骨髓移植的分期

1、白血病的植物人能做骨髓移植手術嗎

現實里沒有遇見過
不過說實話，我覺得不太可以。
現實里我在血液科里工作過幾年，而且也在骨髓移植的無菌病房裡工作過很長段日子。
其他關於感染或是其他的不說吧
要進行骨髓移植的話，病人是要在自身其他健康狀況完全良好的狀態下才可以進行的。
就算你有一顆蛀牙都必須要進行治療後才能進無菌病房移植。更何況還是個植物人呢？

2、白血病患者如何救？

目前白血病的確切原因尚不十分清楚，但大量科學研究表明，放射線、某些化學品、病毒和遺傳因素等可誘發白血病。放射線如γ線、X線等是放射物質發出的一種肉眼看不到的射線，人一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導致白血病。這里應說明我們到醫院拍片、透視、放射線劑量非常小不會引發白血病。許多化學物質對造血系統有害，有的可誘發白血病。這里列舉一些比較肯定的化學物質和葯品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發劑（含苯胺）等等；葯物致病如氯黴素、保泰松等，還有一些治療癌症的烷化劑可導致白血病。病毒可導發白血病已被公認，如人類T淋巴細胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引發白血病，人們感染了這種病毒，不會立刻發生白血病，只有當一些危險因素存在時才可促發本病，這些危險因素是放射線、化學品和某些葯物，大量病毒的多次接觸，機體免疫功能降低以及患者的年齡等都是危險"催化"因素。白血病的病因中與遺傳因素相關，這里的"遺傳"不是指的父母患病可以遺傳給子女，而指的是染色體和基因的異常白血病的發病率明顯高於正常人。如PH、染色體的存在與慢性粒細胞性白血病的發病非常相關。雙胞胎中，一人患白血病另一人危險性就很大。

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急性白血病
【概述】

白血病是造血系統的惡性疾病，俗稱「血癌」，是國內十大高發惡性腫瘤之一，其特點為造血組織中某一類型的白血病細胞在骨髓或其他造血組織中的發生惡性增生，並浸潤體內各臟器、組織，導致正常造血細胞受抑制，產生各種症狀，臨床表現以發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大為特點。白血病一般按自然病程和細胞幼稚程度分為急性和慢性，按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞等類型，臨床表現各有異同之處。可經中葯及化療，大部分可達緩解，也可骨髓移植治療，一部分可長期存活甚至治癒。
我國白血病患者約為3～4人/10萬人口，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高。據調查，我國＜10歲小兒白血病的發病率為2.28/10萬，任何年齡均可發病，男性的發病率高於女性。一年四季均可發病，農村多於城市。近十餘年來美國、日本、英國等國家白血病發生率和死亡率也有上升趨勢，全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬於中醫學的「虛癆」、「血證」、「瘟病」等范疇。

【病因】

人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認為和白血病發生有關。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學毒物或葯物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數十年歷史，但至今只有成人T細胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實其病毒因素，並不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關，一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學物質 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發病與遺傳因素有關。

【分型】

急性白血病在臨床上分急性髓細胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴細胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）

【臨床表現】

1、 起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發症狀包括：發熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力，面色蒼白、勞累後心慌氣短，食慾缺乏，體重減輕或不明原因發熱等為首發症狀。此外，少數患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發症狀起病。
2、 發熱和感染
A、 發熱是白血病最常見的症狀之一，可發生再疾病的不同階段並有不同程度的發熱和熱型。發熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴重者還可發生敗血症、膿毒血症等。
B、 感染的病原體以細菌多見，在發病初期，以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較凶險，巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易並發肺炎，須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見症狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網膜、耳內出血和顱內、消化道、呼吸道等內臟大出血。女性月經過多也較常見並可是首發症狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴重，尤其是M3病人易並發彌散性血管內凝血（DIC）和顱內出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現，少數病例可在確診前數月或數年先出現難治性貧血，以後在發展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等症狀。貧血可見於各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發症狀。
5、 白血病細胞浸潤體征
A、 肝、脾腫大，淋巴結腫大
B、 神經系統：主要病變為出血和白血病浸潤
C、 骨與關節：骨與關節疼痛是白血病的重要症狀之一，ALL多見。
D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現為斑丘疹、膿皰、腫塊、結節、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見於成人單核細胞白血病，後者則多表現為皮膚瘀斑、斑點等。
E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤多見於AML-M5，嚴重者整個齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟：大多數表現為心肌白血病浸潤，出血及心外膜出血，心包積液等。
G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達40%以上。
H、 胃腸系統：表現為惡心嘔吐、食慾缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜：主要浸潤肺泡壁和肺間隙，也可浸潤支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宮、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白細胞浸潤。女性病人常有陰道出血和月經周期紊亂。男性病人可有性慾減退。

