1、如果骨髓中的原始及早幼粒細胞不增多能否診斷為AML(M2b)白血病
急性白血病
急性白血病是一種或多種造血幹細胞及祖細胞惡變,失去正常的增殖、分化及成熟能力,無控制的持續增殖,逐步取代骨髓並經血液侵潤至全身組織及器官。
一、病史及症狀
⑴病史提問:注意:①起病情況。②是否接觸放射線、化學物質:如苯及其衍生物。③是否應用過瘤可寧、馬法蘭、氮芥等烷化劑。④是否患有Bloom綜合征、Fanconi貧血及Down綜合征等疾病。
⑵臨床症狀:一般貧血症狀,鼻衄、牙齦出血或消化道出血,發熱,骨痛、關節痛,中樞神經系統受累可出現頭疼、惡心、嘔吐、抽搐、大小便失盡,甚至昏迷。
二、體檢發現
貧血外貌,皮膚可見瘀點、瘀斑,牙齦滲血或伴牙齦增生,淋巴結腫大,胸骨中下段壓痛,肝脾輕、中度腫大。
三、輔助檢查
血象:血紅蛋白、血小板進行性減少,白細胞計數可增高或減少,分類可見原始或幼稚細胞。
骨髓象:增生活躍至極度活躍,可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細胞的系列不同,分為急性非淋巴細胞白血病(ANLL)及急性淋巴細胞白血病(ALL)。其骨髓特點如下:
⑴ ANLL : ① M1型(急性粒細胞白血病未分化型):原粒細胞≥90%(非紅系細胞),早幼粒細胞少見,中幼粒細胞以下階段不見或罕見;可見Auer小體。紅系、巨核細胞系增生受抑。
② M2型(急性粒細胞白血病部分分化型):粒系明顯增生,可見Auer小體;紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為:M2a型:原粒細胞30%~90%(非紅系細胞),單核細胞<20%,早幼粒細胞以下階段>10%。 M2b型:原始及早幼粒細胞明顯增多,但以異常的中性中幼粒細胞增生為主,其胞核常有核仁,核漿發育明顯不平衡,此類細胞>30%。
③ M3型(急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病):以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主,此類細胞>30%(非紅系細胞);易見Auer小體;紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒細胞分化程度不同又分為:M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍顆粒粗大,密集或融合。M3b型(細顆粒型):嗜苯胺藍顆粒密集而細小。
④ M4型(急性粒-單核細胞白血病):粒系、單核細胞系增生,紅系、巨核細胞系增生受抑。根據粒系、單核細胞系形態不同,又分四種類型:M4a:原始和早幼粒細胞增生為主,單核細胞系≥20%(非紅系細胞)。M4b:原、幼單核細胞增生為主,原粒和早幼粒細胞>20%(非紅系細胞)。M4c:原始細胞即具粒細胞系,又具單核細胞系形態特徵者>30%(非紅系細胞)。M4Eo:除具上述特點外,還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜鹼顆粒,佔5%~30%(非紅系細胞)。
⑤M5型(急性單核細胞白血病):單核細胞系增生,可見細小Auer小體;紅系、粒系及巨核細胞系增生受抑。根據單核細胞分化程度不同又分為:M5a型(未分化型):原始單核細胞≥80%(非紅系細胞)。M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始單核細胞<80%(非紅系細胞)。
⑥M6型(紅白血病):紅細胞系>50%,且有形態學異常,非紅細胞系原粒細胞(或原始+幼稚單核細胞>30%(非紅系細胞);若血片中原粒細胞或原單核細胞>5%,骨髓非紅系細胞中原粒細胞或原始+幼稚單核細胞>20%。巨核細胞減少。
⑦M7型(急性巨核細胞白血病):原巨核細胞>30%。紅系、粒系增生相對抑制。
⑵ALL : ① L1型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,以小淋巴細胞為主;核圓形,偶有凹陷與折疊,染色質較粗,結構較一致核仁少,不清楚;胞漿少,輕或中度嗜鹼。
②L2型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,淋巴細胞大小不一,以大細胞為主;核形不規則,凹陷與折疊易見,染色質較疏鬆,結構不一致,核仁較清楚,一個或多個;胞漿量較多,輕或中度嗜鹼。
③L3型:原始和幼稚淋巴細胞明顯增生,比例增高,但細胞大小較一致,以大細胞為主;核形較規則,染色質呈均勻細點狀,核仁一個或多個,較明顯,呈小泡狀;胞漿量多,深藍色,空泡常明顯,呈蜂窩狀。
細胞化學染色:
⑴過氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細胞呈陰性(陽性<3%);急粒細胞呈強陽性;急單細胞呈陽性或弱陽性。
⑵糖原染色:急淋細胞呈陽性(粗顆粒或粗塊狀,常集於胞漿一側);急粒、急單細胞呈弱陽性(彌散性細顆粒狀);紅白血病:幼紅細胞呈強陽性。
⑶非特異性酯酶染色:急單細胞呈強陽性,能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細胞呈陽性或弱陽性,氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細胞一般呈陰性。
⑷中性粒細胞鹼性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。
有條件應做免疫學、細胞遺傳學及基因分型。
四、鑒別診斷
