1、下面屬於多發性骨髓瘤的臨床表現有哪些
多發性骨髓瘤臨床表現多種多樣,有時患者的首發症狀並不引人直接考慮到本病的可能,若不警惕本病並作進一步檢查,則易發生誤診或漏診。
1.骨痛 骨痛是本病的主要症狀之一。疼痛程度輕重不一,早期常是輕度的、暫時的,隨著病程進展可以變為持續而嚴重。疼痛劇烈或突然加劇,常提示發生了病理性骨折。據北京協和醫院125例MM首發症狀分析,80例(64.0%)以骨痛為主訴,骨痛部位以腰骶部最常見(28.0%),其次為胸肋骨(27.0%),四肢長骨較少(9.0%),少數患者有肩關節或四肢關節痛。絕大多數(90%~93%)患者在全病程中都會有不同程度的骨痛症狀,但確有少數患者始終無骨痛。
除骨痛、病理骨折外,還可出現骨骼腫物,瘤細胞自骨髓向外浸潤,侵及骨皮質、骨膜及鄰近組織,形成腫塊。在多發性骨髓瘤,這種骨骼腫塊常為多發性,常見部位是胸肋骨、鎖骨、頭顱骨、鼻骨、下頜骨及其他部位。與孤立性漿細胞瘤不同的是,其病變不僅是多發的,而且骨髓早已受侵犯,並有大量單克隆免疫球蛋白的分泌。
2.貧血及出血傾向 貧血是本病另一常見臨床表現。據北京協和醫院125例分析,絕大多數(90%)患者都在病程中出現程度不一的貧血,其中部分(10.4%)患者是以貧血症狀為主訴而就診。貧血程度不一,一般病程早期較輕、晚期較重,血紅蛋白可降到<50g/L。造成貧血的主要原因是骨髓中瘤細胞惡性增生、浸潤,排擠了造血組織,影響了造血功能。此外,腎功不全、反復感染、營養不良等因素也會造成或加重貧血。
出血傾向在本病也不少見。北京協和醫院125例中8例是以出血為首發症狀而就醫,而在病程中出現出血傾向者可達10%~25%。出血程度一般不嚴重,多表現為黏膜滲血和皮膚紫癜,常見部位為鼻腔、牙齦、皮膚,晚期可能發生內臟出血及顱內出血。導致出血的原因是血小板減少和凝血障礙。血小板減少是因骨髓造血功能受抑,凝血障礙則因大量單克隆免疫球蛋白覆蓋於血小板表面及凝血因子(纖維蛋白原,凝血酶原,因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ等)表面,影響其功能,造成凝血障礙。免疫球蛋白異常增多使血液黏度增加,血流緩慢不暢,損害毛細血管,也可造成或加重出血。
3.反復感染 本病患者易發生感染,尤以肺炎球菌性肺炎多見,其次是泌尿系感染和敗血症。病毒感染中以帶狀皰疹、周身性水痘為多見。北京協和醫院125例中以發熱、感染為主訴而就醫者18例(佔14.4%),其中多數系肺部感染。部分患者因反復發生肺炎住院,進一步檢查方確診為MM並發肺炎。對晚期MM患者而言,感染是重要致死原因之一。本病易感染的原因是正常多克隆B細胞——漿細胞的增生、分化、成熟受到抑制,正常多克隆免疫球蛋白生成減少,而異常單克隆免疫球蛋白缺乏免疫活性,致使機體免疫力減低,致病菌乘虛而入。此外,T細胞和B細胞數量及功能異常,以及化療葯物和腎上腺皮質激素的應用,也增加了發生感染的機會。
4.腎臟損害 腎臟病變是本病比較常見而又具特徵性的臨床表現。由於異常單克隆免疫球蛋白過量生成和重鏈與輕鏈的合成失去平衡,過多的輕鏈生成,相對分子質量僅有23000的輕鏈可自腎小球濾過,被腎小管重吸收,過多的輕鏈重吸收造成腎小管損害。此外,高鈣血症、高尿酸血症、高黏滯綜合征、澱粉樣變性及腫瘤細胞浸潤,均可造成腎臟損害。患者可有蛋白尿、本-周(Bence- Jones)蛋白尿、鏡下血尿,易被誤診為「腎炎」。最終發展為腎功能不全。腎功能衰竭是MM的致死原因之一。在大多數情況下,腎功能衰竭是慢性、漸進性的,但少數情況下可發生急性腎功能衰竭,主要誘因是高鈣血症和脫水,若處理及時得當,這種急性腎功能衰竭還可逆轉。