【診斷標准】

1、 臨床症狀 急驟高熱，進行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點，胸骨壓痛，淋巴結、肝脾腫大。
3、 實驗室：
A、血象 白細胞總是明顯增多（或減少），可出現原始或幼稚細胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細胞佔全部有核細胞50%以下，原始細胞≥30%，可診斷為急性白血病；如骨髓有核紅細胞≥50%，原始細胞占非紅系細胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷：
A、再生障礙性貧血；
B、骨髓增生異常綜合征；
C、惡性組織細胞病；
D、特發性血小板減少性紫癜

【 常規治療】

西醫治療主要是化療，在使用化療葯物的同時，必須加強支持治療，減少並發症，才能使病情好轉至緩解，
治療分為三期
1、誘導緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對一線誘導治療無效；
2、在首次緩解6個月內的早期復發；
3、採用與常用葯物作用機理不同的抗白血病新葯。對ALL可選用其他方案。

【預後與轉歸】

急性白血病初治患者70%~90%經治療，可達緩解，經鞏固強化中西醫結合治療，可達長期無病生存甚至治癒。急性白血病是一種血液病中的急危重症，一部分病例因化療耐葯，效果不佳，並發症多者預後較差。應積極預防治療並發症，提高機體抗病能力，以挽救患者生命。

慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現】【診斷標准】

【常規治療】【預後與轉歸】【難點與對策】【康復指導】

【研究進展】【名醫論壇】【成功案例】【經驗與體會】【病情調查表】

【概述】

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。.慢性髓細胞性白血病，簡稱慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是臨床上一種起病及發展相對緩慢的白血病。他是一種起源於骨髓多能造血幹細胞的惡性增殖性疾病，表現為髓系祖細胞池擴展，髓細胞系及其祖細胞過度生長。90%以上的病例均具有CML的標記染色體——ph1染色體的分子生物學基礎則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發熱、脾腫大及白細胞異常增高為主要表現。CML在世界范圍的發病率並不一致。我國的CML發病率調查結果為年發病率036/10萬，在我國CML約占各類白血病的20%，占慢性白血病的95%。發病年齡分布較廣，但發病率隨年齡的增長有逐步上升的趨勢。男性發病率高於女性。 慢性淋巴細胞白血病，簡稱慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是機體的淋巴細胞在體內異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國CLL發病率低，一般只佔白血病發病總數的10%以下，居白血病類型的第4位。由於慢淋患者淋巴細胞壽命極長，並經常伴有免疫反應缺陷，故又稱「免疫無能淋巴細胞蓄積病」。
臨床主要表現是以淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等症狀，少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多於女性。
根據慢性白血病的臨床淋巴結腫大，肝脾腫大及乏力等特徵，屬中醫「症瘕」、「積聚」、「瘰癧」、「虛勞「等范疇。