應與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、傳染性單核細胞增多症、原發性血小板減少性紫癜及類白血病反應等病鑒別。
1.治療原則:總的治療原則是消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生,解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。
2.支持治療
(1)注意休息:高熱、嚴重貧血或有明顯出血時,應卧床休息。進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質平衡。
(2)感染的防治:嚴重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚為重要。病區中應設置「無菌」病室或區域,以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛生,防止粘膜潰瘍、糜爛、出血,一旦出現要及時地對症處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、粘菌素和抗黴菌如制黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者,治療前作細菌培養及葯敏試驗,以便選擇有效抗生素治療。一般說來,真菌感染可用制黴菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時可給予白細胞、血漿靜脈輸入以對症治療。
(3)糾正貧血:顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
(4)控制出血:對白血病採取化療,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發生血小板減少而出血,可口服安絡血預防之。有嚴重的出血時可用腎上腺皮質激素,輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易並發DIC,一經確診要迅速用肝素治療,當DIC合並纖維蛋白溶解時,在肝素治療的同時,給予抗纖維蛋白溶解葯(如對羧基苄胺、止血芳酸等)。必要時可輸注新鮮血或血漿。
(5)高尿酸血症的防治:對白細胞計數很高的病人在進行化療時,可因大量白細胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時引起尿路被尿酸結石所梗阻,所以要特別注意尿量,並查尿沉渣和測定尿酸濃度,在治療上除鼓勵病人多飲水外,要給予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,連續5~6天;當血尿酸>59um01/L時需要大量輸液和鹼化尿液。
3.化學治療:化療是治療急性白血病的主要手段,可分為緩解誘導和維持治療兩個階段,其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。緩解誘導是大劑量多種葯物聯用的強烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細胞,控制病情,達到完全緩解,為以後的治療打好基礎。所謂完全緩解,是指白血病的症狀,體征完全消失,血象和骨髓象基本上恢復正常,急性白血病末治療時,體內白血病細胞的數量估計為5×1010~13;,經治療而達到緩解標准時體內仍有相當數量的白血病細胞,估計在108~109以下,且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細胞的浸潤。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進行較長時間的延續治療,目的在於鞏固由緩解誘導所獲得的完全緩解,並使病人長期地維持這種「無病」狀態而生存,最後達到治癒。鞏固治療是在維持治療以後。維持治療以前,在病人許可的情況,再重復緩解誘導方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重復原緩解誘導的方案。中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行,以避免和減少中樞神經系統白血病發生,一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。
(1)急性淋巴細胞白血病的治療
①緩解誘導治療:治療ALL常用的化療方案是VP方案,以VP方案為基礎再與DRN(柔紅黴素),ADM(阿黴素),Ara-c,L-ASP(左旋門冬醯胺酶)和6-MP等葯物組成許多有效的多葯聯用方案。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達90%~95%;成人亦可達80%~90%。多葯聯用方案主要用於難治和復發病例的治療,常用方案見表。
表 急性淋巴細胞白血病的緩解誘導方案
化療方案 劑量 用葯方法
VP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 每周一次
PDN 60mg 分次口服,第1-7天
DVP方案 DRN 1mg/kg 靜注,第1天,每周1次 4~6周為一療程
VCR 1.5mg/m2 靜注,第1天,每周一次
PDN 40mg/m2 口服,第1~8天
POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天為一療程
VCR 2mg 靜注,第1天
MTX 30mg 靜注,第2、5天
