1、骨髓纖維化能活多久
骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病的一種,是造血幹細胞克隆性腫瘤性疾病。骨髓纖維化在早期,可以出現外周血中血細胞數量的增高,同時伴有脾臟的腫大,在後期就會出現骨髓衰竭的情況,表現為外周血三系減少。目前骨髓纖維化還沒有特效的治療辦法,可以服用沙利度胺等葯物維持治療,一般病人的存活期在4年左右的時間。如果病人有條件做了骨髓移植,有治癒的可能。如果骨髓移植成功以後治癒了,病人的生存期就會得到明顯的延長,有的甚至與常人的壽命存活無異。所以,出現了骨髓纖維化,要積極的尋找骨髓配型,如果有合適的骨髓配型,要盡早做骨髓造血幹細胞移植治療。
2、骨髓纖維化能活多久?
骨髓纖維化具體可以活多久是沒有辦法預測的。
因為每個人的病情是不一樣的,即便是有絕症或不可治癒的疾病,或停止當前疾病的治療,也因為每個人的病情嚴重程度、體質等因素決定著病情發展情況、愈後情況等,如果積極用葯、疾病控制平穩可長期生存,但也可能因停葯或病情突然加重而危及生命。
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3、骨髓纖維化的治療
位朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L
4、骨髓纖維化能不能治癒?
骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織替代,影響造血功能,伴有脾、肝等器官髓外造血的病理狀態。本病發病機制尚未闡明,推測本病的成纖維細胞增殖是反應性和繼發性病變並對細胞因子敏感性增高,而造血細胞發生克隆性或腫瘤性增生。多數發病50-70歲,起病緩慢,早期多無症狀或症狀不典型;病情進展的主要症狀為貧血和脾腫大引起的壓迫症狀;嚴重貧血和骨痛為本病晚期表現。
目前尚缺乏治療骨髓纖維化的有效措施,治療應根據骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現予以相應的處理,治療目的是減輕症狀,阻止髓纖進展。主要包括糾正貧血,改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫症狀。
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5、武漢治療骨髓纖維化費用需要多少錢?
如果只使用口服化療葯,骨髓纖維化的治療費用百較低。如果患者出現紅度細胞降低,需要使用促紅細胞生成素,費用相對較高。若患者需要使用分子靶向葯,問葯品價格非常昂貴。骨髓纖維化(MF)簡稱髓纖。是一種由於骨髓造血組織中答膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓內增生性疾病,原發性髓容纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。望採納
6、家人被診斷為骨髓纖維化,醫院已經不讓住院了,說開點葯回去慢慢養著沒有什麼好的方法,可是我們作為兒女
你好,骨髓纖維化區分為原發性和特發性,但是不管哪一種,均是骨髓造血功能喪失,一旦確診即屬於危重病例,它是最為嚴重的骨髓增生性疾病。
非常遺憾的是目前還沒有特別有效的治療辦法,只能通過輸血、輔助葯物治療來延長生命,如果你家的經濟條件允許,可以考慮進行骨髓移植,經濟條件不具備,可以到民政部門申請社會救助。
7、骨髓纖維化能不能治癒
我弟弟也患有骨髓纖維化,並且伴有急性白血病。西醫並沒有很好的治療方法,請問中醫能治癒嗎?
8、早期骨髓纖維化的治療?
位朋友你好,以下是我找的資料,希望對你有幫助,祝你開心快樂每一天!
這是一種慢性的,通常是原發性的疾病.其特點是骨髓纖維變性,脾腫大,同時有白紅系原始細胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細胞.
病因學和發病機制
本病原因不明.可並發於慢性髓(粒)細胞性白血病(CML),亦可見於15%~30%真性紅細胞增多症的病人.類似於特發性骨髓纖維化的綜合征亦曾見於各種癌腫,感染和接觸某些毒素以後(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進行性惡化的病程,事實上這可能是真正的巨核細胞白血病.