【病因】

1、 中醫
①七情內傷，情志不調，致氣機不暢，肝氣郁結，氣郁日久，則氣滯血瘀，脈絡壅聚， 瘀血內停，久積成塊。
②飲食失調，過食肥甘酒食，傷及脾胃，脾虛失運，輸布津液無權，濕濁內生，凝聚成積，痰氣相搏，血流不暢，瘀塊內生。
③起成無常，寒溫不調，感受外邪。
2、 西醫
（一） 慢性粒細胞白血病的發病機理
（1） 細胞遺傳學
（2） G-6-PD同工酶
（3） 細胞動力學
（4） 脾臟因素 脾在CML發病機制中所起的作用，許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利於白血病細胞移居、增殖和急變。脾內粒細胞增殖狀態有所不同，脾臟不僅「捕捉」白血病細胞，而且還是白血病細胞的「倉庫」和「隱蔽所」，並為其增殖轉移提供了一個有利的環境，且使白血病細胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環增加，使細胞正常的釋放調節過程受到破壞。
（二） 慢性淋巴細胞白血病的發病機理
（1） 染色體異常
（2） 白血病的克隆發生
（3） 細胞動力學異常

【分型】

慢性白血病,分為慢性髓細胞性白血病和慢性淋巴細胞白血病。

【臨床表現】

1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。
3．慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。

【診斷標准】

西醫診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺症狀，偶因實驗室檢查而確診。
（1）症狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可並發自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：
①淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜後，腸系膜淋巴結腫大。
②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約佔72％，一般在肋下3～4crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。
③皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致於全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
（1）血象：白細胞總數常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細胞，有少量異型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情發展可出現血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織紅細胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞佔50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。
（3）免疫學檢查：細胞表面標志具有單克隆性，細胞具有慢性淋巴細胞白血病的免疫學特點（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細胞玫瑰花瓣受體為陽性），個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。
（4）細胞遺傳學：約半數的慢性淋巴細胞白血病出現染色體異常，最常見的數目異常為增加一個12號染色體（+12），其次可見超數的3號，16號，或18號染色體。常見的結構異常為12和11號染色體長臂相互易位，6號染色體短臂或長臂的缺失，11號染色體長臂的缺失，14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道，具有「＋12」的慢性淋巴細胞白血病患者，從診斷到出現有治療指征的臨床症狀的時期明顯短於無「＋12」的對照組，故認為「＋12」似乎和短促的病程及不良的預後有關。
（5）生化和組化：淋巴細胞PAS反應強陽性，約1／3病人Coomb』s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血症，植物血凝素（PHA）轉化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細胞急變：慢性淋巴細胞急性變極少見，發生急變的時間可1～20年不等。可發生急性淋巴細胞白血病，急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病，幹細胞白血病，急性漿細胞白血病和紅白血病等。一旦發生急變，常迅速死亡。
4、診斷標准
（1）臨床表現：
①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現。
②可有淋巴結（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。
（2）實驗室檢查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴細胞比例≥50％，絕對值≥5×109／L，形態以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞。
②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細胞≥40％，以成熟淋巴細胞為主。
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花結試驗陽性：SIg弱陽性，呈K或λ單克隆輕鏈型；CD5，CD19、CD20陽性；CD10、CD22陰性。
②T—CLL：綿羊玫瑰花結試驗陽性：CD2、CD3、CD8（或CD4）陽性，CD5陰性。
（4）形態學分型：B—CLL分為3種亞型：
①典型CLL：90％以上為類似成熟的小淋巴細胞。
②CLL伴有幼淋巴細胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴細胞＞10％，但＜50％。
③混合細胞型：有不同比例的不典型淋巴細胞，細胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜鹼性染色，有或無嗜天青顆粒。
T－CLL細胞形態分為以下4種：
①大淋巴細胞型：細胞體積較大，胞漿為淡藍色，內有細或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側，染色質聚集成塊，核仁罕見。
②幼稚T細胞型：胞核嗜鹼性增強，無顆粒，核仁明顯。
③呈腦回樣細胞核的小或大淋巴細胞。
④細胞形態多樣，胞核多有分葉。
（5）臨床分期標准：
①I期：淋巴細胞增多，可伴有淋巴結腫大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合並白血病和幼淋巴細胞白血病，外周血淋巴細胞持續增高≥3個月，並可排除病毒感染、結核、傷寒、傳染性單核細胞增多症等引起淋巴細胞增多的疾病，應高度懷疑本病。在較長期連續觀察下，淋巴細胞仍無下降，結合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結腫大，白細胞增多和肝脾腫大的特徵，臨床上需要與下列疾病相鑒別。
（1）慢性粒細胞白血病：白細胞升高明顯（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細胞增生為主，中性粒細胞鹼性磷酸酶減少或消失，有Ph』染色體陽性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細胞白血病：白細胞計數輕、中度增高，肝、脾、淋巴結腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細胞為主，偶見幼單核細胞。
（3）淋巴瘤：淋巴結呈進行性的無痛性腫大，深部淋巴結腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓塗片和活檢找到Reed—sternbery細胞或淋巴瘤細胞。淋巴結活檢可見：正常濾泡性結構為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細胞或組織細胞浸潤；被膜及被膜下竇也被破壞。
（4）淋巴結結核：常為頸部局限性淋巴結腫大，淋巴結質地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結活檢：有結核桿菌或乾酪樣壞死。抗結核治療有效。
（5） 病毒感染：淋巴細胞增多為多克隆性的，增多是暫時性的，隨著感染的控制，淋巴細胞數量恢復正常。