6-MP 100mg 口服
VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 靜注,第1、2、3、15、16、17天 三周為一療程
VCR 2mg 靜注,第1、8、15、21天
CTX 0.4-0.8/m2 靜注,第1、15天
PDN 40-60mg/m2·d 口服,第1-14天後,減量
DVP+ASP方案 VCR 2mg 靜注,第1天,每周1次 第15天作骨髓檢查,如仍有白血病細胞再用DRN50mg/m2,4周為一療程
DRN 50mg/m2 靜注,第1、2、3天
PDN 60mg/m2 分次口服,第1-28天
L-ASP 600u/m2 靜注,第17-28天
註:VP、DVP方案適用於兒童病例。
②維持治療:凡用上述方案達到CR後,應繼續用原方案鞏固療效。用VP和VDP方案者,應再繼續2~3周;用POMP方案者可再用兩個療程。緩解期間用6-MPl00mg/d,連續口服7天,繼之給CTX400mg靜注;間歇7天再給MTXl5mg,靜注或口服,第1、5、9天;間歇3天後依次重復上述治療。
③復發的治療:可繼續使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次靜注,共4次,或DRNlmg/kg·d,靜注,共4天。
(2)急性非淋巴細胞性白血病的治療
①緩解誘導:治療方案見表30-3。
化療方案 劑量 用葯方法
DA方案 DRN 30~40mg/M2·d 靜注,第1~3天 間隔1~2周重復
Arc-c 100~160mg/M2 分次口服,第1~7天
VPP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 間隔1~2周重復治療
Ara-C 100~150mg 靜注,第1、5天
DRN 30mg 靜注,第1、2天
COAP方案 CTX 200mg 靜注,第1、3、5天 每隔1周重復治療
VCR 2mg 靜注,第1天
Ara-c 100~150mg 靜滴,共4天
PDN 200mg/d 分次口服
HOP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 間隔1~2周重復
HRT 2~4mg 靜滴,3小時滴完;第2、7天
PDN 40mg/d 分次口服,第1~8天
註:VPP方案可以ADM代之DRN,劑量為20mg同,靜注,第1、2天
②維持治療:一般以MTXl5mg肌注或口服,6-MPl00mg/d,CTX200mg/m2口服,每周1次,長期維持,並在維持治療開始後的l/2、1、2、4、7、16個月加用原誘導方案鞏固、強化,16個月後每半年1次,至少2~4年。
(3)小兒ALL治療方案
①緩解誘導:(VP方案及變換) 1)VCR2.0mg/m2/周,連用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2,第14、15天。
②中樞神經系統白血病預防治療:MTXl2mg/m2(大劑量:30mg/m2)鞘內注射,每2周一次,連用3周;另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射。
③緩解期維持治療:
方案l——⑥6-MP75mg/m2,連續口服。⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg/m2/d連用5天
方案2——@MTXl50mg/m2靜注,每2周與下述之葯交替。⑥VCR2.0mg/m2l天。②PDN120mg/m2/d連用5天,每2周與MTX交替。①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3——⑧MTXl75~225mg/m2靜注,每2周與下述之葯交替。⑥VCR2.0mg/m2第1天,每2周與MTX交替。②PDN120mg/m2/d連用5天。①6-MPl25~175mg/m2/d×5天。
(4)小兒ANLL的化療
VAPA方案是一種多葯強化的序貫式綜合治療程序,經歷14個月的治療,不包括有CNS預防治療,對小兒ANLL治療效果,尤其是長時期的緩解確有較大改善,VAPA方案組織及用法如下:
治療程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日,靜脈注射,第1天5Ara-C200mg/m2/日,靜脈注射,第1~5天。上葯每3~4周為1周期,共4個周期。
治療程序Ⅱ——ADM30mg/m2/日,靜脈注射,第1天;Ara-C150mg/m2/日,靜脈注射,第l~5天;上葯每4周為一周期,共4個周期。
治療程序Ⅲ——vcRl.5mg/m2/d靜脈注射,第l天;Me-PDN800mg/m2/日,靜脈注射,第l~5天;
6-MP500mg/m2/日,靜脈注射,第1~5天;MTX7.5mg/m2/日,靜脈注射,第1~5天;上葯每3周為一周期,共4個周期。
治療程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日,靜脈注射,第l~5天,每3~4周為一周期,共4個周期。
4.中樞神經系統(CNS)白血病的防治
CNS白血病和腦膜白血病都可治療,首選葯物以MTX做鞘內注射,但多數預後不佳,因此要強調CNS的預防治療。一般是MTX0.25~0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(極量20.0mg)鞘內注射直至症狀緩解。其後再於6~8周間以同葯同劑量鞘內注射以防止復發。亦可放射治療,如60Co顱腦照射,脊髓照射。
5.放射治療
