1、白血病的先兆是什麼症狀
白血病的臨床症狀
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。
D、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
慢性粒細胞白血病的症狀:
起病緩慢,早期常無自覺症狀,患者可以很長時間內都沒有任何不適的感覺,多因健康檢查或因其它疾病就醫時才發現血象異常或脾腫大,才被確診。
隨著病情發展,可出現乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的表現。由於脾腫大而感左上腹墜脹、食後飽脹等症狀。
檢查時可發現患者面色、甲床、口唇蒼白,最為突出的是脾腫大,往往就醫時已達臍平面。胸骨下部常有壓痛。晚期患者的皮膚、粘膜可出現出血點。眼眶、頭顱、乳房等組織可出現無痛性腫塊。
病情可穩定1-4年,之後進入加速期,迅速出現貧血及更多症狀。過後便轉變為急性髓細胞白血病。
2、白血病化療過程中的骨髓抑制期是什麼意思
骨髓抑制 就是指骨髓造血的功能被抑制了,
一般都是化療後的副作用,在第14天左右,會降到一個層次。。傳說的跌停板。
主要表現就是 血小板的降低 這時注意,用軟毛刷刷牙,防跌防碰,吃軟食,少食硬的東西。
白細胞的降低 減少探望,預防感冒,感染,飯前後漱口,防止口腔潰瘍。
血紅蛋白降低 就是貧血。。多吃點補血的就好了。
3、白血病的症狀
首先你要知道什麼是白血病。白血病是人體造血系統的一種惡性疾病。人的造血系統過多地生產不成熟的白血球,從而抑制了其它血細胞的生產,這就是白血病。如果患者去驗血,他的白細胞比率很高,可以到達30多,而其它的指標比如紅細胞和血小板就很低。一般來說白血病的主要症狀也很多,但是大多容易被人忽略,比如疲勞、沒有食慾、低熱、多汗、貧血等,但有時會有出血症狀,而且受傷時,會比別人流出更多的血(因為血小板很少)。另外,得了白血病的人免疫力比較弱,容易感染細菌和病毒,這可不是個小問題,因為嚴重的話還會引起敗血症、膿毒血症等,都是非常可怕的。
但是現代醫學對付白血病就有很多方法,完全可以治癒白血病。比如放療(放射性療法,用伽馬射線殺死多餘的白細胞)、化療。但是這兩種方法也會嚴重殺傷其它細胞,而且治療時間長,容易復發。比較好的辦法是進行幹細胞移植(骨髓移植)。這種方法療效好。但是這樣成本很高(幾十萬甚至上百萬),而且配型的要求非常苛刻。其實我覺得用臍血(臍帶里的血)進行幹細胞移植也是不錯的選擇,它配型的要求不像骨髓移植那麼高,只是成本會比骨髓移植更高。
4、慢粒性白血病容易餓是怎麼回事
呵呵,我認為是這樣的,慢粒時粒細胞增多,而粒細胞可釋放致熱因子,導致患者體溫升高(大多此類患者有不同程度的體溫升高)而產生體溫所需的能量是由平常的飲食提供的,故有飢餓感啦!
5、白血病人恢復期的飲食起居應注意什麼
白血病患者在攝取營養和用餐方面應注意些什麼呢?