【常規治療】

慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個階段，各階段臨床表現各有不同，慢性期治療可以中葯為主，配合化療葯治療，加速期和急變期應以化療為主，配合中葯治療。
西醫治療
（一） 慢性粒細胞白血病
1、 療效標准：對CML治療效果的判定可分為在血液形態學、細胞遺傳學及分子生物學等不同水同上的評價。CML血液學緩解的標准為：臨床無貧血、出血、感染及白細胞浸潤表現；血象：血紅細胞高於100g/L,白細胞數低於10×109/L，分類無不成熟細胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML細胞遺傳學緩解的標準是標志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療葯物治療 單一葯物治療CML可應用的葯物包括烷化劑如：馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝葯如羥基脲、6-巰基嘌呤（6-MP）、6-硫鳥漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯鹼以及中國醫學科學院血液學研究和應用的中葯靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯合化療 受急性白血病治療中聯合化療於單葯治療的啟示，對於CML人們近年來也嘗試了採用聯合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素（IFN）具有抗病毒、抑制細胞增殖、誘導分化、免疫調節等IFN 可分為α、β、γ三大類，IFN-α和IFN-β對酸穩定，具有相同的受體，均由白細胞和成纖維細胞產生。
5、 骨髓移植及外周血造血幹細胞移植
（1） 自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血造血幹細胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，從而延長病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此種BMT是對CML病進行BMT治療和最早嘗試。
（3） 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植（ALLo-BMT）幾乎是目前能夠徹底治癒CML的惟一手段，也是CML治療的最佳方法。
（4）加速期和急變期的治療 CML 一旦進入加速期病期病情多不穩定，約有2/3的病人會繼而發生急變。此階段已為CML的晚期，治療比較困難。

【預後與轉歸】

目前認為年齡小於40歲，脾腫大不明顯，外周血中血小板較低，原始細胞百分比不高，CR小於1年以及BMT前時間短均為CML的有利因素。 CML最終可合並骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭，並發感染，出血等嚴重並發症而死亡。 慢淋病程懸殊不一，短至1~2年，長至5~10年，甚至20年。病程長短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關。一般年齡偏大，預後為好，就診前無症狀期，生存期長，反之預後較差,常見死亡原因為感染 ，尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見