(1)脾臟照射:脾腫大,疼痛,不能手術者。照射量1000~2000cGy/3~10次,3至12天。
(2)硬膜外浸潤壓迫脊髓:照射野上下均超出病灶區2個椎體,照射量為300~400cGy/次,照射3次後,改為200cGy/次,照射15次。
(3)中樞神經系統照射:主要用於病部白細胞計數增高,T細胞型,血小板減少,淋巴結及脾臟腫大明顯者。①預防性照射,經化療症狀緩解後開始照射,全顱採用兩側野對穿照射,照射量為1800~2200cGy。②治療性照射:聯合化療,全顱照射1800cGy。③復發治療:行中樞性照射,顱部2000~2500cGy,骨髓1000~1250cGy。
(4)全射量髓消除:800cGy/次,用3天。
另外,對髓外局部病灶可局部照射,非姑息治療。放療應聯合使用大劑量腎上腺皮質激素,也可同時使用MTX+Ara-C+氫化考的松椎管內注射。
6.免疫治療:本病雖行長時間的鞏固強化治療,但體內仍殘留一定數量的白血病細胞,用化療不能達到將其徹底消滅的目的,依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細胞。近年來,免疫治療已逐漸被臨床應用,常用的葯物有BCG、TF、IFN等。
7.骨髓移植,對ANLL療效較好。①同基因骨髓移植,供者為同卵孿生子。②同種異基因骨髓移植,供者為患者的兄弟姐妹。③自體骨髓移植,不需選擇供者,易推廣。
起病急驟,約66%的病人在一個月內起病,病情急,發展快。貧血是常見又早期出現的症狀,為嚴重的進行性貧血,出現皮膚蒼白、頭暈乏力、浮腫及活動後氣促等。以發熱為首發症狀者佔50%~84%,熱型不定。有兩種情況:①白血病本身發熱;由於白細胞轉換率增加及核蛋白代謝亢進造成低熱,一般不超過38.0℃,抗生素治療無效。②感染:由於白血病患者成熟細胞缺乏,身體免疫力降低,常導致各種感染,體溫可高達39~41℃,是引起死亡的主要原因。常見感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃體炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及敗血症等,以口腔炎最多見。由於血小板減少及血管受異常幼稚細胞浸潤常致出血。在成年人早期有出血症狀者占急性白血病的38.6%;中晚期約50%~80%發生出血,其中約10%~15%的病人死於出血。發熱可加重或誘發出血。
出血部位可遍及全身,以皮膚、齒齦、口腔及鼻粘膜出血最常見,其次為胃腸道、泌尿道、子宮和呼吸道出血。早幼粒病人出血可發生在顱內、蛛網膜下腔與硬腦膜下,往往病情嚴重。眼底出血常為顱內出血的先兆。尚有異常幼稚白細胞浸潤症狀:①肝、脾腫大最多見,尤以從L(急性淋巴細胞性白血病)顯著。②淋巴結腫大,發病率為45.5%,多局限於頸、腋下及腹股溝等處。全身淋巴結腫大以從ALL最為多見,初診時可達80%。縱隔淋巴結腫大以小兒ALL多見。③骨骼表現:多見於ALL,患者常有胸骨下端叩痛和壓痛,四肢關節酸痛或隱痛,嚴重者關節腫脹,部分病人可引起骨質疏鬆、溶骨性破壞,甚至病理性骨折。AML(急性粒細胞性白血病)病人可見眶骨浸潤引起眼球突出、復視,甚至失明,稱為綠色瘤。④神經系統表現:約有2%急性白血病初診時有腦膜白血病,如未進行中樞神經系統白血病預防處理,則70%的ALL,20%~40%兒童及5%成人ANLL(急性非淋白血病)可發生腦膜白血病。白細胞侵及蛛網膜出現腦積水與顱內高壓症狀,如侵及蛛網膜或腦實質的血管壁可發生局灶性或彌漫腦出血。⑤其他:皮膚、粘膜、睾丸、肺、消化道、心臟等部位受侵出現相應的體征。
血紅蛋白和血小板數減少。白細胞總數多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少數高於100×109或低於10.0×109/L。半數以上的病人周圍血象中見到大量(有時高達90%)異常原始白細胞。血細胞化學染色方法可確定急性白血病的類型,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體、超二倍體和各種標記染色體。骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細胞為主。骨髓中原始細胞>6%為可疑,超過30%診斷較肯定,原始細胞+早(幼)細胞≥50%可確診。全骨髓中,紅系及巨核細胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實急性白血病時,可應用淋巴結穿刺液塗片和特異性皮損印片檢查找到相應的白血病細結合病理印片,有助於診斷。血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉移酶(TDT):在ALL時活性增高,而在ANLL中無活性。②鹼性磷酸酶(AKP):在ALL時明顯,AML明顯降低。②乳酸脫氫酶(LDH):ALL時明顯增高。另外血清尿酸濃度增高,尿內尿酸排泄量增多,在用細胞毒葯物治療時更甚。
未經治療者的平均生存時間僅3個月左右,但經現代化化療者,疾病可以緩解,生存時間明顯延長,甚至長期生存或治癒。決定療效的因素除治療方法直接影響治療結果外,還有白血病和患者一些內在的因素。對預後不利的高危因素有:①年齡在l歲以下和9歲以上的兒童和成人,60歲以上的老人尤其差;②男孩比女孩差;③治療前後細胞計數在50~100×109/L以上;④FAB分型屬L2、L3、L4、L5、L6、L7;⑤淋巴細胞白血病免疫分型屬T細胞和B細胞;⑥可見到染色體異常,尤其是斷裂和易位,但t(8;21)例外;⑦治療前血小板計數<20~50×104/L;⑧治療後白血病細胞減少緩慢,到達緩解需時間長或緩解時間短;⑨肝脾腫大較明顯或有CNS白血病者。
2、是白血病嗎?