1、高蛋白
白血病是血細胞發生了病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人,只有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。所以,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的動物性蛋白和豆類蛋白質,如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、動物血、動物內臟、豆腐、豆腐腦、豆腐於、腐竹、豆漿等。以補充身體對蛋白質的需要。
肝臟含有豐富的蛋白質,多種維生素和重要的礦物質等。每100克肝臟含蛋白質21.3克,比瘦肉高35%,比雞蛋高30%。微量元素鐵、硒和銅等在動物肝臟中含量也較豐富。此外,肝臟還含有較多的核酸,它在預防癌症中起著潛在的作用。白血病患者日常飲食中經常吃些動物肝臟,是有極大益處的。
2、多進食含維生素豐富的食物
臨床資料證明,惡性腫瘤患者中約有70~90%的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C,還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能,從而達到控制和治療癌症的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪裡蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機體免疫系統,調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動物肝臟、魚肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
3、多攝入含鐵質豐富的食物
白血病的主要表現之一是貧血,所以在葯物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如動物肝、血、甲魚、豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
近年來有人試用鵝血治療惡性腫瘤,取得了一定療效。白血病患者宜常食鵝血,鵝血的食用方法頗多,可根據自己的口味調劑食用。
4、少食多餐,容易消化
白血病患者,尤其在化療過程中,消化系統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀,此時可採取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品,如糕點、巧克力、麵包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、獼猴桃、鮮蔬汁等。
5、根據病情對症調理飲食
病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
總之,白血病患者由於機體代謝亢進,需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食,以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食慾不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應,應注意菜餚的色、香、味、型,以引起患者的食慾。
白血病患者生活中的注意事項
21世紀是一個注重生活質量的時代,白血病患者更不例外。慢性粒細胞白血病患者因機體抵抗力和免疫力較差,在堅持葯物治療的同時,生活中更應注意自身的調養和護理。
保持樂觀情緒 積極配合治療
上世紀70年代前,白血病一直被認為是不治之症,一度成為死亡的代名詞。然而今天,人們對白血病不再畏懼、不再束手無策,因為人們已經掌握了扼制甚至戰勝白血病的武器。
良好的情緒可以提高人體對癌細胞的抵抗能力,這是任何葯物都不能替代的。保持樂觀的情緒,良好的精神狀態,積極配合治療對自身康復至關重要。
注意飲食衛生 合理安排飲食
白血病患者日常生活中應注意飲食衛生,避免食用生冷、隔夜或已經變質的食品;新鮮水果必須洗凈、削皮後再食用;一些油炸或比較堅硬的食物也應避免食用;對病前有習慣性便秘者,應注意補充富含纖維素食品,少吃辛辣刺激性食物;還要盡可能保持每日的排便通暢,以防便秘導致痔瘡加重或誘發肛裂,增加局部感染的機會。
選擇質量好、易消化吸收的動物性蛋白和豆類蛋白質,如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、豆腐、豆漿等,以補充身體對蛋白質的需要。
食用含有豐富的維生素食物,如富含維生素C的西紅柿、獼猴桃、檸檬;維生素A較為豐富的胡蘿卜、南瓜、蛋黃、魚肝油等,能夠增強機體的局部抵抗力和全身免疫功能。此外,還應多吃含鐵的食物。
適度體育鍛煉也非常重要
當慢性粒細胞白血病患者病情處在急性期,特別是合並發熱、貧血、出血或化療過程中,應卧床休息;緩解期可根據自身情況,做些力所能及的事情,但應避免過於激烈的運動。
散步是白血病患者較好的運動方式,但應避免去人群密集的地方,如需要應戴上口罩。除了經常散步外,還可打打太極拳、爬樓梯等。
防止出血和感染
白血病患者平時應保持皮膚的清潔,常洗澡,常更換內衣;注意口腔衛生,用餐前後要漱口,刷牙需用軟毛牙刷;便後要清洗會陰部;保護皮膚粘膜,防止外傷導致出血感染;盡量不用硬物挖耳朵或剔牙齒。
6、人到了白血病晚期,會出現什麼症狀?
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。2、 發熱和感染A、 發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。5、 白血病細胞浸潤體征A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。D、 皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。H、 胃腸系統:表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。J、 其他:子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
7、白血病化療後骨髓抑制期從什麼時候開始算起
你好,白血病是一種源於造血幹細胞的惡性腫瘤,主要表現為血液中出現大量的幼稚的未發育成熟的血細胞,這些血細胞並不具備正常的功能,反而影響到其他成熟的細胞,這就會引起相應的一些症狀,另外惡性腫瘤細胞也可以侵犯到其他的組織,引起相應的症狀,臨床上表現是非常多樣性的,需要作血常規,骨髓等檢查才可以確診.目前醫學上對於此症主要是積極進行化療,大多數可以得到控制的,有條件並且符合骨髓移植的可以考慮作骨髓移植術.
