨髓增生異常綜合征被稱為白血病的前期,但隨著治療方法的發展,治療的結果可能並不總是轉化為白血病。此外,不同類型的骨髓增生異常綜合征在治療和最終結果上是不同的。
9、血液病,骨髓上面的毛病,具體有哪些病?
1. 再生障礙性貧血:
症狀:三系減低,全血性細胞減少,血小板低於2.0很危險,屬於急性,發病期隨時有出血危險。伴免疫力降低可能會出現感染的症狀,如牙齦出血『口腔潰瘍,呼吸道的感染。會有高熱現象。乏力,頭暈,低燒
2. 血小板減少性紫癜:(屬於特殊型再障)
症狀:只是血小板減少,骨髓造血幹細胞分化時枝幹出現了問題,因病因不明,需做骨穿確診具體病因,可能是病毒感染或葯物過敏導致造血功能異常,出現血小板減少。重點:身體出現紫癜,刷牙長期出血,乏力,血小板低引起的出血。
3. 純紅細胞再生障礙性貧血:
症狀:數值里單純紅細胞表現的最明顯。紅細胞減少,免疫力低出現,分先天性和繼發性,繼發性是由於疾病如骨髓瘤,肝臟硬化或肺炎,引起的紅細胞再生障礙,比較嚴重!!
4. MDS骨髓異常綜合症(白血病前期,最有可能轉換為白血病)
症狀:血小板降低,白細胞增高,發燒,比再障相區別,兩系減低,須做骨穿來區分,
MDS的臨床表現多數以貧血為主要症狀,兼有發熱或出血。
5. 骨髓纖維化:
症狀:類似白血病前期
6.白血病
根據白血病細胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下:
①ANLL分為8型 ,急性髓性白血病微分化型(M0)、 粒細胞白血病未分化型(M1) 、 粒細胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7);
②ALL分為L1 、L2和L3型,近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。
10、骨髓增生異常綜合征頭暈應該怎麼調理?
1.飲食copy得宜,可以養生、延年益壽,且可防病。 注意營養合理調配飲食,對肉類、蛋類、新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。
2.忌口雞屬陽,動風。mds虛實夾雜,邪毒內空,助火動風之品宜忌,特別是陰虛火旺,出血,痰濕交阻者尤要注意。
3.冬蟲夏草燉鴨,冬蟲夏草九,鴨75克,生薑3片,黃酒站,水200ml,適加鹽油調味,文火燉2小時,飲湯食肉。治療mds,氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。