幼稚細胞83%.趕緊做骨穿吧。
白血病(Leukemia)是造血系統的惡性腫瘤。其特徵是骨髓、淋巴結等造血系統中一種或多種血細胞成分發生惡性腫瘤,並浸潤體內各臟器組織,導致正常造血細胞受抑制,產生各種症狀。白血病臨床上常以發熱、出血、貧血,肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性,按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型,臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療,大部分可達緩解,也可骨髓移植治療,一部分可長期存活甚至治癒。白血病是常見腫瘤之一,占腫瘤發病率的第六位,約為3-4/10萬人,其中急性多於慢性,急性者佔70%以上,其中急粒占首位,急淋、急單次之。慢性白血病在我國以慢性粒細胞性白血病多見。
.病因學急性白血病的病因與病毒感染、化學因素、電離輻射等因素有關:
1、病毒感染 近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病,此外,目前認為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關。
2、電離輻射 日本廣島、長畸原子彈爆炸後的白血病發病率明顯增高。離爆炸中心越近,發病率越高。此外,大劑量放射線局部治療類風濕性強直性脊椎炎,白血病發生率在治療組中比對照組高10倍,而其發病機會與照射劑量密切相關。某些國家報道放射科醫師患白血病較多。
3、化學因素 某些化學物質如苯和氯黴素等通過對骨髓損害,也可誘發白血病。急性白血病與口服氯(合)黴素可能有關。其它尚有氨基比林、磺胺葯、保泰松、223、樂果等。
4、遺傳因素 文獻報道先天性痴呆樣愚型者發生白血病較正常兒童高15-20倍;其它伴有染色體異常的先天性疾病如Bloom綜合征、Fanconi綜合征、Klinefelter綜合征等患者中白血病的發病率也均較高。有少數家族性和先天性的白血病。
臨床表現
(一)白血病細胞浸潤影響正常造血細胞生成所表現的臨床症征:
1.發熱:是本病常見症狀。低熱多為本病發熱,常熱常為感染所致。感染發生的部位通常為口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮膚。
2.出血:可發生在周身任何部位的皮膚與粘膜,嚴重者可出現內臟大出血,甚至發生致命性顱內出血。
3.貧血:絕大多數患者有不同程度的貧血。表現為面色蒼白,頭暈乏力,心悸氣短等。
(二)白血病細胞浸潤骨髓以外器官出現的體征:
1.肝、脾、淋巴結腫大:肝脾腫大是本病較常見的體征,約佔50%;淋巴結腫大可高達90%,以急淋為多見,其次為急單,再次為急粒。
2.骨及關節疼痛:胸骨壓痛是本病有診斷意義的體征。疼痛的部位多發生在四肢骨及關節,呈遊走性,局部無紅、腫、熱現象。此外,少數年輕急粒患者之扁骨可出現綠色瘤,其特點為質硬並與骨膜相連,腫塊呈青色,皮薄處可呈綠色。
3.皮膚及五官表現:皮膚可見斑丘疹、結節、腫塊、皮炎等;齒齦腫脹出血,口腔潰瘍和咽痛,以急單為顯著。眼眶為綠色瘤多發部位,以突眼症為主要表現,重者可出現眼肌癱瘓失明。
4.其他:中樞神經系統由於浸潤及出血等可出現顱內壓增高及顱神經損害,外周神經也可可受累。心包膜、心肌及心內膜皆可被浸潤,但有臨床表現者較少見,可表現為心包積液、心率失常及心衰等。支氣管及肺亦可受到白血病細胞的浸潤。
實驗室和其他輔助檢查