典型的特發性骨髓纖維化的發病高峰在50~70歲,從估計的發病時起算中位存活期為10年.根據G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發生了異常的髓系幹細胞的克隆增生.通過對骨髓移植後的骨髓成纖維細胞的研究分析,已證實骨髓成纖維細胞不是從同一造血細胞系中產生的,因而一般認為本病的主要特點是屬於對原發病的反應性表現的一種並發症.
症狀和體征
疾病早期,病人可無症狀.在常規體檢中可能發現脾腫大或血象異常.隨著時間的推移,可出現全身不適,體重減輕以及脾腫大或梗塞所造成的症狀.50%的病人可出現肝腫大.淋巴結腫大雖可發生,但不典型.
診斷
血細胞的改變是不一致的.通常都有貧血,而且隨著時間的推移而加重.紅細胞為正常大小,正色素性.但有輕度的異型紅細胞症,網織紅細胞增多,以及多染性細胞增多,外周血中可發現有核紅細胞.晚期病人,紅細胞嚴重畸形和呈淚珠狀,這些異常表現足以提示本診斷.
白細胞計數通常增加,但極其多變.在大多數病人可見未成熟粒細胞,原始白細胞的出現未必表明已轉變成急性白血病.血小板數開始階段也可能增高,正常或降低,但是當疾病進展時往往出現血小板減少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓組織活檢才能查出纖維化.由於纖維化不是均勻分布的,如果第一次活檢還不能作出診斷,對疑有特發性骨髓纖維化的病人應在不同部位重復作組織活檢.
治療
盡管幹擾素-α對本病有效,然而尚無一種療法能使基本病程逆轉或得到控制.治療只是針對並發症.雄激素,脾臟切除,化療(羥基脲)和放射療法都曾用以緩解病情.紅細胞生成素水平比貧血程度相對要低的患者,皮下注射紅細胞生成素可減少輸入紅細胞.對嚴重貧血患者主要療法是輸紅細胞.對病情進展快的年輕病例,應考慮異基因骨髓移植.
一、 實驗室檢查
血常規
血塗片鏡檢,ALP染色
骨髓穿刺及活檢
病理特殊染色
骨髓檢查、X線
細胞遺傳學檢查(ph+)
二、 診斷
脾腫大。
可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。
骨髓多次「干抽」或是「增生低下」。
肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。
骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。
上述標准必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。
三、 治療
綜合治療,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用治療
貧血:輸血、雄性激素。
高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。
少數可切脾
1)切脾指征
①脾大產生機械壓迫或疼痛。
②嚴重溶血
③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。
2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後Plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。
脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)
四、 療效標准
好轉:無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,Hb,WBC,Plt達正常范圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。
進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,Hb,W BC,Plt至少1項達正常范圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。
無效:未達進步標准者。
病歷摘要
患者女性,18歲,江蘇人。因「頭暈、乏力3個月,間歇性發熱20天」於2001年7月6日入院。
患者入院前3個月無明顯誘因自覺頭暈、乏力,家人發現其面色蒼黃,當時未予重視。20天前開始反復畏寒發熱,體溫波動於38℃~41℃之間,無明顯的咽痛、咳嗽、腹痛、腹瀉及尿頻、尿急、尿痛等表現。當地醫院查外周血象示三系細胞下降:Hb 36g/L
9、我查出是骨髓纖維化早期應該怎麼治療
一般治療骨髓纖維化的方法
:1.糾正貧血, 2.輸血, 3.化學治療, 4.化療, 5.激素。
10、治療骨髓纖維化用的三氧化二砷價格多少?
骨髓纖維化用三氧化二砷也就是亞砷酸治療效果並不對症。 亞砷酸在我們醫院一支137元,主要用來治療白血病,尤其是急性早幼粒細胞白血病。 骨髓纖維化治療還是以中葯為主,我們醫院有鱉甲生血丸、肝脾消膠囊等活血化瘀縮肝脾,控制纖維組織增生。70%的患者可以血象正常,肝脾回縮。 還可以配合西葯反應停及激素治療,副作用大一些。也有一部分人有效果。