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8、白血病在晚期時的症狀
急性白血病
【概述】
白血病是造血系統的惡性疾病,俗稱「血癌」,是國內十大高發惡性腫瘤之一,其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生,並浸潤體內各臟器、組織,導致正常造血細胞受抑制,產生各種症狀,臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性,按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型,臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療,大部分可達緩解,也可骨髓移植治療,一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3~4人/10萬人口,小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查,我國<10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬,任何年齡均可發病,男性的發病率高於女性。一年四季均可發病,農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢,全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。
【病因】
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素,此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史,但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素,並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用,其作用與放射劑量大小和照射部位有關,一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。
【分型】
急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病(Acute myeloblastic leukemia, AML)及急性淋巴細胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)
【臨床表現】
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括:發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累後心慌氣短,食慾缺乏,體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外,少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一,可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎,須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重,尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血(DIC)和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現,少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血,以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病,但更多見老年AML病人,不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大,淋巴結腫大
B、 神經系統:主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節:骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一,ALL多見。
D、 皮膚;可有特異性和非特異性皮膚損害二種,前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等,多見於成人單核細胞白血病,後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔:齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5,嚴重者整個齒齦可極度增生,腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟:大多數表現為心肌白血病浸潤,出血及心外膜出血,心包積液等。
G、 腎臟:白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統:表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜:主要浸潤肺泡壁和肺間隙,也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他:子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。
【診斷標准】
1、 臨床症狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室:
A、血象 白細胞總是明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%,可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷:
A、再生障礙性貧血;
B、骨髓增生異常綜合征;
C、惡性組織細胞病;
D、特發性血小板減少性紫癜
【 常規治療】
西醫治療主要是化療,在使用化療葯物的同時,必須加強支持治療,減少並發症,才能使病情好轉至緩解,
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效;
2、在首次緩解6個月內的早期復發;
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。
【預後與轉歸】
急性白血病初治患者70%~90%經治療,可達緩解,經鞏固強化中西醫結合治療,可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症,一部分病例因化療耐葯,效果不佳,並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症,提高機體抗病能力,以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標准】
【常規治療】【預後與轉歸】【難點與對策】【康復指導】
【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】
【概述】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病,簡稱慢粒(chronic myelognous leukemia ,CML),是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病,表現為髓系祖細胞池擴展,髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率並不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬,在我國CML約占各類白血病的20%,占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣,但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。 慢性淋巴細胞白血病,簡稱慢淋(chronic lymphocytic leukemia,CLL),是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低,一般只佔白血病發病總數的10%以下,居白血病類型的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長,並經常伴有免疫反應缺陷,故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主,常伴有肝脾腫大,貧血及出血等症狀,少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多,偶見青年,男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大,肝脾腫大及乏力等特徵,屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等范疇。
【病因】
1、 中醫
①七情內傷,情志不調,致氣機不暢,肝氣郁結,氣郁日久,則氣滯血瘀,脈絡壅聚, 瘀血內停,久積成塊。
②飲食失調,過食肥甘酒食,傷及脾胃,脾虛失運,輸布津液無權,濕濁內生,凝聚成積,痰氣相搏,血流不暢,瘀塊內生。
③起成無常,寒溫不調,感受外邪。
2、 西醫
(一) 慢性粒細胞白血病的發病機理
(1) 細胞遺傳學
(2) G-6-PD同工酶
(3) 細胞動力學
(4) 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用,許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同,脾臟不僅「捕捉」白血病細胞,而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」,並為其增殖轉移提供了一個有利的環境,且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加,使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
(二) 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
(1) 染色體異常
(2) 白血病的克隆發生
(3) 細胞動力學異常
【分型】
慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。
【臨床表現】
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺症狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)症狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後,腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約佔72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞佔50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有「+12」的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「+12」的對照組,故認為「+12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。