5.高鈣血症 血鈣升高是由於骨質破壞使血鈣逸向血中、腎小管對鈣外分泌減少及單克隆免疫球蛋白與鈣結合的結果。增多的血鈣主要是結合鈣而非離子鈣。血鈣>2.58mmol/L即為高鈣血症。高鈣血症的發生率報告不一,歐美國家MM患者在診斷時高鈣血症的發生率為10%~30%,當病情進展時可達30%~60%。我國MM患者高鈣血症的發生率約為16%,低於西方國家。高鈣血症可引起頭痛、嘔吐、多尿、便秘,重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。鈣沉積在腎臟造成腎臟損害,重者可引起急性腎功能衰竭,威脅生命,故需緊急處理。
6.高黏滯綜合征 血中單克隆免疫球蛋白異常增多,一則包裹紅細胞,減低紅細胞表面負電荷之間的排斥力而導致紅細胞發生聚集,二則使血液黏度尤其血清黏度增加,血流不暢,造成微循環障礙,引起一系列臨床表現稱為高黏滯綜合征。常見症狀有頭暈、頭痛、眼花、視力障礙、肢體麻木、腎功能不全,嚴重影響腦血流循環時可導致意識障礙、癲癇樣發作,甚至昏迷。眼底檢查可見視網膜靜脈擴張呈結袋狀擴張似「香腸」,伴有滲血、出血。因免疫球蛋白包裹血小板及凝血因子表面,影響其功能,加之血流滯緩損傷毛細血管壁,故常有出血傾向,尤以黏膜滲血(鼻腔、口腔、胃腸道黏膜)多見。在老年患者,血液黏度增加、貧血、血容量擴增可導致充血性心力衰竭發生。雷諾現象也可發生。
高黏滯綜合征的發生既與血中免疫球蛋白濃度有關,也與免疫球蛋白類型有關。當血液黏度(血漿或血清黏度)超過正常3倍以上、血中單克隆免疫球蛋白濃度超過30g/L時,易發生高黏滯綜合征。在各種免疫球蛋白類型中,IgM相對分子質量大、形狀不對稱,並有聚集傾向,故最易引起高黏滯綜合征。其次,IgA和IgG3易形成多聚體,故也較易引起高黏滯綜合征。
7.高尿酸血症 血尿酸升高>327μmol/L者在MM常見。北京協和醫院MM 91例中,61例(67%)有高尿酸血症。血尿酸升高是由於瘤細胞分解產生尿酸增多和腎臟排泄尿酸減少的結果。血尿酸升高雖然很少引起明顯臨床症狀,但可造成腎臟損害,應予預防和處理。
8.神經系統損害 瘤細胞浸潤、瘤塊壓迫、高鈣血症、高黏滯綜合征、澱粉樣變性以及病理性骨折造成的機械性壓迫,均可成為引起神經系統病變和症狀的原因。神經系統症狀多種多樣,既可表現為周圍神經病和神經根綜合征,也可表現為中樞神經系統症狀。胸椎、腰椎的壓縮性病理性骨折可造成截癱。北京協和醫院125例中12例有神經系統病變,周圍神經病變3例、神經根損害3例、顱內損害2例、脊髓受壓而致截癱4例。
9.澱粉樣變性 免疫球蛋白的輕鏈與多糖的復合物沉澱於組織器官中即是本病的澱粉樣變性。受累的組織器官常較廣泛,舌、腮腺、皮膚、心肌、胃腸道、周圍神經、肝、脾、腎、腎上腺、肺等均可被累及,可引起舌肥大、腮腺腫大、皮膚腫塊或苔蘚病、心肌肥厚、心臟擴大、腹瀉或便秘、外周神經病、肝脾腫大、腎功能不全,等等。澱粉樣變性的診斷依賴組織活檢病理學檢查,包括形態學、剛果紅染色及免疫熒光檢查。歐美國家報告澱粉樣變性在MM的發生率為10%~15%,而我國的發生率為1.6%~5.6%。由澱粉樣變性損害正中神經引起的「腕管綜合征」(carpal tunnel syndrome)在西方國家多見,而國內尚未見有報告。
10.肝脾腫大及其他 瘤細胞浸潤、澱粉樣變性導致肝脾腫大。肝大見於半數以上患者,脾大見於約20%患者,一般為肝、脾輕度腫大。淋巴結一般不腫大。少數患者可有關節疼痛,甚至出現關節腫脹、類風濕樣結節,系骨關節發生澱粉樣變性的表現。皮膚損害如瘙癢、紅斑、壞疽樣膿皮病、多毛僅見於少數患者。個別患者有黃瘤病,據認為是單克隆免疫球蛋白與脂蛋白結合的結果。
2、我公公上個月查出多發性骨髓瘤晚期,讓住院化療,我們擔心老人的身體和心裡受不了,所以決定保守治療,
單純用中葯治療無效。多發性骨髓瘤的化療葯物反應不大。給點葯就有效,可以明顯改善症狀,延長生存期。簡單到口服環磷醯胺+潑尼松就有效。幾乎看不到毒副反應!
3、多發性骨髓瘤的化療方案哪個好?