3、什麼是Ann Arbor分期方案Ⅰ期程度的何傑金氏病？

按照Ann Arbor在1966年提出的臨床分期方案程度，歸屬於I期的一種淋巴細胞癌變。

這里有兩個概念，具體解析如下：

一、何傑金氏病：

源於淋巴細胞的一種癌變，目前，化療、放療和骨髓移植在霍奇金淋巴瘤治療上的應用，使它已經成為可以治癒的腫瘤。

二、Ann Arbor分期：

目前醫學界通常會按照Ann Arbor在1966年提出的臨床分期方案，將淋巴瘤分成Ⅰ-Ⅳ期：

1、Ⅰ期——病變僅限於1個淋巴結區（Ⅰ）或淋巴結外的一個器官局部收到病變累及（ⅠE）。

2、Ⅱ期——病變累及橫膈同側（上側或者下側）2個或更多的淋巴結區（Ⅱ），或病變局限性地侵犯淋巴結以外的器官及橫膈同側1個以上的淋巴結區（ⅡE）。

3、Ⅲ期——橫膈上下均出現淋巴結病變（Ⅲ）。可伴隨有脾臟累及（ⅢS）、淋巴結以外的器官局限受到病變累及（ⅢE），或脾臟與局限性的淋巴結以外器官的受到病變累及（ⅢSE）。

4、Ⅳ期——1個或多個淋巴結以外的器官受到廣泛性或播散性的侵犯，伴隨有或不伴隨有淋巴結的腫大。肝或骨髓只要受到病變累及均屬Ⅳ期。

此外，每一期再分為A和B。

A：無全身症狀；

B：有以下一種全身症狀。38℃以上不明原因發熱、盜汗，6個月內原因不明的體重減輕10%。

(3)骨髓移植的分期擴展資料：

何傑金氏淋巴瘤診斷標准：

1、B組症狀：

定義為下列任何症狀之一（連續3天不明原因發熱超過38℃；6個月內不明原因體重減輕>10%；盜汗）。因感染或其他原因引起的發熱，或因胃腸道疾病等引起的體重減輕，不能認為是B症狀。

2、大縱隔：

站立位胸正位片時，縱膈腫瘤最大橫徑和胸廓最大橫徑之比>1/3；或縱膈腫瘤最大橫徑和第5、6胸椎間胸廓內橫徑之比>1/3。

3、肝、脾受侵：

臨床診斷標准為肝或脾大，肋下可以捫及；如果肝、脾肋下未捫及，則需要兩種影像檢查手段證明肝臟或脾臟有局灶缺損才能診斷為臨床肝、脾受侵，但肝功能可以正常。如果影像學檢查僅僅表現為脾大，無局灶缺損，肋下未捫及，不能診斷為脾受累，因為脾大在臨床上很常見。

4、我朋友現在在義大利留學,被診斷為白血病晚期,請問有什麼辦法嗎?回國接受治療?換骨髓幾率有多大?

雖然不想說但還是要告訴您:白雪病晚期的治癒率相當底!治癒率僅為0.2%
還是不要治了~已經來不急了~~

如果您連這千分之二的希望都不想放棄那就請去1:北京協和醫院、2:北京大學血液病研究所（人民醫院）3:解放軍總醫院（301醫院）。這可是全國最好的三個醫院!

我能幫您的只有這些了~
希望您的朋友就是這千分之二中的一員!

5、如果需要大量骨髓最好是從脊椎從中取得嗎

你可能問的是股骨頭壞死，股骨頭壞死一般方法；按分期一般傳統的中醫醫葯物系統按療程治療，還有髓心減壓或減壓植骨（我考慮你是想了解這個的），旋股內外動脈及閉孔動脈灌注術，還有人工關節置換等等，但是沒有報道用骨髓移植治療這個病的，而你所說的問題是問骨髓移植的情況吧，既然問了我也給你說一下；骨髓移植多用於白血病，腫瘤，紅斑狼瘡，也有報導類風濕（不多見），取骨髓一般是在雙髂後棘上取的（通俗的說是人的髂骨，也就是系皮帶的地方兩側高的骨頭），也有在髂前上棘或胸骨取的，沒聽說從脊椎上面取的，在雙髂後棘上取--消毒--穿刺--大約1000毫升---加抗凝劑（肝素）---處理---用於異體或自體骨髓移植。另外減壓植骨也是在髂骨上取骨再植入股骨頭壞死的地方，一般是和1-2期的股骨頭壞死患者。