骨髓象檢查 按FAB和我國分類的意見,分型如下:
(一)急性非淋細胞白血病(ANL)
1、微小分化急性髓系白血病(M0型) 骨髓有核細胞增生程度較輕,原始細胞大於30%,可達90%以上,核圓形,核仁明顯。胞質小,嗜鹼性,無顆粒,無Auer小體。
2、急性原始粒細胞白血病未分化型(M1) 骨髓增生極度活躍或明顯活躍,少數病例可增生減低,骨髓中I型加II型原始粒細胞大於90%(NEC),可見小原粒細胞(胞體小,與淋巴細胞相似,胞似圓形,核染色質呈細顆粒狀,較正常原粒細胞密集,核仁1-2個,有偽足)。
3、急性原始粒細胞白血病部分分化型(M2) 骨髓增生極度活躍或明顯活躍,骨髓原粒I型II型大於30%-90%,單核細胞小於20%,早幼以下各階段大於10%,約50%病例的白血病細胞內可見Auer小體。
分兩個亞型:
M2a:骨髓中原粒I型+II型>30%-90%,單核細胞<20%,早幼以下各階段>1%。
M2b:骨髓中粒系統明顯增生,異常的原始及早幼粒細胞增多,以異常的中性中幼粒細胞增多為主,常>30%,這類中幼粒細胞有核仁1-2個,核漿發育不平衡。有的晚幼粒亦見有核仁。有核凹陷處常有淡染區,胞漿可見空泡。(亞急粒)
4.急性早幼粒細胞白血病(M3) 骨髓中以顆粒增多的或異常的早幼粒細胞增生為主,>30%,胞體呈橢圓形,核可偏向一邊,大小不一,另一端為大小不等的異常顆粒,胞漿可見束狀Auer小體,也可逸出胞體之外。
5.急性粒-單細胞型白血病(M4) 骨髓增生極度活躍或明顯活躍,粒、單核兩系同時增生,紅系、巨核系受抑制。根據原始粒和單核細胞的比例、形態不同以及嗜酸細胞的數量,分為下例四個亞型:
M4a:以原始及早幼粒細胞增生為主。幼單核細胞>20%。
M4b:以原、幼單核細胞增生為主。原粒和早幼粒<20%。
M4c:原始細胞具有粒細胞系和單核細胞系共同的形態特徵者>30%。
4EO:除上述特徵外,骨髓中嗜酸細胞>5%一30%,外周血嗜酸細胞不一定增高。
6.急性單核細胞白血病(M5) 骨髓增生極度或明顯活躍,原單幼單細胞大於30%,白血病細胞形態特點:體積小,不規則,質多有偽胞質,有空泡和被吞噬的細胞。
7.紅白血病(M 6) 骨髓增生極度活躍或明顯活躍,紅系增生為主,原紅、早幼紅多見,常有中幼紅細胞階段缺如的紅血病裂孔現象,且有形態學異常。後期發展為急性髓性細胞白血病,白細胞系統明顯增生,原始細胞占優勢,大於30%(ANC)也可見Auer小體,巨核細胞顯著減少。
8.急性巨核細胞白血病(M7型) 骨髓增生明顯活躍或增生活躍,粒系及紅系細胞增生均減低,巨核細胞系異定擔生,全片巨核細胞可多達1000以上,以原始及幼稚巨核細胞為主,原巨細胞可大於30%,可見巨形原始巨及小巨核細胞,小巨核細胞體積小,多數直徑為10um,少數達20um,胞體圓形或橢圓形,邊緣不整齊,呈雲霧狀或毛刺狀,胞質藍色不透明,可有偽足樣突起偶見藍染小核仁。
(二)急性淋巴細胞白血病(AlL)
骨髓增生極度或明顯活躍,少數病例是增生活躍,以原始和幼稚淋巴細胞為主,大於30%,可高達50%一90%胞核形態不規則,可有凹陷、折疊、切跡、裂痕,紅細胞系統、粒細胞系統增生受抑制,巨核細胞系減少或不見,血小板減少,退化細胞增多。
按FAB形態學分類,可將急性淋巴細胞白血病分為三種亞型:
1. L1型 以小細胞為主,核染色較粗,每例結構一致。核型規則呈圓型,偶有凹陷或折疊,核仁小而不清楚或不見。胞漿少,輕度或中度嗜鹼性,胞漿有空泡不定。
2. L2型 以大細胞為主,混有一定數量的小細胞,大小不等明顯。核染色質疏鬆,每例結構不一致。核形不規則,凹陷和折疊常見。核仁清楚,一個或多個,胞漿量不定常較多,漿深淺不一,有的深染,漿仙可有空泡。