3.慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,幹細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
【診斷標准】
西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現:病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺症狀,偶因實驗室檢查而確診。
(1)症狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:
①淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後,腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約佔72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害:可出現皮膚增厚,結節,以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
(1)血象:白細胞總數常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細胞,有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞,血片上易見破碎細胞,隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血,溶血時,網織紅細胞升高。
(2)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優勢,成熟小淋巴細胞佔50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細胞,晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時,紅系細胞可見代償性增生。
(3)免疫學檢查:細胞表面標志具有單克隆性,細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
(4)細胞遺傳學:約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常,最常見的數目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數的3號,16號,或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有「+12」的慢性淋巴細胞白血病患者,從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「+12」的對照組,故認為「+12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
(5)生化和組化:淋巴細胞PAS反應強陽性,約1/3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症,植物血凝素(PHA)轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變:慢性淋巴細胞急性變極少見,發生急變的時間可1~20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病,急性粒細胞白血病,急性單核細胞白血病,幹細胞白血病,急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變,常迅速死亡。
4、診斷標准
(1)臨床表現:
①可有疲乏,體力下降,消瘦、低熱,貧血或出血表現。
②可有淋巴結(包括頭頸部,腋窩,腹股溝)、肝、脾腫大。
(2)實驗室檢查:
①外周血WBC>10×109/L,淋巴細胞比例≥50%,絕對值≥5×109/L,形態以成熟淋巴細胞為主,可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象:骨髓增生活躍或明顯活躍,淋巴細胞≥40%,以成熟淋巴細胞為主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花結試驗陽性:SIg弱陽性,呈K或λ單克隆輕鏈型;CD5,CD19、CD20陽性;CD10、CD22陰性。
②T—CLL:綿羊玫瑰花結試驗陽性:CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性,CD5陰性。
(4)形態學分型:B—CLL分為3種亞型:
①典型CLL:90%以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴細胞>10%,但<50%。
③混合細胞型:有不同比例的不典型淋巴細胞,細胞體積大,核/漿比例減低,胞漿呈不同程度嗜鹼性染色,有或無嗜天青顆粒。
T-CLL細胞形態分為以下4種:
①大淋巴細胞型:細胞體積較大,胞漿為淡藍色,內有細或粗的嗜天青顆粒,胞核圓形或卵圓形,常偏向一側,染色質聚集成塊,核仁罕見。
②幼稚T細胞型:胞核嗜鹼性增強,無顆粒,核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣,胞核多有分葉。
(5)臨床分期標准:
①I期:淋巴細胞增多,可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少<100×109/L。
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加貧血(Hb<100g/L)。
除外淋巴瘤合並白血病和幼淋巴細胞白血病,外周血淋巴細胞持續增高≥3個月,並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病,應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下,淋巴細胞仍無下降,結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型,可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大,白細胞增多和肝脾腫大的特徵,臨床上需要與下列疾病相鑒別。
(1)慢性粒細胞白血病:白細胞升高明顯(100×109~500×109/L),骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主,中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失,有Ph』染色體陽性,脾腫大顯著。 (2)慢性單核細胞白血病:白細胞計數輕、中度增高,肝、脾、淋巴結腫大不顯著,血象和骨髓象以成熟單核細胞為主,偶見幼單核細胞。
(3)淋巴瘤:淋巴結呈進行性的無痛性腫大,深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官,血象無特殊變化,骨髓塗片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見:正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞;被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤;被膜及被膜下竇也被破壞。
(4)淋巴結結核:常為頸部局限性淋巴結腫大,淋巴結質地較軟,有壓痛及粘連,甚至壞死或破潰。淋巴結活檢:有結核桿菌或乾酪樣壞死。抗結核治療有效。
(5) 病毒感染:淋巴細胞增多為多克隆性的,增多是暫時性的,隨著感染的控制,淋巴細胞數量恢復正常。
【常規治療】
慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段,各階段臨床表現各有不同,慢性期治療可以中葯為主,配合化療葯治療,加速期和急變期應以化療為主,配合中葯治療。
西醫治療
(一) 慢性粒細胞白血病
1、 療效標准:對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標准為:臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現;血象:血紅細胞高於100g/L,白細胞數低於10×109/L,分類無不成熟細胞,血小板在(100~400)×109/L;骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療葯物治療 單一葯物治療CML可應用的葯物包括烷化劑如:馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝葯如羥基脲、6-巰基嘌呤(6-MP)、6-硫鳥漂呤(6-TG)等,高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中葯靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療於單葯治療的啟示,對於CML人們近年來也嘗試了採用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素(IFN)具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類,IFN-α和IFN-β對酸穩定,具有相同的受體,均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
(1) 自體骨髓移植(ABMT)或自體外周血造血幹細胞移植(APBCT):ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期,從而延長病人的生存期。
(2) 同基因骨髓移植:此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
(3) 同種異基因骨髓移植:同種異基因骨髓移植(ALLo-BMT)幾乎是目前能夠徹底治癒CML的惟一手段,也是CML治療的最佳方法。
(4)加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定,約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期,治療比較困難。
【預後與轉歸】
目前認為年齡小於40歲,脾腫大不明顯,外周血中血小板較低,原始細胞百分比不高,CR小於1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合並骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭,並發感染,出血等嚴重並發症而死亡。 慢淋病程懸殊不一,短至1~2年,長至5~10年,甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大,預後為好,就診前無症狀期,生存期長,反之預後較差,常見死亡原因為感染 ,尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見