6、造血幹細胞移植後姜、老酒燒菜能吃嗎

建議最好不要吃，飲食上多注意，移植後應注意身體的調理。

移植分期：預處理：-15天～ 0天；
造血重建期：0天～ 16天
免疫重建期：20天～ 8個月
病毒活化期：20天～75天

膳食准備（移植100天內）：食材新鮮、自家烹飪；禁止: 油炸食品、半成品、發酵食品、包子餃子、餛燉、豆包等帶餡食品、豆製品、鮮奶、含乳糖奶粉、乳酪、生菜、生水果、生冷飲料。

監督指標：體重、血漿總蛋白、白蛋白、營養狀態

腹瀉飲食：
四階段飲食設計適用於HSCT後臨床表現中-重度腸道GVHD病人。症狀的嚴重程度決定病人進入下述哪一階段的飲食設計。
腹瀉病人在血便期禁止飲食；
血便消失後開始進食。
腹瀉病人早期進食有利於營養補充和促進腸道修復。 進食准備是基於最低消化能力以及通過進食行為逐漸增加病人消化吸收能力的考慮。
乳糖、脂肪、以及纖維素屬於限制攝入之列，直到腹瀉改善以後方可考慮給予。
生的新鮮水果和蔬菜禁止食用。 在第一，第二階段，熟制蔬菜也是禁食的，直到第三、第四階段方可開始食用。
注意：由於第一、二階段的飲食所含營養素是不充分的，所以第一、二階段飲食設計僅適用於暫時的、胃腸耐受性差的病人。然後盡快過渡至第三第四階段（含高蛋白的飲食）飲食。有的病人需要液體的或者必需營養素支持。有的病人可能需要完全的腸外營養。直到能夠耐受適宜的腸內營養。
原則：GVHD膳食應當明確按照以下階段進行安排。 嚴重腹瀉病人初始選擇易消化吸收的食物。隨著病情改善食物逐漸由簡到繁，過渡到多樣化。

第一階段（GVHD-1）：適用於因腸道排異（GI-GVHD）所致的嚴重腹瀉。所對應的飲食是「完全液體飲食」。營養液或營養素使結腸內物質最少化。液體食物在室溫下，進食後基本吸收消化殆盡，無殘留。所需消化能力最小。無奶製品或咖啡因飲料。
GVHD-1膳食主要含水和碳水化合物，所以只適用於短時間使用。一旦情況改善，應盡早加用必需營養素。

食物組成：
湯：米湯、無脂肉湯、清燉肉湯、牛肉清湯。
經濾過的果汁（李子汁和桃汁除外）。
飲料：不含咖啡因和奶
如果能夠耐受，加用口服營養素

第二階段（GVHD-2）：
除了用於GVHD腹瀉以外，GVHD-2飲食也可用於了解病人對於固體食物的耐受性。此時，脂肪的消化吸收仍然是紊亂的。
第二階段添加少量的固體食物—混合的碳水化合物。：低脂、低纖維、低乳糖，在上述食物列表的基礎上，添加麵包、麥片（谷類）、麵食、牛奶、奶製品等。
營養適宜：
GVHD-2飲食也是一種過渡期飲食。由於蛋白質和維生素等許多營養素仍顯不足，因而需要盡快過渡至GVHD-3 或GVHD-4飲食。否則，推薦病人接受必需營養素配方飲食和、或流質飲食。

食物組成：
在GVHD-1的基礎上，
1. 粥、麵包、麥片（谷類）、麵食：椒鹽脆餅干、百吉餅（先蒸後烤的發面餅）、蛋糕、面條、饅頭、咸餅干、脆餅、粗玉米粉或米熬粥、脫脂不含乳糖的奶粉。
2. 水果：水果罐頭或者煮制的水果水。
3. 奶製品：脫脂不含乳糖的奶粉。
4. 點心：蛋糕、果凍、餅干。
5. 飲料。
6. 其他：糖、鹽、蜂蜜、果凍、楓糖糖漿。
7. 補充食物：以能夠耐受為度。