3. L3型 以大細胞為主,大小較一致。核染色質呈點狀(細)勻均,核形較規則,核仁明顯,一個或多個。胞漿量不等,呈小泡狀,通常較豐富,深藍,空泡明顯呈蜂窩狀。
診斷要點
(一)臨床症狀 急驟高熱,進行性貧血或顯著出血,周身酸痛乏力。
(二)體征 皮膚出血斑點,胸骨壓痛,淋巴結、肝、脾腫大。
(三)實驗室檢查
1. 血象 白細胞總數明顯增多(或減少),可出現原始或幼稚細胞。
2. 骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞520%以下,原始細胞≥30%,可診斷為急性白血病;如骨髓有核紅細胞≥50%,原始細胞占非紅系有核細胞的比例≥30%,可診斷為急性白血病。
對臨床症狀不典型,白細胞降低,外周血未發現幼稚細胞者,應在骨髓片尾部仔細查看,如發現幼稚細胞>30%,即可確診。
根據病史症狀、體征和上述實驗室檢查,臨床上把白血病分為急淋和急性非淋巴細胞白血病兩大類。
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常規治療
白血病是一種難治性的血液病,具有復雜多變的臨床特徵,治療目的主要是殺滅體內癌細胞,降低其浸潤症狀,在使用化療葯物的同時,必須加強支持治療,減少並發症,才能使病情好轉至緩解,應掌握早期、足量、聯合、注意髓外白血病及個體化的治療原則。
3、中性晚幼粒細胞偏高一定是白血病嗎
中性晚幼粒細胞是中性粒細胞的前提階段,存在於骨髓中,光這項高有可能是感染所致,不能判斷是白血病的。如果不放心,建議去血液科做針對性詳細檢查
4、這是m幾型白血病呀
供你參考:
一、急性非淋巴細胞白血病(ANLL)
1、微小分化急性髓系白血病(M0型) 骨髓有核細胞增生程度較輕,原始細胞大於30%.
2、急性原始粒細胞白血病未分化型(M1) 骨髓增生極度活躍或明顯活躍,少數病例可增生減低,骨髓中I型加II型原始粒細胞大於90%(NEC).
3、急性原始粒細胞白血病部分分化型(M2) 骨髓增生極度活躍或明顯活躍,骨髓原粒I型II型大於30%-90%,單核細胞小於20%,早幼以下各階段大於10%,約50%病例的白血病細胞內可見Auer小體。
分兩個亞型:
M2a:骨髓中原粒I型+II型>30%-90%,單核細胞<20%,早幼以下各階段>1%。
M2b:骨髓中粒系統明顯增生,異常的原始及早幼粒細胞增多,以異常的中性中幼粒細胞增多為主,常>30%,這類中幼粒細胞有核仁1-2個,核漿發育不平衡。
4.急性早幼粒細胞白血病(M3) 骨髓中以顆粒增多的或異常的早幼粒細胞增生為主,>30%,胞體呈橢圓形,核可偏向一邊,大小不一,另一端為大小不等的異常顆粒,胞漿可見束狀Auer小體,也可逸出胞體之外。
5.急性粒-單核細胞型白血病(M4) 骨髓增生極度活躍或明顯活躍,粒、單核兩系同時增生,紅系、巨核系受抑制。根據原始粒和單核細胞的比例、形態不同以及嗜酸細胞的數量,分為下例四個亞型:
M4a:以原始及早幼粒細胞增生為主。幼單核細胞>20%。
M4b:以原、幼單核細胞增生為主。原粒和早幼粒<20%。
M4c:原始細胞具有粒細胞系和單核細胞系共同的形態特徵者>30%。
4EO:除上述特徵外,骨髓中嗜酸細胞>5%一30%,外周血嗜酸細胞不一定增高。
6.急性單核細胞白血病(M5) 骨髓增生極度或明顯活躍,原單幼單細胞大於30%,白血病細胞形態特點:體積小,不規則,質多有偽胞質,有空泡和被吞噬的細胞。