(一).傳統化療方案:馬法蘭和環磷醯胺對骨髓瘤細胞化療療效較好,但單葯療效不如聯合化療。馬法蘭常由腎臟排泄,且易損傷造血幹細胞。故若有腎臟病變或准備行造血幹細胞移植者,應盡量避免含此葯的方案。常用以下化療方案:1.VAD方案:V(長春新礆):0.4mg/d,靜注,第1~4天;A(阿黴素)9mg/m2.d,靜注,第1~4天;D(地塞米松)40mg/d,靜注或口服,第1~4天,第9~12天,第17~20天。每4周一療程。多用於治療復發、難治性骨髓瘤的治療,有效率達30%左右。由於此方案有腎臟病變也可應用,不損傷造血幹細胞,對初發骨髓瘤患者有效率達60%,故得到廣泛應用。2.M2方案:長春新礆1.2mg/m2,靜注,第1天;卡氮芥20mg/m2,靜注,第1天;環磷醯胺400mg/m2,靜注,第1天;馬法蘭8mg/m2.d,口服,第1~4天;強的松20mg/m2.d,第1~14天。間歇5周重復1療程。初發骨髓瘤患者有效率達60-80%。3.MP方案:馬法蘭(M)5mg/m2.d,口服,第1~7天;強的松(P)40mg/m2.d,第1~7天。既往此方案被作為骨髓瘤治療的金標准方案,但由於強度較弱,僅用於年老體弱的患者。有效率達55-60%。(二)新的靶向治療葯物及方案:1. 反應停(又名沙利度胺,T):具有調節免疫和抗血管新生作用,用於本病治療單葯有效率30%左右。劑量為100-200 mg/d,2. 蛋白酶體抑制劑(Velcade Ps 341或萬珂):2003年5月美國FDA批准用於臨床, 2008年6月美國FDA批准萬珂作為MM一線治療葯物。Velcade通過抑制內源性核因子KB(NF-KB誘導MM凋亡),下調MM細胞與基質細胞表達的粘附分子進而減少細胞因子抑制耐葯。主要副作用為頭暈、便秘、手腳麻木等臨床表現。硼替佐米1.3 mg/m2靜脈注射d1、4、8、11,年齡大於75歲,或周圍神經病變等副作用不易耐受時,可減量為1.0 mg/m2靜脈注射d1、4、8、11,或1.3 mg/m2靜脈注射,每周一次,4次一療程。3.. 雷利度胺(R):是繼沙利度胺後新一代調節免疫和抗血管新生作用。為口服制劑,可用於MM的誘導、鞏固及門診維持治療。劑量為10-25mg/天。傳統化療方案治療MM完全緩解(CR)率小於10%,新的靶向治療葯物組成的化療方案CR率大於10-40%。組成的新的化療方案如下:TD(沙利度胺+地塞米松)CTD(環磷醯胺+沙利度胺+地塞米松)TAD(沙利度胺++阿黴素+地塞米松)CAD(環磷醯胺+阿黴素+地塞米松)BD(硼替佐米+地塞米松)PAD (硼替佐米+阿黴素+地塞米松)DVD(脂質體阿黴素+長春新鹼+地塞米松)BTD(硼替佐米+沙利度胺+地塞米松)MPT(馬法蘭+潑尼松+沙利度胺)MPV(馬法蘭+潑尼松+硼替佐米)RD(雷利度胺+地塞米松)RAD(雷利度胺+阿黴素+地塞米松)VRD(硼替佐米+雷利度胺+地塞米松)
4、多發性骨髓瘤3期IGG,男60歲,馬法蘭2.5mg*4+強的松6片,連續用約7天。第一天有用反應停,但第二天有耳鳴停了
一般是這樣的,在化療結束後要復查血常規、肝腎功能。必要是及時糾正。
5、馬法蘭和反映亭和醋酸潑尼松片如何配吃_多發性骨髓瘤
造血幹細胞移植,然後進入維持治療,這樣可以最大程度的延長患者生存期。當然如果經濟條件不允許馬法蘭+潑尼松+反應停的方案也是非常常用和經濟的方案,具體劑量可以咨詢主管醫生。
6、多發性骨髓瘤的治療方法有哪些
一、誘導治療:美國國家綜合癌症網路協會(NCCN)治療指南推薦有美發侖與潑尼松(MP)方案、長春新鹼聯合阿黴素和地塞米松(VAD)方案、大劑量地塞米松、沙利度胺與地塞米松以及脂質體阿黴素聯合長春新鹼和地塞米松的DVD方案。應注意准備做自體造血幹細胞移植的患者在採集前避免使用烷化劑。
二、維持治療:化療一般持續到達最大反應後2個療程,繼續治療並不能延長平台期。隨後的治療須根據年齡、一般狀況和患者本人意願選擇。包括:觀察、維持治療,自體幹細胞移植,異體造血幹細胞移植。
三、放療應用較少,局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫症狀者才被採用治療。