第三階段（GVHD-3）：
有助於控制脂類消化吸收紊亂。有利於脂溶性維生素和礦物質（鈣、鎂）的吸收，預防營養不良。
可以有限添加脂類、纖維素，仍需低乳糖、避免辛辣的調味品添加、以防刺激GI粘膜。可以添加肉類、蔬菜、以及少量脂肪。
營養適宜：
此期飲食能夠提供大部分適宜的營養素攝入。除了脂類、纖維素以及乳糖仍需減量外。

食物組成：
在GVHD-2的基礎上
1. 脫脂奶粉，脫脂原味酸奶或者水果味酸奶。
2. 肉類，魚類或其他蛋白質1-2 兩/天：去皮雞肉、火雞肉，魚、雞蛋（蛋黃限制每天一個）、瘦火腿肉。
3. 麵包、穀物、麵食；無乳糖脫脂牛奶、玉米餅。
4. 水果：除李子以外的所有果汁；罐頭水果。
5. 蔬菜：蒸制、罐頭、熟制的蘆筍、胡蘿卜、蘑菇、黃瓜、山葯、去皮土豆、罐頭西紅柿或者西紅柿醬。
6. 硬糖、全麥餅干。
7. 脂類：1調羹奶油、人造黃油、蛋黃醬；1調羹低脂或無脂人造奶油、無脂乳酪。
8. 其他：棉花糖、芥末、調味醬

第四階段（GVHD-4）：
此階段旨在提供近乎正常飲食的所有種類營養素。但是對於脂類和纖維素仍有所限制，亦有助於腹瀉的控制。為幫助脂溶性維生素、礦物質的消化吸收，本階段加入乳酪。容許中等量的乳糖攝入。如果病人消化吸收乳糖有問題，仍需減少乳糖或者加用乳糖酶。
營養適宜：
近似正常飲食，只是減少脂類和纖維素攝入。

食物組成：
在GVHD-3的基礎上
1. 牛奶/奶製品：早餐奶、低脂奶（≤2%脂肪含量）、低脂酸奶；
2. 低脂乳酪
3. 肉類/其他蛋白質（限量2-3盎司每天）：瘦牛肉、去皮雞肉、瘦豬肉、火雞香腸、火腿、低脂烤牛肉等。
4. 水果：蒸制、罐頭水果。
5. 蔬菜：蒸制、罐頭或者烤制的芹菜、洋蔥、南瓜、去皮紅薯或土豆、西紅柿、南瓜、豌豆、綠豆、菠菜等；
6. 脂類：1調羹菜油、1調羹低脂人造黃油、奶油、花生醬等。
7. 其他添加食物以病人可耐受為度。

小結：
1. 初期：建議僅限於流質碳水化合物：米湯、面湯等。但是這類飲食不能滿足機體所需。
2. 好轉期：在上述飲食基礎上，加去脂去油瘦肉湯；不含乳糖的奶粉或者嬰幼兒配方奶粉，蛋白粉等。
3. 恢復期：在上述食物的基礎上，加半流質：米粥、麵食、營養素、肉湯、菜湯，水果水，蜂蜜水等。
4. 康復期：禽蛋（每天兩個）、魚類、肉類；麵食、蔬菜等。

7、MDS-RCMD骨髓移植要多少錢

患者的年齡，疾病的分期，及評分情況，是親緣間移植還是無關供者移植？如是親緣間移植是全相合還是半相合？不同情況費用相差很多。 回復專家:江蘇省中醫院-血液科-張文曦副主任醫師 查看原帖>>

8、慢性粒細胞白血病急變了還能做骨髓移植嗎？成功率有多少？

異基因造血幹細胞移植治療慢粒的成功率受各種因素的影響，其中分期是最主要的因素。根據NCCN2009的資料，慢性期、加速期和急變期病人移植的長期生存率分別為75%，40%和10%。 （Razor）

9、多發性骨髓瘤自體骨髓移植

因為心臟和感染問題，建議暫緩選擇移植治療。必要時，查FlSH，根據結果再選擇。維持治療根據我們的經驗最好選用中西醫結合方法。祝好! 武漢大學中南醫院-血液內科-劉尚勤主任醫師 查看原帖>>