7.急性紅白血病(M 6) 骨髓增生極度活躍或明顯活躍,紅系增生為主,原紅、早幼紅多見,常有中幼紅細胞階段缺如的紅血病裂孔現象,且有形態學異常。後期發展為急性髓性細胞白血病,白細胞系統明顯增生,原始細胞占優勢,大於30%(ANC)也可見Auer小體,巨核細胞顯著減少。
8.急性巨核細胞白血病(M7型) 骨髓增生明顯活躍或增生活躍,粒系及紅系細胞增生均減低,巨核細胞系異定擔生,全片巨核細胞可多達1000以上,以原始及幼稚巨核細胞為主,原巨細胞可大於30%,可見巨形原始巨及小巨核細胞,小巨核細胞體積小,多數直徑為10弘m,少數達20弘m,胞體圓形或橢圓形,邊緣不整齊,呈雲霧狀或毛刺狀,胞質藍色不透明,可有偽足樣突起偶見藍染小核仁。
(二)急性淋巴細胞白血病(ALL)
骨髓增生極度或明顯活躍,少數病例是增生活躍,以原始和幼稚淋巴細胞為主,大於30%,可高達50%一90%胞核形態不規則,可有凹陷、折疊、切跡、裂痕,紅細胞系統、粒細胞系統增生受抑制,巨核細胞系減少或不見,血小板減少,退化細胞增多。
按FAB形態學分類,可將急性淋巴細胞白血病分為三種亞型:
1. L1型 以小細胞為主,核染色較粗,每例結構一致。核型規則呈圓型,偶有凹陷或折疊,核仁小而不清楚或不見。胞漿少,輕度或中度嗜鹼性,胞漿有空泡不定。
2. L2型 以大細胞為主,混有一定數量的小細胞,大小不等明顯。核染色質疏鬆,每例結構不一致。核形不規則,凹陷和折疊常見。核仁清楚,一個或多個,胞漿量不定常較多,漿深淺不一,有的深染,漿液可有空泡。
3. L3型 以大細胞為主,大小較一致。核染色質呈點狀(細)勻均,核形較規則,核仁明顯,一個或多個。胞漿量不等,呈小泡狀,通常較豐富,深藍,空泡明顯呈蜂窩狀 。
5、幫我看看骨髓細胞檢查報告單,這病嚴重嗎,需要治療嗎,是白血病嗎?謝謝!
1.特發性血小板減少。有出血傾向,可用丙球。
2.輕度缺鐵,可能與血小板低,出血有關。
必須用葯治療,必要時需住院。在血液科只是常見病,不必擔心,巨核細胞數不少,血小板會很快上來的。
6、什麼是原始細胞.原始細胞增高是怎麼回事是慢性白血病嗎
造血細胞按所屬系列分為六大系統,各系統按照發育水平分為原始、幼稚、成熟三個階段(紅系/粒系的幼稚階段又分為早幼、中幼、晚幼三個階段),這是一種人為的劃分。
白血病的時候也有原始細胞,但這種原始細胞和上述的原始細胞不同,其形態異常,分化異常,成熟受阻,表現出惡性腫瘤的性質,
①急性白血病:白血病細胞分化停滯在較早階段,多為原始細胞和早期幼稚細胞,病情發展迅速,自然病程僅數個月。AML可出現「白血病裂孔」現象,即較成熟的中間階段細胞缺如,亦殘留少量成熟粒細胞。
②慢性白血病:白血病細胞分化停滯在較晚階段,多為較成熟幼稚細胞和成熟細胞,病情發展慢,自然病程可達數年。
原始細胞增多,在白血病時是常見現象,但嚴重感染增生活躍時,也可出現。關鍵要知道他增多的程度,沒法一概而論
7、白血病是造血幹細胞的惡性增值性疾病,那為何增高的大多是白細胞呢?
也有紅細胞增高的情況,如M6型白血病。
8、急性白血病,骨髓增生活躍,原始細胞增多,為什麼骨髓粒系、紅系、巨核系是減少的??
我剛才在看書發現了這個問題,然後百度了一下居然還真有人和我提一模一樣的而且還是昨天提出來的,好激動。後來我想,急性白血病多數骨髓增生是活躍的,增生的是異常的原始和幼稚細胞,即腫瘤細胞,而說粒紅巨系減少應該是指正常的三系。。。
9、換過骨髓的人一定是白血病嗎???
第一,需要骨髓移植的病人不一定是白血病人,還比如說有再生障礙性貧、淋巴瘤等等都可能需要骨髓移植
第二,白血病人骨髓移植後還有50%的幾率復發,因此骨髓移植不一定就是保險櫃